मोंदिनी सिंड्रोम, जिसे मोंदिनी डिस्प्लेसिया या मोंडिनी मालफॉर्मेशन के रूप में भी जाना जाता है, एक ऐसी स्थिति का वर्णन करता है, जहां कोक्लीअ अधूरा होता है, जिसमें सामान्य ढाई मोड़ के बजाय केवल डेढ़ मोड़ होता है। इस स्थिति का वर्णन पहली बार 1791 में चिकित्सक कार्लो मोंदिनी ने "एनाटॉमिक सेक्शन ऑफ़ ए बॉर्न बॉर्न डेफ़" नामक लेख में किया था। लेख के मूल लैटिन से एक अनुवाद 1997 में प्रकाशित हुआ था।
एरिक ऑड्रास / गेटी इमेजेज़कार्लो मोंदिनी के मूल लेख में उनके नाम के साथ हुई खराबी की बहुत स्पष्ट परिभाषा थी। वर्षों से, कुछ चिकित्सकों ने इस शब्द का उपयोग अन्य बोनी कर्णावत असामान्यताओं का वर्णन करने के लिए किया है। मोंदिनी विरूपताओं पर चर्चा करते समय, कोक्लीअ और अन्य आंतरिक कान संरचनाओं का स्पष्ट विवरण होना जरूरी है क्योंकि 'मोंदिनी' नाम भ्रामक हो सकता है।
का कारण बनता है
यह एक जन्मजात (जन्म के समय मौजूद) सुनवाई हानि का कारण है। एक मोंदिनी विकृति तब होती है जब गर्भ के सातवें सप्ताह के दौरान आंतरिक कान के विकास में व्यवधान होता है। यह एक या दोनों कानों को प्रभावित कर सकता है और अलग हो सकता है या अन्य कान की खराबी या सिंड्रोम के साथ हो सकता है।
मोंड्रिन विकृतियों से जुड़े होने वाले सिंड्रोम में पेंड्रेड सिंड्रोम, डिजीगोर सिंड्रोम, क्लिपेल फील सिंड्रोम, फाउंटेन सिंड्रोम, वाइल्डर्वांक सिंड्रोम, शेंग सिंड्रोम, और कुछ क्रोमोसोमल ट्रिसोमिज़ शामिल हैं। ऐसे मामले हैं जहां मोंडिनी विरूपताओं को ऑटोसोमल प्रमुख और ऑटोसोमल रिसेसिव इनहेरिटेंस पैटर्न से जोड़ा गया है और साथ ही एक पृथक घटना भी है।
निदान
मोंडिनी विरूपताओं का निदान रेडियोग्राफिक अध्ययनों द्वारा किया जाता है, जैसे कि अस्थायी हड्डियों के उच्च-रिज़ॉल्यूशन सीटी स्कैन।
सुनवाई हानि और उपचार
मोंडिनी विरूपताओं से जुड़ी सुनवाई हानि अलग-अलग हो सकती है, हालांकि यह आमतौर पर गहरा है। श्रवण सहायक की सिफारिश की जाती है जब लाभकारी होने के लिए पर्याप्त अवशिष्ट सुनवाई होती है। ऐसे मामलों में जहां श्रवण यंत्र प्रभावी नहीं होते हैं, कोक्लीयर आरोपण सफलतापूर्वक किया गया है।
अन्य बातें
मोंडिनिटिस से पीड़ित लोगों में मोंडिनिटिस का खतरा अधिक होता है। विकृति मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के आसपास तरल पदार्थ के लिए एक आसान प्रवेश बिंदु बना सकती है। ऐसे मामलों में जहां मेनिन्जाइटिस के कई (या आवर्तक) एपिसोड हुए हैं, इस एंट्री पॉइंट को बंद करने के लिए सर्जरी का संकेत दिया जा सकता है।
मोंदिनी विकृति आंतरिक कान के संतुलन प्रणाली को भी प्रभावित कर सकती है। मोंडिनी विरूपताओं वाले बच्चे अपने संतुलन प्रणाली से मस्तिष्क में घटे इनपुट के कारण मोटर विकास में विकास में देरी दिखा सकते हैं। अन्य मामलों में, वयस्कता तक संतुलन के मुद्दे दिखाई नहीं दे सकते हैं।
मोंदिनी विकृति के साथ अन्य जटिल मुद्दा पेरी-लिम्फेटिक फिस्टुला का खतरा बढ़ जाता है जो कि कोक्लीय के अंडाकार या गोल खिड़कियों के माध्यम से आंतरिक कान के तरल पदार्थ का रिसाव है। यह एक बिगड़ा हुआ कान में सुनवाई हानि के आगे बढ़ने के परिणामस्वरूप हो सकता है और यह गंभीर सिर का चक्कर पैदा कर सकता है। इस स्थिति का निदान करने का एकमात्र तरीका सर्जिकल रूप से टैंपेनिक झिल्ली को ऊपर उठाना और रिसाव के लिए इन क्षेत्रों का निरीक्षण करना है,
