प्रगतिशील स्केलेपिंग मल्टीपल स्केलेरोसिस (एमएस) का अवलोकन

प्रगतिशील-स्केलेपिंग मल्टीपल स्केलेरोसिस (एमएस) एमएस का एक प्रकार है जिसे अब औपचारिक रूप से प्राथमिक प्रगतिशील एमएस (पीपीएमएस) के रूप में वर्गीकृत किया गया है, हालांकि प्रगतिशील-रिलेैप्सिंग एमएस (पीआरएमएस) शब्द का उपयोग अभी भी कभी-कभी किया जाता है।

डेविड ऑसबर्ग / गेटी इमेजेज़

यह एमएस का सबसे कम सामान्य प्रकार है, जो एमएस वाले लगभग 15 प्रतिशत लोगों को प्रभावित करता है। PPMS बीमारी की शुरुआत में धीरे-धीरे होने वाली शारीरिक क्षमताओं में धीरे-धीरे गिरावट पैदा करता है, जिसमें केवल कुछ MS एक्ससेर्बेशन या कोई भी नहीं होता है। पीपीएमएस का उपचार अन्य एमएस प्रकारों के लिए उपचार से थोड़ा भिन्न होता है क्योंकि रिलेपेस स्थिति का एक प्रमुख हिस्सा नहीं है। अन्य प्रकार के एमएस के लिए अनुमोदित कई रोग-संशोधित चिकित्सा (डीएमटी) पीपीएमएस के लिए अनुमोदित नहीं हैं।

लक्षण

एमएस-चिकित्सकीय रूप से अलग-थलग सिंड्रोम (सीआईएस) के चार प्रकार होते हैं, एमएस-आरआरएमएस), द्वितीयक प्रगतिशील एमएस (एसपीएमएस), और पीपीएमएस को रिलेपेसिंग-रीमिट करना। इन चार प्रकारों के बीच मुख्य अंतर लक्षणों की आवृत्ति और प्रगति है।

PPMS के लक्षण कुछ अन्य एमएस प्रकारों के लक्षणों में सुधार नहीं करते हैं। आम तौर पर, लक्षण समय के साथ बिगड़ते हैं, और गिरावट जरूरी नहीं कि हमेशा एक चिकनी और स्थिर गति से होती है। कमजोरी और दृष्टि हानि जैसे प्रभाव अचानक खराब हो सकते हैं, अचानक गिरावट और रुक-रुक कर स्थिरता के साथ।

पीपीएमएस के लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• एक या दोनों आंखों की दृष्टि कम हो जाना
• मांसपेशियों में कमजोरी
• संतुलन और समन्वय के साथ परेशानी
• तिरस्कारपूर्ण भाषण
• निगलने में परेशानी
• चलने में कठिनाई
• घटती संवेदना
• झुनझुनी, सुन्नता या दर्द
• पेशाब करने में परेशानी - मूत्र प्रतिधारण (पेशाब नहीं होना) या असंयम (मूत्राशय दुर्घटना)

यदि आपके पास PPMS है, तो आपके पास एक्ससेर्बेशन्स हो सकते हैं, लेकिन आपकी समग्र शारीरिक क्षमताओं में एक्ससेर्बेशन्स के अभाव में भी गिरावट की संभावना है। और कभी-कभी, एक व्यक्ति जिसके पास PPMS होता है, उसके पास शायद ही कोई एक्ससेर्बेशन न हो।

बीमारियां, जैसे कि सर्दी या अधिक गंभीर संक्रमण, पीपीएमएस के लक्षण खराब हो सकते हैं। इन ट्रिगर्स द्वारा प्राप्त की गई गिरावट सप्ताह तक रह सकती है।

पीपीएमएस के लक्षण अस्थायी रूप से गर्म मौसम के साथ खराब हो सकते हैं, और यहां तक ​​कि गर्म स्नान के साथ भी।

का कारण बनता है

एमएस केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के विघटन के कारण होता है। मायलिन वसा के अणुओं से बना एक लेप है। यह तंत्रिकाओं को कवर करता है और उनकी सुरक्षा करता है ताकि वे अपने विद्युत संकेतों को एक-दूसरे तक कुशलतापूर्वक पहुंचा सकें। इन नसों के आसपास से माइलिन का नुकसान होता है। क्योंकि डिमाइनेलाइजेशन से नसों में संकेतों को संचारित करना मुश्किल या असंभव हो जाता है, न्यूरोलॉजिकल लक्षण दिखाई देते हैं।

एमएस में, विघटन मस्तिष्क के कुछ हिस्सों, रीढ़ की हड्डी और ऑप्टिक नसों (दृष्टि को नियंत्रित करने वाली नसों) को प्रभावित करता है। माना जाता है कि एमएस का विघटन एक भड़काऊ प्रक्रिया से उत्पन्न होता है जिसमें शरीर अपने ही मायलिन पर हमला करता है। इसे एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया (शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली पर हमला करने वाला) के रूप में वर्णित किया गया है।

पीपीएमएस और तंत्रिका क्षति

आम तौर पर, शरीर नियमित रूप से माइलिन को नवीनीकृत करता है, जो सीआईएस और आरआरएमएस में वसूली की व्याख्या करता है। हालांकि, पीपीएल में माइलेज और न्यूरोलॉजिकल फ़ंक्शन में सुधार नहीं होता है, और विशेषज्ञों का सुझाव है कि इस प्रकार के एमएस में नसों को स्थायी रूप से नुकसान हो सकता है।

PPMS और MS के अन्य प्रकारों के बीच एक और अंतर यह है कि PPMS में उतनी सूजन नहीं है जितनी अन्य प्रकार के MS में है। विशेषज्ञों का सुझाव है कि पीपीएमएस में सूजन के अलावा एक और कारण हो सकता है।

शोधकर्ताओं ने पाया है कि पीपीएमएस वाले लोगों में कुछ ऐसे जीन होते हैं जो एमएस के अन्य प्रकार के लोगों से भिन्न होते हैं, और यह आनुवंशिक भिन्नता सूजन और बीमारी के पाठ्यक्रम में अंतर की जड़ में हो सकती है।

निदान

PPMS का निदान आपके नैदानिक ​​इतिहास और आपके नैदानिक ​​परीक्षणों पर निर्भर करता है, जिसमें इमेजिंग परीक्षाएं और काठ पंचर शामिल हैं।

यदि आपके लक्षण एमएस की विशेषता हैं, तो आपके पास एक मस्तिष्क चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) परीक्षण और / या एक रीढ़ एमआरआई होगा। ये घावों को दिखा सकते हैं जो डिमाइलेशन के रूप में दिखाई देते हैं। आमतौर पर, एमएस में एक से अधिक डीमलाइजिंग घाव होते हैं।

एक काठ पंचर, जिसे रीढ़ की हड्डी के नल के रूप में भी वर्णित किया गया है, एक पारंपरिक नैदानिक ​​परीक्षण है जिसका उपयोग रीढ़ की हड्डी के तरल पदार्थ के नमूने को इकट्ठा करने के लिए किया जाता है। आपका डॉक्टर एक छोटी सुई का उपयोग करके नमूना एकत्र करेगा जो आपकी पीठ के निचले हिस्से में रखा गया है। प्रक्रिया कुछ असहज हो सकती है, लेकिन यह सुरक्षित है और बहुत उपयोगी हो सकती है।

द्रव का नमूना विश्लेषण के लिए एक प्रयोगशाला में भेजा जाता है। एमएस में स्पाइनल फ्लुइड में ओलीगोक्लोनल बैंड नामक इम्यून प्रोटीन हो सकता है।

यदि आपके परीक्षण एमएस के अत्यधिक विचारोत्तेजक हैं, तो आपके विशिष्ट प्रकार के एमएस का निदान आपके लक्षणों के समय पर आधारित होता है और वे हल करते हैं या नहीं।

अन्य MS प्रकारों से विशिष्ट PPMS

सीआईएस एक बार की एमएस जैसी घटना है जो पूरी तरह से या लगभग पूरी तरह से सुधार करती है। यदि सीआईएस के लक्षण हल करने के बाद ठीक हो जाते हैं, तो निदान आरआरएमएस हो जाता है, जो बीच में कुछ वसूली के साथ रोग के लक्षण के एपिसोड की विशेषता है।

यदि सीआईएस के लक्षणों में सुधार नहीं होता है, तो यह अक्सर पीपीएमएस की शुरुआत होती है, जो हल्के, मध्यम या गंभीर प्रभावों से शुरू हो सकती है जो हल नहीं होते हैं। यदि RRMS प्रगतिशील हो जाता है तो SPMS होता है।

इलाज

एमएस में उपयोग किए जाने वाले कई उपचार दृष्टिकोण हैं। रोग का उपचार रोग-संशोधित उपचार (डीएमटी) के साथ किया जाता है, जो कि नियमित रूप से निर्धारित आधार पर लिया जाता है ताकि रोग और प्रगति को रोका जा सके। रोग के प्रभाव, जैसे दर्द, को विशिष्ट दवाओं या उपचारों के साथ प्रबंधित किया जाता है और आमतौर पर अल्पकालिक, उच्च खुराक वाले स्टेरॉयड के साथ इलाज किया जाता है।

DMTs

एक DMT, Ocrevus (ocrelizumab), PPMS के लिए स्वीकृत है। MS के लिए इंगित अधिकांश DMT PPMS के लिए विशेष रूप से अनुमोदित नहीं हैं। यदि आपका डॉक्टर सोचता है कि आप एक डीएमटी से लाभान्वित होंगे जो आपकी स्थिति के लिए अनुमोदित नहीं है, तो इसे लेबल उपयोग माना जाएगा। अक्सर, दवाओं को सुरक्षित रूप से लेबल से उपयोग किया जाता है, अच्छे नैदानिक ​​लाभ के साथ।

लक्षणात्मक इलाज़

PPMS के साथ, आपके पास कई स्थायी प्रभाव हो सकते हैं जिनका इलाज करना आवश्यक है। मूत्र प्रतिधारण और असंयम के प्रबंधन के लिए दवाएं और मूत्राशय के व्यायाम हैं। दर्द का अनुभव होने पर आप दवा भी ले सकते हैं। कमजोरी के लिए, आप अक्सर मांसपेशियों के समर्थन के लिए ब्रेसिज़ का उपयोग कर सकते हैं।

भौतिक चिकित्सा

अक्सर, भौतिक चिकित्सा आपके संतुलन, मांसपेशियों के नियंत्रण और शक्ति को अनुकूलित करने में सहायक हो सकती है। अगर आपको चबाने या निगलने में परेशानी हो तो दर्जी व्यायाम फायदेमंद हो सकता है। PPMS के साथ, आपको कई वर्षों तक भौतिक चिकित्सा जारी रखने की आवश्यकता हो सकती है।

घर पर अभ्यास और समूह अभ्यास और फिटनेस कक्षाओं में भागीदारी आपकी शारीरिक क्षमताओं को बनाए रखने में मदद कर सकती है, खासकर यदि आपके पास पीपीएमएस के केवल हल्के प्रभाव हैं।

Exacerbations के लिए उपचार

जबकि PPMS में एमएस एक्ससेर्बेशन सामान्य नहीं हैं, वे हो सकते हैं। यदि आप एक प्रमुख एपिसोड का अनुभव करते हैं, तो आपकी चिकित्सा टीम अंतःशिरा (IV) स्टेरॉयड के साथ उपचार पर विचार करेगी। यह अक्सर जल्दबाजी में मदद करता है और एमएस हमले के दीर्घकालिक प्रभावों को कम कर सकता है। कुछ उदाहरणों में, प्लास्मफेरेसिस, जो प्लाज्मा एक्सचेंज से जुड़ी एक प्रक्रिया है, पर विचार किया जाता है।

बहुत से एक शब्द

क्योंकि PPMS MS का सबसे कम सामान्य प्रकार है, इसलिए आपके लिए यह जानना मुश्किल हो सकता है कि क्या उम्मीद की जाए। एमएस के बारे में आपके द्वारा देखी और सुनी जाने वाली कई चीजें आपके लिए लागू नहीं हो सकती हैं।

पीपीएमएस वाले कुछ लोगों में हल्के और बहुत धीमी गिरावट हो सकती है, जबकि बीमारी दूसरों के लिए अधिक तेजी से प्रगति कर सकती है।

एमएस के साथ अच्छी तरह से रहना समर्थन के लिए पहुंचना और संसाधनों का उपयोग करना शामिल है जो आपको स्थिति के साथ रहने में मदद करने के लिए उपलब्ध हैं। अपने मेडिकल टीम से पास के सहायता समूहों और राष्ट्रीय एमएस सोसाइटी जैसे संसाधनों का उपयोग करने के बारे में पूछें।