कैसे सिस्टिक फाइब्रोसिस का इलाज किया जाता है

हालांकि सिस्टिक फाइब्रोसिस (सीएफ) का कोई इलाज नहीं है, लेकिन उपचार में प्रगति ने बीमारी के साथ रहने वाले लोगों के जीवन प्रत्याशा और जीवन की गुणवत्ता दोनों को बढ़ाया है। उपचार में विभिन्न प्रकार की प्रक्रियाएं और दवाएं शामिल हो सकती हैं, जिनमें एयरवे क्लीयरेंस तकनीक, एंटीबायोटिक्स, एक उच्च कैलोरी आहार, बलगम पतले, ब्रोन्कोडायलेटर्स, अग्नाशय एंजाइम और नई पीढ़ी की दवाएं जिन्हें सीएफटीआर मॉड्यूलेटर कहा जाता है। गंभीर मामलों में फेफड़े के प्रत्यारोपण की आवश्यकता हो सकती है।

एक उपचार योजना के आधार में श्वसन संक्रमण की रोकथाम, फेफड़ों के कार्य की अवधारण, और आंतों में पोषक तत्वों के कुपोषण की भरपाई के लिए आहार एड्स का उपयोग शामिल है।

समय के साथ, समायोजन की निस्संदेह आवश्यकता होगी।

1980 के दशक में, सीएफ़ वाले लोगों की औसत जीवन प्रत्याशा 20 साल से कम थी। नवजात जांच और उपचार में आगे बढ़ने के लिए धन्यवाद, बीमारी के साथ रहने वाले लोग अपने 40 के दशक में अच्छी तरह से जीने की उम्मीद कर सकते हैं — और शायद इससे भी अधिक-अगर उपचार जल्दी शुरू और लगातार प्रबंधित किया जाता है।

वेवेल्व / एमिली रॉबर्ट्स

सेल्फ केयर और लाइफस्टाइल

हालांकि नई सिस्टिक फाइब्रोसिस दवाओं की शुरुआत के आस-पास बहुत उत्साह था, आत्म-देखभाल अभी भी सीएफ उपचार की नींव है। इसमें फेफड़ों से बलगम को हटाने, फेफड़ों की क्षमता और शक्ति को बनाए रखने के लिए व्यायाम, और वसा और पोषक तत्वों के अवशोषण में सुधार के लिए आहार संबंधी हस्तक्षेप शामिल हैं।

एयरवे क्लीयरेंस तकनीक

आमतौर पर क्रॉनिक ऑब्सट्रक्टिव पल्मोनरी डिजीज (COPD) से पीड़ित लोगों द्वारा इस्तेमाल की जाने वाली एयरवे क्लीयरेंस तकनीक (ACTs) सिर्फ CF फेफड़े की बीमारी के इलाज में कारगर है। तकनीकों का उद्देश्य फेफड़ों की वायु की थैलियों से बलगम को हटाना है ताकि आप इसे बाहर निकाल सकें। आपकी स्थिति की गंभीरता के आधार पर इन्हें प्रतिदिन कई बार किया जा सकता है।

आमतौर पर इस्तेमाल की जाने वाली तकनीकें हैं, जिनमें से कुछ छोटे बच्चों की तुलना में वयस्कों के लिए आसान हो सकती हैं:

• हफ खांसी अपने दम पर प्रदर्शन कर सकती है। सक्रिय खांसी के विपरीत, जिसे आप पहन सकते हैं, हफ खांसी में गहरी, नियंत्रित साँस शामिल होती हैं, ताकि आपके फेफड़ों में बलगम के पीछे पर्याप्त हवा निकल सके। ऐसा करने से, आपको इसे निष्कासित करने के लिए उतनी ऊर्जा नहीं मिलनी चाहिए। आप गहराई से सांस लेते हैं, अपनी सांस रोकते हैं और बलगम को बाहर निकालने के लिए जोर से सांस छोड़ते हैं।
• चेस्ट पर्क्यूशन, जिसे पोस्टुरल पर्क्यूशन और ड्रेनेज के रूप में भी जाना जाता है, एक साथी के साथ किया जाता है, जो तालमेल के साथ आपकी पीठ और छाती को ताली बजाता है क्योंकि आप पोजीशन बदलते हैं। बलगम शिथिल हो जाने पर, आप इसे खांसी के साथ निष्कासित कर सकते हैं।
• चेस्ट वॉल ऑसिलेशन, पोस्ट्रल ड्रेनेज के समान काम करता है, लेकिन एक हैंडहेल्ड, नॉन-इलेक्ट्रिकल डिवाइस को नियोजित करता है जो म्यूकस को कंप करता है और ढीला करता है। उपकरणों में से कुछ साँस की दवाओं के वितरण के साथ दोलन को संयोजित करने के लिए एक नेबुलाइज़र से जोड़ा जा सकता है।
• उच्च आवृत्ति छाती दोलन में एक वायु नाड़ी जनरेटर से जुड़ी एक inflatable बनियान शामिल है। मशीन यांत्रिक रूप से बलगम को ढीला करने और छोड़ने के लिए छाती को उच्च आवृत्तियों पर कंपन करती है।

व्यायाम

यदि आप सीएफ हैं तो व्यायाम एक ऐसी चीज है जिससे आप बच नहीं सकते। व्यायाम न केवल फेफड़े के कार्य को बनाए रखने में मदद करता है, यह आपके सीएफ से संबंधित जटिलताओं जैसे मधुमेह, हृदय रोग और ऑस्टियोपोरोसिस के जोखिम को कम करता है।

व्यायाम कार्यक्रमों को आपकी उम्र और स्वास्थ्य की स्थिति के आधार पर अलग-अलग किया जाना चाहिए, और आदर्श रूप से आपके भौतिक चिकित्सक या चिकित्सा देखभाल टीम के साथ डिज़ाइन किया जाना चाहिए। प्रशिक्षण के आधारभूत स्तर को स्थापित करने के लिए पहले से ही फिटनेस परीक्षण किया जा सकता है।

फिटनेस योजनाओं में स्ट्रेचिंग एक्सरसाइज (लचीलेपन को बढ़ावा देने के लिए), एरोबिक प्रशिक्षण (धीरज और हृदयस्पंदन स्वास्थ्य में सुधार), और प्रतिरोध प्रशिक्षण (ताकत और मांसपेशियों को बनाने के लिए) शामिल होना चाहिए। जब आप पहली बार शुरू करते हैं, तो आप शुरू में पांच से 10 मिनट के सत्रों के लिए लक्ष्य कर सकते हैं, प्रति सप्ताह तीन या अधिक दिन प्रदर्शन कर सकते हैं, और धीरे-धीरे 20- से 30 मिनट के सत्रों में बन सकते हैं।

कार्यक्रमों के संदर्भ में, कोई सेट नहीं है "सिस्टिक फाइब्रोसिस कसरत।" इसके बजाय, आपको और आपके भौतिक चिकित्सक को गतिविधियों (बाइक चलाना, तैरना, पैदल चलना, या योग सहित) और व्यायाम (जैसे प्रतिरोध बैंड, भार प्रशिक्षण, या क्रॉस-ट्रेनिंग) का पता लगाना चाहिए, जिसे आप लंबे समय तक बनाए रख सकते हैं। जैसे-जैसे आप मजबूत होते जाते हैं, आपके वर्कआउट की तीव्रता और अवधि बढ़ती जाती है।

एक बच्चे के लिए एक निर्धारित कार्यक्रम आमतौर पर आवश्यक नहीं होता है, यह देखते हुए कि बच्चे कैसे स्वाभाविक रूप से सक्रिय होते हैं। कहा कि, यदि आपके बच्चे में सीएफ है, तो अपने बच्चे की सीमाओं के बारे में बेहतर जानकारी प्राप्त करने के लिए अपने पल्मोनोलॉजिस्ट से बात करना बुद्धिमानी है, कौन सी गतिविधियाँ दूसरों की तुलना में बेहतर हो सकती हैं, और अन्य बच्चों और यहाँ तक कि संक्रमण से बचाव के लिए क्या सावधानियां बरतनी पड़ सकती हैं। साझा खेल उपकरण।

आहार

सिस्टिक फाइब्रोसिस, अग्न्याशय में नलिकाओं को रोककर पाचन को प्रभावित करता है जो पाचन एंजाइम का उत्पादन करते हैं। इन एंजाइमों के बिना, आंतें भोजन से पोषक तत्वों को तोड़ने और अवशोषित करने में कम सक्षम होती हैं। खांसी और संक्रमण से लड़ने से उनका टोल भी लिया जा सकता है, कैलोरी जलती है और आपको सूखा और थका हुआ छोड़ देता है।

इस नुकसान की भरपाई करने और स्वस्थ वजन बनाए रखने के लिए, आपको उच्च वसा, उच्च कैलोरी वाले आहार का सेवन करना होगा। ऐसा करने से, आपके पास संक्रमण से लड़ने और स्वस्थ रहने के लिए ऊर्जा का भंडार होगा।

एक डॉक्टर निर्धारित करेगा कि आपको या आपके बच्चे का वजन क्या होना चाहिए। नैदानिक ​​उपायों में शामिल हो सकते हैं:

• 2 से कम उम्र के बच्चों के लिए वजन-लंबाई
• 2 से 20 वर्ष के लोगों के लिए बॉडी मास इंडेक्स (बीएमआई) प्रतिशत
• 20 से अधिक लोगों के लिए संख्यात्मक बीएमआई

उसके आधार पर, आपकी आयु, फिटनेस स्तर और समग्र स्वास्थ्य, एक विशेषज्ञ आहार विशेषज्ञ प्रोटीन, कार्बोहाइड्रेट और वसा के सही संतुलन के साथ आहार को डिजाइन करने में मदद कर सकता है।

सिस्टिक फाइब्रोसिस फाउंडेशन महिलाओं, पुरुषों, बच्चों, बच्चों और किशोरों के लिए निम्न दैनिक कैलोरी सेवन की सिफारिश करता है, जो वजन लक्ष्यों पर निर्भर करता है:

वजन को बनाए रखनेवजन बढ़नामहिलाओं2,500 कैल / दिन3,000 कैल / दिनपुरुषों3,000 कैल / दिन3,700 कैल / दिनटॉडलर्स 1 से 31,300 से 1,900 कैल / दिनकिसी विशेषज्ञ से बात करेंबच्चे 4 से 62,000 से 2,800 कैल / दिनकिसी विशेषज्ञ से बात करेंबच्चे 6 से 12का 200%
उम्र से दैनिक कैलोरी सेवन की सिफारिश कीकिसी विशेषज्ञ से बात करेंकिशोर3,000 से 5,000 कैलोरी / दिनकिसी विशेषज्ञ से बात करें

ओवर-द-काउंटर उपचार

सिस्टिक फाइब्रोसिस संचित बलगम द्वारा फेफड़ों और अग्न्याशय पर रखा तनाव बढ़ने के कारण पुरानी सूजन से जुड़ा हुआ है।

सूजन आवर्ती संक्रमण के रूप में फेफड़ों को बहुत नुकसान पहुंचाती है और इससे अग्न्याशय, गुर्दे, यकृत और अन्य महत्वपूर्ण अंगों की हानि हो सकती है।

नॉनस्टेरॉइडल एंटी-इंफ्लेमेटरी ड्रग्स (एनएसएआईडी), जैसे कि एडविल (इबुप्रोफेन) और एलेव (नेप्रोक्सन), आमतौर पर सीएफ वाले लोगों में सूजन को कम करने के लिए निर्धारित हैं। मॉन्ट्रियल चिल्ड्रेन हॉस्पिटल के अध्ययनों की समीक्षा ने निष्कर्ष निकाला कि एडविल का दैनिक उपयोग विशेष रूप से बच्चों में सीएफ फेफड़ों की बीमारी की प्रगति को काफी धीमा कर सकता है। साइड इफेक्ट्स में मतली, पेट खराब, उल्टी और गैस्ट्रिक अल्सर शामिल हैं। अति प्रयोग से आंतों को नुकसान हो सकता है।

अन्य ओटीसी दवाओं का उपयोग उच्च कैलोरी आहार का समर्थन करने के लिए किया जा सकता है।

पोषक तत्वों के अवशोषण में सहायता के लिए, आपका डॉक्टर एक अग्नाशयी एंजाइम अनुपूरक लिख सकता है।

ये कैप्सूल के रूप में आते हैं और भोजन या नाश्ते के बाद पूरे निगल जाते हैं। काउंटर पर उपलब्ध होने के दौरान, उन्हें आपके डॉक्टर द्वारा आपके वजन और स्थिति के आधार पर खुराक-समायोजित करने की आवश्यकता होती है। दुष्प्रभाव में सूजन, दस्त, कब्ज, सिरदर्द और ऐंठन शामिल हैं।

उपयुक्त होने पर बच्चों के लिए अग्नाशय एंजाइम भी निर्धारित किए जा सकते हैं। कैप्सूल को खुले, मापा और भोजन पर छिड़का जा सकता है अगर खुराक को समायोजित करने की आवश्यकता होती है या आपका बच्चा गोलियों को निगलने में असमर्थ है।

आपका डॉक्टर विटामिन या खनिज की खुराक की सिफारिश भी कर सकता है यदि रक्त परीक्षण किसी महत्वपूर्ण कमी को प्रकट करता है। वसा में घुलनशील विटामिन की खुराक, जैसे विटामिन ए, डी, ई और के, जो विकास और वसा अवशोषण के लिए आवश्यक हैं, आम हैं।

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नुस्खे

प्रिस्क्रिप्शन ड्रग थेरेपी का उपयोग रोग के लक्षणों को प्रबंधित करने और अंग क्षति की गिरावट को धीमा करने के लिए किया जाता है। दवाओं को मोटे तौर पर चार वर्गों में विभाजित किया जा सकता है:

• ब्रोंकोडाईलेटर्स
• म्यूकोलाईटिक्स
• एंटीबायोटिक दवाओं
• सीएफटीआर मॉड्यूलेटर

दवाओं को या तो मौखिक रूप से, अंतःशिरा (रक्त शिरा में), या दवा के आधार पर एक नेबुलाइज़र, मीटर-डोज़ इनहेलर (एमडीआई), या एक सूखा पाउडर इनहेलर (डीपीआई) के साथ दिया जा सकता है।

ब्रोंकोडाईलेटर्स

ब्रोंकोडायलेटर्स ड्रग्स हैं जो वायुमार्ग के अवरोधों को शांत करते हैं और फेफड़ों में अधिक हवा की अनुमति देते हैं। वे आमतौर पर एमडीआई के साथ वितरित किए जाते हैं, जिसमें एक एरोसोलिज्ड कनस्तर और एक मुखपत्र शामिल होता है जिसे स्पेसर कहा जाता है। ड्रग्स के विकल्पों में अल्ब्युटेरोल और ज़ोफेनेक्स (लेवलब्यूटेरोल) शामिल हैं।

ब्रोंकोडाईलेटर्स को वायुमार्ग निकासी शुरू करने से पहले 15 से 30 मिनट तक साँस लिया जाता है। वे न केवल बलगम की मात्रा बढ़ा सकते हैं, वे आपको अन्य दवाओं जैसे कि म्यूकोलाईटिक्स और एंटीबायोटिक दवाओं को फेफड़ों में गहराई से डालने में मदद करते हैं।

दुष्प्रभाव में मतली, झटके, तेजी से दिल की धड़कन, घबराहट और चक्कर आना शामिल हैं।

म्यूकोलाईटिक्स

म्यूकोलाईटिक्स, जिसे बलगम थिनर के रूप में भी जाना जाता है, साँस की दवाएं हैं जो आपके फेफड़ों में बलगम को पतला करती हैं ताकि आप उन्हें आसानी से खा सकें। सीएफ थेरेपी में आमतौर पर दो प्रकारों का उपयोग किया जाता है:

• एक ब्रोन्कोडायलेटर लेने के बाद, हाइपरटोनिक खारा, एक बाँझ नमक समाधान, एक नेबुलाइज़र के साथ साँस लिया जा सकता है। नमक की सामग्री आसपास के ऊतक से पानी खींचती है और ऐसा करने से फेफड़ों में बलगम जमा हो जाता है।
• पल्मोज़ाइम (डोर्नेज अल्फ़ा) एक शुद्ध एंजाइम है जो दोनों बलगम को जमा करता है और फेफड़ों में चिपचिपापन (फिसलन) को बढ़ाता है। साइड इफेक्ट्स में एक गले में खराश, पानी आँखें, बहती नाक, चक्कर आना, दाने, और एक अस्थायी परिवर्तन या आवाज का नुकसान शामिल हो सकता है।

एंटीबायोटिक दवाओं

एंटीबायोटिक्स ड्रग्स हैं जो बैक्टीरिया को मारते हैं। सिस्टिक फाइब्रोसिस के साथ, फेफड़ों में बलगम के संचय बैक्टीरिया को संक्रमण के लिए सही प्रजनन मैदान प्रदान करता है। इस वजह से, लोगों में आवर्ती फेफड़ों के संक्रमण आम हैं। आपके पास जितना अधिक संक्रमण होगा, आपके फेफड़ों को उतना अधिक नुकसान होगा।

एंटीबायोटिक्स का उपयोग तीव्र सीएफ लक्षणों (एक्ससेर्बेशन कहा जाता है) के इलाज के लिए किया जा सकता है या संक्रमण को रोकने के लिए रोगनिरोधी रूप से निर्धारित किया जाता है। वे मौखिक रूप से या एक नेबुलाइज़र या DPI के साथ वितरित किए जाते हैं। गंभीर संक्रमणों में अंतःशिरा उपचार की आवश्यकता हो सकती है।

विकल्पों में से:

• ओरल एंटीबायोटिक्स का इस्तेमाल माइलर क्रॉनिक इन्फेक्शन और एक्सर्बेशन के इलाज के लिए किया जा सकता है। ज़ीथ्रोमैक्स (एज़िथ्रोमाइसिन) एक व्यापक स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक है जो आमतौर पर इसके लिए उपयोग किया जाता है। गंभीर जीवाणु संक्रमण के लिए एंटीबायोटिक दवा के एक विशिष्ट, लक्षित वर्ग की आवश्यकता हो सकती है।
• बैक्टीरियल संक्रमण को रोकने के लिए इनफ़िल्ड एंटीबायोटिक्स का उपयोग रोगनिरोधी रूप से किया जाता है, लेकिन तीव्र एग्ज़ैर्बेशन के दौरान भी इसका इस्तेमाल किया जा सकता है। इसके लिए दो एंटीबायोटिक दवाओं का उपयोग किया जाता है: केस्टन (एज़रटोनम) और टोबी (टोब्रमाइसिन)। इनहेल्ड एंटीबायोटिक्स का उपयोग केवल ब्रोन्कोडायलेटर और म्यूकोलाईटिक का उपयोग करने और एयरवे क्लीयरेंस के बाद किया जाता है।
• अंतःशिरा एंटीबायोटिक्स गंभीर मामलों के लिए आरक्षित हैं। एंटीबायोटिक का विकल्प आपके द्वारा होने वाले जीवाणु संक्रमण के प्रकार पर आधारित होगा। इनमें पेनिसिलिन, सेफलोस्पोरिन, सल्फोनामाइड्स, मैक्रोलाइड्स या टेट्रासाइक्लिन शामिल हो सकते हैं।

आपके द्वारा दिए गए प्रकार के बावजूद, एंटीबायोटिक दवा लेने के लिए महत्वपूर्ण है, भले ही आपके पास लक्षण न हों। यदि आप जल्दी नहीं रुकते और रुकते हैं, तो आपके सिस्टम में शेष कोई भी बैक्टीरिया एंटीबायोटिक के लिए प्रतिरोधी बन सकता है, जिससे संक्रमण के वापस आने पर इसका इलाज करना अधिक मुश्किल हो जाता है।

सीएफटीआर संशोधक

सिस्टिक फाइब्रोसिस ट्रांस्मैम्ब्रेन रिसेप्टर (CTFR) जीन CFTR प्रोटीन का उत्पादन करता है, जो कोशिकाओं में और बाहर पानी और नमक की आवाजाही को नियंत्रित करता है। यदि CTFR जीन को उत्परिवर्तित किया जाता है, जैसा कि इस बीमारी के मामले में होता है, जो प्रोटीन उत्पन्न करता है वह त्रुटिपूर्ण होगा और बलगम को पूरे शरीर में असामान्य रूप से गाढ़ा कर देगा।

हाल के वर्षों में, वैज्ञानिकों ने सीएफटीआर मॉड्यूलेटर नामक दवाओं को विकसित किया है, जो विशिष्ट म्यूटेशन वाले लोगों में सीएफटीआर फ़ंक्शन को बेहतर बनाने में सक्षम हैं। 2,000 से अधिक ऐसे हैं जो CF का कारण बन सकते हैं, और लगभग 80 प्रतिशत मामले एक विशिष्ट उत्परिवर्तन से जुड़े हैं, जिसे delFF508 के रूप में जाना जाता है। ड्रग्स हर किसी के लिए काम नहीं करते हैं और आपको पहचानने के लिए आनुवंशिक परीक्षण से गुजरना पड़ता है कि आपके पास कौन से CFTR म्यूटेशन हैं। ।

अमेरिकी खाद्य एवं औषधि प्रशासन (एफडीए) द्वारा उपयोग के लिए अनुमोदित तीन सीएफटीआर मॉड्यूलेटर हैं:

• Kalydeco (ivacaftor) एक दवा है जो दोषपूर्ण CFTR प्रोटीन को बांधती है और "गेट खुला रखती है" ताकि पानी और नमक कोशिकाओं में और बाहर निकल सकें। Kalydeco का उपयोग वयस्कों और बच्चों में 2 और अधिक उम्र में किया जा सकता है।
• Orkambi (lumacaftor + ivacaftor) का उपयोग केवल डेल्टा की दो प्रतियों वाले लोगों में किया जा सकता है, जो म्यूटेशन म्यूटेशन हैं। दो डेल्टा 508 प्रतियां होने से प्रोटीन की गंभीर विकृति होती है। ओरकांबी प्रोटीन के आकार को सही करके और उसके इंट्रासेल्युलर फ़ंक्शन को पुनर्स्थापित करके काम करता है। ऑर्कम्बी का उपयोग वयस्कों और बच्चों में छह और उससे अधिक में किया जा सकता है।
• Symdeko (tezacaftor + ivacaftor) भी एक सुधारात्मक दवा है जो दो डेल्टा 508 म्यूटेशन वाले लोगों के लिए डिज़ाइन की गई है। इसका उपयोग उन लोगों में किया जाता है जो ओरकांबी को बर्दाश्त नहीं कर सकते हैं। यह 26 अन्य सामान्य सीएफटीआर म्यूटेशनों से जुड़े CFTR फ़ंक्शन को भी सुधार सकता है। Symdeko का उपयोग वयस्कों और बच्चों में 12 और उससे अधिक में किया जा सकता है।

दवाएं टैबलेट के रूप में उपलब्ध हैं और हर 12 घंटे में ली जाती हैं। Kalydeco का एक पाउडर निर्माण, जिसे भोजन के ऊपर छिड़का जा सकता है, छोटे बच्चों के लिए उपलब्ध है। साइड इफेक्ट में सिरदर्द, मतली, चक्कर आना, थकान, दस्त, और साइनस की भीड़ शामिल है। इन दवाओं का उपयोग करने वाले बच्चों में मोतियाबिंद भी बताया गया है।

अन्य CFTR संशोधक वर्तमान में विकास में हैं, जिनमें दो प्रायोगिक औषधियां शामिल हैं- जिन्हें VX-659 और VX-445 कहा जाता है - जिनका अध्ययन सिमडेको के साथ किया जा रहा है। चरण 3 नैदानिक ​​परीक्षणों के शुरुआती परिणामों से पता चला है कि सिम्डेको के साथ VX-659 या V-445 का उपयोग करना अकेले सिम्देको का उपयोग करने से बेहतर था।

सहायक उपचार

गंभीर परिश्रम के दौरान या पुरानी बीमारी के मामलों में, साँस लेने या पोषण में सहायता के लिए समर्थन उपायों की आवश्यकता हो सकती है। इसमें ऑक्सीजन थेरेपी और आंत्र पोषण शामिल हो सकते हैं।

ऑक्सीजन थेरेपी

ऑक्सीजन थेरेपी में पोर्टेबल ऑक्सीजन टैंक का उपयोग या तो मास्क या नाक के साथ-साथ फेफड़ों तक केंद्रित ऑक्सीजन पहुंचाने के लिए किया जाता है।

वर्तमान में, सीएफ वाले लोगों में दीर्घकालिक ऑक्सीजन थेरेपी (एलटीओटी) के उचित उपयोग के बारे में कोई दिशा-निर्देश नहीं हैं और थोड़ा सा इसका लाभ एक तरह से या दूसरे के रूप में है। कहा जा रहा है कि, अनुसंधान के वर्तमान शरीर का सुझाव है कि ऑक्सीजन थेरेपी सीएफ फेफड़ों की बीमारी के अल्पकालिक उपचार में अपनी जगह है।

सीएफ़ वाले लोग जिनके फेफड़ों की महत्वपूर्ण क्षति होती है, वे हमेशा हाइपोक्सिमिया (कम रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति) का अनुभव करना शुरू कर देंगे। यह खराब नींद की गुणवत्ता, कम व्यायाम सहिष्णुता और मांसपेशियों के नुकसान के साथ जुड़ी हुई स्थिति है।

रात में पूरक ऑक्सीजन को नींद की गुणवत्ता में सुधार करने के लिए दिखाया गया है, जबकि व्यायाम के दौरान दिया जाने वाला कम प्रवाह ऑक्सीजन, वर्कआउट की अवधि और तीव्रता बढ़ा सकता है।

सिस्टिक फाइब्रोसिस की अपक्षयी प्रकृति को देखते हुए, एलटीओटी आवश्यक हो सकता है यदि फेफड़े के कार्य का नुकसान विकलांगता और जीवन की कम गुणवत्ता का कारण बन रहा है।

आंत्र पोषण

एंटरल फीडिंग (ट्यूब फीडिंग) में एक फीडिंग ट्यूब का प्लेसमेंट या सर्जिकल इम्प्लांटेशन शामिल होता है, जिसके माध्यम से तरल भोजन दिया जाता है। आपको सिखाया जाता है कि घर पर फीडिंग कैसे करें, आमतौर पर, एक ही तरल पूरक के साथ। यह खाने के पूरक के लिए है, इसे प्रतिस्थापित करने के लिए नहीं।

ट्यूब फीडिंग को आम तौर पर माना जाता है यदि आप उच्च-कैलोरी आहार खाने के बावजूद वजन कम कर रहे हैं, भोजन को सहन करने में असमर्थ हैं, या फेफड़ों के प्रत्यारोपण से पहले वजन बढ़ाने की कोशिश कर रहे हैं।

उदाहरण के लिए, यदि आपको फेफड़े में संक्रमण है, तो सांस लेने के लिए आवश्यक बल, भोजन से अधिक ऊर्जा प्राप्त करने में सक्षम है। यहां तक ​​कि अगर आप खा सकते हैं, अग्न्याशय की हानि आपके सर्वोत्तम प्रयासों के बावजूद वजन हासिल करने की आपकी क्षमता को प्रभावित कर सकती है।

कई लोग इसके बारे में अस्थायी होते हैं जब वे पहली बार शुरू करते हैं, लेकिन अधिकांश लोग (बच्चों सहित) अनुकूलन करना सीखते हैं।

सीएफ के साथ बच्चों के माता-पिता अक्सर कहते हैं कि ट्यूब खिलाने से भोजन में तनाव दूर होता है, उनके बच्चे का वजन तेजी से बढ़ता है, और बच्चे के दीर्घकालिक स्वास्थ्य और विकास की चिंताओं को कम करता है।

आंत्र भक्षण कई रूप ले सकता है। उनमें से:

• नसोगैस्ट्रिक फीडिंग कम से कम इनवेसिव फॉर्मल फीडिंग है जिसमें एक एनजी ट्यूब आपके नथुने में, आपके गले के नीचे और आपके पेट में रखी जाती है। ट्यूब को प्रत्येक रात डाला जा सकता है और सुबह में हटाया जा सकता है।
• गैस्ट्रोस्टोमी एक अधिक स्थायी विकल्प है जिसमें आपके पेट में एक चीरा के माध्यम से आपके पेट में एक जी-ट्यूब डाली जाती है। इससे भोजन को सीधे पेट में पहुंचाया जा सकता है। कुछ मामलों में, सर्जन त्वचा के स्तर पर एक बटन लगा सकता है जो आपको ज़रूरत पड़ने पर ट्यूब खोलने और बंद करने की अनुमति देता है (और आपकी शर्ट के नीचे ट्यूब छुपाता है)।
• जेजुनोस्टॉमी एक ऐसी प्रक्रिया है जिसमें पेट के माध्यम से छोटी आंत के एक हिस्से में जे-ट्यूब को डाला जाता है जिसे जार्जुनम कहा जाता है। यह सबसे अधिक बार उपयोग किया जाता है यदि आप पेट में भोजन को सहन नहीं कर सकते हैं।

फेफड़े का प्रत्यारोपण

आप उपचार से कितने भी मेहनती क्यों न हों, एक दिन आएगा जब आपके फेफड़े कम झेल पाएंगे। जीवन भर के लिए होने वाली क्षति से, आपकी सांस लेने की क्षमता कम हो जाती है, बल्कि आपके जीवन की गुणवत्ता में कमी आ जाती है। इस बिंदु पर, आपका पल्मोनोलॉजिस्ट एक फेफड़े के प्रत्यारोपण की सिफारिश कर सकता है जो आपके जीवन में वर्षों को जोड़ सकता है।

प्रतीक्षा सूची पर हो रही है

फेफड़ों के प्रत्यारोपण को प्राप्त करने के लिए आपके स्वास्थ्य, आपकी वित्तीय योग्यता और प्रत्यारोपण से गुजरने के बाद अच्छी स्वास्थ्य प्रथाओं का सामना करने और बनाए रखने की क्षमता का आकलन करने के लिए एक व्यापक मूल्यांकन की आवश्यकता होती है। प्रक्रिया में कई परीक्षण शामिल होते हैं जिन्हें प्रदर्शन करने में एक सप्ताह तक का समय लग सकता है।

सामान्यतया, आपको केवल एक प्रत्यारोपण के लिए विचार किया जाएगा यदि एक फुफ्फुसीय कार्य परीक्षण का परिणाम, एक सेकंड (FEV1) में मजबूर श्वसन मात्रा कहा जाता है, 40 प्रतिशत से नीचे गिर गया

इसके अलावा, आपके फेफड़ों के कार्यों को एक बिंदु तक कम करने की आवश्यकता होगी, जहां कार्यों के सबसे बुनियादी प्रदर्शन के लिए यांत्रिक वेंटिलेशन की आवश्यकता होती है।

यदि आपको स्वीकार किया जाता है, तो आपको राष्ट्रीय फेफड़े के प्रत्यारोपण की प्रतीक्षा सूची में रखा जाता है। योग्य बच्चों को पहले आओ, पहले पाओ के आधार पर फेफड़े दिए जाते हैं। इसके विपरीत वयस्कों को उनकी स्थिति की गंभीरता के आधार पर 0 से 100 तक का लंग एलोकेशन स्कोर (एलएएस) दिया जाता है। उच्चतर LAS वाले लोगों को प्राथमिकता दी जाएगी।

जबकि यह भविष्यवाणी करना असंभव है कि आपके शोध कितने लंबे हो सकते हैंप्रत्यारोपण के अमेरिकन जर्नल, फेफड़े के प्रत्यारोपण के लिए माध्य प्रतीक्षा समय 3.7 महीने है।

कुछ प्राप्तकर्ताओं को इससे अधिक तेजी से फेफड़े मिल सकते हैं, जबकि अन्य को वर्षों तक इंतजार करना पड़ सकता है।

सर्जरी कैसे की जाती है

एक बार जब एक दाता अंग मिल जाता है और आपके लिए एक मैच होना निर्धारित होता है, तो आपको तुरंत प्रत्यारोपण में अनुभवी विशेषज्ञ अस्पताल में सर्जरी के लिए निर्धारित किया जाता है। ज्यादातर मामलों में, आप एक एकल के बजाय एक डबल फेफड़े के प्रत्यारोपण से गुजरेंगे।

एक इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी) और छाती के एक्स-रे होने के बाद, आपको ऑपरेटिंग कमरे में ले जाया जाता है और संज्ञाहरण के लिए आपके हाथ में एक अंतःशिरा रेखा प्रदान की जाती है। आपके दिल की दर और रक्तचाप की निगरानी के लिए आपकी गर्दन, कलाई, कॉलरबोन और कमर में अन्य IV लाइनें लगाई जाती हैं।

एक बार जब सामान्य संज्ञाहरण दिया जाता है और आप सो रहे होते हैं, तो प्रत्यारोपण को पूरा होने में छह से 12 घंटे लगते हैं और इसमें निम्नलिखित चरण शामिल होते हैं:

• सर्जन आपके स्तनों के नीचे छाती के एक तरफ से दूसरी तरफ एक क्षैतिज चीरा बनाता है।
• आपको यह सुनिश्चित करने के लिए एक हृदय-फेफड़े की मशीन पर रखा गया है कि ऑक्सीजन और रक्त आपके शरीर के माध्यम से लगातार प्रसारित हो रहा है।
• एक फेफड़े को हटा दिया जाता है, प्रमुख रक्त वाहिकाओं को बंद कर दिया जाता है, और उसके स्थान पर नया फेफड़ा डाला जाता है।
• सर्जन तब वायुमार्ग के पाइप को हटा देता है और प्रमुख रक्त वाहिकाओं को फिर से जोड़ देता है।
• दूसरा फेफड़ा फिर उसी तरीके से प्रत्यारोपित किया जाता है।
• एक बार प्रत्यारोपण पूरा हो जाने के बाद, छाती की नलियों को हवा, तरल पदार्थ और रक्त बहाने के लिए डाला जाता है।
• एक बार जब आपके फेफड़े काम कर रहे हों, अंत में, आपको हृदय-फेफड़ों की मशीन से निकाल दिया जाता है।

सर्जरी के बाद क्या अपेक्षा करें

एक बार सर्जरी पूरी हो जाने के बाद, आपको कई दिनों तक एक गहन देखभाल इकाई में रखा जाता है, जहाँ आपको एक श्वासयंत्र पर रखा जाता है और एक फीडिंग ट्यूब के माध्यम से पोषण प्रदान किया जाता है। छाती की नलियों को कई दिनों तक रखा जाता है और एक बार स्थिर होने के बाद हटा दिया जाता है।

एक बार स्थिर होने के बाद, आपको अपनी वसूली शुरू करने के लिए एक से तीन सप्ताह के लिए कहीं भी अस्पताल के कमरे में स्थानांतरित कर दिया जाता है। ऑर्गन रिजेक्शन से बचने के लिए, आपको आजीवन इम्यूनोसप्रेसिव ड्रग्स पर रखा जाता है।

फेफड़ों के प्रत्यारोपण की जटिलताओं में संक्रमण, रक्तस्राव और सेप्सिस शामिल हैं। प्रतिरक्षा दमनकारी दवाओं के संपर्क में पोस्ट-ट्रांसप्लांट लिम्फोप्रोलिफेरेटिव डिसऑर्डर (पीटीएलडी) हो सकता है, लिम्फोमा का एक रूप जो ट्यूमर जन, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल सूजन और आंत्र रुकावट का कारण बन सकता है।

एक बार घर पर, औसत वसूली का समय लगभग तीन महीने होता है और इसमें भौतिक चिकित्सक के साथ व्यापक जिम-आधारित पुनर्वास शामिल होता है।

शोध प्रकाशित होने के अनुसार, 1990 के दशक में फेफड़ों के प्रत्यारोपण प्राप्तकर्ता के लिए 1990 के दशक से लेकर 2008 तक 6.1 साल तक के पोस्ट-ट्रीटमेंट देखभाल की प्रगति में वृद्धि हुई है।थोरैसिक रोगों के जर्नल.

पूरक चिकित्सा (सीएएम)

पूरक चिकित्सा को अक्सर सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले लोगों द्वारा सांस लेने में सुधार और भूख और पोषण बढ़ाने के लिए गले लगाया जाता है। यदि आप पूरक या वैकल्पिक चिकित्सा (सीएएम) के किसी भी रूप को आगे बढ़ाने का निर्णय लेते हैं, तो यह सुनिश्चित करने के लिए अपने चिकित्सक से बात करना महत्वपूर्ण है कि यह न तो आपकी चिकित्सा के साथ संघर्ष करता है और न ही नुकसान का कारण बनता है।

द्वारा और बड़े पैमाने पर, सीएएम को दवा दवाओं या चिकित्सा उपकरणों के समान विनियमित नहीं किया जाता है और, जैसे कि, उपचार के प्रभावी साधन के रूप में समर्थन नहीं किया जा सकता है। फिर भी, कुछ ऐसे सीएएम हैं जो दूसरों की तुलना में सुरक्षित हैं और कुछ ऐसे हैं जो सीएफ वाले लोगों के लिए भी फायदेमंद हो सकते हैं।

ब्यूटिको श्वास

Buteyko साँस लेना एक साँस लेने की तकनीक है जिसमें आपकी श्वास दर और / या मात्रा का सचेत नियंत्रण शामिल है। यह कुछ लोगों द्वारा बलगम की निकासी प्रक्रिया में सुधार करने के लिए माना जाता है।

बुटेको साँस लेने में डायाफ्रामिक श्वास (योग में अदम प्राणायाम के रूप में जाना जाता है) के साथ-साथ नाक की श्वास (नाड़ी शोडाना प्राणायाम) शामिल है। जबकि इसके लाभों के साक्ष्य का खराब समर्थन किया गया है, यह हानिकारक नहीं माना जाता है और तनाव, चिंता और नींद की समस्याओं को कम करने में मदद कर सकता है।

Ginseng

जिनसेंग एक इलाज है, जिसका इस्तेमाल पारंपरिक चीनी चिकित्सा में किया जाता है, जो अक्सर इससे अधिक देने का वादा करता है। कहा जा रहा है कि, चूहों में जिनसेंग समाधान के मौखिक उपयोग के सुरक्षात्मक बायोफिल्म को बाधित करने के लिए दिखाया गया थास्यूडोमोनस औरुगिनोसाबैक्टीरिया आमतौर पर सीएफ फेफड़ों के संक्रमण से जुड़े होते हैं। (हालांकि, परिणाम को मनुष्यों में गारंटी नहीं दी जा सकती है)

कोपेनहेगन विश्वविद्यालय के शोध से पता चलता है कि जिनसेंग द्वारा बायोफिल्म के विघटन से जीवाणु उपनिवेशण बाधित हो सकता है और संक्रमण को नियंत्रित करने में एंटीबायोटिक दवाओं का समर्थन हो सकता है।

हल्दी

हल्दी में कर्क्यूमिन नामक एक शक्तिशाली विरोधी भड़काऊ यौगिक होता है जो सीओएक्स अवरोधक दवाओं के समान ही काम करता है। यह स्पष्ट नहीं है कि क्या यह सीएफ के भड़काऊ प्रभाव को कम कर सकता है क्योंकि यह आंतों में बहुत खराब अवशोषित होता है और चिकित्सीय स्तरों तक पहुंचने की संभावना नहीं है, शोध में प्रकाशित के अनुसारजेनेटिक सिंड्रोम और जेनेटिक थेरेपी के जर्नल.

जबकि आमतौर पर सुरक्षित माना जाता है, हल्दी का अति प्रयोग सूजन और अपच का कारण हो सकता है।

मारिजुआना

चिकित्सा मारिजुआना, जबकि बच्चों और किशोरों के लिए पूरी तरह से अनुचित, बीमारी वाले लोगों के लिए एक शक्तिशाली भूख उत्तेजक माना जाता है- या उपचार-संबंधी एनोरेक्सिया। हालांकि, यह स्पष्ट नहीं है कि सीएफ द्वारा पहले से ही भारी नुकसान वाले फेफड़ों पर मारिजुआना का क्या प्रभाव हो सकता है।

यह अंत करने के लिए, कुछ प्रारंभिक प्रमाण हैं कि मारिजुआना के सक्रिय संघटक, टेट्राहाइड्रोकैनाबिनोल (टीएचसी) वाली मौखिक दवाएं न केवल वजन बढ़ाने में मदद कर सकती हैं, बल्कि सीएफ़ वाले लोगों में एफईवी 1 में सुधार कर रही हैं।