प्रियन डिजीज का अवलोकन

2018 की शुरुआत में, मनुष्यों को बीमारी फैलाने वाली "ज़ोंबी हिरण" के बारे में चिंताओं ने जनता का ध्यान आकर्षित किया। यद्यपि संभव है, पुरानी बर्बाद होने वाली बीमारी (CWD) से संक्रमित होने की संभावना - जो पागल गाय की बीमारी के समान है - खाने के बाद वेनिसन बहुत कम है। आज तक, कई हिरण आबादी में CWD का कम प्रसार है। इसके अलावा, कभी भी पुरानी बर्बादी बीमारी का एक सत्यापित मामला नहीं आया है जो हिरण या एल्क से मनुष्यों में प्रेषित किया जाता है।

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हिरण और एल्क में, CWD एक धीमी गति से मौत का कारण बनती है, जो अंततः खाने और पीने की क्षमता के जानवर को लूटती है। मनुष्यों में, CWD धीरे-धीरे मस्तिष्क को नष्ट कर देता है। यह एक न्यूरोलॉजिकल बीमारी है जो बारहसिंगा, एल्क, हिरण और मूस द्वारा फैलती है। अधिक सामान्यतः, CWD को "धीमी" संक्रामक बीमारी के रूप में वर्गीकृत किया जा सकता है। वायरस और prions के कारण धीमी संक्रामक बीमारियां हैं; CWD prions के कारण होता है।

पुरानी बर्बादी की बीमारी को प्रियन बीमारी के संदर्भ में सबसे अच्छा समझा जाता है। आइए prion रोग को और अधिक सामान्य रूप से देखें।

प्रियन रोग क्या है?

हाल के अध्ययनों ने prions के बारे में चार बिंदुओं को रोशनी दी है।

सबसे पहले, prions एकमात्र ज्ञात संक्रामक रोगजनकों हैं जिनमें न्यूक्लिक एसिड की कमी होती है। बैक्टीरिया और वायरस जैसे अन्य संक्रामक एजेंटों में डीएनए और आरएनए होते हैं जो उनके प्रजनन का मार्गदर्शन करते हैं। प्रियन के विभिन्न उपभेदों के परिणामस्वरूप विभिन्न प्रकार की बीमारी होती है।

दूसरा, prions के परिणामस्वरूप संक्रामक, आनुवंशिक और छिटपुट विकार होते हैं। नैदानिक ​​प्रस्तुति के इतने व्यापक सरगम ​​में एकल कारण प्रकट होने के कारण कोई अन्य बीमारी नहीं है।

तीसरा, prions कि प्रोटीन को गलत तरीके से पेश किया जाता है जो मस्तिष्क में आत्म-प्रचार करता है। आमतौर पर, प्रियन प्रोटीन को तंत्रिका संकेतन में भूमिका निभाने के लिए माना जाता है। यह सामान्य प्रोटीन जिसे PrPC कहा जाता है (प्रियन प्रोटीन सेल्युलर) में अल्फा-हेलिकल गठन होता है। प्रियन रोग में, यह अल्फा-हेलिकल गठन एक पैथोलॉजिकल बीटा-प्लेड शीट पर स्विच करता है जिसे PrPSC (प्रियन प्रोटीन स्क्रेपी) कहा जाता है। ये PrPSC तंतुओं में जमा हो जाते हैं जो तंत्रिका-कोशिका के कामकाज को बाधित करते हैं और कोशिका मृत्यु का कारण बनते हैं।

जब बीटा-प्लेटेड शीट (PrPSC) अल्फा-हेलिकल फॉर्म (PrPC) की भर्ती करते हैं, तो बीटा-प्लेटेड शीट बनने के लिए Prions प्रचार करते हैं। एक विशिष्ट सेलुलर आरएनए इस परिवर्तन की मध्यस्थता करता है। ध्यान दें, PrPSC और PrPC में समान अमीनो-एसिड संरचना होती है, लेकिन विभिन्न अनुरूपता या आकार। आमतौर पर, इन दो अनुरूपताओं के अंतर को कपड़े में pleats या सिलवटों के रूप में सोचा जा सकता है।

मनुष्यों में रोग-मध्यस्थता रोग

लोगों में, prions कारण "धीमी" संक्रामक रोग। इन रोगों की एक लंबी ऊष्मायन अवधि होती है और प्रकट होने में लंबा समय लगता है। उनकी शुरुआत क्रमिक है, और उनका पाठ्यक्रम प्रगतिशील है। दुर्भाग्य से, मृत्यु अपरिहार्य है।

मनुष्यों में Prion-mediated रोगों को ट्रांसमीसबल स्पॉन्गिफॉर्म एन्सेफैलोपैथिस (TSE) कहा जाता है। ये रोग "स्पोंजीफॉर्म" होते हैं क्योंकि वे मस्तिष्क को एक स्पंजी उपस्थिति पर ले जाते हैं, जो मस्तिष्क के ऊतकों में छेद से भरा होता है।

मनुष्यों सहित पाँच प्रकार के TSE निम्न में से होते हैं:

• कुरु
• Creutzfeldt-Jakob रोग (CJD)
• Variant Creutzfeldt-Jakob रोग (vCJD)
• Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) सिंड्रोम
• घातक पारिवारिक अनिद्रा

सीजेडी की नैदानिक ​​प्रस्तुति में मनोभ्रंश, शरीर के आंदोलनों की हानि, मरोड़ते, दृश्य हानि, और शरीर के एक पक्ष को प्रभावित करने वाले पक्षाघात शामिल हैं। हालांकि कुरु के समान, जो मानव दिमाग के अंतर्ग्रहण के बाद न्यू गिनी में फॉरएस्ट जनजाति को प्रभावित करता है, कुरु का परिणाम मनोभ्रंश में नहीं होता है। इसके अलावा, CJD दुनिया भर में पाया जाता है और आहार की आदतों, व्यवसाय, या जानवरों के संपर्क से संबंधित नहीं है। वास्तव में, शाकाहारी सीजेडी विकसित कर सकते हैं। कुल मिलाकर, CJD एक व्यक्ति को एक मिलियन में प्रभावित करता है और उन देशों में होता है जहां जानवरों को भी prion रोग है और साथ ही उन देशों में जहां जानवर बंदरगाह prion रोग नहीं करते हैं।

जीर्ण बर्बादी बीमारी एक प्रकार का vCJD है। VCJD का एक अधिक सामान्य रूप गोजातीय स्पॉन्जिफॉर्म एन्सेफैलोपैथी या पागल गाय रोग है। CWD और पागल गाय की बीमारी को "वेरिएंट" CJD कहा जाता है, इसका कारण यह है कि यह बीमारी उन रोगियों में होती है, जो आमतौर पर CJD के साथ मौजूद लोगों की तुलना में बहुत छोटे होते हैं। इसके अलावा, कुछ रोग और नैदानिक ​​निष्कर्ष हैं जो vCJD में भिन्न हैं।

ग्रेट ब्रिटेन में मामलों की पहचान के बाद 1996 में पागल गाय की बीमारी सुर्खियों में आई। बीमार पड़ने वाले लोगों ने गाय के दिमाग के साथ मिश्रित गोमांस का सेवन किया। इसके अतिरिक्त, केवल कुछ प्रकार के प्रियन-प्रियन प्रोटीन वाले लोगों में मेथियोनीन के लिए समरूपता-बीमारी विकसित हुई। जाहिरा तौर पर, मेथिओनिन के लिए प्रियन प्रोटीन होमोज़ीगस को आसानी से बीटा-प्लेड शीट फॉर्म (पीआरपीएससी) में बदल दिया जाता है।

जीर्ण बर्बादी रोग

आज तक, मनुष्यों में CWD के संचरण के कोई ज्ञात मामले नहीं हैं। हालाँकि, कुछ परिस्थितिजन्य साक्ष्य हैं। 2002 में, तीन पुरुषों में न्यूरोडीजेनेरेटिव बीमारी का पता चला था, जिन्होंने 1990 के दशक में हिरण का मांस खाया था। इन पुरुषों में से एक के सीजेडी होने की पुष्टि की गई थी। (याद रखें कि CJD "धीमा" है और प्रकट होने में समय लगता है।)

सीडीसी के अनुसार, जनवरी 2018 तक, कम से कम 22 राज्यों और दो कनाडाई प्रांतों में मुक्त-हिरण, एल्क और मूस में CWD की सूचना दी गई है। संयुक्त राज्य अमेरिका में, CWD की पहचान मिडवेस्ट, साउथवेस्ट और ईस्ट कोस्ट के कुछ हिस्सों में की गई है। यह भी संभव है कि CWD संयुक्त राज्य के उन क्षेत्रों में मौजूद हो, जिनमें निगरानी प्रणाली की कमी है। हालाँकि ज्यादातर संयुक्त राज्य अमेरिका और कनाडा में पाए जाते हैं, लेकिन CWD नॉर्वे और दक्षिण कोरिया में भी पाए गए हैं।

दिलचस्प बात यह है कि CWD को पहली बार 1960 के दशक के अंत में बंदी हिरणों में पहचाना गया था। 1981 तक, जंगली हिरणों में इसकी पहचान की गई। हालाँकि जंगली हिरणों की आबादी में CWD की व्यापकता आम तौर पर कम है, कुछ आबादी में, बीमारी की व्यापकता 10% से अधिक हो सकती है, साहित्य में 25% तक संक्रमण दर के साथ। ध्यान दें, बंदी हिरण आबादी में, CWD की व्यापकता बहुत अधिक हो सकती है। विशेष रूप से, हिरण के एक बंदी झुंड में लगभग 80% हिरण CWD के थे।

जानवरों के अध्ययन से पता चलता है कि CWD को गैर-मानव प्राइमेट्स, जैसे कि बंदरों में स्थानांतरित किया जा सकता है, जो मस्तिष्क या शरीर के तरल पदार्थ से जुड़े हिरण के मांस का उपभोग करते हैं।

हिरण और एल्क में, सीजेडी प्रकट होने के लक्षणों से पहले एक साल तक का समय लग सकता है। इन लक्षणों में वज़न कम करना, सुनना, बेचैनी और ठोकर खाना शामिल है। CWD के लिए कोई उपचार या टीके नहीं हैं। इसके अलावा, कुछ जानवरों में CWD की कभी भी बिना लक्षण के मौत हो सकती है।

1997 में, डब्ल्यूएचओ ने सिफारिश की कि सभी एजेंट जो प्रियन की बीमारी का कारण बनते हैं - जिसमें सीडब्ल्यूडी के साथ हिरण भी शामिल हैं - ट्रांसमिशन के डर से खाद्य श्रृंखला से बाहर रखा जाना चाहिए।

निवारण

यदि CWD को मनुष्यों में फैलाना था, तो इस संचरण को रोकने का सबसे अच्छा तरीका हिरण या एल्क मीट नहीं खाना है। विष खाने की प्रथा संयुक्त राज्य अमेरिका में व्यापक है। सीडीसी द्वारा 2006-2007 में किए गए सर्वेक्षण में, 20% उत्तरदाताओं ने शिकार हिरण या एल्क की सूचना दी, और दो तिहाई ने विष या एल्क मांस खाने की सूचना दी।

हिरण और एल्क की खपत के साथ व्यापक और संचरण के कोई ठोस सबूत अभी तक प्रलेखित नहीं हैं, इसकी संभावना नहीं है कि कई वेनिसन और एल्क मीट एफिसियोनाडोस उनकी खपत को रोक देंगे। इसलिए, यह अनुशंसा की जाती है कि शिकारी शिकार करते समय सावधानी बरतें।

कुछ राज्य वन्यजीव एजेंसियां ​​परीक्षण का उपयोग करके हिरण और एल्क की जंगली आबादी में CWD के प्रसार की निगरानी करती हैं। मार्गदर्शन के लिए राज्य वेबसाइटों और राज्य वन्यजीव अधिकारियों के साथ जांच करना और शिकार आबादी से बचने के लिए महत्वपूर्ण है जिसमें CWD की पहचान की गई है।

महत्वपूर्ण बात यह है कि सभी राज्य जंगली हिरण और एल्क में CWD की निगरानी नहीं करते हैं। इसके अलावा, CWD के लिए एक नकारात्मक परीक्षण का मतलब यह नहीं है कि एक व्यक्ति हिरण या एल्क बीमारी से मुक्त है। फिर भी, मौका है कि एक हिरण या एल्क एक नकारात्मक परीक्षण के साथ CWD अधिक नहीं है।

यहाँ CWD के बारे में शिकारियों के लिए कुछ सलाह दी गई है:

• हिरन या एल्क को संभालना, गोली मारना या खाना न खाना जो बीमार दिखते हैं या अजीब तरीके से काम कर रहे हैं
• सड़क-हत्या से बचें
• हिरन को फील्ड-ड्रेसिंग करते समय, लेटेक्स या रबर के दस्ताने पहनें, अपने दिमाग या अन्य अंगों की हैंडलिंग कम से कम करें, और घरेलू कटलरी या रसोई के बर्तनों का उपयोग न करें
• हिरण या एल्क होने पर विचार करें कि आप CWD के लिए परीक्षण खाने की योजना बना रहे हैं
• यदि आपको व्यावसायिक रूप से संसाधित होने वाला खेल है, तो पूछें कि आपका मांस अन्य हिरणों और एल्क से अलग से तैयार किया गया है
• CWD के लिए सकारात्मक परीक्षण करने वाले हिरण या एल्क कभी न खाएं
• CWD के लिए हिरण या एल्क का परीक्षण अनुशंसित है या आवश्यक है, यह जानने के लिए राज्य वन्यजीव अधिकारियों से जाँच करें

वाणिज्यिक वेनसिन और एल्क मीट के संबंध में, अमेरिकी कृषि विभाग का पशु और पादप स्वास्थ्य निरीक्षण सेवा राष्ट्रीय CWD झुंड प्रमाणन कार्यक्रम संचालित करता है। यह कार्यक्रम स्वैच्छिक है, और झुंड मालिक अपने झुंडों को परीक्षण के अधीन करने के लिए सहमत हैं। सभी वाणिज्यिक झुंड मालिक कार्यक्रम में भाग नहीं लेते हैं। कार्यक्रम में भाग लेने वाले व्यावसायिक आपूर्तिकर्ताओं से केवल हिरण या एल्क मांस का उपभोग करना एक अच्छा विचार है।

कुछ मिट्टी के प्रकारों में Prions

2014 में, कुज़नेत्सोवा और उनके सहयोगियों ने पाया कि दक्षिण पूर्व अल्बर्टा और दक्षिणी सस्केचेवान (कनाडा के कुछ हिस्सों) में मिट्टी के कुछ प्रकार सीडब्ल्यूडी के लिए ज़िम्मेदार हैं।

शोधकर्ताओं के अनुसार:

"सामान्य तौर पर, मिट्टी से भरपूर मिट्टी, prions को मजबूती से बांध सकती है और शुद्ध मिट्टी खनिज montmorillonite के बराबर उनकी संक्रामकता को बढ़ा सकती है। मिट्टी के कार्बनिक घटक भी विविध हैं और अच्छी तरह से विशेषता नहीं हैं, फिर भी प्रियन-मिट्टी की बातचीत को प्रभावित कर सकते हैं। अन्य महत्वपूर्ण योगदान कारकों में मिट्टी पीएच शामिल हैं। , मिट्टी के घोल और धातुओं की मात्रा (धातु आक्साइड) की संरचना… अल्बर्टा और सस्केचेवान के CWD-स्थानिक क्षेत्र में प्रमुख मिट्टी चेरोज़ेम हैं, जो कुल क्षेत्र के 60% में मौजूद हैं; वे आम तौर पर बनावट, मिट्टी के खनिज विज्ञान और मृदा कार्बनिक पदार्थ सामग्री, और 6-10% कार्बनिक कार्बन के साथ मिट्टी दोमट, मोंटमोरोनाइट (स्मेक्टाइट) मिट्टी के रूप में विशेषता हो सकती है। "

पशु अपनी खनिज जरूरतों को पूरा करने के लिए मिट्टी खाते हैं। इस मिट्टी को फिर से मलमूत्र या शव के रूप में मिट्टी में मिलाया जाता है। इस प्रकार, prions को मिट्टी में चक्रित किया जा सकता है। ऐसा प्रतीत होता है कि prions मिट्टी से काफी अच्छी तरह से जुड़ा हुआ है।

बहुत से एक शब्द

आज तक, हिरण या एल्क से मनुष्यों तक पुरानी बर्बाद होने वाली बीमारी के कोई सिद्ध प्रसारण नहीं हुए हैं; फिर भी, विशेषज्ञ जोखिम के बारे में चिंतित हैं। पुरानी बर्बादी की बीमारी पागल गाय की बीमारी के समान है, जिसे गायों से मनुष्यों में फैलाने के लिए प्रलेखित किया गया है।

वेनिसन या एल्क मीट का सेवन करते समय, राज्य के वन्यजीव अधिकारियों से कुछ सावधानियां बरतने और मार्गदर्शन करने के लिए यह एक अच्छा विचार है। जंगली खेल के साथ, हिरण या एल्क से मांस कभी नहीं खाएं जो बीमार दिखाई देता है। इसके अलावा, CWD के लिए जंगली हिरण या एल्क मीट का परीक्षण करना एक अच्छा विचार है।

वाणिज्यिक हिरण या एल्क मांस खरीदते समय, सुनिश्चित करें कि यह मांस CWD से रहित होने के रूप में प्रमाणित है।