कठोर व्यक्ति सिंड्रोम का अवलोकन

स्टिफ व्यक्ति सिंड्रोम (एसपीएस), जिसे मॉर्श-वॉल्टमैन सिंड्रोम भी कहा जाता है, एक दुर्लभ तंत्रिका तंत्र विकार है जिसमें मांसपेशियों में अकड़न आती है और चली जाती है। शोध बताते हैं कि एसपीएस एक ऑटोइम्यून डिसऑर्डर भी है, और सिंड्रोम वाले लोगों में अक्सर अन्य ऑटोइम्यून विकार होते हैं जैसे कि टाइप 1 मधुमेह या थायरॉयडिटिस।

एसपीएस पुरुषों और महिलाओं दोनों को प्रभावित करता है और किसी भी उम्र में शुरू हो सकता है, हालांकि बचपन के दौरान निदान दुर्लभ है। यह ज्ञात नहीं है कि कितने लोग इससे पीड़ित हैं।

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कठोर व्यक्ति सिंड्रोम के लक्षण

एसपीएस के लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• ट्रंक और अंगों में मांसपेशियों की जकड़न जो आती है और चली जाती है - यह पीठ में अकड़न या दर्द का कारण बनता है, एक अतिरंजित सीधा आसन, और कठोर पैर वाला चलना
• जब व्यक्ति चौंका, स्पर्श, परेशान, या चिंतित होता है तो हाथ और पैरों में गंभीर मांसपेशियों में ऐंठन होती है
• समय के साथ शरीर में कम पीठ (लॉर्डोसिस) और विकृत जोड़ों
• अचानक मांसपेशियों में ऐंठन के दौरान गिरना (अतिरिक्त संबंधित समस्याओं का कारण हो सकता है)

निदान

लक्षण निदान का सुझाव देते हैं। हालाँकि, क्योंकि यह एक दुर्लभ विकार है, इसे पार्किंसंस रोग, मल्टीपल स्केलेरोसिस, फाइब्रोमाइल्गिया या एक मनोवैज्ञानिक विकार के रूप में गलत माना जा सकता है।

निदान को कभी-कभी एंटी-जीएडी एंटीबॉडी, या अन्य प्रकार के एंटीबॉडी की उपस्थिति से पुष्टि की जा सकती है जब सिंड्रोम कुछ कैंसर से जुड़ा होता है। हालांकि, एसपीएस वाले 35 प्रतिशत रोगियों में कोई एंटीबॉडी और कोई संबद्ध कैंसर नहीं है।

अन्य परीक्षण किए जा सकते हैं, जैसे कि हेमोग्लोबिन A1C मधुमेह या थायरॉयड-उत्तेजक हार्मोन (TSH) की जाँच के लिए थायराइडिटिस की जाँच के लिए। स्नायु परीक्षण (इलेक्ट्रोमोग्राफी या ईएमजी) भी किया जा सकता है।

इलाज

हालांकि एसपीएस के लिए कोई इलाज नहीं है, लेकिन उपचार उपलब्ध हैं। एज़ैथोप्रिन (अज़ासन), डायजेपाम (वेलियम), गैबापेंटिन (न्यूरोफुट), टियागाबिन (गैब्रिटिल) या बैक्लोफ़ेन (लियोरेसल) जैसे ड्रग्स का इस्तेमाल किया जा सकता है।

संबद्ध कैंसर वाले लक्षण ट्यूमर को हटाने और स्टेरॉयड उपचार दिए जाने के बाद सुधार कर सकते हैं।

प्लाज्मा विनिमय (प्लास्मफेरेसिस) कुछ व्यक्तियों में लक्षणों को कम करने में मदद करता है, लेकिन यह उपचार आम तौर पर जीवन-धमकी श्वसन गिरावट वाले लोगों के लिए आरक्षित है। दूसरों के लिए, अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन (आईवीआईजी) सहायक है।

शारीरिक चिकित्सा लंबे समय तक मांसपेशियों में तनाव से संबंधित लक्षणों को दूर करने में मदद कर सकती है, लेकिन इससे मांसपेशियों में ऐंठन भी हो सकती है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड भी मदद कर सकते हैं, हालांकि उन्हें सावधानीपूर्वक मधुमेह वाले लोगों को दिया जाना चाहिए।