Demyelination एक प्रकार का वसायुक्त ऊतक है, जो पूरे शरीर में नसों को घेरता है और उनकी रक्षा करता है। यह स्थिति न्यूरोलॉजिकल कमियों का कारण बनती है, जैसे दृष्टि परिवर्तन, कमजोरी, परिवर्तित संवेदना और व्यवहार या संज्ञानात्मक (सोच) समस्याएं।
Demyelination मस्तिष्क, रीढ़ की हड्डी, या परिधीय नसों के क्षेत्रों को प्रभावित कर सकता है, और यह विभिन्न चिकित्सा बीमारियों की संख्या के साथ होता है। सबसे आम demyelinating हालत मल्टीपल स्केलेरोसिस (एमएस) है।
चिकित्सीय बीमारियों के प्रबंधन के लिए विभिन्न प्रकार के चिकित्सा उपचारों का उपयोग किया जा सकता है और उपचार विशिष्ट स्थिति के अनुरूप होता है।
जियाकी झोउ / वेनवेललक्षण
शत्रुता किसी भी उम्र में हो सकती है, लेकिन प्रत्येक विमुद्रीकरण की स्थिति कुछ आयु समूहों को प्रभावित करती है।
विघटन के लक्षण प्रभावित तंत्रिका तंत्र के क्षेत्र के अनुरूप हैं। उदाहरण के लिए, परिधीय न्यूरोपैथी हाथों और पैरों को प्रभावित करती है जिसे अक्सर "मोजा दस्ताने" वितरण के रूप में वर्णित किया जाता है।
निचली रीढ़ या रीढ़ की हड्डी को प्रभावित करने वाले शत्रुता से संवेदी परिवर्तन या पैरों की कमजोरी होती है, और आंत्र और मूत्राशय पर नियंत्रण भी कम हो सकता है। और मस्तिष्क में विमुद्रीकरण विभिन्न प्रकार की समस्याओं का कारण बन सकता है, जैसे बिगड़ा हुआ स्मृति या कम दृष्टि।
सीमांत रोगों के सामान्य लक्षणों में शामिल हैं:
- दृष्टि का कम होना या कम होना
- हाथ, पैर, हाथ, पैर या चेहरे की सुन्नता या झुनझुनी
- बाहों या पैरों की कमजोरी
- समन्वय में कमी
- चलने में परेशानी
- चबाने या निगलने में समस्या
- तिरस्कारपूर्ण भाषण
- आंत्र में कमी या मूत्राशय पर नियंत्रण
- एकाग्रता की समस्या
- बिगड़ा हुआ स्मृति
- मनोदशा या व्यवहार में परिवर्तन
- थकान
स्थिति के आधार पर, विघटन के लक्षण आ सकते हैं और जा सकते हैं, या वे धीरे-धीरे खराब हो सकते हैं।
कई प्रकार के एमएस को एपिसोडिक लक्षणों और एपिसोड के बीच पर्याप्त सुधार की विशेषता है। परिधीय न्यूरोपैथी धीरे-धीरे खराब हो जाती है। सेरेब्रल एड्रेनोलुकोडिस्ट्रॉफी (CALD) जैसे कुछ मनोविश्लेषक स्थितियों में, प्रभाव में सुधार नहीं होता है, और यह घातक हो सकता है।
का कारण बनता है
डिमेलिनेशन के लक्षण माइलिन के नुकसान के कारण होते हैं। माइलिन शीथ्स परिधीय नसों के साथ-साथ मस्तिष्क, रीढ़ की हड्डी और आंखों में नसों को उत्तेजित करते हैं। प्रत्येक आंख में एक ऑप्टिक तंत्रिका होती है जो दृष्टि को नियंत्रित करती है। माइलिन शीथ नसों को कुशलता से संकेत भेजने की अनुमति देता है।
जब माइलिन में कोई कमी या अचानक कमी होती है, तो तंत्रिकाएं बिल्कुल कार्य नहीं कर पाती हैं, जिसके परिणामस्वरूप विघटन के साथ न्यूरोलॉजिकल कमी देखी जाती है।
ट्रिगर्स
Demyelination अक्सर सूजन के कारण होता है जो आक्रमण करता है और मायलिन को नष्ट कर देता है। सूजन एक संक्रमण के जवाब में हो सकती है, या यह एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया के हिस्से के रूप में शरीर पर हमला कर सकती है। विषाक्त पदार्थों या संक्रमण भी मायलिन को नुकसान पहुंचा सकते हैं या इसके उत्पादन में हस्तक्षेप कर सकते हैं। और माइलिन गठन की कमी, कुछ पोषण संबंधी कमियों के साथ देखा जा सकता है।
जोखिम
ऐसे कई कारक हैं जो आनुवांशिकी, संक्रमण, विषाक्तता, और पोषण संबंधी घाटे सहित, विध्वंस को प्रेरित कर सकते हैं। गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम (जीबीएस) जैसी कुछ स्थितियां, अज्ञातहेतुक हो सकती हैं, जिसका अर्थ है कि वे एक स्पष्ट ट्रिगर के बिना हो सकते हैं।
निदान
कई अलग-अलग तरीकों का उपयोग करके निदान किया जाता है। एक चिकित्सा इतिहास और शारीरिक परीक्षा अक्सर यह स्थापित कर सकती है कि मस्तिष्क, रीढ़, ऑप्टिक तंत्रिका या परिधीय तंत्रिकाएं प्रभावित होती हैं या नहीं। हालांकि, कभी-कभी संकेत और लक्षण भ्रामक हो सकते हैं, और डिमाइलेशन के प्रकार और कारण को निर्धारित करने और विशिष्ट बीमारी की पहचान करने में कुछ समय लग सकता है।
नैदानिक परीक्षण
जब आपको एक डीमाइलेटिंग बीमारी के लिए मूल्यांकन किया जा रहा है, तो आपका डॉक्टर आपके मेडिकल इतिहास को सुनेगा और यह विवरण पूछ सकता है कि आपके लक्षण कितने समय तक रहे हैं, क्या आपने उन्हें पहले कभी अनुभव किया था, और क्या आप हाल ही में संक्रमण से बीमार हुए हैं।
आपका डॉक्टर आपको दर्द, मतली, उल्टी या बुखार जैसे अन्य लक्षणों के बारे में पूछेगा। आपकी मेडिकल टीम आपकी अन्य बीमारियों के इतिहास और आपके परिवार के मेडिकल इतिहास के बारे में जानना चाहेगी।
शारीरिक परीक्षा आपकी मांसपेशियों की ताकत, सनसनी, समन्वय और चलने की क्षमता की जांच करेगी। आपका डॉक्टर आपकी दृष्टि की जांच कर सकता है और आपके शिष्य प्रकाश पर कैसे प्रतिक्रिया कर सकते हैं।आपके पास एक नेत्र परीक्षा हो सकती है जिसमें आपका चिकित्सक आपकी आंखों को नेत्रगोलक के साथ देखता है कि क्या आपके पास ऑप्टिक न्युरैटिस (ऑप्टिक तंत्रिका की सूजन और निस्तारण) है।
इमेजिंग
मस्तिष्क या रीढ़ की इमेजिंग जैसे कि चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) अक्सर विकृति के क्षेत्रों की पहचान कर सकती है। आमतौर पर विमुद्रीकरण के पैटर्न हैं जो विभिन्न स्थितियों के अनुरूप हैं।
विशेष परीक्षण
कुछ प्रकार के गैर-इनवेसिव डायग्नोस्टिक परीक्षण हैं जो परिधीय तंत्रिकाओं या ऑप्टिक तंत्रिकाओं पर अपक्षय के प्रभावों की पहचान कर सकते हैं।
इलेक्ट्रोमोग्राफी (ईएमजी): एक ईएमजी अध्ययन एक न्यूरोपैथी मूल्यांकन के हिस्से के रूप में किया जाता है। यह परीक्षण तंत्रिका उत्तेजना के लिए मांसपेशियों की प्रतिक्रिया को मापता है। यह परीक्षा थोड़ी असहज होती है, लेकिन यह सुरक्षित है, और परीक्षण पूरा होते ही कोई भी असुविधा हल हो जाती है।
तंत्रिका प्रवाहकत्त्व अध्ययन (NCV): NCV अध्ययन, EMG की तरह, परिधीय न्यूरोपैथी का मूल्यांकन करने के लिए किया जाता है। यह परीक्षण मापता है कि तंत्रिका कितनी तेजी से विद्युत संकेतों का संचालन करती है। इसमें सदमे से निकलने वाले इलेक्ट्रोड द्वारा तंत्रिका की प्रत्यक्ष उत्तेजना शामिल होती है जो सीधे तंत्रिका पर त्वचा पर रखी जाती है। एक एनसीवी परीक्षा थोड़ी असहज हो सकती है, लेकिन यह सुरक्षित है और परीक्षा पूरी होने के बाद असुविधा बनी नहीं रहती है।
एवॉल्ड पोटेंशिअल: एवॉल्ड पोटेंशिअल टेस्ट्स मस्तिष्क की प्रतिक्रिया को कुछ उत्तेजनाओं तक मापते हैं। उदाहरण के लिए, दृश्य विकसित क्षमताएं, रोशनी और अन्य दृश्य उत्तेजनाओं के लिए मस्तिष्क की प्रतिक्रिया को मापती हैं, और यह अक्सर ऑप्टिक न्यूरिटिस का आकलन करने में मदद करने के लिए उपयोग किया जाता है।
काठ का पंचर (एलपी): एक एलपी, जिसे अक्सर रीढ़ की हड्डी के नल के रूप में भी जाना जाता है, एक परीक्षण है जो आपकी चिकित्सा टीम को आपके मस्तिष्कमेरु द्रव (सीएसएफ) का आकलन करने की अनुमति देता है। द्रव अक्सर संक्रमण या भड़काऊ बीमारी के लक्षण दिखाता है, और परिणाम का उपयोग मनोविश्लेषण की स्थिति के निदान में सहायता के लिए किया जा सकता है।
एक चिकित्सक आपकी पीठ के निचले हिस्से पर एक क्षेत्र की सफाई करके, एक सुई डालकर, और रीढ़ की हड्डी के तरल पदार्थ को इकट्ठा करके एक एलपी का प्रदर्शन करेगा। परीक्षण में लगभग 10 से 20 मिनट लगते हैं और यह थोड़ा असहज हो सकता है।
Demyelinating रोग
कई अलग-अलग विधर्मी बीमारियां हैं। कुछ परिधीय नसों को प्रभावित करते हैं, कुछ मस्तिष्क और / या रीढ़ की हड्डी को प्रभावित करते हैं, और कुछ दोनों को प्रभावित करते हैं।
मस्तिष्क और स्पाइनल कॉर्ड के Demyelinating विकार
एमएस: एमएस सबसे आम मनोभ्रंश रोग है। यह मस्तिष्क, रीढ़ और / या ऑप्टिक तंत्रिका में विमुद्रीकरण की विशेषता है। कई प्रकार के एमएस हैं, और कुछ को रिलेप्स और रिमिशन द्वारा विशेषता दी जाती है, जबकि अन्य को क्रमिक गिरावट की विशेषता है।
एमएस का निदान शारीरिक परीक्षा, इमेजिंग अध्ययन, एलपी और कभी-कभी विकसित परीक्षणों से किया जाता है। एमएस आमतौर पर 20 और 40 की उम्र के बीच शुरू होता है, और, जबकि यह प्रबंधनीय है, यह एक आजीवन बीमारी है जिसका कोई निश्चित इलाज नहीं है।
नैदानिक रूप से पृथक सिंड्रोम (सीआईएस): सीआईएस एक एकल एपिसोड है जिसमें एमएस की सभी विशेषताएं हैं। कभी-कभी, सीआईएस एमएस के रीलेप्सिंग फॉर्म का पहला एपिसोड बन जाता है, लेकिन अक्सर यह फिर कभी नहीं होता है। इसका निदान उसी तरह किया जाता है जैसे एमएस का निदान किया जाता है।
तीव्र फैलाया गया एन्सेफेलोमाइलाइटिस (ADEM): एक तेजी से प्रगतिशील मनोबल बढ़ाने वाला एपिसोड, ADEM अक्सर छोटे बच्चों को प्रभावित करता है। लक्षण आमतौर पर एमएस की तुलना में अधिक तीव्र होते हैं, और स्थिति आमतौर पर स्थायी प्रभाव या पुनरावृत्ति के बिना हल होती है।
CALD: एक गंभीर आनुवंशिक स्थिति जो युवा लड़कों को प्रभावित करती है (क्योंकि यह एक एक्स-लिंक्ड रिसेसिव डिसऑर्डर है), CALD से दृष्टि हानि और मांसपेशियों के नियंत्रण का गहरा नुकसान होता है। फैटी एसिड चयापचय में एक दोष के परिणामस्वरूप विघटन होता है जिसके परिणामस्वरूप बचपन में माइलिन का विनाश होता है। यह स्थिति उपचार योग्य नहीं है और जल्दी मृत्यु हो जाती है। एक माइलेज वैरिएंट, एड्रिनोमाइलोन्यूरोपैथी (एएमएन), एक ही जीन के कारण होता है। एएमएन मुख्य रूप से युवा पुरुषों को प्रभावित करता है, जिससे प्रगतिशील कमजोरी होती है, और व्हीलचेयर पर निर्भरता हो सकती है, लेकिन घातक नहीं है।
प्रोग्रेसिव मल्टीफोकल ल्यूकोएन्सेफैलोपैथी (PML): यह एक गंभीर डिमीलिनेटिंग बीमारी है जो एक वायरस (JC वायरस) के पुनर्सक्रियन के कारण होती है। अधिकांश लोगों को इस वायरस से अवगत कराया गया है, जो हल्के सर्दी का कारण बन सकता है।
पुनर्सक्रियन उन लोगों के बीच होता है जिनकी गंभीर प्रतिरक्षा की कमी है, और यह व्यापक मस्तिष्क भागीदारी का कारण बनता है, अक्सर स्थायी न्यूरोकेनगेटिव हानि के साथ। पीएमएल का अक्सर चिकित्सीय इतिहास, इमेजिंग परीक्षणों और रीढ़ की हड्डी के तरल पदार्थ में जेसी वायरस की मौजूदगी के आधार पर निदान किया जाता है। कभी-कभी मस्तिष्क बायोप्सी की आवश्यकता होती है।
पेरिफेरल नसों के Demyelinating विकार
वंशानुगत demyelinating न्युरोपथिस: यह परिधीय नसों के खंडीय विमुद्रीकरण की विशेषता विरासत में मिली neuropathies का एक समूह है। एक उदाहरण है चारकोट-मेरी पोलीन्यूरोपैथी टाइप 1. मरीज आमतौर पर धीरे-धीरे प्रगतिशील कमजोरी और सुन्नता के साथ पेश करते हैं, शुरू में निचले पैरों और फिर हाथों को प्रभावित करते हैं। मांसपेशियों की बर्बादी अक्सर देखी जाती है।
गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम (जीबीएस): अचानक, तेजी से बिगड़ती बीमारी, जीबीएस से कमजोरी होती है जो दोनों पैरों में शुरू होती है, जिसमें कुछ दिनों के भीतर पैर और हाथ शामिल होते हैं। जीबीएस एक गंभीर स्थिति है क्योंकि इससे सांस की मांसपेशियों की कमजोरी हो सकती है जो सांस को नियंत्रित करती है। मशीन वेंटिलेशन के साथ श्वसन समर्थन आवश्यक हो सकता है।
यह स्थिति आमतौर पर 50 वर्ष से अधिक उम्र के वयस्कों को प्रभावित करती है, और इसका निदान नैदानिक परीक्षा और कभी-कभी ईएमजी / एनसीवी के साथ भी किया जाता है। जीबीएस को आमतौर पर अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन (आईवीआईजी) के साथ इलाज किया जाता है, जो एक प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाता है, या प्लाज्मा एक्सचेंज के साथ एक प्रक्रिया है जो रक्त को फ़िल्टर करता है। उपचार के साथ, आमतौर पर एक अच्छा रोग का निदान होता है।
क्रॉनिक इन्फ्लेमेटरी डेमिलाइटिंग पोलिन्यूरोपैथी (CIDP): यह जीबीएस का एक आवर्तक रूप है जिसमें कमजोरी के एपिसोड की विशेषता होती है। एपिसोड आमतौर पर आईवीआईजी या प्लाज्मा एक्सचेंज के साथ इलाज किया जाता है।
अन्य कारण
हाइपोक्सिया: ऑक्सीजन की कमी, दिल का दौरा पड़ने से दिल का दौरा पड़ने या अधिक मात्रा में उदास साँस लेने के कारण, आमतौर पर मस्तिष्क के परिगलन का कारण बनता है। हालांकि, कभी-कभी अवमूल्यन भी देखा जा सकता है। वसूली क्षति की सीमा पर निर्भर करती है।
विटामिन बी 12 की कमी: विटामिन बी 12 में शरीर में कई कार्य होते हैं, जिसमें माइलिन उत्पादन में मदद करना शामिल है। इस विटामिन की कमी से रीढ़ की बीमारी के साथ-साथ परिधीय न्यूरोपैथी का भी विनाश होता है। एक व्यक्ति जिसके पास विटामिन बी 12 की कमी है, वह एक या अधिक प्रभाव का अनुभव कर सकता है।
कॉपर की कमी: बी 12 की कमी के समान, गैस्ट्रिक सर्जरी के पूर्व इतिहास में कम तांबा माध्यमिक, जस्ता, या मैलाबर्सोशन का अत्यधिक सेवन रीढ़ की हड्डी और परिधीय नसों को प्रभावित कर सकता है।
एक कमी से डिमाइलेशन होने की संभावना नहीं है, लेकिन यह डिमाइनेटिंग बीमारी में योगदान कर सकता है।
टॉक्सिन एक्सपोज़र: दवाएँ और टॉक्सिन एक्सपोज़र माइलिन को अस्थायी रूप से नुकसान पहुँचा सकते हैं, या दीर्घकालिक नुकसान का कारण बन सकते हैं। टॉक्सिन-प्रेरित डिमाइलेशन के सटीक कारण को इंगित करना बहुत मुश्किल हो सकता है। एक बार आक्रामक एजेंट की पहचान हो जाने पर, जोखिम को कम करना रिकवरी की कुंजी है।
इलाज
विमुद्रीकरण का उपचार स्थिति पर निर्भर करता है। उपचार लक्षणों के प्रबंधन और आगे निस्तारण को रोकने पर केंद्रित है। मौजूदा समय में, ऐसा कोई इलाज नहीं है जो प्रभावी रूप से मायलिन को पुनर्स्थापित या पुनर्निर्मित करता है, लेकिन आमतौर पर, माइलिन नियमित रूप से अपने आप पुनर्जीवित होता है। यदि कम या कोई तंत्रिका क्षति नहीं है, तो लक्षण हल हो सकते हैं और न्यूरोलॉजिकल रिकवरी संभव है।
वहाँ कई उपचार के उपयोग को रोकने के लिए किया जाता है।
प्रतिरक्षादमन
भड़काऊ प्रक्रिया को रोकना कई डीमाइलेटिंग स्थितियों के उपचार के लिए केंद्रीय है, जैसे कि एमएस, एडीईएम और जीबीएस। इन स्थितियों में से कई को अंतःशिरा (IV) स्टेरॉयड या प्लाज्मा एक्सचेंज के एक संक्षिप्त कोर्स के साथ इलाज किया जाता है।
क्योंकि एमएस क्रॉनिक है, इस बीमारी का प्रबंधन एमएस डिजीज-मॉडिफाइंग थेरेपी (DMT) के साथ किया जाता है। स्टेरॉयड और डीएमटी माइलिन पर भड़काऊ हमले को रोकने के लिए प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाकर काम करते हैं।
विषाक्त पदार्थों से बचना
टॉक्सिन एक्सपोज़र को रोकने से आपके लक्षण उलटे नहीं होंगे, लेकिन आगे न्यूरोलॉजिकल क्षति को रोकने में मदद मिल सकती है।
की आपूर्ति करता है
चूँकि कुछ पोषण संबंधी कमियाँ, जैसे कि बी 12 और तांबा, डिमाइलेशन के साथ जुड़ी हुई हैं, सामान्य पोषक तत्वों के स्तर की बहाली एक महत्वपूर्ण उपचार रणनीति हो सकती है।
लक्षणात्मक इलाज़
यदि आपके पास एक विकृति की स्थिति है, तो आपको अपने विशिष्ट लक्षणों के लिए उपचार की आवश्यकता हो सकती है। उदाहरण के लिए, आपको अपने दर्द या परेशानी को नियंत्रित करने में मदद करने के लिए दवा लेने की आवश्यकता हो सकती है। दवा चिंता या अवसाद जैसे लक्षणों को नियंत्रित करने में भी मदद कर सकती है। कुछ लोगों के लिए, मूत्राशय की शिथिलता दवा के साथ सुधार कर सकती है।
पुनर्वास
अक्सर, पुनर्वास वसूली की कुंजी है। भौतिक चिकित्सा, भाषण या निगल चिकित्सा, और संतुलन चिकित्सा पुनर्वास के प्रकारों के उदाहरण हैं जो आपकी मदद कर सकते हैं जैसे कि आप अपनी विकृतिग्रस्त बीमारी से उबरते हैं या सामना करते हैं।
बहुत से एक शब्द
शत्रुता कई अलग-अलग कारणों से हो सकती है और प्रत्येक व्यक्ति के अपने विशिष्ट आयु वर्ग, लक्षण, कारण, उपचार और रोग का निदान करने वाली बीमारियों की एक सीमा होती है।
यदि आपको या किसी प्रियजन को डिमाइलेशन का निदान किया गया है, तो आपको यह आश्वासन देना चाहिए कि ज्यादातर समय, डिमैलिनेशन एक प्रबंधनीय स्थिति है।
