इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस के उपचार के विकल्प

इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस (IPF) इलाज योग्य नहीं है, लेकिन यह उपचार योग्य है। शुक्र है, नई दवाओं को 2014 से ही मंजूरी दी गई है जो लक्षणों, जीवन की गुणवत्ता और बीमारी के साथ रहने वाले लोगों के लिए प्रगति में अंतर कर रहे हैं। इसके विपरीत, हाल ही में उपयोग की जाने वाली दवाओं को हाल ही में आईपीएफ वाले कुछ लोगों के लिए अच्छे से अधिक नुकसान का कारण माना जाता है। यदि आपको इस बीमारी का पता चला है, तो सुनिश्चित करें कि आप पुरानी जानकारी से हतोत्साहित न हों।

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इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस के लिए उपचार के लक्ष्य

आईपीएफ में जो क्षति हुई है, वह अपरिवर्तनीय है; जो फाइब्रोसिस (स्कारिंग) हुआ है, उसे ठीक नहीं किया जा सकता है। इसलिए, उपचार के लक्ष्य हैं:

• फेफड़ों को और अधिक नुकसान पहुंचाएं। चूंकि आईपीएफ का अंतर्निहित कारण असामान्य चिकित्सा के बाद क्षति है, इसलिए उपचार इन तंत्रों पर निर्देशित किया जाता है।
• सांस लेने में कठिनाई में सुधार।
• गतिविधि और जीवन की गुणवत्ता को अधिकतम करें।

चूंकि आईपीएफ एक असामान्य बीमारी है, इसलिए यह सहायक होता है, यदि मरीज एक चिकित्सा केंद्र पर देखभाल कर सकते हैं जो इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस और अंतरालीय फेफड़े की बीमारी में माहिर हैं। विशेषज्ञ के पास उपलब्ध उपचार विकल्पों के बारे में सबसे हालिया ज्ञान है और यह आपके व्यक्तिगत मामले के लिए सबसे अच्छा है।

इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस के लिए दवाएं

टायरोसिन किनसे इनहिबिटर

2014 के अक्टूबर में, दो दवाएं एफडीए द्वारा विशेष रूप से अज्ञातहेतुक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के उपचार के लिए अनुमोदित पहली दवा बन गईं। ये दवाएं, पाइरफेनिडोन और निंटेडेनिब, टाइरोसिन किनेज नामक लक्ष्य एंजाइम और फाइब्रोसिस (एंटीफिब्रोटिक) को कम करके काम करती हैं।

बहुत सरल रूप से, टाइरोसिन किनेज एंजाइम फाइब्रोसिस का कारण बनने वाले विकास कारकों को सक्रिय करते हैं, इसलिए ये दवाएं एंजाइम को अवरुद्ध करती हैं और इसलिए विकास कारक जो आगे फाइब्रोसिस का कारण बनते हैं।

इन दवाओं के कई लाभ पाए गए:

• उन्होंने रोगियों की दवा लेने के दौरान बीमारी की प्रगति को आधे से कम कर दिया (यह अब लंबे समय तक अध्ययन किया जा रहा है)।
• वे फेफड़ों के कार्य में कार्यात्मक गिरावट (एफवीसी में कमी कम) को आधा कर देते हैं।
• वे रोग के बहुत कम परिणाम देते हैं।
• इन दवाओं का उपयोग करने वाले रोगियों में स्वास्थ्य की बेहतर गुणवत्ता वाले जीवन थे।

इन दवाओं को आम तौर पर काफी अच्छी तरह से सहन किया जाता है, जो कि बिना इलाज के एक प्रगतिशील बीमारी के लिए बहुत महत्वपूर्ण है; सबसे आम लक्षण दस्त होना।

N- एसिटाइलसिस्टीन

अतीत में n-acetylcysteine ​​का उपयोग अक्सर IPF के इलाज के लिए किया जाता था, लेकिन हाल के अध्ययनों में यह प्रभावी नहीं पाया गया है। जब टूट जाता है तो ऐसा प्रतीत होता है कि कुछ जीन प्रकार वाले लोग दवा में सुधार कर सकते हैं, जबकि अन्य जीन प्रकार (एक अन्य एलील) वाले लोग वास्तव में दवा द्वारा नुकसान पहुंचाते हैं।

प्रोटॉन पंप निरोधी

ब्याज की एक अध्ययन esomeprazole, एक प्रोटॉन पंप अवरोधक, प्रयोगशाला में और चूहों में फेफड़ों की कोशिकाओं का उपयोग करके किया जाता है। यह दवा, आमतौर पर गैस्ट्रोओसोफेगल रिफ्लक्स बीमारी का इलाज करने के लिए उपयोग की जाती है, जिसके परिणामस्वरूप फेफड़ों की कोशिकाओं और चूहों दोनों में वृद्धि हुई है। चूंकि जीईआरडी आईपीएफ के लिए एक सामान्य अग्रदूत है, इसलिए यह सोचा जाता है कि पेट से निकलने वाला एसिड फेफड़ों में जमा होता है और आईपीएफ के एटियलजि का हिस्सा हो सकता है। हालांकि अभी तक मनुष्यों में इसका परीक्षण नहीं किया गया है, लेकिन निश्चित रूप से आईपीएफ वाले व्यक्तियों में जीईआरडी के इलाज पर विचार किया जाना चाहिए।

फेफड़े का प्रत्यारोपण सर्जरी

आईपीएफ के लिए एक उपचार के रूप में एक द्विपक्षीय या एकल फेफड़े के प्रत्यारोपण का उपयोग पिछले 15 वर्षों में लगातार बढ़ रहा है और संयुक्त राज्य में फेफड़ों के प्रत्यारोपण के लिए इंतजार कर रहे लोगों के सबसे बड़े समूह का प्रतिनिधित्व करता है। यह महत्वपूर्ण जोखिम वहन करता है लेकिन जीवन प्रत्याशा को स्पष्ट रूप से विस्तारित करने के लिए इस समय ज्ञात एकमात्र उपचार है।

वर्तमान में, मध्ययुगीन उत्तरजीविता (जिसके बाद आधे लोगों की मृत्यु हो चुकी है और आधे अभी भी जीवित हैं) एक प्रत्यारोपण के साथ 4.5 वर्ष है, हालांकि यह संभावना है कि उस समय के दौरान जीवित रहने में सुधार हुआ है जबकि दवा अधिक उन्नत हो जाती है। एक ही फेफड़े के प्रत्यारोपण की तुलना में द्विपक्षीय प्रत्यारोपण के लिए जीवित रहने की दर अधिक है, लेकिन यह सोचा गया कि यह प्रत्यारोपण के अलावा अन्य कारकों के साथ अधिक है, उन लोगों की विशेषताओं की तरह जिनके पास एक या दो प्रतिरोपित फेफड़े थे।

सहायक उपचार

चूंकि आईपीएफ एक प्रगतिशील बीमारी है, इसलिए जीवन की सर्वोत्तम गुणवत्ता सुनिश्चित करने के लिए सहायक उपचार बेहद जरूरी है। इनमें से कुछ उपायों में शामिल हैं:

• समवर्ती समस्याओं का प्रबंधन।
• लक्षणों का उपचार।
• संक्रमण को रोकने में मदद करने के लिए फ्लू शॉट और निमोनिया शॉट।
• फुफ्फुसीय पुनर्वास।
• ऑक्सीजन थेरेपी - कुछ लोगों को कलंक के कारण ऑक्सीजन का उपयोग करने में संकोच होता है, लेकिन यह आईपीएफ वाले कुछ लोगों के लिए बहुत मददगार हो सकता है। निश्चित रूप से, यह सांस लेना आसान बनाता है और बीमारी वाले लोगों को जीवन की बेहतर गुणवत्ता प्रदान करता है, लेकिन यह रक्त में कम ऑक्सीजन से संबंधित जटिलताओं को भी कम करता है और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप (धमनियों में उच्च रक्तचाप) को कम करता है जो दाईं ओर के बीच की यात्रा करते हैं दिल और फेफड़े)।

सह-मौजूदा स्थितियां और जटिलताएं

आईपीएफ के साथ रहने वाले लोगों में कई जटिलताएं आम हैं। इसमे शामिल है:

• स्लीप एप्निया
• Gastroesophageal भाटा रोग (GERD)
• फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप - फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप फेफड़ों से गुजरने वाली रक्त वाहिकाओं के माध्यम से रक्त को धक्का देना कठिन बनाता है, इसलिए हृदय के दाईं ओर (दाएं और बाएं वेंट्रिकल) को कड़ी मेहनत करनी पड़ती है।
• डिप्रेशन
• फेफड़े का कैंसर - आईपीएफ वाले लगभग 10 प्रतिशत लोग फेफड़ों के कैंसर का विकास करते हैं

एक बार जब आप आईपीएफ के साथ का निदान कर लेते हैं, तो आपको अपने चिकित्सक के साथ इन जटिलताओं की संभावना पर चर्चा करनी चाहिए और इस योजना को तैयार करना चाहिए कि आप कैसे सर्वोत्तम प्रबंधन कर सकते हैं या उन्हें रोक भी सकते हैं।

ऑनलाइन सहायता समूह और समुदाय

किसी अन्य व्यक्ति से बात करने जैसा कुछ भी नहीं है जो आप जैसी बीमारी का सामना कर रहा है। फिर भी, चूंकि IPF असामान्य है, इसलिए आपके समुदाय में सहायता समूह नहीं होने की संभावना है। यदि आप एक ऐसी सुविधा में उपचार प्राप्त कर रहे हैं जो आईपीएफ में माहिर है, तो आपके चिकित्सा केंद्र के माध्यम से उपलब्ध व्यक्ति सहायता समूह हो सकते हैं।

उन लोगों के लिए जिनके पास एक सहायता समूह नहीं है, जैसे- जिसका संभवतः आईपीएफ-ऑनलाइन समर्थन समूहों और समुदायों वाले अधिकांश लोगों के लिए एक बढ़िया विकल्प है। इसके अलावा, ये ऐसे समुदाय हैं जिन्हें आप सप्ताह में सात दिन, 24 घंटे एक दिन में खोज सकते हैं, जब आपको वास्तव में किसी के साथ आधार को छूने की आवश्यकता होती है।

सहायता समूह कई लोगों के लिए भावनात्मक समर्थन उधार देने में सहायक होते हैं और बीमारी के लिए नवीनतम निष्कर्षों और उपचारों को बनाए रखने का एक तरीका भी हैं। जिन लोगों से आप जुड़ सकते हैं उनमें शामिल हैं:

• पल्मोनरी फाइब्रोसिस फाउंडेशन
• पल्मोनरी फाइब्रोसिस समुदाय को प्रेरित करें
• Pat मरीज़ लाइक पल्मोनरी फाइब्रोसिस कम्युनिटी

बहुत से एक शब्द

इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस का रोग व्यापक रूप से भिन्न होता है, कुछ लोगों में तेजी से प्रगतिशील बीमारी होती है और अन्य जो कई वर्षों तक स्थिर रहते हैं। यह अनुमान लगाना कठिन है कि किसी एक रोगी के साथ पाठ्यक्रम क्या होगा। मध्ययुगीन उत्तरजीविता दर 2007 में 3.3 वर्ष बनाम 2011 में 3.8 वर्ष थी। एक अन्य अध्ययन में पाया गया कि 65 वर्ष से अधिक आयु के लोग 2011 में आईपीएफ के साथ लंबे समय तक रह रहे थे, वे 2001 में थे।

नई स्वीकृत दवाओं के बिना भी, देखभाल में सुधार दिखाई देता है। पुरानी जानकारी पर भरोसा न करें जो आप पाते हैं, जो संभावित रूप से पुरानी है। यहां उल्लिखित विकल्पों के बारे में अपने डॉक्टर से बात करें और जो आपके लिए सबसे अच्छा है।