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प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी (आरसीएम) एक हृदय स्थिति है जिसमें हृदय की दीवारें कठोर हो जाती हैं और रक्त से भरने के लिए सामान्य रूप से विस्तार नहीं कर सकती हैं। हालांकि यह शायद ही ध्यान देने योग्य लक्षण पैदा करता है, आरसीएम दिल की विफलता का कारण बन सकता है और इसका निदान होने के बाद बारीकी से निगरानी की जानी चाहिए। प्रतिबंधित कार्डियोमायोपैथी कार्डियोमायोपैथी (हृदय की मांसपेशी के किसी भी रोग के लिए एक छाता शब्द) का दुर्लभ रूप है, जिसमें सभी कार्डियोमायोपैथियों का 5% से कम हिस्सा होता है और ज्यादातर पुराने लोगों को प्रभावित करता है। प्रतिबंधित कार्डियोमायोपैथी के लिए उपचार दवा लेने से लेकर दिल प्राप्त करने तक हो सकता है। प्रत्यारोपण।
के रूप में भी जाना जाता है
- इडियोपैथिक प्रतिबंधक कार्डियोमायोपैथी
- घुसपैठ संबंधी कार्डियोमायोपैथी
प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी के प्रकार
प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी स्वस्थ ऊतक के स्थान पर निशान ऊतक या अन्य असामान्य ऊतक के परिणामस्वरूप विकसित होती है, जिससे हृदय के निलय कठोर हो जाते हैं और रक्त प्रवाह में असहनीय हो जाते हैं।
प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी के दो वर्गीकरण हैं: प्राथमिक और माध्यमिक। प्राथमिक आरसीएम उन स्थितियों को संदर्भित करता है जिसमें रोग अंतर्निहित कारकों से स्वतंत्र रूप से विकसित होता है। इस श्रेणी में प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी के उदाहरणों में शामिल हैं:
- एंडोमोकार्डियल फाइब्रोसिस
- लोफर का एंडोकार्डिटिस
- इडियोपैथिक प्रतिबंधक कार्डियोमायोपैथी
माध्यमिक आरसीएम एक अन्य बीमारी के परिणामस्वरूप होता है जो हृदय की मांसपेशियों के सामान्य कार्य में हस्तक्षेप करता है, इसकी लोच को कम करता है और रक्त से भरने के लिए निलय की क्षमता को सीमित करता है। ऐसी बीमारियों की दो श्रेणियां हैं:
- घुसपैठ संबंधी रोग, जिसका अर्थ है भड़काऊ बीमारियां जो अंगों में फैलती हैं जैसे कि एमाइलॉयडोसिस, सारकॉइडोसिस और विकिरण कार्डिटिस
- भंडारण रोग, जैसे कि हेमोक्रोमैटोसिस, ग्लाइकोजन भंडारण विकार और फैब्री रोग।
लक्षण
प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी यदि कोई हो, तो अपेक्षाकृत कम लक्षण दिखाई देते हैं। जो होते हैं वे दिल की विफलता के क्लासिक लक्षणों से मिलते हैं:
- डिस्पेनिया (सांस की तकलीफ)
- एडिमा (पैरों और पैरों की सूजन)
- दुर्बलता
- थकान
- व्यायाम करने में असमर्थता
- दिल की घबराहट
- वजन बढ़ना और फूलना
- जी मिचलाना
- अपर्याप्त भूख
प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी के कम सामान्य लक्षणों में शामिल हैं:
- बेहोशी, अक्सर शारीरिक परिश्रम के दौरान अनियमित हृदय की लय या असामान्य रक्त वाहिका प्रदर्शन के कारण होता है
- सीने में दर्द या दबाव, जो मुख्य रूप से गतिविधि के साथ होता है, लेकिन आराम करने या खाने के बाद भी हो सकता है
गंभीर प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी उदर अंग की भीड़ का कारण बन सकता है, एक बढ़े हुए जिगर और प्लीहा का उत्पादन, और जलोदर (उदर गुहा में द्रव संचय)।
का कारण बनता है
प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी तब होती है जब हृदय की मांसपेशी कठोर हो जाती है, हृदय चक्र के डायस्टोलिक चरण के दौरान पूरी तरह से आराम करने से रोकती है - हृदय की धड़कन के बीच की अवधि जब हृदय को रक्त से भरने के लिए विस्तार करना चाहिए। इससे हृदय के निलय को पर्याप्त रूप से भरना मुश्किल हो जाता है और अटरिया बढ़ने का कारण बनता है क्योंकि उन्हें सामान्य से अधिक कठिन काम करना चाहिए। निलय के आकार और सिस्टोलिक कार्य आमतौर पर सामान्य या निकट-सामान्य रहते हैं, कम से कम बीमारी के बाद के चरणों तक।
किस कारण से हृदय की मांसपेशी सख्त हो जाती है, यह पूरी तरह से समझ में नहीं आता है। स्थिति कोरोनरी धमनी रोग (सीएडी) से संबंधित नहीं है, लेकिन कई स्थितियां आरसीएम से जुड़ी हैं।
- सारकॉइडोसिस, एक दुर्लभ स्थिति जिसमें प्रतिरक्षा कोशिकाओं के समूह शरीर में अंगों में गांठ, ग्रैनुलोमा कहते हैं। यह अक्सर छाती में फेफड़े और लिम्फ नोड्स को प्रभावित करता है, लेकिन दिल को सीधे प्रभावित कर सकता है।
- हेमोक्रोमैटोसिस, एक बीमारी जो शरीर में अतिरिक्त लोहे के संचय की विशेषता है। अनावश्यक लोहा विषाक्त है और अंग क्षति का कारण बन सकता है।
- अमाइलॉइडोसिस, जिसमें असामान्य प्रोटीन हृदय सहित शरीर के अंगों में निर्मित होते हैं।
- संयोजी ऊतक विकार, जैसे कि स्क्लेरोडर्मा
- विकिरण और कीमोथेरेपी सहित कुछ कैंसर उपचार
- भंडारण रोग, जैसे गौचर रोग
निदान
आपका डॉक्टर एक शारीरिक परीक्षा, चिकित्सा इतिहास और नैदानिक परीक्षणों के साथ प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी का पता लगा सकता है। इकोकार्डियोग्राम आरसीएम की पुष्टि करने के लिए उपयोग किया जाने वाला मानक परीक्षण है। यह डायस्टोलिक असामान्यताओं और रक्त के सबूतों को वेंट्रिकल्स को ठीक से नहीं भरने से दर्शाता है।
प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी के निदान और मूल्यांकन के लिए उपयोग किए जा सकने वाले अन्य परीक्षणों में शामिल हैं:
- इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम
- छाती का एक्स - रे
- व्यायाम तनाव परीक्षण
- कार्डियक कैथीटेराइजेशन
- सीटी स्कैन
- एमआरआई
- न्यूक्लियर हार्ट स्कैन, जैसे मल्टीपल गेटेड एक्विजिशन स्कैन (MUGA) स्कैन। हृदय समारोह का मूल्यांकन करने के लिए डॉक्टर इस गैर-परीक्षणशील परीक्षण का उपयोग करते हैं।
- आपके पास किस प्रकार की आरसीएम निर्धारित करने में मदद करने के लिए रक्त परीक्षण।
दुर्लभ मामलों में, एक डॉक्टर हृदय की मांसपेशियों की बायोप्सी का आदेश देगा, जो एक घुसपैठ की बीमारी (जैसे कि सारकॉइडोसिस) या भंडारण रोग मौजूद होने पर निदान करने में मदद कर सकता है।
क्रमानुसार रोग का निदान
प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी को कंस्ट्रक्टिव पेरीकार्डिटिस के साथ भ्रमित किया जा सकता है, जिसमें पेरीकार्डियम (हृदय को घेरने वाली झिल्ली) की परतें मोटी, शांत और कठोर हो जाती हैं। आपके डॉक्टर को प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी निदान की पुष्टि करने के लिए इस पर शासन करने की आवश्यकता हो सकती है। ।
इलाज
प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी के उपचार में हृदय की विफलता के प्रबंधन के साथ-साथ अंतर्निहित कारणों को संबोधित करना शामिल है। दुर्भाग्य से, कोई विशिष्ट उपचार नहीं है जो सीधे आरसीएम को उलट देता है।
हालाँकि, उपचार विकल्पों की एक सरणी है जो मदद कर सकती है।
जीवन शैली में परिवर्तन
आपका डॉक्टर आपके उपचार योजना के एक हिस्से के रूप में आहार और व्यायाम की सिफारिश करेगा। व्यायाम आपको अपना वजन कम करने और अपने दिल को मजबूत बनाने में मदद कर सकता है। कम सोडियम वाले आहार को अपनाने और वजन कम करने से निम्न रक्तचाप में मदद मिलती है, जो आपके दिल पर तनाव को कम करता है।
मूत्रल
मूत्रवर्धक, जैसे कि लेक्सिक्स (फ़्यूरोसेमाइड), एडिमा (सूजन) को कम करके प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी के इलाज के लिए सबसे अधिक लाभ प्रदान करता है, लेकिन विवेकपूर्ण तरीके से इस्तेमाल किया जाना चाहिए और उनके प्रभाव की निगरानी की जानी चाहिए, क्योंकि वे बहुत अच्छी तरह से काम कर सकते हैं, स्वस्थ से अधिक तरल पदार्थ के शरीर को नष्ट करना। यह रक्त की मात्रा को कम कर सकता है जो प्रत्येक दिल की धड़कन के डायस्टोलिक चरण के दौरान निलय को भरता है।
मूत्रवर्धक उपयोग की करीबी निगरानी में पुरानी निर्जलीकरण के संकेतों को देखने के लिए कम से कम दैनिक और समय-समय पर रक्त की जांच करना शामिल है। मूत्रवर्धक की इष्टतम खुराक समय के साथ बदल सकती है।
कैल्शियम चैनल अवरोधक
कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स दिल की डायस्टोलिक फ़ंक्शन को सीधे सुधारने और हृदय गति को धीमा करने के लिए आरसीएम की मदद कर सकते हैं जिससे दिल की धड़कन के बीच निलय को भरने के लिए अधिक समय मिल सके। इसी तरह के कारणों के लिए, बीटा-ब्लॉकर्स भी सहायक हो सकते हैं। यदि आलिंद फिब्रिलेशन मौजूद है, तो निलय को भरने के लिए पर्याप्त समय की अनुमति देने के लिए हृदय गति को नियंत्रित करना महत्वपूर्ण है। कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स और बीटा-ब्लॉकर्स का उपयोग आमतौर पर इस लक्ष्य को पूरा कर सकता है।
ऐस अवरोधक
कुछ सबूत हैं कि एसीई अवरोधक कम से कम कुछ लोगों को लाभकारी कार्डियोमायोपैथी से लाभान्वित कर सकते हैं, संभवतः हृदय की मांसपेशियों की कठोरता को कम करके।
हृदय प्रत्यारोपण
आपका डॉक्टर एक शल्य चिकित्सा विकल्प के रूप में हृदय प्रत्यारोपण की सिफारिश कर सकता है यदि अन्य उपचार प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी लक्षणों को नियंत्रित करने में विफल होते हैं।
बहुत से एक शब्द
प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी दुर्लभ है, लेकिन यदि आप इस स्थिति को विकसित करते हैं तो आपको संभावना नहीं है कि आपके लक्षण होंगे और आपके जीवन की गुणवत्ता प्रभावित नहीं होगी। यदि आपको प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी का निदान किया जाता है, तो आपका रोगनिदान अच्छा होना चाहिए: 2012 के एक अध्ययन में, आरसीएम रोगियों के लिए कुल मिलाकर एक, पांच, और 10 वर्षीय उत्तरजीविता दर क्रमशः 88%, 66% और 45% थी। क्या अधिक है, एक दुर्लभ प्रकार के कार्डियोमायोपैथी होने के बावजूद, कई प्रभावी उपचार विकल्प हैं जो आपके डॉक्टर के लिए विशेष रूप से आपके लिए उपयुक्त हो सकते हैं।