हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी क्या है?

bowdenimages / iStockphoto / Getty Images

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी (एचसीएम) एक अपेक्षाकृत सामान्य स्थिति है जिसमें हृदय की मांसपेशी मोटी हो जाती है और सामान्य रूप से रक्त पंप करने में असमर्थ हो जाती है। एचसीएम वाले अधिकांश लोगों में लक्षण नहीं होते हैं या दैनिक जीवन के साथ स्थिति में हस्तक्षेप होता है। जिन लोगों को रोगसूचक HCM होता है, वे आमतौर पर सांस की तकलीफ (डिस्नेनी), सीने में दर्द और असामान्य दिल की लय का अनुभव करते हैं। हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का पता लगाने के लिए इमेजिंग परीक्षणों की आवश्यकता होती है। एक बार निदान होने के बाद, इसे हृदय को मजबूत और संरक्षित करने के लिए जीवन शैली के उपायों और दवा के साथ प्रबंधित (लेकिन ठीक नहीं) किया जा सकता है। दुर्लभ उदाहरणों में, दिल की विफलता और यहां तक ​​कि अचानक मृत्यु का कुछ खतरा है।

एचसीएम महिलाओं की तुलना में पुरुषों में अधिक आम है और आमतौर पर तब तक नहीं खोजा जाता है जब तक कि कोई व्यक्ति अपने 30 के दशक में न हो, हालांकि लक्षण किसी में, किसी भी उम्र में दिखाई दे सकते हैं। सामान्य आबादी में हर 485 लोगों में से एक का औसत HCM है।

लक्षण

अधिकांश लोग जिनके पास हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी है, वे लक्षणों का अनुभव नहीं करते हैं। जो लोग उन्हें अनुभव करते हैं वे बड़े होने की संभावना रखते हैं।

एचसीएम के संभावित लक्षणों में शामिल हैं:

• व्यायाम के दौरान सांस की तकलीफ, (लेटने से), या अचानक नींद के दौरान
• एनजाइना (सीने में दर्द)
• दिल की घबराहट
• चक्कर
• थकान
• एड़ियों की सूजन (सूजन)
• बेहोशी (सिंकप)

जटिलताओं

एचसीएम में, निलय (हृदय के निचले कक्ष) की पेशी की दीवारें असामान्य रूप से मोटी हो जाती हैं - अतिवृद्धि नामक स्थिति। इससे हृदय की मांसपेशी असामान्य रूप से कार्य करने लगती है। यदि गंभीर है, तो अतिवृद्धि दिल की विफलता और हृदय अतालता को जन्म दे सकती है।

यदि हाइपरट्रॉफी चरम हो जाती है, तो यह निलय को विकृत कर सकता है, जो माइट्रल वाल्व के कार्य में हस्तक्षेप कर सकता है और हृदय के माध्यम से रक्त के प्रवाह को बाधित करके महाधमनी वाल्व के नीचे एक रुकावट पैदा कर सकता है। हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी हृदय संबंधी कई समस्याओं से जुड़ी हुई है, जिनमें से अधिकांश दिल की विफलता का कारण बन सकती हैं।

डायस्टोलिक शिथिलता

डायस्टोलिक डिसफंक्शन वेंट्रिकुलर मांसपेशी की एक असामान्य कठोरता को संदर्भित करता है, जिससे वेंट्रिकल्स को प्रत्येक बीट के बीच रक्त से भरना अधिक कठिन हो जाता है। एचसीएम में, हाइपरट्रॉफी खुद कम से कम कुछ डायस्टोलिक डिसफंक्शन पैदा करती है। यदि गंभीर, डायस्टोलिक शिथिलता दिल की विफलता, थकान और सांस की गंभीर कमी हो सकती है। यहां तक ​​कि अपेक्षाकृत हल्के डायस्टोलिक शिथिलता एचसीएम के रोगियों के लिए कार्डियक अतालता, विशेष रूप से अलिंद फिब्रिलेशन को सहन करना अधिक कठिन बना देता है।

बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह बाधा (LVOT)

एलवीओटी में, महाधमनी वाल्व के ठीक नीचे हृदय की मांसपेशी का मोटा होना, एक आंशिक रुकावट पैदा करता है जिसे सबवेलुलर स्टेनोसिस के रूप में जाना जाता है जो प्रत्येक दिल की धड़कन के साथ रक्त को बाहर निकालने के लिए बाएं वेंट्रिकल की क्षमता में हस्तक्षेप करता है। इस स्थिति के रूप में जाना जाता है

मित्राल रेगुर्गितटीओन

माइट्रल रेगुर्गिटेशन में, माइट्रल वाल्व सामान्य रूप से बंद होने में विफल हो जाता है जब बाएं वेंट्रिकल धड़कता है, जिससे रक्त बाएं आलिंद में "रिगर्जेट" हो जाता है। एचसीएम में यह वेंट्रिकल अनुबंध के तरीके में विकृति के कारण होता है।

हार्ट मसल्स की इस्केमिया

इस्केमिया (ऑक्सीजन की कमी) के साथ जो हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के परिणामस्वरूप होता है, हृदय इतना मोटा हो जाता है कि मांसपेशियों के कुछ हिस्सों को पर्याप्त रक्त नहीं मिलता है, यहां तक ​​कि जब कोरोनरी धमनियां स्वयं पूरी तरह से सामान्य होती हैं। जब ऐसा होता है, तो एनजाइना हो सकती है (विशेष रूप से परिश्रम के साथ) और एक रोधगलन (हृदय की मांसपेशी की मृत्यु) भी संभव है।

अचानक मृत्यु एचसीएम की सबसे गंभीर संभावित जटिलता है। यह आमतौर पर वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया या वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन के कारण होता है।

का कारण बनता है

यह स्थिति कई आनुवंशिक उत्परिवर्तन में से एक के कारण होती है जिससे हृदय की मांसपेशी मोटी और कठोर हो जाती है।

एचसीएम अवरोधक या गैर-प्रतिरोधी हो सकता है। अवरोधक एचसीएम में, दिल के दो निचले कक्षों के बीच की दीवार (पट) घनी हो जाती है। पंपिंग चैंबर की दीवारें बाएं वेंट्रिकल से महाधमनी तक रक्त प्रवाह को अवरुद्ध, अवरुद्ध या कम कर सकती हैं। एचसीएम वाले अधिकांश लोग इस प्रकार के होते हैं।

गैर-अवरोधक एचसीएम में, हृदय का मुख्य पंपिंग कक्ष कठोर हो जाता है। यह सीमित करता है कि वेंट्रिकल कितना रक्त ले सकता है और पंप कर सकता है, लेकिन रक्त प्रवाह अवरुद्ध नहीं होता है।

एचसीएम के लगभग आधे रोगियों में, आनुवंशिक विकार बिल्कुल विरासत में नहीं मिलता है, लेकिन एक सहज जीन उत्परिवर्तन के रूप में होता है - इस स्थिति में, रोगी के माता-पिता और भाई-बहन एचसीएम के लिए उच्च जोखिम में नहीं होंगे। हालाँकि, यह "नया" म्यूटेशन अगली पीढ़ी को दिया जा सकता है।

एचसीएम महिलाओं की तुलना में पुरुषों में अधिक आम है। लोग अक्सर अपने 30 के दशक में इस स्थिति का पता लगाते हैं, हालांकि कोई भी, नवजात शिशुओं से लेकर बुजुर्गों तक, लक्षण दिखा सकता है। अध्ययन से पता चलता है कि सामान्य जनसंख्या में हर 485 लोगों में से एक का औसत HCM है।

निदान

इस स्थिति का निदान करने के कई तरीके हैं:

• हृदय के चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) को एचसीएम का निदान करने का सबसे अच्छा तरीका माना जाता है। शक्तिशाली मैग्नेट और रेडियो तरंगों का उपयोग करते हुए, एमआरआई स्कैनर हृदय की मांसपेशियों की छवियां बनाता है, जिससे डॉक्टरों को यह देखने में मदद मिलती है कि यह कितना अच्छा काम करता है।
• इकोकार्डियोग्राम परीक्षण ध्वनि तरंगों (अल्ट्रासाउंड) का उपयोग हृदय की मोटाई में असामान्यताओं का पता लगाने और यह जांचने के लिए करता है कि कक्ष और वाल्व रक्त पंप कर रहे हैं या नहीं। इकोकार्डियोग्राम कभी-कभी तब किए जाते हैं जब कोई व्यक्ति ट्रेडमिल पर चल रहा हो या दौड़ रहा हो - जिसे "टेस्ट" के रूप में जाना जाता है।
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी) बाएं निलय अतिवृद्धि को प्रकट कर सकता है। इलेक्ट्रोड से जुड़े चिपकने वाले पैड हृदय पर रखे जाते हैं और कभी-कभी आपके दिल से विद्युत संकेतों को मापने के लिए पैर। एक ईसीजी असामान्य दिल की लय और दिल को मोटा करने के संकेत दिखा सकता है। कुछ मामलों में, एक पोर्टेबल ईसीजी, जिसे होल्टर मॉनिटर कहा जाता है, की आवश्यकता होती है। यह उपकरण एक से दो दिनों में हृदय की गतिविधि को लगातार रिकॉर्ड करता है। युवा एथलीटों में एचसीएम देखने के लिए स्क्रीनिंग टूल के रूप में कभी-कभी इस परीक्षण का उपयोग किया जाता है।

क्योंकि एचसीएम एक आनुवांशिक स्थिति है, इसके निदान वाले किसी भी व्यक्ति के परिवार के सदस्यों को ईसीजी और एक इकोकार्डियोग्राम से गुजरना चाहिए।

इलाज

हालांकि HCM को ठीक नहीं किया जा सकता है, लेकिन ज्यादातर मामलों में इसे नियंत्रित किया जा सकता है। हालांकि, एचसीएम का प्रबंधन काफी जटिल हो सकता है, और जिन लोगों में एचसीएम के कारण लक्षण हैं, उन्हें हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा पालन किया जाना चाहिए।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का प्रबंधन करने के लिए उपयोग किए जाने वाले उपचारों में से हैं:

• बीटा ब्लॉकर्स- दवाएं जो हृदय गति को कम करती हैं और हृदय के कार्यभार को कम करती हैं
• कैल्शियम ब्लॉकर्स-लक्षणों को कम करने और एचसीएम वाले लोगों में व्यायाम सहिष्णुता में सुधार करने के लिए दिखाई गई दवाएं
• दिल की लय को नियंत्रित करने के लिए एंटी-अतालता संबंधी दवाएं, जैसे कि एमीडारोन
• थक्के की संभावना को कम करने के लिए हेपरिन या वारफारिन जैसे एंटीकोआगुलंट्स, जो एरोबिक के परिणामस्वरूप बन सकते हैं
• अल्कोहल सेप्टल एब्लेशन, एक प्रक्रिया जिसमें इथेनॉल (एक प्रकार की अल्कोहल) को एक ट्यूब के माध्यम से छोटी धमनी में इंजेक्ट किया जाता है जो हृदय की मांसपेशियों के गाढ़े क्षेत्र में रक्त की आपूर्ति करता है, जिससे वहां कोशिकाएं मर जाती हैं और ऊतक सिकुड़ जाता है।
• सेप्टल मायेक्टॉमी, एक ओपन-हार्ट सर्जरी है जो बाएं से वेंट्रिकल में उभरे गाढ़े सेप्टम के हिस्से को हटाती है। यह आमतौर पर केवल अवरोधक एचसीएम और गंभीर लक्षणों वाले लोगों के लिए माना जाता है जो युवा हैं या जिनकी दवाएं अच्छी तरह से काम नहीं कर रही हैं।
• एक आरोपण कार्डियोवर्टर डिफाइब्रिलेटर (ICD), एक पेसमेकर, या एक कार्डिएक रीनसिंक्रनाइज़ेशन थेरेपी डिवाइस, यदि दवाएं मदद नहीं करती हैं
• हृदय प्रत्यारोपण - उन्नत, अंतिम चरण की बीमारी वाले एचसीएम रोगियों में यह प्रक्रिया किसी व्यक्ति के रोगग्रस्त हृदय को स्वस्थ दाता हृदय से बदल सकती है।

एचसीएम युवा एथलीटों में अचानक मौत का एक आम कारण है। एचसीएम वाले किसी भी व्यक्ति को अत्यधिक परिश्रम या प्रतिस्पर्धी अभ्यास से पहले अपने चिकित्सक से संपर्क करना चाहिए। एचसीएम के रोगियों के लिए, जिनकी अचानक मृत्यु का उच्च जोखिम है, एक प्रत्यारोपण डिफिब्रिलेटर पर दृढ़ता से विचार किया जाना चाहिए।

एचसीएम के साथ रहते हैं

यदि आपको एचसीएम का निदान किया गया है, तो आपको रोग की गंभीरता के आधार पर कुछ जीवन शैली समायोजन करना पड़ सकता है।

• ज़ोरदार व्यायाम, विशेष रूप से तीव्र, प्रतिस्पर्धी खेलों और भारी वजन उठाने से बचें।
• अच्छी तरह से हाइड्रेटेड रहें, क्योंकि निर्जलीकरण एचसीएम को बढ़ा सकता है।
• अपनी शराब की खपत को कम करें, क्योंकि अधिक मात्रा में शराब पीने से आपका दिल खराब हो सकता है और उच्च रक्तचाप हो सकता है।
• अपने वजन में बदलाव की निगरानी करें: आपके द्वारा ली जा रही दवाओं के कारण द्रव प्रतिधारण के कारण अचानक वजन बढ़ सकता है।
• अपनी स्थिति की निगरानी के लिए नियमित जांच करवाएं।
• एनजाइना की संभावना को कम करने के लिए भारी भोजन के बाद सेक्स करने से बचें। आपको अपनी यौन गतिविधि की शुरुआत में बहुत ऊर्जावान नहीं होने का भी प्रयास करना चाहिए।
• धूम्रपान छोड़ दें, जिससे कोरोनरी धमनी रोग विकसित होने की संभावना बढ़ जाती है।

वेलेवेल से एक शब्द

एचसीएम का निदान आपको अपना जीवन जीने से रोकना नहीं है। ज्यादातर मामलों में, एचसीएम एक अपेक्षाकृत सौम्य बीमारी है, जिसमें लगभग दो-तिहाई रोगियों को महत्वपूर्ण समस्याओं के बिना एक सामान्य जीवन काल का अनुभव होता है। यदि आप इस बीमारी से अवगत हैं और अपने चिकित्सक की मदद से इसे सावधानी से प्रबंधित करें, तो कुछ भी नहीं है। आपको पूर्ण और सक्रिय जीवन जीने से रोकता है।