एक्स्ट्रामोडल लिम्फोमा को समझना

हालांकि लिम्फोमास सभी कैंसर होते हैं जो लिम्फोसाइटों को प्रभावित करते हैं - एक प्रकार का सफेद रक्त कोशिका - कभी-कभी यही वह जगह होती है जहां समानता समाप्त होती है। लिम्फोमा के कई अलग-अलग प्रकार और उपप्रकार हैं। दो मुख्य श्रेणियां हॉजकिन्स लिंफोमा, या एचएल, और गैर-हॉजकिन लिंफोमा, या एनएचएल हैं। एनएचएल और एचएल दोनों के अधिकांश नोडल लिम्फोमा हैं, जिसका अर्थ है कि वे लिम्फ नोड्स में उत्पन्न होते हैं। हालाँकि, यह संभव है, लिम्फोमा के लिए लगभग कहीं भी उत्पन्न होने के लिए।

प्राथमिक एक्सट्रोडोडल लिंफोमा

जब लिम्फोमा माना जाता हैलिम्फ नोड्स के बाहर उत्पन्न, इसे एक्सट्रानॉडल लिम्फोमा कहा जाता है, या अधिक सटीक, प्राथमिक एक्सट्रोडोडल लिंफोमा। कभी-कभी, यह इंगित करना मुश्किल हो सकता है कि शरीर में लिम्फोमा कहाँ शुरू हुआ। इन मामलों में, डॉक्टर अधिक अनुमानित परिभाषा का पालन कर सकते हैं:यदि एक समय में लिम्फोमा का एक प्रमुख ट्यूमर द्रव्यमान था - एक एक्सट्रोडोडल साइट में इसका सबसे स्पष्ट बल्क - तो इसे एक्सट्रोडोडल लिम्फोमा माना जा सकता है।

महत्वपूर्ण अंतर

लिम्फोमा में से जो लिम्फ नोड्स में शुरू होता है, या नोडल लिम्फोमा, लगभग सभी में हो सकता हैबहिर्मुखी भागीदारी -यही है, वे extranodal साइटों में फैल सकता है। एक लिम्फोमा जो लिम्फ नोड्स से अन्य अंगों में फैलता है, एक प्राथमिक एक्सट्रोडोडल लिंफोमा नहीं माना जाता है। प्राथमिक एक्सट्रोनोडल होने के लिए, लिम्फोमा होना आवश्यक हैउत्पन्न हुईलिम्फ नोड्स के बाहर।

अवलोकन

Hodgkin के लिंफोमा की तुलना में प्राथमिक एक्सट्रोडोडल लिम्फोमा एनएचएल में बहुत अधिक सामान्य हैं। सभी एनएचएल का 33% तक प्राथमिक एक्सट्रोडोडल लिंफोमा माना जाता है, जबकि एचएल में, प्राथमिक एक्सट्रोनोडल रोग को दुर्लभ माना जाता है।

प्राथमिक एक्सट्रोनोडल लिंफोमा का सबसे लगातार स्थान जठरांत्र संबंधी मार्ग में है, और इनमें से लगभग सभी एनएचएल हैं। जीआई पथ के बाद अगला सबसे लगातार साइट त्वचा है। हालांकि, जब एनएचएल केवल त्वचा में शुरू होता है, तो इसे त्वचा लिंफोमा, या त्वचीय लिंफोमा कहा जाता है।

एक्सट्रोडोडल लिम्फोमा तिल्ली, अस्थि मज्जा, थाइमस, टॉन्सिल और एडेनोइड के लिम्फोइड टिशू में भी उत्पन्न हो सकता है - टॉन्सिल के छोटे पैच-जैसे ऊतक छिप जाते हैं जहां नाक के पास गले से मिलते हैं।

थायरॉयड ग्रंथि, लार ग्रंथियों और छोटी आंत में पेट, फेफड़े, पेट के आसपास की संरचनाओं में इम्यून या लिम्फोइड कोशिकाएं भी प्राथमिक लिम्फोमा को जन्म दे सकती हैं। इन क्षेत्रों में लिम्फोमा में om सीमांत क्षेत्र बी-सेल लिम्फोमास ऑफ म्यूकोसा से जुड़े लिम्फोइड टिशू, या MALT की MZBCL शामिल हैं।

नाक और गले के प्राथमिक लिम्फोमास में MALT की MZBCL, बड़े बी-सेल लिंफोमा या DLBCL और प्राकृतिक हत्यारे / टी-सेल लिम्फोमा शामिल हैं।

प्राथमिक लिम्फोमा पुरुषों में वृषण को प्रभावित कर सकते हैं और प्राथमिक वृषण लिम्फोमा कहलाते हैं। मस्तिष्क में लिम्फोमा, या सीएनएस लिम्फोमा भी प्राथमिक हो सकता है। जबकि मस्तिष्क और वृषण के प्राथमिक एक्सट्रोडोडल लिंफोमा कठिन-से-उपचार बीमारी से जुड़े हुए हैं, हाल के अध्ययनों से पता चला है कि इन साइटों के अनुरूप उपचार विशेष रूप से वृषण लिम्फोमा के लिए महत्वपूर्ण सुधार हो सकता है।

प्राथमिक एक्स्ट्रोनोडल कूपिक लिम्फोमा जो कि त्वचा लिम्फोमा नहीं होते हैं, बल्कि अक्सर होते हैं। प्राथमिक अस्थि लिम्फोमा एक दुर्लभ स्थिति है जहां लिम्फोमा एक हड्डी में शुरू होता है।

प्राथमिक हृदय लिम्फोमा दिल के सबसे दुर्लभ ट्यूमर में से एक है। प्राथमिक कार्डियक लिंफोमा को सभी कार्डियक ट्यूमर के केवल 1.3% और सभी एक्सट्रानॉडल लिम्फोमा के केवल 0.5% की रचना करने के लिए माना जाता है। जब यह होता है, तो इस ट्यूमर का सबसे आम प्रकार फैलाना होता है बड़े बी सेल लिंफोमा, और आमतौर पर, सही एट्रियम। और दाएं वेंट्रिकल शामिल हैं।

सामान्य रूप से प्राथमिक एक्सट्रोनोडल लिम्फोमा का एक अवलोकन यह है कि वे एचआईवी और एड्स के उद्भव के साथ नाटकीय रूप से बढ़े हैं।

प्राथमिक एक्स्ट्रानॉडल लिम्फोमा का निदान

तथ्य यह है कि एक लिंफोमा एक प्राथमिक एक्सट्रूडोडल लिंफोमा है उपचार योजना और रोग का कारक हो सकता है, लेकिन अन्य कारक समान रूप से महत्वपूर्ण या अधिक महत्वपूर्ण हो सकते हैं। लिम्फोमा उपप्रकार, बी सेल या टी सेल प्रकार, और प्राथमिक अंग या उत्पत्ति के ऊतक सभी महत्वपूर्ण रोगसूचक कारक हो सकते हैं।

एक्स्ट्रानॉडल इनवॉल्वमेंट का प्रोग्नोसिस

लगभग सभी नोडल लिम्फोमा एक्सट्रानॉडल साइटों में फैल सकते हैं, लेकिन इन मामलों में, उन्हें प्राथमिक एक्सट्रोनोडल लिम्फोमा नहीं माना जाता है।

एनएचएल में, सबसे प्रभावी उपचार योजना कई कारकों पर निर्भर करती है, और एक्सट्रोडोडल भागीदारी उनमें से एक हो सकती है। कभी-कभी एक लिम्फोमा जो कि लिम्फ नोड्स तक ही सीमित होता है, अधिक उपचार योग्य होता है और लिम्फोमा की तुलना में अधिक अनुकूल रोग का निदान होता है जो लिम्फ नोड्स के बाहर फैल गया है। हालांकि, उपचार और परिणामों को प्रभावित करने वाले कई अन्य कारकों के साथ एक्सट्रोडोडल प्राथमिक एनएचएल-के लिए संभावनाओं की विस्तृत विविधता - इसका मतलब है कि उपचार योजना और पूर्वानुमान बहुत अधिक व्यक्तिगत हो सकते हैं।

कुछ मामलों में, बहिर्मुखी भागीदारी उन्नत बीमारी का अधिक संकेत है। उदाहरण के लिए, हॉजकिन की बीमारी में, एक्सट्रानॉडल भागीदारी - तिल्ली और थाइमस को छोड़कर - चरण IV हॉजकिन रोग को इंगित करता है। यहां तक ​​कि देर से चरण हॉजकिन की बीमारी उपचार योग्य है, हालांकि, और कभी-कभी ठीक हो सकती है।