मेंटल सेल लिम्फोमा (एमसीएल) एक दुर्लभ प्रकार का गैर-हॉजकिन का लिंफोमा (एनएचएल) है जो बी-लिम्फोसाइट्स, एक प्रकार की सफेद रक्त कोशिका में उत्पन्न होता है जो संक्रमण से लड़ने में मदद करता है। एमसीएल आमतौर पर लिम्फ नोड्स को प्रभावित करता है और अन्य अंगों को भी शामिल कर सकता है। एमसीएल वाले अधिकांश लोगों में बीमारी का एक आक्रामक रूप होता है जिसके लिए तत्काल उपचार की आवश्यकता होती है। गहन चिकित्सा के लिए अभ्यर्थी 7 से 10 साल तक या इससे भी लंबे समय तक रहने वाले कमीशन प्राप्त कर सकते हैं। नए निदान और विस्थापित MCL दोनों के लिए उपचार के विकल्पों की संख्या बढ़ रही है। लोगों के एक छोटे समूह के पास एमसीएल का बहुत अधिक अशिष्ट रूप है जिसे तत्काल उपचार की आवश्यकता नहीं हो सकती है और यह वर्षों तक स्थिर हो सकता है।
लक्षण
एमसीएल के लक्षण कई अन्य प्रकार के गैर-हॉजकिन के लिंफोमा के समान होते हैं और इनमें निम्नलिखित में से एक या अधिक शामिल हो सकते हैं:
- दर्द रहित, सूजन लिम्फ नोड्स
- फव्वारे और रात पसीना
- अनजाने में वजन कम होना
- दस्त, मतली / उल्टी, पेट में दर्द या असुविधा
एमसीएल का सबसे आम लक्षण एक या अधिक दर्द रहित, सूजी हुई लिम्फ नोड्स है। रात के पसीने, बुखार, और अनजाने में वजन कम होना भी संभव है, ऐसे लक्षणों वाले एक तिहाई रोगियों में।
बढ़े हुए लिम्फ नोड्स त्वचा की सतह के नीचे पर्याप्त हो सकते हैं जो उन्हें हाथों से महसूस किया जा सकता है। हालांकि, वे शरीर के अंदर भी गहरे हो सकते हैं। कम सामान्यतः, एमसीएल लिम्फ नोड्स के बाहर विकसित होता है, इस मामले में सबसे आम साइट जठरांत्र संबंधी मार्ग है। जब MCL पेट या आंत्र को प्रभावित करता है, तो यह दस्त और पेट दर्द जैसे लक्षण पैदा कर सकता है।
एमसीएल के रूपों में जो कम आक्रामक होते हैं, लोगों को अक्सर लिम्फ नोड में वृद्धि नहीं होती है और इसके बजाय एक बढ़ी हुई तिल्ली होती है। यह या तो कोई लक्षण नहीं पैदा कर सकता है या बाएं ऊपरी पेट में पूर्णता या दर्द की भावना पैदा कर सकता है जो बाएं कंधे तक फैल सकता है। परिपूर्णता की यह भावना कुछ हद तक स्थिर हो सकती है, या केवल थोड़ी मात्रा में भोजन करने के बाद इस पर ध्यान दिया जा सकता है। बढ़े हुए प्लीहा के लिए एक और शब्द स्प्लेनोमेगाली है।
का कारण बनता है
कैंसर के कई रूपों की तरह, एमसीएल का सटीक अंतर्निहित कारण अज्ञात है, लेकिन शोधकर्ताओं को संदेह है कि कुछ आनुवंशिक और पर्यावरणीय कारक महत्वपूर्ण हो सकते हैं। एमसीएल ज्यादातर पुराने वयस्कों को प्रभावित करता है, और यह एमसीएल के साथ निदान करने वाले व्यक्तियों के लिए उनके 50 के दशक के अंत या 60 के दशक के शुरुआती दिनों में आम है। पुरुष महिलाओं की तुलना में अधिक बार प्रभावित होते हैं, लेकिन इस पैटर्न के कारण अज्ञात हैं।
आनुवांशिक कोड में परिवर्तन, या डीएनए में उत्परिवर्तन के साथ विकृति विकसित होती है। एमसीएल वाले अधिकांश लोगों ने एक विशिष्ट आनुवंशिक असामान्यता का अधिग्रहण किया है जिसमें दो गुणसूत्रों के बीच आनुवंशिक सामग्री का आदान-प्रदान हुआ है: गुणसूत्र 11 और 14. इस विनिमय को एक गुणसूत्र अनुवाद कहा जाता है, और इस विशेष अनुवाद को वैज्ञानिक रूप से t (11; 14) कहा जाता है। ) (q13; q32)। जब यह अनुवाद बी-लिम्फोसाइटों में होता है, तो यह एमसीएल के विकास के साथ-साथ अन्य बी-सेल विकृतियों में भी योगदान दे सकता है।
कारणों के बारे में अन्य सुराग एमसीएल कोशिकाओं की उत्पत्ति से संबंधित हो सकते हैं। एमसीएल में "मेंटल" मूल रूप से कोशिकाओं के स्थान को संदर्भित करता है जो एक बार मुख्य रूप से कुरूपता में शामिल होने के लिए सोचा था। एमसीएल को लिम्फ नोड के एक हिस्से से विकसित किया गया था जिसे मेंटल ज़ोन कहा जाता है, कोशिकाओं का एक क्षेत्र जो एक और संरचना को घेरता है और रोगाणु केंद्र को कवर करता है।
निदान
एमसीएल का निदान, अन्य प्रकार के लिम्फोमा की तरह, अक्सर सुराग पर निर्भर करता है जो एक संपूर्ण नैदानिक मूल्यांकन की प्रक्रिया में प्रकट होता है। कुछ लक्षणों और शारीरिक निष्कर्षों का पता लगाया जा सकता है, और विशेष प्रकार के विशेष परीक्षणों का उपयोग गैर-हॉजकिन के लिंफोमा (एनएचएल) के विशिष्ट प्रकार और उपप्रकार की पुष्टि करने के लिए किया जाता है, ताकि बीमारी की सीमा निर्धारित की जा सके और सबसे उपयुक्त उपचारों को परिभाषित करने में मदद मिल सके।
शारीरिक परीक्षा में, डॉक्टर किसी भी सूजन का पता लगाने के लिए कुछ क्षेत्रों में लिम्फ नोड्स को महसूस कर सकते हैं। परीक्षा में रिब पिंजरे के क्षेत्र के नीचे पेट को छूने से सूजन वाले अंगों (यकृत, प्लीहा) और असामान्य तरल पदार्थ के संचय का पता लगाने की कोशिश करना शामिल है जो लसीका प्रणाली के रोग से जुड़ा हो सकता है।
रक्त परीक्षण, बायोप्सी, इमेजिंग परीक्षण, अस्थि मज्जा परीक्षा, एंडोस्कोपी और / या कोलोोनॉस्कोपी, सेरेब्रोस्पाइनल द्रव (सीएसएफ) विश्लेषण, और / या अन्य परीक्षण मंट सेल लिम्फोमा के लिए कार्य के भाग के रूप में सभी संभव हैं।
बायोप्सी
शामिल ऊतक, या बायोप्सी का एक नमूना, इसकी सूक्ष्म उपस्थिति का अध्ययन करने और संदिग्ध कोशिका पर विभिन्न परीक्षण करने के लिए लिया जाता है। अक्सर लिम्फ नोड्स को बायोप्सी किया जाता है, या कुछ उदाहरणों में, एक पूरे बढ़े हुए लिम्फ नोड के कैंसर के होने की आशंका को हटा दिया जाएगा और अध्ययन किया जाएगा। कुछ मामलों में, संदिग्ध साइटें बाहर से आसानी से उपलब्ध नहीं हो सकती हैं, और पेट या श्रोणि में गहरी होने वाले नमूनों को प्राप्त करने के लिए लैप्रोस्कोपी या लैपरोटॉमी सर्जरी आवश्यक हो सकती है।
बायोप्सी ऊतक का उपयोग करते हुए, विशेष परीक्षण माली के विशिष्ट कोशिका प्रकार की उत्पत्ति को निर्धारित करने में मदद करने के लिए किया जाता है। MCL एक B- सेल लिंफोमा है, और MCL कोशिकाएँ विशिष्ट प्रोटीन (CD5, CD19, CD20 और CD22) का उत्पादन करती हैं। अन्य अध्ययन अक्सर गुणसूत्र (11; 14) की उपस्थिति का पता लगाने के लिए घातक लिम्फोसाइटों और साइक्लिन डी 1 प्रोटीन में किया जाता है। फिर भी, अन्य अध्ययन, जैसे कि टीपी 53 म्यूटेशन की उपस्थिति के लिए परीक्षण, सबसे अच्छा उपचार तय करने के लिए निहितार्थ हो सकते हैं।
इमेजिंग
एक्स-रे इमेजिंग, कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) स्कैनिंग, मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग (एमआरआई), पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी (पीईटी), और / या अन्य अध्ययन सहित किसी भी संख्या में इमेजिंग अध्ययन की आवश्यकता हो सकती है। गर्दन, छाती, पेट, और श्रोणि जैसे क्षेत्रों में देखने के लिए सीटी स्कैन किया जा सकता है ताकि कुछ लिम्फ नोड्स की बीमारी का पता लगाने में मदद मिल सके जो कुछ अंगों में फैल गई है। एमआरआई का उपयोग मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी की किसी भी बीमारी की पहचान के लिए किया जा सकता है। इमेजिंग के अन्य रूप, जैसे एफडीजी-पीईटी, बीमारी और इसकी सीमा के बारे में महत्वपूर्ण जानकारी प्रदान कर सकते हैं।
अस्थि मज्जा परीक्षा
एक अस्थि मज्जा परीक्षा में वास्तव में दो अलग-अलग लेकिन आमतौर पर समवर्ती परीक्षण होते हैं: अस्थि मज्जा के तरल हिस्से और ठोस हिस्से के लिए अस्थि मज्जा बायोप्सी को प्राप्त करने के लिए एक अस्थि मज्जा आकांक्षा। अस्थि मज्जा से प्राप्त रक्त कोशिकाओं पर परीक्षण यह निर्धारित करने में मदद कर सकते हैं कि एमसीएल में अस्थि मज्जा शामिल है या नहीं।
मस्तिष्कमेरु द्रव विश्लेषण
कभी-कभी, मस्तिष्क संबंधी द्रव का विश्लेषण करने के लिए असामान्यताओं की तलाश करने की सिफारिश की जाती है जो मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी में कैंसर के प्रसार का संकेत देती है। यह द्रव एक काठ पंचर के रूप में जाना जाता प्रक्रिया द्वारा विश्लेषण के लिए प्राप्त किया जाता है।
एमसीएल के लिए वर्कअप का हिस्सा निदान की स्थापना कर रहा है, लेकिन दूसरा हिस्सा इस बीमारी के जोखिम के बारे में अधिक से अधिक जानकारी प्राप्त करने का प्रयास करना है। एमसीएल मामलों का एक छोटा प्रतिशत अधिक अकर्मण्य है; अन्य लोग अधिक आक्रामक व्यवहार करते हैं। निदान के समय लिम्फ नोड्स के बाहर तिल्ली, अस्थि मज्जा, और लसीका तंत्र के बाहर के अंगों, जैसे यकृत या पाचन क्षेत्र (जठरांत्र [जीआई]) के क्षेत्रों जैसे अंगों को प्रभावित करना एमसीएल के लिए आम बात है।
एमसीएल के चरण का निर्धारण करने और उपचार के लिए आगे बढ़ने में, संभावित रोग पाठ्यक्रम की भविष्यवाणी करने और उचित उपचार विकल्पों पर विचार करने के लिए सूचना की एक पूरी मेजबानी की जाती है। आपकी उम्र और सामान्य स्वास्थ्य, ट्यूमर का आकार, एंजाइम लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज के स्तर, और अन्य कारक उपचार के फैसले को सूचित कर सकते हैं।
उपचार की प्रत्याशा में अन्य परीक्षण किए जा सकते हैं; उदाहरण के लिए, गहन उपचार के पहले हृदय और फेफड़ों के परीक्षण हो सकते हैं ताकि यह सुनिश्चित किया जा सके कि ऐसा उपचार उचित होगा।
इलाज
एमसीएल के साथ नए निदान वाले रोगियों के लिए कई अलग-अलग उपचार विकल्प उपलब्ध हैं। आपके लिए सही लोग आपकी बीमारी, आपके लक्ष्यों और आपकी व्यक्तिगत परिस्थितियों पर निर्भर करेंगे। अक्सर उपचार आहार को आक्रामक चिकित्सा या कम आक्रामक चिकित्सा के रूप में वर्गीकृत किया जाता है।
फर्स्ट-लाइन ट्रीटमेंट
आक्रामक उपचार के उदाहरणों में शामिल हैं:
- RDHA (रीतुसीमाब, डेक्सामेथासोन, साइटाराबिन) + प्लैटिनम (कार्बोप्लाटिन, सिस्प्लैटिन, या ऑक्सिप्लाटिन)
- अल्टरनेटिंग आरसीओपी / आरडीएचएपी (रीटक्सिमैब, साइक्लोफॉस्फेमाइड, डॉक्सोरूबिसिन, विन्क्रिस्टिन, प्रेडनिसोन) / (रीटक्सिमैब, डेक्सामेथासोन, साइटाराबिन, सिस्प्लैटिन)
- NORDIC रेजिमेन (डिटॉक्सिमेंटेड इंडक्शन इम्यूनोकेमोथेरपी विद रितीसीमाब + साइक्लोफॉस्फेमाइड, विन्क्रिस्टिन, डॉक्सोरूबिसिन, प्रेडनिसोन [मैक्सी-चॉप] रीटक्सिमैब + हाई-डोज़ साइटाराबिन के साथ बारी-बारी से)
एमसीएल वाले युवा रोगियों को आमतौर पर उच्च खुराक वाले साइटाराबिन के साथ आक्रामक, गहन कीमोथेरेपी प्राप्त होती है और फिर एक स्टेम सेल प्रत्यारोपण किया जाता है। एलोजेनिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण पहली छूट पर या रिलैप्स के समय एक विकल्प है।
कम आक्रामक पहली पंक्ति के उपचार के उदाहरणों में शामिल हो सकते हैं:
- बेंडामुस्टाइन + रीतुसीमाब
- वीआर-कैप (बॉर्टेज़ोमिब, रितुसीमाब, साइक्लोफॉस्फेमाइड, डॉक्सोरूबिसिन और प्रेडनिसोन)
- RCHOP
रखरखाव चिकित्सा पहली पंक्ति के पालन का पालन कर सकती है। हर आठ सप्ताह में रिटक्सिमैब एक ऐसा आहार है जिसके लिए वर्तमान में लाभों का मूल्यांकन किया जा रहा है।
यदि अस्वस्थता के विश्लेषण से पता चलता है कि कुछ उत्परिवर्तन मौजूद हैं, जैसे कि टीपी 53 म्यूटेशन, तो चिकित्सक इन रोगियों के लिए नैदानिक परीक्षणों जैसे अधिक खोजी दृष्टिकोण का पक्ष लेते हैं।
दूसरी-पंक्ति उपचार
चाहे सात साल की छूट के बाद या कम आक्रामक प्रारंभिक उपचार के बाद सिर्फ तीन साल के बाद, दूसरी पंक्ति के उपचार के लिए कई विकल्प हैं। शोधकर्ता अभी भी यह पता लगाने की कोशिश कर रहे हैं कि किन लोगों को शुरू करने के लिए सबसे अच्छा हो सकता है, और उन्हें कैसे अनुक्रम करना सबसे अच्छा है। उदाहरणों में शामिल:
- अकलराबुटिनिब
- इब्रुटिनिब ut रुटुक्सिमाब
- लेनिलेजोमाइड ux रीटुक्सीमाब
- वेनेटोक्लैक्स
- बेंडामुस्टाइन ust रटुक्सिमाब (यदि पहले नहीं दिया गया है)
- बोर्टेज़ोमिब ez रटुटीमेब
दूसरी पंक्ति के उपचार का विकल्प उन कारकों पर निर्भर करता है जैसे कि कौन सा आहार पहली पंक्ति में दिया गया था, उस प्रारंभिक उपचार के साथ कितने समय तक छूट चली गई थी, एमसीएल वाले व्यक्ति की व्यक्तिगत विशेषताएं (आयु, समग्र स्वास्थ्य, अन्य चिकित्सा स्थिति) और की विशेषताएं व्यक्ति की एमसीएल (उच्च जोखिम बनाम कम जोखिम), साथ ही व्यक्तिगत प्राथमिकताएं और बीमा स्थिति / आर्थिक चिंताएं।
बहुत से एक शब्द
एमसीएल के बारे में ध्यान रखने वाली सबसे महत्वपूर्ण चीजों में से एक यह है कि आपका एमसीएल किसी और के एमसीएल के समान नहीं है, और यह कि आप एक सांख्यिकीय नहीं हैं। यही है, विभिन्न लोगों को इस बीमारी के साथ बहुत अलग अनुभव हैं।
एमसीएल के कुछ रूप, जैसे कि ब्लास्टॉयड वैरिएंट, बेहद आक्रामक और इस तरह के रूप में व्यवहार किए जाते हैं। अन्य रूपों में क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया की तरह अधिक व्यवहार होता है, एक रक्त कैंसर जो ज्यादातर लोगों को "मरने के बजाय, साथ मरता है।" दुर्भाग्य से, बाद वाला समूह एमसीएल के लिए नियम के बजाय अपवाद के अधिक रहा है। हालांकि, अधिक सामान्य बी-सेल लिम्फोमा के इलाज में प्रगति एक रिकॉर्ड गति से उभर रही है, और यह संभव है कि एमसीएल वाले लोग भी इन सफलताओं से लाभान्वित होंगे।