पॉलीसिथेमिया वेरा का अवलोकन

पॉलीसिथेमिया वेरा एक विकार है जिसमें अस्थि मज्जा बहुत अधिक लाल रक्त कोशिकाओं, सफेद रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स बनाता है, जिससे रक्त के थक्कों का खतरा बढ़ सकता है।

बहुत अधिक लाल रक्त कोशिकाओं का होना पॉलीसिथेमिया के सबसे प्रमुख नैदानिक ​​संकेत है। JAK2 के लिए एक जीन में एक उत्परिवर्तन, कोशिका के भीतर संकेतन में शामिल एक प्रोटीन, इस स्थिति के साथ कई लोगों में पाया गया है।

स्पान्टेल्डोट्रू / गेटी इमेजेज

कौन पॉलीसिथेमिया वेरा हो जाता है?

पॉलीसिथेमिया वेरा किसी भी उम्र में हो सकता है लेकिन अक्सर जीवन में बाद में होता है। यदि आप इस स्थिति वाले सभी लोगों की उम्र को देखते हैं, तो निदान के लिए उम्र की मध्य संख्या 60 वर्ष होगी, और यह अक्सर 40 वर्ष से कम आयु के लोगों में नहीं देखा जाता है। महिलाओं की तुलना में पुरुषों में पॉलीसिथेमा क्रिया की घटना थोड़ी अधिक है और 70 से 79 वर्ष की आयु के पुरुषों के लिए उच्चतम है।

कितने लोग प्रभावित हैं?

यह सुनिश्चित करना मुश्किल है, क्योंकि किसी व्यक्ति की यह स्थिति लंबे समय तक हो सकती है और उसे नहीं पता है, लेकिन अनुमान 100,000 में से एक या दो लोगों के बारे में है।

ऑन्कोलॉजी पर आधारित एक विलमिंगटन, डेलावेयर, आधारित बायोफार्मास्युटिकल कंपनी इनकाइट कॉर्पोरेशन के अनुसार, संयुक्त राज्य अमेरिका में लगभग 25,000 लोग हैं जो पॉलीसिथेमिया वेरा के साथ रहते हैं और अनियंत्रित माने जाते हैं क्योंकि वे ड्रग थेरेपी, हाइड्रॉक्सीयूरिया के एक मुख्य आधार पर प्रतिरोध या असहिष्णुता के लिए प्रतिरोध करते हैं। ।

क्या यह कैंसर या बीमारी है?

पॉलीसिथेमिया वेरा में कैंसर के समान कुछ विशेषताएं हैं क्योंकि इसमें एक अपरिपक्व कोशिका का अनियंत्रित विभाजन शामिल है और यह इलाज योग्य नहीं है। यह जानकर, यह जानकर कि आपको या किसी प्रियजन को यह विकार है, समझदारी से तनावपूर्ण हो सकता है। हालांकि, पता है कि इस स्थिति को बहुत लंबे समय तक प्रभावी ढंग से प्रबंधित किया जा सकता है।

नेशनल कैंसर इंस्टीट्यूट पॉलीसिथेमिया वेरा को निम्नानुसार परिभाषित करता है: “एक बीमारी जिसमें अस्थि मज्जा और रक्त में बहुत अधिक लाल रक्त कोशिकाएं होती हैं, जिससे रक्त गाढ़ा हो जाता है। सफेद रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स की संख्या भी बढ़ सकती है। अतिरिक्त रक्त कोशिकाएं प्लीहा में इकट्ठा हो सकती हैं और इसका कारण बन सकता है। वे रक्तस्राव की समस्या भी पैदा कर सकते हैं और रक्त वाहिकाओं में थक्के बनाते हैं। "

द ल्यूकेमिया एंड लिम्फोमा सोसाइटी के अनुसार, पॉलीसिथेमिया वेरा वाले लोग बीमारी और / या कुछ स्थापित दवा उपचारों के परिणामस्वरूप ल्यूकेमिया विकसित करने के लिए सामान्य आबादी की तुलना में थोड़ा अधिक जोखिम में हैं। यद्यपि यह एक पुरानी स्थिति है जो इलाज योग्य नहीं है, याद रखें कि यह आमतौर पर एक लंबे, लंबे समय के लिए प्रभावी रूप से प्रबंधित किया जा सकता है - और यह आमतौर पर जीवन प्रत्याशा को छोटा नहीं करता है। इसके अतिरिक्त, जटिलताओं का इलाज किया जा सकता है और चिकित्सा पर्यवेक्षण के साथ रोका जा सकता है।

प्रगति

हां, लेकिन प्रगति के जोखिम के बारे में अभी भी शोध किया जा रहा है। हालांकि लोगों को कई वर्षों तक लक्षण नहीं हो सकते हैं, पॉलीसिथेमिया वेरा कई लक्षणों और संकेतों के विकास का कारण बन सकता है, जिसमें थकान, खुजली, रात को पसीना, हड्डियों में दर्द, बुखार और वजन में कमी शामिल है। पॉलीसिथेमिया वेरा वाले लगभग 30% से 40% लोगों में बढ़े हुए प्लीहा होते हैं। कुछ व्यक्तियों में, यह दुर्बल लक्षणों और हृदय संबंधी जटिलताओं को जन्म दे सकता है। इस बीमारी के बोझ पर अभी भी सक्रिय रूप से शोध किया जा रहा है।

निदान

पॉलीसिथेमिया वेरा का निदान करने और चिकित्सा के लिए किसी व्यक्ति की प्रतिक्रिया को मापने के लिए हेमटोक्रिट एकाग्रता नामक एक परीक्षण का उपयोग किया जाता है। हेमेटोक्रिट रक्त की मात्रा में लाल रक्त कोशिकाओं का अनुपात है, और यह आमतौर पर प्रतिशत में या रक्त में हीमोग्लोबिन एकाग्रता में वृद्धि के रूप में दिया जाता है।

स्वस्थ लोगों में, हेमटोक्रिट सांद्रता महिलाओं में लगभग 36 से 46% और पुरुषों में 42 से 52% तक होती है। अन्य जानकारी जो रक्त परीक्षण से चमकाई जा सकती है, निदान में भी मददगार है, जिसमें रक्त कोशिकाओं में उत्परिवर्तन- JAK2 उत्परिवर्तन- भी शामिल है। हालाँकि यह निदान करने के लिए आवश्यक नहीं है, कुछ लोगों के पास अपने कार्य और मूल्यांकन के हिस्से के रूप में अस्थि मज्जा विश्लेषण भी हो सकता है।

पॉलीसिथेमिया वेरा डॉक्टर चर्चा गाइड

अपने अगले डॉक्टर की नियुक्ति के लिए हमारे प्रिंट करने योग्य मार्गदर्शिका प्राप्त करें जिससे आपको सही सवाल पूछने में मदद मिल सके।

अपने आप को या किसी प्रियजन को भेजें।

इस डॉक्टर चर्चा गाइड को {{form.email}} भेजा गया है।

एक त्रुटि हुई। कृपया पुन: प्रयास करें।

इलाज

द ल्यूकेमिया एंड लिम्फोमा सोसाइटी के अनुसार, फेलोबॉमी, या शिरा से रक्त निकालना, अधिकांश रोगियों के लिए उपचार का सामान्य प्रारंभिक बिंदु है। यह हेमटोक्रिट एकाग्रता को कम कर सकता है, जिसके परिणामस्वरूप आमतौर पर सिरदर्द, कानों में बजना और चक्कर आना जैसे कुछ लक्षणों में सुधार होता है।

ड्रग थेरेपी में ऐसे एजेंट शामिल हो सकते हैं जो लाल कोशिका या प्लेटलेट सांद्रता को कम कर सकते हैं - यौगिकों को मायलोस्पुप्रेसिव एजेंट कहा जाता है। पॉलीसिथेमिया वेरा के लिए सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला मायलोस्पुप्रेसिव एजेंट हाइड्रॉक्स्यूरिया है, जो मुंह से दिया जाता है। अधिक आम साइड इफेक्ट्स में खांसी या स्वर बैठना, बुखार या ठंड लगना, पीठ के निचले हिस्से या साइड दर्द, और दर्दनाक या कठिन पेशाब शामिल हैं।

पॉलीसिथेमिया वेरा के लिए जकाफी के बारे में

जकाफी (ruxolitinib) पॉलीसिथेमिया वे लोगों के साथ इलाज करने के लिए इस्तेमाल की जाने वाली एक पर्चे वाली दवा है, जो पहले ही हाइड्रोक्सीयूरिया ले चुकी है और यह अच्छी तरह से काम नहीं करती है या वे इसे सहन नहीं कर सकती हैं। जकाफी का उपयोग कुछ प्रकार के माइलोफिब्रोसिस के इलाज के लिए भी किया जाता है - अस्थि मज्जा का एक निशान।

FDA के अनुसार, जकाफी Janus एसोसिएटेड Kinase (JAK) 1 और 2 नामक एंजाइम को रोककर काम करता है जो रक्त और इम्यूनोलॉजिकल कामकाज को विनियमित करने में शामिल हैं। पॉलीसिथेमिया वेरा का इलाज करने के लिए दवा की मंजूरी एक बढ़े हुए प्लीहा की घटना को कम करने में मदद करेगी - स्प्लेनोमेगाली - और फेलोबोमी की आवश्यकता, शरीर से अतिरिक्त रक्त को निकालने की एक प्रक्रिया।

क्वालीफाइंग क्लिनिकल परीक्षण में पॉलीसिथेमिया वेरा के साथ प्रतिभागियों में जकाफी के उपयोग से जुड़े सबसे आम दुष्प्रभाव कम लाल रक्त कोशिका गिनती (एनीमिया) और निम्न रक्त प्लेटलेट काउंट (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) थे। सबसे आम गैर-रक्त-संबंधी दुष्प्रभाव चक्कर आना, कब्ज और दाद थे।