मार्फन सिंड्रोम संयोजी ऊतक का एक सामान्य विरासत में मिला विकार है। 5,000 से 10,000 तक के लगभग 1 व्यक्ति का जन्म मार्फान सिंड्रोम के साथ हुआ है। यह स्थिति आमतौर पर कंकाल प्रणाली, हृदय, रक्त वाहिकाओं और आंखों को प्रभावित करती है।
मार्फान सिंड्रोम वाले लोग, विशेषकर जिनके हृदय प्रणाली की महत्वपूर्ण भागीदारी है, उन्हें अपनी शारीरिक गतिविधि को सीमित करना पड़ सकता है - लेकिन अधिकांश अभी भी सक्रिय रह सकते हैं और कम से कम कुछ प्रतिस्पर्धी खेलों में भाग ले सकते हैं।
मार्फान सिंड्रोम वाले लोगों में एथलेटिक गतिविधियों का संभावित जोखिम
मार्फान सिंड्रोम वाले लोग आमतौर पर काफी लंबे और पतले होते हैं, और उनके हाथ और पैर सामान्य से अधिक लंबे होते हैं। उनके पास अक्सर लंबी उंगलियां भी होती हैं (एक स्थिति डॉक्टरों को एराचेनोडैक्टीली कहा जाता है), एक असामान्य छाती का आकार (पेक्टस कैरिनाटम या पेक्टस एलीवेटम), और आंख के लेंस का अव्यवस्था।
मार्फ़न सिंड्रोम की सबसे अधिक जीवन के लिए खतरा जटिलताओं हृदय और रक्त वाहिकाओं से संबंधित हैं; विशेष रूप से, महाधमनी के एन्यूरिज्म के लिए। एन्यूरिज्म रक्त वाहिका की दीवार का एक फैलाव (बैलूनिंग-आउट) है। यह फैलाव महाधमनी की दीवार को बहुत कमजोर करता है और इसे अचानक टूटने का खतरा होता है (एक स्थिति डॉक्टर विच्छेदन कहते हैं)। महाधमनी विच्छेदन एक चिकित्सा आपातकाल है और मार्फान सिंड्रोम वाले लोगों में अचानक मृत्यु हो सकती है।
यह स्थिति ऐसे समय में होने की संभावना है जब कार्डियोवास्कुलर सिस्टम पर काफी जोर दिया जा रहा हो। जोरदार व्यायाम, विशेष रूप से, मारफान सिंड्रोम वाले व्यक्ति में महाधमनी विच्छेदन को तेज कर सकता है। इस कारण से, युवा लोग जिनके पास मार्फ़ान सिंड्रोम है, उन्हें अक्सर एथलेटिक गतिविधियों में अपनी भागीदारी को सीमित करना चाहिए।
युवाओं के लिए यह सुनना आसान नहीं है कि उनकी शारीरिक गतिविधि को सीमित करना है। सौभाग्य से, ज्यादातर लोग जिनके पास मार्फ़न सिंड्रोम है, वे सक्रिय रह सकते हैं, लेकिन प्रतिबंधों के साथ।
इन युवा एथलीटों के लिए यह जरूरी है कि वे उन एथलेटिक गतिविधियों के बारे में जागरूक रहें जिनसे उन्हें बचना चाहिए, और जिनका वे आनंद लेना जारी रख सकते हैं।
SCIEPRO / गेटी इमेजMarfan सिंड्रोम के साथ युवा एथलीटों के लिए सामान्य व्यायाम सिफारिशें
2005 में मार्फैन सिंड्रोम वाले एथलीटों के लिए एक प्रतिस्पर्धी एथलेटिक गतिविधि में संलग्न होने की औपचारिक सिफारिशें 2005 में बेथेस्डा सम्मेलन द्वारा पात्रता संबंधी सिफारिशों के लिए कार्डियोवास्कुलर एबनॉर्मलिटीज़ के साथ पात्रता अनुशंसाओं पर प्रकाशित की गई थीं। इन सिफारिशों को 2015 में अपडेट किया गया था।
यहां उन लोगों में एथलेटिक गतिविधि की सिफारिशों का सारांश है जिनके पास मार्फान सिंड्रोम है।
एथलेट्स, जिनके पास मार्फ़ान सिंड्रोम है, को महाधमनी की जड़ के फैलाव के लिए और माइट्रल रिग्रिटेशन के लिए हर छह से 12 महीने में इकोकार्डियोग्राम करना चाहिए। या तो महाधमनी या माइट्रल regurgitation के फैलाव, अगर मौजूद है, महाधमनी विच्छेदन और अन्य हृदय की आपात स्थितियों का खतरा बढ़ जाता है।
सामान्य तौर पर, यदि निम्न में से एक या कम हैं:
- महाधमनी जड़ फैलाव
- महत्वपूर्ण माइट्रल रेगुर्गिटेशन
- अन्य गंभीर हृदय संबंधी असामान्यताएं
- महाधमनी विच्छेदन के परिवार के इतिहास या अचानक कम से कम महाधमनी के साथ मृत्यु,
तब मार्फान सिंड्रोम वाले लोग गैर-संपर्क प्रतिस्पर्धी खेलों में भाग ले सकते हैं जो हृदय प्रणाली पर महत्वपूर्ण तनाव पैदा नहीं करते हैं। वे आनंद ले सकते हैं जिसे "निम्न और मध्यम स्थैतिक" खेल गतिविधियों कहा जाता है - यानी, उन गतिविधियों को जिन्हें आमतौर पर गहन अभ्यास के "बर्स्ट" की आवश्यकता नहीं होती है। उपयुक्त गतिविधियों के उदाहरणों में गोल्फ, बॉलिंग, हाइकिंग, क्रिकेट, तीरंदाजी और कर्लिंग शामिल हैं।
यदि मारफान सिंड्रोम वाले व्यक्ति को महाधमनी का सर्जिकल सुधार हुआ है और उनके सर्जन द्वारा मंजूरी दे दी गई है, तो खेल गतिविधियां आम तौर पर कम तीव्रता वाले व्यायाम जैसे कि चलना, गेंदबाजी, गोल्फ, या योग तक सीमित होनी चाहिए।
मार्फान सिंड्रोम वाले किसी भी व्यक्ति को उन खेलों से बचना चाहिए जो शरीर को किसी चीज से टकराते हैं, जैसे कि अन्य खिलाड़ी, टर्फ या अन्य वस्तुएं। उन्हें वेट ट्रेनिंग जैसे आइसोमेट्रिक व्यायाम से भी बचना चाहिए, जिससे हृदय और रक्त वाहिकाओं की दीवार पर तनाव बढ़ता है। मार्फान सिंड्रोम वाले मरीजों को भारी वजन उठाने या उच्च प्रतिरोधक गतिविधियों से बचना चाहिए जो वाल्साल्वा पैंतरेबाज़ी (सांस रोकना) को सक्रिय करते हैं।
मार्फ़ान सिंड्रोम वाले कुछ लोग व्यक्तिगत रूप से अपने डॉक्टरों (यदि उनका जोखिम काफी कम होने का अनुमान लगाया जाता है) को बास्केटबॉल, बेसबॉल, स्पर्श फुटबॉल और ज़ोरदार साइकिल चलाने जैसे मध्यवर्ती जोखिम वाले खेलों में भाग लेने के लिए मंजूरी दे दी जा सकती है।
विशेष रूप से, बेथेस्डा सम्मेलन ने विशेष रूप से संगठित, प्रतिस्पर्धी एथलेटिक्स में संलग्न लोगों को संबोधित किया। विशेष रूप से, इसने स्कूलों और अन्य संगठनों के लिए दिशानिर्देश दिए, जिनके लिए मार्फान सिंड्रोम वाले एथलीट अपने कार्यक्रमों में भाग लेना चाह रहे हैं।यह विशेष रूप से मनोरंजक एथलीट को संबोधित नहीं करता था।
हालांकि, बेथेस्डा सिफारिशें अभी भी मनोरंजक एथलीटों और उनके चिकित्सकों के लिए मार्गदर्शन प्रदान कर सकती हैं। मारफन सिंड्रोम वाले किसी भी व्यक्ति को जो खेल में संलग्न होना चाहता है, आवधिक इकोकार्डियोग्राम का उपयोग शारीरिक गतिविधि के एक उचित स्तर को निर्देशित करने के लिए किया जा सकता है।
बहुत से एक शब्द
मार्फान सिंड्रोम वाले लोगों में गंभीर हृदय की घटनाओं के लिए एक आजीवन वृद्धि हुई जोखिम होता है और नियमित रूप से चिकित्सा अनुवर्ती की आवश्यकता होती है। Marfan सिंड्रोम वाले किसी भी व्यक्ति के लिए व्यायाम प्रतिबंध की सलाह दी जाती है। हालांकि, प्रतिबंध की डिग्री व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में भिन्न होगी, और अधिकांश उपयुक्त सावधानियों के साथ सक्रिय जीवन शैली का आनंद लेने (और प्रोत्साहित करने) में सक्षम हैं।
व्यायाम की कुछ डिग्री सभी के लिए महत्वपूर्ण है, इसलिए यदि आपके पास मार्फैन सिंड्रोम है, तो आपको अपने चिकित्सक के साथ व्यायाम कार्यक्रम तैयार करना चाहिए जो अनुचित जोखिम पैदा किए बिना, आपके स्वास्थ्य को अनुकूलित करेगा।