अतालताजन्य अधिकार वेंट्रिकुलर कार्डियोमायोपैथी का अवलोकन

अतालताजनक दाएं वेंट्रिकुलर कार्डियोमायोपैथी (एआरवीसी) एक आनुवंशिक स्थिति है जिसमें सामान्य हृदय की मांसपेशी को रेशेदार, वसायुक्त ऊतक के साथ बदल दिया जाता है, मुख्य रूप से दाएं वेंट्रिकल में। मुख्य कारण ARVC महत्वपूर्ण है कि यह संभावित खतरनाक हृदय अतालता पैदा कर सकता है। (एआरवीसी इस स्थिति के लिए "नया" नाम है, जिसे "अतालता अधिकार वेंट्रिकुलर डिसप्लेसिया" कहा जाता था।)

एआरवीसी असामान्य है, लेकिन दुर्लभ नहीं है। यदि आप इसकी तलाश करें तो यह हर 2000 से 5000 वयस्कों में से एक में पाया जा सकता है। हालांकि, सार्वजनिक रूप से एआरवीसी के बारे में सुनने का एकमात्र मौका है जब एक युवा एथलीट की अचानक मृत्यु हो जाती है, क्योंकि एआरवीसी युवा एथलीटों में अचानक मौत से जुड़ी हृदय संबंधी स्थितियों में से एक है।

लक्षण

जबकि एआरवीसी एक कार्डियोमायोपैथी है - जो कि हृदय की मांसपेशी की बीमारी है - यह केवल शायद ही कभी मांसपेशियों की समस्याओं का कारण बनता है जो हृदय की विफलता का उत्पादन करने के लिए पर्याप्त व्यापक हैं। बल्कि, इसका नैदानिक ​​महत्व यह है कि यह हृदय अतालता का कारण बन सकता है - विशेष रूप से, समय से पहले वेंट्रिकुलर कॉम्प्लेक्स, वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया और कभी-कभी वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन।

एआरवीसी के कारण होने वाले लक्षण आमतौर पर उत्पन्न होने वाली अतालता से संबंधित होते हैं। ARVC वाले लोग आमतौर पर तालमेल, प्रकाशस्तंभ, या सिंकैप के एपिसोड का वर्णन करेंगे। दुर्भाग्य से, अचानक मृत्यु भी हो सकती है, और इससे भी अधिक दुर्भाग्य से, अचानक मृत्यु बहुत ही पहला संकेत हो सकता है कि किसी भी दिल की समस्या है।

जबकि एआरवीसी किसी भी समय अचानक मौत का कारण बन सकता है, यह घटना आराम की तुलना में शारीरिक परिश्रम के एपिसोड के दौरान होने की अधिक संभावना है। यही कारण है कि एआरवीसी एक ऐसी स्थिति है जो स्पष्ट रूप से स्वस्थ, युवा एथलीटों में अचानक मौत पैदा करती है। हालाँकि, क्योंकि अचानक मौत नियमित गतिविधि के दौरान या आराम से हो सकती है, व्यायाम से बचना आमतौर पर एआरवीसी वाले लोगों में जोखिम को कम करने के लिए पर्याप्त नहीं है।

एआरवीसी वाले कुछ लोग - 5% -10% - कोई भी लक्षण नहीं होगा, या पहला लक्षण मृत्यु होगा। इन लोगों में से कुछ का निदान तब किया जाता है जब उन्हें विकार के लिए जांच की जाती है क्योंकि परिवार के किसी सदस्य को इसका पता चला है।

निदान

ARVC का निदान इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (जो अक्सर क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स का एक विशेष विन्यास दिखाता है), और एक इकोकार्डियोग्राम (जो अक्सर दाहिनी वेंट्रिकल की हृदय की मांसपेशी में विशेषता असामान्यताएं दिखाता है और कभी-कभी बाएं वेंट्रिकल का पता चलता है) द्वारा पूरा किया जाता है।

यदि अचानक मृत्यु का निदान या जोखिम संदेह में रहता है, तो कभी-कभी एक कार्डिएक एमआरआई चीजों को पिन करने में मदद कर सकता है। आनुवंशिक परीक्षण भी निदान बनाने में सहायक हो सकता है और उन सभी लोगों के लिए सिफारिश की जाती है जिनके पास यह स्थिति है ताकि उनके रिश्तेदारों की जांच की जा सके।

जबकि इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल परीक्षण कभी-कभी वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया को अलग करने में सहायक हो सकता है, जबकि अन्य कार्डियक स्थितियों के कारण वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया से एआरवीसी होता है, ऐसे परीक्षण नियमित रूप से सहायक नहीं होते हैं और आमतौर पर इसकी आवश्यकता होती है।

एक बार निदान किए जाने के बाद, फर्स्ट-डिग्री रिश्तेदारों के लिए आनुवंशिक जांच की भी सिफारिश की जाती है। एआरवीसी वाले किसी व्यक्ति के पहले तीन-डिग्री रिश्तेदारों में से एक भी अंततः इस स्थिति को विकसित करेगा।

इलाज

एआरवीसी के उपचार में मुख्य लक्ष्य वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया या फाइब्रिलेशन से अचानक हृदय की मृत्यु को रोकना है।

क्योंकि अचानक मृत्यु अक्सर इस स्थिति में व्यायाम से जुड़ी होती है, एथलीट जिनके पास एआरवीसी है, उन्हें सभी प्रतिस्पर्धी खेलों से बचना चाहिए, गोल्फ या गेंदबाजी जैसी कम तीव्रता वाली गतिविधियों के संभावित अपवाद के साथ। इसके अलावा, उन्हें किसी भी गतिविधि से बचना चाहिए जो महत्वपूर्ण तालमेल या सिंकैप पैदा करता है।

ARVC से जुड़े अतालता को सहानुभूति उत्तेजना द्वारा लाया जाता है - स्वायत्त तंत्रिका तंत्र का हिस्सा जो एड्रेनालाईन के स्तर को बढ़ाता है और लड़ाई या उड़ान प्रतिक्रिया के लिए जिम्मेदार होता है। यही कारण है कि व्यायाम ARVC के साथ एक समस्या है। तो, अधिकांश हृदय रोग विशेषज्ञ इस स्थिति में बीटा ब्लॉकर्स के उपयोग की सलाह देते हैं, जिससे हृदय में एड्रेनालाईन के प्रभाव को कुंद किया जा सके।

जैसा कि पहले उल्लेख किया गया है, हालांकि, बस व्यायाम से बचना अक्सर पर्याप्त नहीं होता है। एआरवीसी वाले लोगों के लिए विशेष रूप से प्रत्यारोपण डिफिब्रिलेटर की सिफारिश की जाती है, विशेष रूप से, किसी के लिए भी, जिनके पास कार्डियक गिरफ्तारी का एक प्रकरण है, निरंतर वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया का एक प्रकरण, अस्पष्टीकृत सिंकोप का एपिसोड, या जिसकी इमेजिंग कार्डियक मांसपेशी की व्यापक भागीदारी को दर्शाती है। उन्होंने कहा कि इस तरह की घटनाओं को रोकने के लिए सरकार ने कई कदम उठाए हैं।

एआरवीसी वाले लोगों के लिए जिनके पास मूल्यांकन पर कोई उच्च जोखिम वाली विशेषताएं नहीं हैं और कोई लक्षण नहीं है, उपचार में बीटा ब्लॉकर्स शामिल हो सकते हैं या नहीं भी हो सकते हैं। एएचए और एसीसी वर्तमान में एक बीटा ब्लॉकर उपयोगी होने का सुझाव देते हैं, जबकि एचआरएस का मानना ​​नहीं है कि जीन के अप्रभावित वाहक के लिए दीर्घकालिक बीटा-ब्लॉकर उपचार का समर्थन करने के लिए पर्याप्त सबूत हैं। विषम लोगों को चेतावनी दी जाती है कि तीव्र। व्यायाम से अचानक मौत सहित एआरवीसी के लक्षण विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है।

एआरवीसी वाले लोगों में जो वेंट्रिकुलर अतालता को बनाए हुए हैं, लंबे समय तक प्रैग्नेंसी में सुधार होता है अगर वे व्यायाम से बचते हैं, बीटा ब्लॉकर्स लेते हैं, एक इम्प्लांटेबल डिफाइब्रिलेटर प्राप्त करते हैं, और (कुछ मामलों में) एक एंटीथैरेमिक दवा लेते हैं। प्रैग्नेंसी इस बात पर भी निर्भर करती है कि हृदय के कौन से हिस्से शामिल हैं और अन्य व्यक्तिगत कारक।

बहुत से एक शब्द

अतालता संबंधी दाएं वेंट्रिकुलर कार्डियोमायोपैथी एक आनुवांशिक स्थिति है जो संभावित रूप से घातक हृदय अतालता पैदा कर सकती है और युवा एथलीटों में अचानक मौत के कारणों में से एक है। आक्रामक उपचार के साथ, इस स्थिति वाले लोग आमतौर पर काफी अच्छा करेंगे।