लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम का अवलोकन

लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम (एलजीएस) एक मिर्गी सिंड्रोम है जो बचपन के दौरान शुरू होता है और अक्सर-अक्सर दैनिक-बरामदगी की विशेषता होती है जो दवा के साथ नियंत्रित करना मुश्किल होता है। जबकि आप एलजीएस के साथ वयस्कता और वृद्धावस्था में अच्छी तरह से रह सकते हैं, चोट, दौरे, दवा के दुष्प्रभाव और संक्रमण जैसे स्वास्थ्य समस्याओं जैसे मुद्दों के कारण मृत्यु का एक उच्च जोखिम है।

वेवेलवेल / जेआर बी

लक्षण

लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम के लक्षण प्रारंभिक बचपन में शुरू होते हैं, आमतौर पर 4 साल की उम्र से पहले। बरामदगी सबसे प्रमुख लक्षण है, और ज्यादातर बच्चे जिनके पास एलजीएस है, वे संज्ञानात्मक शिथिलता भी विकसित कर सकते हैं, विकासात्मक मील के पत्थर तक पहुंचने में देरी, और व्यवहार की समस्याएं।

एलजीएस वयस्कता में जारी है, लेकिन लक्षण आम तौर पर उम्र के साथ बदलते हैं।

एलजीएस वाले बच्चों में अक्सर कई अलग-अलग प्रकार के दौरे होते हैं, जबकि वयस्कों में कम प्रकार और कम लगातार दौरे होते हैं।

बरामदगी

लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम के हॉलमार्क में से एक कई प्रकार के दौरे होते हैं जो अक्सर होते हैं - दिन में कई बार - जो कि ज्यादातर अन्य प्रकार की मिर्गी से अधिक बार होता है।

अक्सर, जिस व्यक्ति को दौरे पड़ते हैं, वह घबराहट महसूस कर सकता है और यहां तक ​​कि इस बात से भी अनजान होता है कि बाद में जब्ती हुई।

एलजीएस के साथ कई प्रकार के दौरे होते हैं।

बरामदगी का प्रकारजब्ती प्रकारलक्षणहोश खो देना?समयांतरालटॉनिकअचानक मांसपेशियों की कठोरता; संभव आवर्ती छूट और कड़ीआमतौर परकुछ सेकंड से एक मिनट तकनिर्बलमांसपेशी टोन की हानि; गिर रहा हैहाँकुछ ही सेकंडमायोक्लोनिकहथियारों और / या पैरों की संक्षिप्त ऐंठनशायद ही कभीकई सेकंडएटिपिकल एब्सेंसअंतरिक्ष में "स्पेसिंग आउट" का दिखना, जागरूकता की कमीहाँ15 सेकंड से कमटॉनिक-क्लोनिक (कम आम)अनैच्छिक झटके और कठोरता; घटना के बिगड़ा हुआ स्मरणबारंबारएक से दो मिनटस्थिति एपिलेप्टिकसजब्ती को रोकने के लिए दवा के आपातकालीन इंजेक्शन की आवश्यकता होती है; संभव मस्तिष्क क्षति या मृत्यु (एलजीएस में अनुपस्थिति, टॉनिक या टॉनिक-क्लोनिक दौरे शामिल हैं)हाँ30 मिनट से अधिकशिशु की ऐंठनएलजीएस का पूर्व निदान हो सकता है; बहुत छोटे बच्चों में अचानक झटकेसंभव केएक या दो से कम, अक्सर एक श्रृंखला में

विकासात्मक विलंब

जिन बच्चों के पास एलजीएस है, वे भी विकास संबंधी देरी का अनुभव करते हैं, या तो संज्ञानात्मक (सबसे आम), शारीरिक या दोनों। इसकी गंभीरता व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में भिन्न होती है।

समझौता की गई भौतिक क्षमताएं स्वतंत्रता में हस्तक्षेप कर सकती हैं।

का कारण बनता है

लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम के कई ज्ञात कारण हैं, जिनमें शामिल हैं:

• मस्तिष्क के विकास की विकार
• तंत्रिका संबंधी स्थितियां
• भ्रूण के विकास के दौरान या जन्म के तुरंत बाद मस्तिष्क को नुकसान

हालांकि, कभी-कभी किसी कारण की पहचान नहीं की जा सकती है।

वेस्ट सिंड्रोम

एलजीएस वाले बच्चों में अनुमानित 20 प्रतिशत से 30 प्रतिशत बच्चों में वेस्ट सिंड्रोम होता है, जिसमें तीन विशेषताएं होती हैं:

• शिशु की ऐंठन
• विकासात्मक प्रतिगमन
• इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राम (ईईजी) पर अनियमित मस्तिष्क गतिविधि का एक पैटर्न, जिसे हाइपर्सिथरिया कहा जाता है

वेस्ट सिंड्रोम के कई कारण हैं, और जिन बच्चों के पास एलजीएस और वेस्ट सिंड्रोम दोनों हैं, उन्हें दोनों स्थितियों के लिए उपचार की आवश्यकता हो सकती है। वेस्ट सिंड्रोम का इलाज अक्सर एड्रेनोकोर्टिकोट्रोफिक हार्मोन (ACTH) या स्टेरॉयड के साथ किया जाता है।

टूबेरौस स्क्लेरोसिस

एक विकार जिसमें ट्यूमर शरीर के कई क्षेत्रों में बढ़ता है, तपेदिक काठिन्य, लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम और शारीरिक और / या संज्ञानात्मक घाटे का कारण बन सकता है।

हाइपोक्सिया

हाइपोक्सिया ऑक्सीजन की कमी है। जो बच्चे जन्म से पहले या उसके तुरंत बाद हाइपोक्सिया का अनुभव करते हैं, उनमें अक्सर मस्तिष्क के विकास और कार्य से संबंधित परिणाम होते हैं। यह एलजीएस (पश्चिम सिंड्रोम के साथ या बिना) और मस्तिष्क पक्षाघात सहित विभिन्न समस्याओं के साथ प्रकट हो सकता है।

इंसेफेलाइटिस

एन्सेफलाइटिस मस्तिष्क का एक संक्रमण या सूजन रोग है। यह लगातार समस्याओं का कारण है, और लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम उनमें से एक हो सकता है।

कोर्टिकल डिसप्लेसिया

एक प्रकार का असामान्य मस्तिष्क विकास जो जन्म से पहले होता है, कॉर्टिकल डिसप्लेसिया मस्तिष्क विकृति की विशेषता है और एलजीएस का कारण बन सकता है। कॉर्टिकल डिसप्लेसिया आनुवांशिक या वंशानुगत समस्याओं के कारण हो सकता है, या बच्चे को ऑक्सीजन या रक्त प्रवाह की कमी के कारण हो सकता है। कुछ मामलों में, कोई कारण नहीं पहचाना जाता है।

निदान

यह पता लगाना भावनात्मक रूप से कठिन हो सकता है कि आपके बच्चे को लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम है। अधिकांश माता-पिता को पहले से ही पता है कि बार-बार दौरे और विकास संबंधी समस्याओं के कारण कुछ गंभीर हो रहा है। हालांकि, अभी भी यह सुनना स्वाभाविक है कि इसके पीछे एक मामूली कारण है।

यदि आपके बच्चे में एलजीएस के लक्षण हैं, तो आश्वस्त रहें कि उसके डॉक्टर गंभीर और छोटी बीमारियों सहित सभी संभावनाओं के लिए परीक्षण करेंगे, और आपके बच्चे की स्थिति के लिए महत्वपूर्ण नैदानिक ​​परीक्षणों या सरल उपचार की अनदेखी नहीं करेंगे।

लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम के सबसे सुसंगत विशेषताएं नैदानिक ​​विशेषताएं और ईईजी पर देखा जाने वाला पैटर्न हैं। निदान में सप्ताह या महीने लग सकते हैं।

कभी-कभी, एलजीएस अपवर्जन का एक निदान है, जिसका अर्थ है कि एक बच्चे का निदान करने से पहले अन्य बीमारियों से इंकार किया जाना चाहिए।

जिन बच्चों में दौरे पड़ते हैं उनका निदान करने के लिए, डॉक्टर आमतौर पर देखेंगे:

• चिकित्सा और तंत्रिका संबंधी मूल्यांकन
• बच्चे का जब्ती इतिहास
• बच्चे की अन्य चिकित्सा समस्याएं (यदि कोई हो)
• मस्तिष्क इमेजिंग
• ईईजी परिणाम
• रक्त परीक्षण के परिणाम
• काठ का पंचर परिणाम (संभव)

नैदानिक ​​इतिहास

यदि आपके बच्चे के कई प्रकार के दौरे होते हैं और वे अक्सर होते हैं, खासकर अगर एक संज्ञानात्मक या शारीरिक देरी हो, तो आपका डॉक्टर एक सिंड्रोम के लिए डायग्नोस्टिक वर्कअप जैसे लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम या वेस्ट सिंड्रोम पर विचार करेगा।

मस्तिष्क इमेजिंग

जिन बच्चों के दौरे पड़ते हैं, उनमें से अधिकांश में मस्तिष्क की इमेजिंग होगी, जिसमें एक गणना टोमोग्राफी (सीटी) स्कैन, चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) स्कैन, या अल्ट्रासाउंड शामिल हो सकते हैं। एमआरआई को इन परीक्षणों में सबसे विस्तृत माना जाता है, लेकिन इसके लिए बच्चे को मशीन में लगभग आधे घंटे तक लेटना पड़ता है, जो कि कई बच्चों के लिए संभव नहीं है।

छोटे बच्चों के लिए, डॉक्टर इसके बजाय सीटी स्कैन का आदेश दे सकते हैं। शिशुओं के लिए, एक अल्ट्रासाउंड एक बेहतर विकल्प हो सकता है। यह तेज़ है और मस्तिष्क के विकास के साथ शुरुआती समस्याओं की पहचान कर सकता है।

ईईजी

एलजीएस के कई मामलों में, एक ईईजी एक विशिष्ट धीमी स्पाइक लहर और पैटर्न दिखाएगा जब एक जब्ती नहीं हो रही है। हालांकि, हर किसी के पास यह पैटर्न नहीं है। जब LGS के साथ कोई व्यक्ति सक्रिय रूप से जब्ती कर रहा है, तो ईईजी पैटर्न आमतौर पर जब्ती प्रकार के अनुरूप होता है।

रक्त परीक्षण

अक्सर, संक्रमण या चयापचय संबंधी विकार के मूल्यांकन के लिए रक्त परीक्षण दौरे के प्रारंभिक मूल्यांकन का हिस्सा होते हैं। यदि आपके बच्चे को लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम के साथ अचानक दौरे खराब हो गए हैं, तो उसके या उसके डॉक्टर यह देखने के लिए जांच करेंगे कि क्या कोई संक्रमण है, जो मिर्गी वाले लोगों में अधिक दौरे पैदा कर सकता है।

लकड़ी का पंचर

प्रारंभिक मूल्यांकन के भाग के रूप में, आपके बच्चे में काठ का पंचर हो सकता है, जो एक ऐसा परीक्षण है जो मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के आसपास के मस्तिष्कमेरु द्रव की जांच करता है। द्रव को एक सुई के साथ निचली पीठ में डाला जाता है।

प्रक्रिया असुविधाजनक है और बच्चों के लिए तनावपूर्ण या डरावनी हो सकती है, खासकर अगर वे संज्ञानात्मक रूप से विलंबित हैं या नैदानिक ​​प्रक्रिया को समझ नहीं सकते हैं। यदि आपके बच्चे के डॉक्टर को मस्तिष्क के संक्रमण या सूजन की बीमारी का दृढ़ता से संदेह है, तो वे इस परीक्षण को करना चाहते हैं, जबकि आपका बच्चा संज्ञाहरण के तहत है।

इलाज

एलजीएस एक जटिल, आजीवन स्थिति है जो कि इलाज योग्य नहीं है, और इसके दौरे को नियंत्रित करना मुश्किल है। दवा के साथ भी, अधिकांश लोगों की स्थिति कुछ एपिसोड के लिए जारी रहती है। हालांकि, उपचार आवश्यक है, क्योंकि यह जब्ती आवृत्ति और गंभीरता को कम कर सकता है। अतिरिक्त उपचार में केटोजेनिक आहार और मिर्गी सर्जरी शामिल हैं।

दवाएं

लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम के दौरे को नियंत्रित करने के लिए विशिष्ट दवाओं का उपयोग किया जाता है, क्योंकि सामान्य एंटी-जब्ती दवाओं में से कई प्रभावी नहीं हैं।

एलजीएस में जब्ती नियंत्रण के लिए इस्तेमाल की जाने वाली दवाओं में शामिल हैं:

• बेन्ज़ेल (रुफिनमाइड)
• डेपकोट (वैधृती)
• फेल्बैटोल (फेलबैमेट)
• क्लोनोपिन (क्लोनज़ेपम)
• लेमिक्टल (लैमोट्रीजिन)
• ओन्फी (क्लोबज़म)
• Topamax (टोपिरामेट)

इन निरोधात्मक विकल्पों के बावजूद, लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम वाले लोग अक्सर लगातार दौरे से पीड़ित होते हैं। LGS जब्ती नियंत्रण के लिए उपयोग की जाने वाली कुछ दवाओं के गंभीर दुष्प्रभाव हो सकते हैं, और वे विशेष रूप से मुश्किल-से-नियंत्रण मामलों के लिए आरक्षित हैं।

कैनबिस ने बचपन की मिर्गी के इलाज के रूप में बहुत ध्यान आकर्षित किया है। 2018 में, एलजी फूड एंड ड्रग एडमिनिस्ट्रेशन (एफडीए) ने एलजीएस के साथ रोगियों में दौरे के इलाज के लिए एपिडिओलेक्स (कैनबिडिओल या सीबीडी) को मंजूरी दी।

केटोजेनिक आहार

केटोजेनिक आहार एक उच्च वसा, कम कार्बोहाइड्रेट वाला आहार है जो उन लोगों में दौरे को नियंत्रित करने में मदद कर सकता है, जिन्हें मिर्गी का कठिन प्रबंधन करना है। यह एलजीएस में जब्ती आवृत्ति और गंभीरता को कम कर सकता है, और यह एंटी-जब्ती दवा की खुराक को कम करना संभव बना सकता है।

कार्बोहाइड्रेट के प्रतिबंध के कारण आहार का पालन करना आसान नहीं है, और यह कई लोगों के लिए व्यावहारिक नहीं हो सकता है, जिसमें बच्चे भी शामिल हैं जो अक्सर कार्बोहाइड्रेट युक्त खाद्य पदार्थों का पक्ष लेते हैं।

मिर्गी सर्जरी

मिर्गी सर्जरी एलजीएस के कारण होने वाले दुर्दम्य मिर्गी (जो दवा के साथ सुधार नहीं करता है) के साथ कुछ लोगों के लिए एक विकल्प है। प्रक्रियाओं में सर्जरी शामिल है जिसमें मस्तिष्क के दौरे को बढ़ावा देने वाले क्षेत्र को हटा दिया जाता है।

एक अन्य विकल्प कॉरपस कॉलोसोटॉमी है, जिसमें कॉरपस कॉलोसुम में एक चीरा शामिल है (क्षेत्र जो मस्तिष्क के दाएं और बाएं पक्षों को जोड़ता है) बरामदगी के प्रसार को रोकने के लिए।

एक योनि तंत्रिका विद्युत उत्तेजक (वीएनएस) जैसे उपकरणों का प्लेसमेंट भी दौरे को रोकने के लिए माना जा सकता है। आपके बच्चे को इन प्रकार की मस्तिष्क सर्जरी में से एक से लाभ हो सकता है, और यह निर्धारित करने के लिए कि क्या सुधार का मौका है, पूर्व-शल्य परीक्षण की आवश्यकता है।

परछती

यदि आपके बच्चे के पास एलजीएस है, तो संभवतः आपके बच्चे के बड़े होने पर आपको कई चिकित्सा, सामाजिक और व्यवहार संबंधी मुद्दों से निपटना होगा। यह किसी के लिए भी आसान स्थिति नहीं है। जिस व्यक्ति के पास एलजीएस है, उसकी देखभाल के लिए आपको दूसरों की मदद की आवश्यकता हो सकती है।

जैसा कि आप इस चुनौती को अपनाते हैं, ऐसी कई रणनीतियाँ हैं जिनका उपयोग आप अपने बच्चे की चिकित्सा स्थिति और जीवन की गुणवत्ता को अनुकूलित करने के लिए कर सकते हैं - और आप पर बोझ को कम करने के लिए।

रोग को समझें

जबकि सभी के पास एक ही परिणाम और पूर्वानुमान नहीं है, कुछ चीजें हैं जो आप उम्मीद कर सकते हैं। यह रोग और उसके संभावित पाठ्यक्रम से खुद को परिचित करने में मदद करता है ताकि आप चिकित्सा, व्यवहार और भावनात्मक चुनौतियों का अनुमान लगा सकें क्योंकि आपका बच्चा बड़ा हो जाता है।

अपनी मेडिकल टीम को जानें

आपको अपने बच्चे की स्थिति का प्रबंधन करने के लिए वर्षों में बहुत सारे डॉक्टरों और स्वास्थ्य सेवा प्रदाताओं को देखना होगा। यदि आप टीम के प्रत्येक सदस्य की भूमिका को समझते हैं, तो आपको किस प्रकार की स्थिति में संपर्क किया जाना चाहिए, और कौन कम समय तक आपके बच्चे की देखभाल करेगा?

एलजीएस वाले कुछ बच्चे अपने बाल चिकित्सा न्यूरोलॉजिस्ट को देखना जारी रखते हैं क्योंकि वे वयस्कता में प्रवेश करते हैं, और कुछ वयस्क न्यूरोलॉजिस्ट की देखभाल के लिए चलते हैं। यह आपके क्षेत्र में न्यूरोलॉजिस्ट की उपलब्धता और मिर्गी में उनकी विशेषज्ञता के साथ-साथ आपकी पसंद पर निर्भर करता है।

अपने बच्चे के स्कूल के साथ संवाद करें

आपके बच्चे की शिक्षा और सामाजिक समायोजन एक चुनौती हो सकती है। यदि संभव हो, तो एक ऐसे स्कूल की तलाश करें, जिसमें मिर्गी के साथ-साथ संसाधन हों, साथ ही साथ सीखने और व्यवहार संबंधी अक्षमता भी हो।

उन स्टाफ सदस्यों के साथ घनिष्ठ संचार बनाए रखें जो आपके बच्चे की ज़रूरतों की देखरेख करते हैं, और शिक्षकों और आपके बच्चे के सहायक के संपर्क में रहते हैं। प्रतिक्रिया सुनें और समझें कि आपके बच्चे को स्कूलों को बदलने की आवश्यकता हो सकती है।

मदद लें

किसी की विकलांगता से देखभाल करना थकावट है। यदि आप परिवार के सदस्यों, दोस्तों, स्वयंसेवकों, या एक पेशेवर देखभालकर्ता से सहायता प्राप्त कर सकते हैं, तो यह आपको राहत प्रदान कर सकता है और अपने बच्चे या वयस्क को एलजीएस के साथ कुछ विविधता और एक नया दृष्टिकोण दे सकता है।

आप एक दिन शिविर या डेकेयर की तलाश करने पर भी विचार कर सकते हैं जहां आपका बच्चा अन्य बच्चों के साथ बातचीत कर सकता है और काम करते समय या अन्य जिम्मेदारियों का ध्यान रखते हुए उचित देखभाल प्राप्त कर सकता है।

रहने की व्यवस्था

यदि शारीरिक रूप से एलजीएस के साथ आपके बच्चे की देखभाल असंभव हो रही है, तो आपको वैकल्पिक रहने की व्यवस्था करने की आवश्यकता हो सकती है। कई माता-पिता अपने स्वयं के स्वास्थ्य के मुद्दों के कारण इसे चुनते हैं, अन्य बच्चों के लिए अधिक समय समर्पित करने, काम करने की आवश्यकता या व्यवहार संबंधी समस्याओं से निपटने में असमर्थता।

आप अपने स्वास्थ्य सेवा प्रदाताओं के साथ बात करके, वर्तमान या पूर्व रोगियों के साथ बात करके, और कर्मचारियों और नेतृत्व का साक्षात्कार करके सहायता प्राप्त केंद्रों की खोज कर सकते हैं। एक बार जब आपका बच्चा एक जीवित सुविधा में चला जाता है, तो आप निकट संबंध बना सकते हैं।

सहायता समूहों

एलजीएस एक दुर्लभ बीमारी है, और दूसरों से मिलना जो इसके साथ काम कर रहे हैं वह आपको और आपके बच्चे को संसाधन और समर्थन दे सकते हैं क्योंकि आप आगामी वर्षों में बीमारी को नेविगेट करते हैं। सहायता समूह इसे खोजने के लिए एक शानदार जगह हैं।

यदि आपके पास कोई सहायता समूह नहीं है, जहाँ आप रहते हैं, तो आप ऑनलाइन आपको पसंद कर सकते हैं।

बहुत से एक शब्द

एलजीएस एक दुर्लभ न्यूरोलॉजिकल विकार है जो किसी व्यक्ति के जीवन और उनके पूरे परिवार के जीवन पर एक बड़ा प्रभाव डालता है। संसाधन उपलब्ध हैं जिससे आपको सर्वोत्तम देखभाल संभव हो सके। एक कार्यवाहक के रूप में, आपके लिए समय निकालना महत्वपूर्ण है। अपनी मदद के लिए ज़रूर पहुँचें और आत्म-देखभाल का अभ्यास करें।