इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया क्या है?

आईटीपी की परिभाषा

इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (आईटीपी), जिसे कभी-कभी इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा कहा जाता है, एक ऐसी स्थिति है जहां आपके शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली पर हमला होता है और आपके प्लेटलेट्स को नष्ट कर देता है, जिससे कम प्लेटलेट काउंट (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) होता है। रक्त के थक्के के लिए प्लेटलेट्स की आवश्यकता होती है, और यदि आपके पास पर्याप्त नहीं है, तो आपको रक्तस्राव का अनुभव हो सकता है।

आईटीपी के लक्षण

आईटीपी वाले कई लोग बिना लक्षणों के होते हैं। जब वे दिखाई देते हैं, तो आईटीपी के लक्षण आपके कम प्लेटलेट काउंट के कारण रक्तस्राव के बढ़ते जोखिम से संबंधित होते हैं। ऐसे लक्षणों में शामिल हैं:

• नाक में दम करना
• मसूड़ों से खून आना
• मूत्र या मल में रक्त
• अत्यधिक मासिकस्राव
• पेटीचिया - ये छोटे लाल डॉट्स एक दाने के समान हो सकते हैं, लेकिन वास्तव में त्वचा के नीचे रक्तस्राव की एक छोटी मात्रा है
• आसान चोट - खरोंच बड़े और त्वचा के नीचे महसूस करने में सक्षम हो सकता है
• पुरपुरा के रूप में जाना जाता है मुंह के अंदर रक्त फफोले

आईटीपी के कारण

सामान्य तौर पर, आपका प्लेटलेट काउंट ITP में गिर जाता है क्योंकि आपका शरीर एंटीबॉडीज बनाता है जो उन्हें नष्ट करने के लिए चिन्हित करने के लिए प्लेटलेट्स से जुड़ जाता है। जब ये प्लेटलेट्स तिल्ली के माध्यम से बहते हैं (पेट में एक अंग जो रक्त को फिल्टर करता है), यह इन एंटीबॉडी को पहचानता है और प्लेटलेट्स को नष्ट कर देता है। इसके अलावा, प्लेटलेट्स का उत्पादन कम हो सकता है। आईटीपी आमतौर पर कुछ उकसाने वाली घटना के बाद विकसित होता है, लेकिन कभी-कभी आपका चिकित्सक यह निर्धारित करने में असमर्थ हो सकता है कि यह घटना क्या थी।

• वायरस: बच्चों में, आईटीपी अक्सर एक वायरल संक्रमण से उत्पन्न होता है। वायरल संक्रमण आमतौर पर आईटीपी के विकास से कुछ सप्ताह पहले होता है। जबकि प्रतिरक्षा प्रणाली वायरल संक्रमण से लड़ने के लिए एंटीबॉडी बनाती है, यह गलती से प्लेटलेट्स से जुड़ी एंटीबॉडी भी बनाती है।
• टीकाकरण: आईटीपी को एमएमआर (खसरा, कण्ठमाला, रूबेला) वैक्सीन के प्रशासन के साथ जोड़ा गया है। यह आमतौर पर टीका प्राप्त करने के छह सप्ताह के भीतर होता है। यह पहचानना महत्वपूर्ण है कि यह एक बहुत ही दुर्लभ घटना है, जिसमें हर 100,000 MMR टीकाकरण के लिए 2.6 मामले आते हैं। यह जोखिम आईटीपी के विकास के जोखिम से छोटा है यदि आपको खसरा या रूबेला संक्रमण था। इन मामलों में गंभीर रक्तस्राव दुर्लभ है, और, 90% से अधिक लोगों में, आईटीपी 6 महीने में हल हो जाएगा।
• ऑटोइम्यून बीमारी: आईटीपी को एक ऑटोइम्यून डिसऑर्डर माना जाता है और यह ल्यूपस और रुमेटीइड गठिया जैसे अन्य ऑटोइम्यून रोगों से जुड़ा हुआ है। आईटीपी इनमें से एक चिकित्सा स्थिति की प्रारंभिक प्रस्तुति हो सकती है।

आईटीपी का निदान

अन्य रक्त विकारों के समान, एनीमिया और न्यूट्रोपेनिया की तरह, ITP की पहचान पूर्ण रक्त गणना (CBC) पर की जाती है। आईटीपी के लिए एक भी नैदानिक ​​परीक्षण नहीं है। यह बहिष्करण का निदान है, जिसका अर्थ है कि अन्य कारणों से इनकार किया गया है। सामान्य तौर पर, ITP में केवल प्लेटलेट की संख्या कम हो जाती है; सफेद रक्त कोशिका की गिनती और हीमोग्लोबिन सामान्य हैं। आपके स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता के पास एक माइक्रोस्कोप (परिधीय रक्त स्मीयर नामक एक परीक्षण) के तहत प्लेटलेट्स की जांच हो सकती है ताकि यह सुनिश्चित हो सके कि प्लेटलेट्स संख्या में कम हो गए हैं लेकिन सामान्य दिखाई देते हैं। वर्कअप के बीच में, आपके पास कम प्लेटलेट काउंट के लिए कैंसर या अन्य कारणों से निपटने के लिए अन्य परीक्षण हो सकते हैं, लेकिन इसकी हमेशा आवश्यकता नहीं होती है। यदि आपका आईटीपी एक ऑटोइम्यून बीमारी के लिए माध्यमिक माना जाता है, तो आपको इसके लिए विशेष रूप से परीक्षण करना पड़ सकता है।

आईटीपी का उपचार

वर्तमान में, आईटीपी का उपचार विशिष्ट प्लेटलेट काउंट के बजाय रक्तस्राव के लक्षणों की उपस्थिति पर निर्भर है। थेरेपी का लक्ष्य रक्तस्राव को रोकना या प्लेटलेट काउंट को "सुरक्षित" श्रेणी तक लाना है। हालांकि तकनीकी रूप से एक "उपचार" नहीं है, लेकिन आईटीपी वाले लोगों को एस्पिरिन या इबुप्रोफेन युक्त दवाओं को लेने से बचना चाहिए, क्योंकि ये दवाएं प्लेटलेट्स के कार्य को कम करती हैं।

• अवलोकन: यदि आपके पास वर्तमान में कोई रक्तस्राव के लक्षण नहीं हैं, तो आपका चिकित्सक दवाओं को निर्धारित किए बिना आपको निकट से देखने का विकल्प चुन सकता है।
• स्टेरॉयड: मिथाइलप्रेडनिसोलोन या प्रेडनिसोन जैसे स्टेरॉयड दुनिया भर में आईटीपी के इलाज के लिए इस्तेमाल की जाने वाली सबसे आम दवा है। स्टेरॉयड तिल्ली में प्लेटलेट्स के विनाश को कम करता है। स्टेरॉयड बहुत प्रभावी हैं, लेकिन आपके प्लेटलेट काउंट को बढ़ाने में एक सप्ताह से अधिक समय लग सकता है।
• आईवीआईजी: अंतःशिरा प्रतिरक्षा ग्लोब्युलिन (आईवीआईजी) एलटीपी के लिए एक सामान्य उपचार है। इसका उपयोग आमतौर पर रक्तस्राव के रोगियों के लिए किया जाता है, जिन्हें प्लेटलेट काउंट में तेजी से वृद्धि की आवश्यकता होती है। इसे कई घंटों के दौरान अंतःशिरा (IV) जलसेक के रूप में प्रशासित किया जाता है।
• WinRho: WinRho एक IV दवा है जिसका उपयोग कुछ ख़ास प्रकार के लोगों में प्लेटलेट काउंट बढ़ाने के लिए किया जा सकता है। यह आईवीआईजी की तुलना में एक तेज़ जलसेक है।
• प्लेटलेट ट्रांसफ्यूजन: प्लेटलेट ट्रांसफ्यूजन हमेशा आईटीपी वाले लोगों में मददगार नहीं होता है, लेकिन कुछ विशेष परिस्थितियों में इसका इस्तेमाल किया जा सकता है, जैसे कि आपको किसी ऑपरेशन से गुजरना पड़ता है। जब प्लेटलेट ट्रांसफ्यूजन पर विचार किया जा सकता है तो दूसरी सामान्य स्थिति यह होती है जब कोई मरीज महत्वपूर्ण रक्तस्राव की घटना को प्रस्तुत करता है और रक्तस्राव को तुरंत रोकने की कोशिश करनी होती है।

यदि आपका आईटीपी जारी रहता है और प्रारंभिक उपचारों का जवाब नहीं देता है, तो आपका डॉक्टर अन्य उपचारों की सिफारिश कर सकता है, जैसे कि निम्नलिखित।

• स्प्लेनेक्टोमी: आईटीपी में, प्लीहा में प्लेटलेट्स नष्ट हो जाते हैं। प्लीहा को हटाकर, प्लेटलेट्स की जीवन प्रत्याशा को बढ़ाया जा सकता है। प्लीहा को हटाने का निर्णय लेने से पहले लाभ और जोखिम का वजन किया जाना चाहिए।
• रिटक्सिमाब: रिटक्सिमाब एक दवा है जिसे मोनोक्लोनल एंटीबॉडी कहा जाता है। यह दवा बी-कोशिकाओं नामक श्वेत रक्त कोशिकाओं को नष्ट करने में मदद करती है, जो प्लेटलेट्स के खिलाफ एंटीबॉडी का उत्पादन करती है। उम्मीद यह है कि जब आपका शरीर नई बी-कोशिकाएं बनाता है, तो वे इन एंटीबॉडी को नहीं बनाएंगे।
• थ्रोम्बोपोइटिन एगोनिस्ट: कुछ नए उपचार थ्रोम्बोपोइटिन (टीपीओ) एगोनिस्ट हैं। ये दवाएं एल्ट्रोमबोपाग (मौखिक) या रोमिलोप्स्टिम (चमड़े के नीचे) हैं; वे अधिक प्लेटलेट बनाने के लिए आपके अस्थि मज्जा को उत्तेजित करते हैं।

बच्चों और वयस्कों में आईटीपी अंतर

यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि आईटीपी का प्राकृतिक इतिहास अक्सर बच्चों बनाम वयस्कों में भिन्न होता है। लगभग 80% बच्चों का ITP से पूर्ण निदान होगा। किशोरों और वयस्कों में क्रोनिक ITP विकसित होने की अधिक संभावना है, जो एक आजीवन चिकित्सा स्थिति बन जाती है, जिसे उपचार की आवश्यकता हो सकती है या नहीं।