अपरिभाषित संयोजी ऊतक रोग (UCTD)

अपरिष्कृत संयोजी ऊतक रोग (UCTD) और मिश्रित संयोजी ऊतक रोग (MCTD) ऐसी स्थितियां हैं जो अन्य प्रणालीगत ऑटोइम्यून या संयोजी ऊतक रोगों के लिए कुछ समानताएं हैं, लेकिन ऐसे भेद हैं जो उन्हें अलग बनाते हैं। जब नामांकित ऑटोइम्यून बीमारियों के मानदंड नहीं मिलते हैं, तो हालत को यूसीटीडी के रूप में परिभाषित किया जाता है।

ऑटोइम्यून संयोजी ऊतक रोगों के 5 नाम हैं। उन्हें लक्षणों, शारीरिक परीक्षा के निष्कर्षों और एंटीबॉडी परीक्षण के संयोजन के आधार पर वर्गीकृत किया गया है।

वे:

• रूमेटाइड गठिया
• स्जोग्रेन सिंड्रोम
• प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष
• स्क्लेरोदेर्मा
• भड़काऊ मायोपथी

यदि आप एक से अधिक ऑटोइम्यून संयोजी ऊतक रोग के लिए वर्गीकरण मानदंडों को पूरा करते हैं, तो इसे ओवरलैप सिंड्रोम के रूप में वर्णित किया गया है। MCTD एक विशिष्ट ओवरलैप सिंड्रोम है जिसमें आरएनपी के लिए सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, स्केलेरोडर्मा और एंटीबॉडी के साथ भड़काऊ मायोपथी की विशेषताएं हैं।

अपरिभाषित संयोजी ऊतक रोग की विशेषताएं

यदि आपके पास यूसीटीडी है, तो आपको जोड़ों में दर्द, लैब टेस्ट के परिणाम जैसे कि सकारात्मक एएनए, या सिस्टमिक ऑटोइम्यून रोग की अन्य विशेषताएं हो सकती हैं।

UCTD के लक्षण लक्षण गठिया, गठिया, Raynaud की घटना, ल्यूकोपेनिया (श्वेत रक्त कोशिका की गिनती), चकत्ते, खालित्य, मौखिक अल्सर, सूखी आंखें, शुष्क मुंह, निम्न-श्रेणी का बुखार और प्रकाश संवेदनशीलता शामिल हैं। आमतौर पर, कोई न्यूरोलॉजिकल या गुर्दे की भागीदारी नहीं है, और यकृत, फेफड़े और मस्तिष्क आमतौर पर शामिल नहीं होते हैं। इस स्थिति वाले लगभग 80% लोगों का एंटीबॉडी परीक्षण है जो एंटी-आरओ या एंटी-आरएनपी ऑटोएंटीबॉडी के लिए सकारात्मक है। उन्होंने कहा कि इस तरह की घटनाओं को रोकने के लिए सरकार ने कई कदम उठाए हैं।

UCTD का निदान करने वाले लगभग एक-तिहाई लोग छूट में चले जाते हैं, और लगभग एक तिहाई UCTD का एक हल्का कोर्स बनाए रखते हैं। यह माना जाता है कि 30% लोग जो शुरू में यूसीटीडी प्रगति के साथ परिभाषित संयोजी ऊतक रोग के एक निश्चित निदान के लिए निदान करते हैं।

UCTD का निदान और उपचार

यूसीटीडी के लिए नैदानिक ​​प्रक्रिया के भाग के रूप में, अन्य आमवाती रोगों की संभावना को बाहर करने के लिए एक पूर्ण चिकित्सा इतिहास, शारीरिक परीक्षण और प्रयोगशाला परीक्षण आवश्यक है। उपचार आमतौर पर लक्षणों के प्रबंधन पर केंद्रित होता है।

आमतौर पर, यूसीटीडी के लिए उपचार में त्वचा और श्लेष्म ऊतक पर प्रभाव के प्रबंधन के लिए दर्द और सामयिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के इलाज के लिए एनाल्जेसिक और गैर-स्टेरायडल एंटी-इंफ्लेमेटरी (एनएसएआईडी) के कुछ संयोजन होते हैं। कभी-कभी प्लाक्विनिल (हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन) एक रोग-संशोधित एंटी-र्यूमैटिक ड्रग (डीएमएआरडी) का उपयोग किया जाता है। यदि सुधार अपर्याप्त है, तो कम खुराक मौखिक प्रेडनिसोन को थोड़े समय के लिए जोड़ा जा सकता है।

यूसीटीडी के हार्ड-टू-ट्रीट के मामलों के लिए मेथोट्रेक्सेट एक विकल्प हो सकता है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, साइटोटॉक्सिक ड्रग्स (जैसे, साइटॉक्सन) या अन्य DMARDS (जैसे कि इमरान) की उच्च खुराक आमतौर पर उपयोग नहीं की जाती है।

तल - रेखा

UCTD के लिए पूर्वानुमान आश्चर्यजनक रूप से अच्छा है। एक अच्छी तरह से परिभाषित संयोजी ऊतक रोग के लिए प्रगति का कम जोखिम है, खासकर उन रोगियों में जो 5 साल या उससे अधिक समय तक अपरिवर्तित यूसीटीडी का अनुभव करते हैं।

ज्यादातर मामले हल्के रहते हैं, और लक्षण आमतौर पर हेवी-ड्यूटी इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स की आवश्यकता के बिना इलाज किए जाते हैं।