स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम अवलोकन

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम (एसजेएस) को आमतौर पर एरिथेमा मल्टीफॉर्म के एक गंभीर रूप के रूप में माना जाता है, जो अपने आप में एक दवा के लिए अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रिया का एक प्रकार है, जिसमें ओवर-द-काउंटर ड्रग्स, या एक संक्रमण, जैसे कि दाद या पैदल चलना निमोनिया है के कारणमाइकोप्लाज्मा न्यूमोनिया.

अन्य विशेषज्ञ स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम को एरिथेमा मल्टीफॉर्म से एक अलग स्थिति के रूप में मानते हैं, जिसे वे एरिथेमा मल्टीफॉर्मे माइनर और एरिथेमा मल्टीफॉर्मे प्रमुख रूपों में विभाजित करते हैं।

चीजों को और अधिक भ्रमित करने के लिए, स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम का एक गंभीर रूप भी है: विषाक्त एपिडर्मल नेक्रोलिसिस (टीईएन), जिसे लियल के सिंड्रोम के रूप में भी जाना जाता है।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम

दो बाल रोग विशेषज्ञों, अल्बर्ट मेसन स्टीवंस और फ्रैंक चंबलिस जॉनसन ने 1922 में स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम की खोज की। स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम जीवन के लिए खतरा हो सकता है और गंभीर लक्षण पैदा कर सकता है, जैसे कि त्वचा के बड़े फफोले और बच्चे की त्वचा का बहना।

दुर्भाग्य से, स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम वाले लगभग 10% और विषाक्त एपिडर्मल नेक्रोलिसिस के साथ 40% -50% ऐसे गंभीर लक्षण हैं कि वे ठीक नहीं होते हैं।

किसी भी उम्र के बच्चों और वयस्कों को स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम से प्रभावित किया जा सकता है, हालांकि जो लोग इम्यूनो कॉम्प्रोमाइज़ किए जाते हैं, जैसे कि एचआईवी होने का खतरा अधिक होता है।

लक्षण

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम आमतौर पर फ्लू जैसे लक्षणों के साथ शुरू होता है, जैसे कि बुखार, गले में खराश और खांसी। अगला, कुछ दिनों के भीतर, स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम वाला एक बच्चा विकसित होगा:

• होठों पर जलन, उनके गाल (बुके म्यूकोसा) और आँखों के अंदर।
• एक फ्लैट लाल चकत्ते, जिसमें अंधेरे केंद्र हो सकते हैं, या फफोले में विकसित हो सकते हैं।
• चेहरे, पलकों और / या जीभ की सूजन।
• लाल, रक्तवर्ण आँखें।
• प्रकाश के प्रति संवेदनशीलता (फोटोफोबिया)।
• मुंह, नाक, आंख और जननांग म्यूकोसा में दर्दनाक अल्सर या कटाव, जिससे क्रस्टिंग हो सकता है।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम की जटिलताओं में कॉर्नियल अल्सरेशन और अंधापन, न्यूमोनिटिस, मायोकार्डिटिस, हेपेटाइटिस, हेमट्यूरिया, गुर्दे की विफलता और सेप्सिस शामिल हो सकते हैं।

एक सकारात्मक निकोलेस्की का संकेत, जिसमें बच्चे की त्वचा की ऊपरी परतें रगड़ने पर बंद हो जाती हैं, गंभीर स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम का संकेत है या यह विषाक्त एपिडर्मल नेक्रोलिसिस में विकसित हुआ है।

एक बच्चे को विषाक्त एपिडर्मल नेक्रोलिसिस होने के रूप में भी वर्गीकृत किया जाता है यदि उनके पास एपिडर्मल (त्वचा) टुकड़ी का 30% से अधिक है।

का कारण बनता है

यद्यपि 200 से अधिक दवाएं स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम का कारण या ट्रिगर कर सकती हैं, जिनमें से सबसे आम शामिल हैं:

• एंटीकॉन्वल्सेन्ट्स (मिर्गी या दौरे का इलाज), जिसमें टेग्रेटोल (कार्बामाज़ेपिन), दिलान्टिन (फेनोइटिन), फेनोबार्बिटल, डेपकोट (वैल्प्रोइक एसिड), और लैमीक्टल (लैमोट्रीगिन) शामिल हैं।
• सल्फोनामाइड एंटीबायोटिक्स, जैसे बैक्ट्रीम (ट्राइमेथोप्रिम / सल्फेमेथेज़ाज़ोल), जिसका उपयोग अक्सर यूटीआई और एमआरएसए के इलाज के लिए किया जाता है।
• पेनिसिलिन और सेफलोस्पोरिन सहित बीटा-लैक्टम एंटीबायोटिक्स
• नॉनस्टेरॉइडल एंटी-इंफ्लेमेटरी ड्रग्स, विशेष रूप से ऑक्सिडिक प्रकार, जैसे कि फेल्डेन (पाइरोक्सिकैम) (आमतौर पर बच्चों के लिए निर्धारित नहीं)
• ज़ाइलोप्रिम (एलोप्यूरिनॉल), जो आमतौर पर गाउट के इलाज के लिए उपयोग किया जाता है

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम आमतौर पर दवा प्रतिक्रियाओं के कारण माना जाता है, लेकिन इसके साथ जुड़े संक्रमण भी हो सकते हैं जो इसके कारण हो सकते हैं:

• हर्पीस का किटाणु
• माइकोप्लाज्मा न्यूमोनियाबैक्टीरिया (निमोनिया चलना)
• हेपेटाइटिस सी
• हिस्टोप्लाज्मा कैप्सुलैटमकवक (हिस्टोप्लास्मोसिस)
• एपस्टीन-बार वायरस (मोनो)
• एडिनोवायरस

उपचार

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के लिए उपचार आमतौर पर जो भी दवा शुरू हो सकती है उसे रोककर प्रतिक्रिया शुरू कर दी जाती है और तब तक सहायक देखभाल की जाती है जब तक कि रोगी लगभग चार सप्ताह में ठीक नहीं हो जाता है। इन रोगियों को अक्सर एक गहन देखभाल इकाई में देखभाल की आवश्यकता होती है, जिसमें उपचार शामिल हो सकते हैं:

• IV तरल पदार्थ
• पोषक तत्वों की खुराक
• एंटीबायोटिक्स माध्यमिक संक्रमण का इलाज करने के लिए
• दर्द की दवाएं
• घाव की देखभाल
• स्टेरॉयड और अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन (आईवीआईजी), हालांकि उनका उपयोग अभी भी विवादास्पद है

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के उपचार को अक्सर आईसीयू डॉक्टर, एक त्वचा विशेषज्ञ, एक नेत्र रोग विशेषज्ञ, एक पल्मोनोलॉजिस्ट और एक गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट के साथ एक टीम के दृष्टिकोण में समन्वित किया जाता है।

माता-पिता को तुरंत चिकित्सा की तलाश करनी चाहिए अगर उन्हें लगता है कि उनके बच्चे को स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम हो सकता है।