Landau-Kleffner Syndrome क्या है?

Landau-Kleffner syndrome (LKS) एक दुर्लभ स्थिति है जो छोटे बच्चों को प्रभावित करती है, जो आमतौर पर 2 से 8 साल की उम्र में शुरू होती है। यह भाषण और भाषा की क्षमताओं में गिरावट, सीखने की समस्याओं, दौरे और व्यवहार की विशेषता है। परिवर्तन - ऐसे लक्षण जो इसे आसानी से अन्य स्थितियों जैसे कि आत्मकेंद्रित या बहरापन के रूप में गलत तरीके से पेश करते हैं। इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राम (ईईजी) पर असामान्य निष्कर्ष, विशेष रूप से नींद के दौरान, एलकेएस के निदान के लिए महत्वपूर्ण हैं।

यदि आपके बच्चे को एलकेएस का पता चला है, तो नजदीकी चिकित्सा अनुवर्ती और थेरेपी को बनाए रखना महत्वपूर्ण है। समय के साथ, कई बच्चे अपनी भाषा क्षमताओं में कुछ सुधार का अनुभव करते हैं, और अधिकांश के पास अपने किशोरावस्था तक पहुंचने के बाद भी दौरे जारी नहीं होते हैं।

के रूप में भी जाना जाता है

• ऐंठन विकार के साथ वाचाघात
• अधिग्रहित एपिलेप्टिफॉर्म वाचाघात

Landau-Kleffner Syndrome लक्षण

एलकेएस उन बच्चों को प्रभावित करता है जो स्थिति के लक्षण दिखाने से पहले आमतौर पर विकसित हो रहे थे। लक्षण कुछ हफ्तों या महीनों के दौरान धीरे-धीरे शुरू हो सकते हैं। कुछ बच्चे व्यवहार परिवर्तन भी प्रदर्शित करते हैं।

आमतौर पर Landau-Kleffner सिंड्रोम के साथ प्रस्तुत करता है:

• भाषा कौशल का नुकसान: जिन बच्चों ने पहले से ही बोलने की क्षमता विकसित कर ली है, वे भाषा को समझते हैं - यहाँ तक कि पढ़ते हैं और लिखते हैं- अपने भाषा कौशल के प्रतिगमन (बैकस्लाइडिंग) का अनुभव कर सकते हैं। वे दूसरों के साथ संवाद करने में असमर्थ हैं, यहां तक ​​कि उनके माता-पिता भी। बोलने में कठिनाई के लिए नैदानिक ​​शब्द वाचाघात है। भाषा को समझने में कठिनाई को स्पीच एग्नोसिया कहा जाता है।
• बरामदगी: इस स्थिति वाले अधिकांश बच्चों में दौरे पड़ते हैं, खासकर नींद के दौरान। बरामदगी फोकल बरामदगी या सामान्यीकृत टॉनिक-क्लोनिक बरामदगी के रूप में विशेषता है। वे शरीर के एक तरफ या पूरे शरीर को झटकों और मरोड़ते हैं। अधिकांश बरामदगी कुछ मिनटों तक चलती है, लेकिन कुछ बच्चों में स्टेटस एपिलेप्टिकस के एपिसोड होते हैं, जो एक जब्ती है जो अपने आप नहीं रुकती है, इसे रोकने के लिए एंटी-एपिलेप्टिक ड्रग्स (एईडी) की आवश्यकता होती है। कम आम है, लेकिन कुछ मामलों में भी हो सकता है।)
• व्यवहार में परिवर्तन: LKS के साथ कुछ बच्चे कार्य करते हैं। ध्यान घाटे की सक्रियता विकार (एडीएचडी) और सीखने की कठिनाइयां कभी-कभी स्थिति से जुड़ी होती हैं।

एलएसके के साथ एक बच्चा जो क्रोधित या अतिसक्रिय हो जाता है वह स्पष्ट रूप से संवाद करने में असमर्थ होने के कारण हताशा से भाग में ऐसा कर सकता है और उनकी जरूरतों को समझ सकता है।

का कारण बनता है

यह स्पष्ट नहीं है कि बच्चे एलकेएस क्यों विकसित करते हैं, हालांकि इस बात के सबूत हैं कि कम से कम कुछ मामले आनुवंशिक उत्परिवर्तन से उत्पन्न होते हैं। यह मस्तिष्क के लौकिक लोब में भी शामिल है प्रतीत होता है। कुछ माता-पिता ध्यान दें कि उनके बच्चों को एलकेएस की शुरुआती शुरुआत से पहले एक वायरल संक्रमण था, लेकिन संक्रमण को स्थिति के कारण के रूप में सत्यापित नहीं किया गया है। सूजन एक भूमिका निभा सकती है, क्योंकि कुछ बच्चे विरोधी भड़काऊ उपचार के साथ सुधार करते हैं। LKS पुरुषों और महिलाओं को समान रूप से प्रभावित करता है। उन्होंने कहा कि इस तरह की घटनाओं को रोकने के लिए सरकार ने कई कदम उठाए हैं।

जीन उत्परिवर्तन

अध्ययनों में पाया गया है कि LSK वाले लगभग 20% बच्चों में GRIN2A जीन का उत्परिवर्तन होता है, जो गुणसूत्र 16 पर स्थित है। यह जीन ग्लूटन 2A, ग्लूटामेट रिसेप्टर के उत्पादन को निर्देशित करता है, जो सामान्य रूप से अतिरिक्त तंत्रिका गतिविधि को रोक सकता है। दिमाग। LKS में, GRIN2A म्यूटेशन को डे नोवो म्यूटेशन माना जाता है, जिसका अर्थ है कि एक बच्चा अपने माता-पिता से विरासत में मिले बिना इसे विकसित कर सकता है।

मस्तिष्क परिवर्तन

क्योंकि भाषा की समस्याएँ और दौरे लन्दौ-क्लेन्फ़र मिर्गी की पहचान हैं, इसलिए यह माना जाता है कि मस्तिष्क की अस्थायी लोब प्रभावित होती है। बाएं और दाएं लौकिक लोब मस्तिष्क के किनारों पर, कान के पास स्थित होते हैं। एक व्यक्ति का प्रभुत्व लौकिक लोब (दाएं हाथ वाले लोगों में बाएं वाला, बाएं हाथ वालों में दायां वाला) भाषण और भाषा की समझ के साथ शामिल है। अस्थायी लोब में उत्पन्न होने वाले दौरे फोकल दौरे हो सकते हैं, जिसका अर्थ है कि वे शरीर के एक पक्ष को शामिल करते हैं, या पूरे शरीर को सामान्य और प्रभावित कर सकते हैं।

निदान

Landau-Kleffner सिंड्रोम का निदान करने में सप्ताह या महीने भी लग सकते हैं। क्योंकि छोटे बच्चों में दौरे और संचार समस्याओं के अधिक सामान्य कारण हैं, यह पहली संदिग्ध समस्याओं के बीच होने की संभावना नहीं है।

अंततः, एलएसके का निदान एक बच्चे के इतिहास के आधार पर किया जाएगा, जो अन्य समस्याओं से निपटने के लिए भाषा कौशल की हानि, और नैदानिक ​​परीक्षण।

सीखने की क्षमताओं, ध्यान और समझ का मूल्यांकन करने के लिए न्यूरोसाइकोलॉजिकल परीक्षण।

भाषा प्रतिगमन के कारण के रूप में सुनवाई हानि को नियंत्रित करने के लिए श्रवण परीक्षण। एलएसके में श्रवण की कमी विशिष्ट नहीं है।

मस्तिष्क संबंधी इमेजिंग जैसे कि कम्प्यूटरीकृत टोमोग्राफी (सीटी) या चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) संरचनात्मक असामान्यताओं, जैसे ट्यूमर, स्ट्रोक या संक्रमण की पहचान करने के लिए। ये परीक्षण आमतौर पर उन बच्चों में सामान्य होते हैं जिनके पास एलकेएस है।

काठ का पंचर संक्रमण या सूजन की उपस्थिति को देखने के लिए जो एन्सेफलाइटिस को नियंत्रित करेगा।

इलेक्ट्रोएन्सेफ्लोग्राम (ईईजी), एक गैर-इनवेसिव परीक्षण ने बरामदगी का आकलन करने के लिए प्रदर्शन किया जो कि लैंडौ-क्लेफ़र सिंड्रोम का निदान करने के लिए महत्वपूर्ण है। इलेक्ट्रोएन्सेफ़लोग्राम में विद्युत मस्तिष्क गतिविधि का पता लगाने और मूल्यांकन करने के लिए खोपड़ी पर छोटे धातु के सिक्के के आकार के इलेक्ट्रोड रखना शामिल है। इलेक्ट्रोड तारों से जुड़े होते हैं जो कंप्यूटर को एक संकेत भेजते हैं जो मस्तिष्क की लय को "पढ़ता है"। एक ईईजी एक जब्ती के दौरान असामान्य विद्युत मस्तिष्क लय दिखा सकता है, और कभी-कभी तब भी जब कोई व्यक्ति जब्ती नहीं कर रहा होता है।

एलकेएस की ईईजी पैटर्न विशेषता टेम्पोरल लोब की धीमी लहर स्पाइक्स को दिखाती है जो नींद के दौरान अक्सर मौजूद होती हैं। एलकेएस वाले कुछ बच्चों के पास स्पाइक और वेव पैटर्न के रूप में वर्णित नींद के दौरान बरामदगी के निरंतर सबूत हैं।

पॉज़िट्रॉन एमिशन टेस्टिंग (पीईटी) जैसे मेटाबोलिक ब्रेन इमेजिंग टेस्ट, अक्सर एलकेएस का निदान करने के लिए उपयोग नहीं किए जाते हैं, लेकिन उनका उपयोग अक्सर शोध में किया जाता है। जिन बच्चों को एलकेएस होता है, उनमें मस्तिष्क के दोनों किनारों में से एक पर लौकिक लोब में असामान्य चयापचय हो सकता है।

इलाज

Landau-Kleffner सिंड्रोम के इलाज के लक्ष्य मस्तिष्क की सूजन को कम करने, दौरे को नियंत्रित करने और भाषण को बहाल करने में मदद करते हैं।

इम्यून थेरेपी

कुछ बच्चों के लिए उच्च-खुराक अंतःशिरा (IV) या मौखिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की सिफारिश की जाती है, जिनके लक्षण LKS होते हैं और सबसे प्रभावी होते हैं यदि लक्षण शुरू होने के बाद जितनी जल्दी हो सके। अपवाद वे बच्चे हैं जिनके डॉक्टर संक्रामक एन्सेफलाइटिस (मस्तिष्क संक्रमण) या मेनिन्जाइटिस (मस्तिष्क के सुरक्षात्मक अस्तर का संक्रमण) की उपस्थिति के बारे में चिंतित हैं, ऐसे में स्टेरॉयड से बचा जाता है क्योंकि वे संक्रमण को बदतर बना सकते हैं। एक अन्य इम्यूनोसप्रेसेन्ट, अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन (आईवीआईजी) भी एक विकल्प हो सकता है।

एंटीपीलेक्टिक ड्रग्स (एईडी)

एंटीकॉनवल्सेंट्स के रूप में भी जाना जाता है, एईडी एलएसके के लिए एक प्रथम-पंक्ति उपचार है। चुनने के लिए ऐसी दवाओं की संख्या है, जिनमें शामिल हैं:

• डेपेकिन (वैल्प्रोएट)
• ओन्फी (क्लोबज़म)
• केप्प्रा (लेवेतिरसेटम)
• ज़ारॉप्ट (एथोसुक्सिमाइड)

स्पीच थेरेपी

यद्यपि लौकिक लोब को प्रभावित करने के लिए खोई हुई भाषण और भाषा कौशल को फिर से हासिल करना मुश्किल है, एलकेएस वाले बच्चों के लिए भाषण चिकित्सा की सिफारिश की जाती है ताकि उनकी संवाद करने की क्षमता को अनुकूलित करने में मदद मिल सके।

थेरेपी को माता-पिता की ओर से धैर्य की आवश्यकता होती है, क्योंकि एलकेएस वाले बच्चे हमेशा हर सत्र में भाग लेने में सक्षम नहीं होते हैं और स्थिति के तीव्र चरण को हल करने के बाद सबसे अधिक सुधार का अनुभव होगा। कुछ लोग जिनके पास एलकेएस है, वे किशोरावस्था और वयस्कता के दौरान भाषण चिकित्सा से लाभ उठाते हैं।

शल्य चिकित्सा

जिन बच्चों में AED लेने के बावजूद लगातार दौरे पड़ते हैं, उन्हें मिर्गी सर्जन से फायदा हो सकता है। यह एक ऐसी प्रक्रिया है जिसमें मस्तिष्क में कई छोटे चीरों को शामिल किया जाता है जिन्हें उप-प्रेषण कहा जाता है।

चूंकि मिर्गी की सर्जरी से न्यूरोलॉजिकल कमी हो सकती है, इसलिए आगे बढ़ने से पहले व्यापक सर्जिकल परीक्षण महत्वपूर्ण है।

रोग का निदान

LKS अक्सर समय के साथ सुधरता है। अधिकांश बच्चों को किशोरावस्था के बाद दौरे जारी नहीं होते हैं और एईडी के साथ दीर्घकालिक उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। हालांकि, वसूली की एक चर डिग्री है, और भाषण की कमी बच्चों को अपने पूरे जीवन में प्रभावित कर सकती है, खासकर जब एलकेएस जीवन में जल्दी शुरू होता है या उपचार सफल नहीं होता है। जिन बच्चों को कॉर्टिकोस्टेरॉइड या इम्युनोग्लोबुलिन के साथ इलाज किया जाता है, वे सबसे अच्छे होते हैं। दीर्घकालिक परिणाम।

बहुत से एक शब्द

यदि आप एक ऐसे बच्चे के माता-पिता हैं, जिसे Landau-Kleffner सिंड्रोम का पता चला है, तो आपको सामाजिक रूप से कार्य करने और अंततः स्वतंत्र होने के लिए सीखने की उनकी भविष्य की क्षमता के बारे में कोई संदेह नहीं है। क्योंकि LKS संभावित परिणामों की एक श्रृंखला के साथ ऐसी दुर्लभ स्थिति है, एक LKS निदान का अर्थ अक्सर अनिश्चितता के साथ रहना होता है। यह मिर्गी या भाषण समस्याओं वाले बच्चों के माता-पिता के लिए एक ऑनलाइन सहायता समूह में शामिल होने में मदद कर सकता है, क्योंकि अन्य माता-पिता अक्सर आपकी भावनाओं को साझा करने में आपकी मदद कर सकते हैं और आपको अपने समुदाय में उपयोगी संसाधनों के लिए निर्देशित कर सकते हैं।