इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस का अवलोकन

इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस प्रगतिशील फेफड़े की बीमारी है जो फेफड़ों के स्कारिंग (फाइब्रोसिस) द्वारा चिह्नित है। पहला संकेत आमतौर पर सांस की तकलीफ है, लेकिन लक्षण अन्य स्थितियों जैसे कि हृदय और फेफड़ों की बीमारी के समान होने के कारण, निदान में अक्सर देरी होती है। परिभाषा के अनुसार, अज्ञातहेतुक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस का कारण अज्ञात है, लेकिन जोखिम वाले कारकों में गैस्ट्रोओसोफेगल रिफ्लक्स, विकार के एक पारिवारिक इतिहास, और बहुत कुछ शामिल हो सकते हैं। निदान अक्सर एक उच्च-रिज़ॉल्यूशन छाती सीटी स्कैन के साथ किया जाता है। 2014 तक कोई अनुमोदित उपचार नहीं थे, लेकिन टाइरोसिन कीनेज इनहिबिटर नामक दवाएं अब रोग की प्रगति को काफी कम कर सकती हैं, कम से कम एक समय के लिए।

प्राकृतिक इतिहास इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस का

इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस (आईपीएफ) बीमारियों के एक समूह का सबसे आम रूप है जिसे इडियोपैथिक इंटरस्टिशियल निमोनिया के रूप में जाना जाता है। इंटरस्टिशियल शब्द का अर्थ है कि एल्वियोली के बीच फेफड़ों के क्षेत्रों में स्थिति होती है (श्वसन वायु के अंत में छोटी हवा की थैली जहां ऑक्सीजन और कार्बन डाइऑक्साइड का आदान-प्रदान होता है) और वायुकोशीय अस्तर में।

फाइब्रोसिस का मतलब बस डरना है। यह वायुकोशीय दीवारों और उनके बीच के ऊतकों में स्कारिंग है जो एल्वियोली की दीवारों और रक्तप्रवाह में गुजरने के लिए ऑक्सीजन की क्षमता में हस्तक्षेप करता है। अतीत में, यह सोचा गया था कि आईपीएफ एक भड़काऊ प्रक्रिया थी। अब यह सोचा गया कि यह स्रोतों के संयोजन से फेफड़ों को नुकसान के साथ शुरू होता है, इसके बाद असामान्य उपचार-फाइब्रोसिस होता है।

यह कल्पना करने के लिए कि यह क्या है, आप अपनी त्वचा पर कट की कल्पना कर सकते हैं जो निशान के साथ ठीक हो जाती है। कई लोगों में, एक कट ठीक लाल रेखा के साथ ठीक हो जाता है जो समय के साथ सफेद हो जाता है। कुछ लोगों में, त्वचा असामान्य रूप से ठीक हो जाती है, जिससे मोटा और भद्दा केलॉइड निशान निकल जाता है। आईपीएफ में फाइब्रोसिस इस प्रकार के निशान के समान है, लेकिन शरीर के बाहर दिखाई नहीं देता है।

घटना

अज्ञातहेतुक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस की घटनाओं को देखते हुए संख्या भिन्न होती है, लेकिन आम सहमति यह है कि स्थिति का निदान किया जाता है; बहुत से लोगों को आईपीएफ होने की संभावना है और एक अन्य स्थिति का निदान किया जाता है, या उचित निदान किए जाने से पहले निधन हो जाता है।

संयुक्त राज्य अमेरिका में एक विश्लेषण के आधार पर, यह पाया गया कि आईपीएफ की घटना (प्रत्येक वर्ष निदान किए गए लोगों की संख्या) प्रति 100,000 लोगों में 58.7 थी। 2011 के एक अन्य अध्ययन में, यह पाया गया कि आईपीएफ के प्रसार (बीमारी के साथ रहने वाले लोगों की संख्या) प्रति 100,000 चिकित्सा लाभार्थियों में 495.5 मामले थे। (एक बीमारी जो दुर्लभ है, उसे एक के रूप में परिभाषित किया गया है जिसमें 50,000 से कम लोगों में यह बीमारी है। इसलिए, आईपीएफ असामान्य नहीं है, लेकिन दुर्लभ है।)

आईपीएफ से अनुमानित मौतों को देखते हुए, यह भविष्यवाणी की गई थी कि 2014 में संयुक्त राज्य अमेरिका में आईपीएफ से 13,000 से 17,000 लोग मारे जाएंगे और यूरोप में 28,000 से 65,000 लोग मारे जाएंगे। इस परिप्रेक्ष्य में, संयुक्त राज्य अमेरिका में हर साल स्तन कैंसर से लगभग 40,000 लोग मरते हैं, जिससे आईपीएफ बीमारी और मृत्यु का एक महत्वपूर्ण कारण है।

अपने आप में एक प्रगतिशील बीमारी होने के अलावा, एक 2015 के अध्ययन का अनुमान है कि आईपीएफ वाले दस प्रतिशत लोगों में फेफड़ों के कैंसर के विकास की संभावना है।

लक्षण

अज्ञातहेतुक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के लक्षण आमतौर पर तब तक नहीं होते हैं जब तक कि महत्वपूर्ण स्कारिंग नहीं हुई हो। पहला लक्षण आमतौर पर सांस की तकलीफ है, जिसे केवल शुरुआती गतिविधि के साथ देखा जा सकता है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती गई, सांस की तकलीफ आराम से होने लगती है। अन्य लक्षणों में सूखी खाँसी, थकान, तेजी से और उथली साँस लेना, और अनजाने में वजन घटाने शामिल हो सकते हैं।

कारण और जोखिम कारक

अज्ञातहेतुक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के सटीक कारण अज्ञात हैं, इसलिए, शब्द "इडियोपैथिक," जिसका अर्थ है "हम इसका कारण नहीं जानते हैं।" उस ने कहा, जोखिम कारक हैं जो लोगों को बीमारी का शिकार कर सकते हैं। इनमें से कुछ में शामिल हैं:

• आयु: आमतौर पर मध्यम आयु वर्ग के लोगों और वृद्धों में आईपीएफ का निदान किया जाता है
• धूम्रपान: आईपीएफ विकसित करने वाले 60 प्रतिशत लोगों का धूम्रपान करने का इतिहास रहा है
• वायरल संक्रमण जैसे एपस्टीन-बार वायरस, जो संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस का कारण बनता है
• पर्यावरण और व्यावसायिक जोखिम
• गैस्ट्रोओसोफेगल रिफ्लक्स रोग (जीईआरडी): आईपीएफ से पीड़ित अधिकांश लोगों में ईर्ष्या के साथ जीईआरडी का इतिहास होता है।
• पारिवारिक इतिहास (आनुवंशिक प्रवृत्ति): आईपीएफ परिवारों में चलता है और कुछ जीन उत्परिवर्तन जोखिम को बढ़ाते हैं।

फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के कई ज्ञात कारण हैं, जैसे विकिरण और दवाएं, लेकिन परिभाषा के अनुसार इन्हें वर्गीकृत नहीं किया जाएगाअज्ञातहेतुकफेफड़े की तंतुमयता।

निदान

वर्तमान में अज्ञातहेतुक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के लिए एक स्क्रीनिंग परीक्षण नहीं है, लेकिन जैसा कि अधिक लोग फेफड़ों के कैंसर की जांच से गुजरते हैं, यह सोचा जाता है कि बीमारी का अधिक बार पता लगाया जाएगा।

निदान चुनौतीपूर्ण हो सकता है, और अधिकांश लोग निदान किए जाने से पहले एक वर्ष या उससे अधिक समय तक जवाब मांग रहे हैं। इसका कारण यह है कि लक्षण हृदय की स्थिति या फेफड़ों के अन्य रोगों की बारीकी से नकल कर सकते हैं।

एक उच्च-रिज़ॉल्यूशन छाती सीटी स्कैन निदान बनाने के लिए पसंद की इमेजिंग विधि है। अन्य परीक्षणों को कभी-कभी अन्य स्थितियों से इनकार करने की सिफारिश की जाती है।

जब निदान किया जाता है, तो रोग की गंभीरता को निर्धारित करने और उपचार की योजना बनाने के लिए आगे का परीक्षण किया जाता है। इसमें रक्त की ऑक्सीजन सामग्री निर्धारित करने के लिए फुफ्फुसीय कार्य परीक्षण, विशेष रूप से स्पिरोमेट्री, धमनी रक्त गैस और ऑक्सीमेट्री शामिल हो सकते हैं।

इलाज

2014 तक अज्ञातहेतुक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के लिए कोई अनुमोदित उपचार नहीं थे। जबकि IPF अभी भी इलाज योग्य नहीं है, यह उपचार योग्य है, और उपचार जीवन की गुणवत्ता में सुधार कर सकते हैं और अक्सर अस्तित्व को लंबा कर सकते हैं।

टायरोसिन किनसे इनहिबिटर

2014 में, दवाएं पीरफेनिडोन और निंटेडानिब को आईपीएफ के इलाज के लिए अनुमोदित किया गया था। इन दवाओं को टाइरोसिन किनेज अवरोधकों के रूप में वर्गीकृत किया जाता है और वे टायरोसिन कीनेज नामक एंजाइम को रोकते हैं। सरल रूप से, टाइरोसिन किनेज ग्रोथ कारकों को सक्रिय करता है जिससे फाइब्रोसिस होता है, इसलिए दवाएं इस प्रक्रिया को बाधित कर सकती हैं।

एक आम दुष्प्रभाव के रूप में केवल दस्त के साथ, दवाओं ने नैदानिक ​​परीक्षणों में आईपीएफ की प्रगति को आधे से कम कर दिया।

फेफड़े का प्रत्यारोपण सर्जरी

इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस के लिए फेफड़े के प्रत्यारोपण का उपयोग बढ़ रहा है, और अब फेफड़े के प्रत्यारोपण की प्रतीक्षा कर रहे लोगों में आईपीएफ अग्रणी निदान है। जबकि प्रत्यारोपण के साथ महत्वपूर्ण जोखिम हैं, यह एकमात्र उपचार है जिसे मौजूदा समय में उत्तरजीविता बढ़ाने के लिए जाना जाता है।

सहायक देखभाल

लक्षणों में सुधार करने और अन्य चिकित्सा मुद्दों (जैसे एसिड भाटा, स्लीप एपनिया, पल्मोनरी हाइपरटेंशन, और अधिक) को नियंत्रित करने के लिए रोग के साथ जीवन की गुणवत्ता को अधिकतम करने में बेहद महत्वपूर्ण है।

इसमें ऑक्सीजन थेरेपी, फुफ्फुसीय पुनर्वास, फ्लू और निमोनिया के खिलाफ प्रतिरक्षण शामिल हो सकते हैं, साथ ही साथ दूसरों को बीमारी का सामना करना पड़ सकता है।

बहुत से एक शब्द

अज्ञात कारणों से, दुनिया भर में आईपीएफ से मृत्यु दर बढ़ती जा रही है। इसी समय, नए और बेहतर उपचार विकसित किए जा रहे हैं क्योंकि इस बीमारी में शोध जारी है। निदान के बाद, और आपके चिकित्सक को एक उपचार विकल्प खोजने के लिए एक साथ काम करना चाहिए जो आपके व्यक्तिगत मामले के लिए काम करता है। विभिन्न प्रकार की दवाएं उपलब्ध हैं, और कुछ रोगियों को फेफड़े के प्रत्यारोपण के लिए उम्मीदवार हो सकते हैं। इसके अतिरिक्त, सहायता समूह उपलब्ध हैं जहां आप दूसरों से जुड़ सकते हैं और आईपीएफ होने के बावजूद बेहतर तरीके से जीने की तकनीक सीख सकते हैं। अंततः, आपकी स्वास्थ्य सेवा में आपकी सक्रिय भूमिका में भी फर्क आ सकता है।