शीत एग्लूटीनिन रोग: लक्षण, कारण, उपचार

लक्षण

थकान या कमजोरी

सांस की तकलीफ, विशेष रूप से गतिविधि के साथ

Acrocyanosis: उंगलियों, पैर की उंगलियों, नाक या कान के बैंगनी मलिनकिरण। जब क्षेत्र गर्म होता है तो यह मलिनकिरण गायब हो जाता है। यह दर्द के साथ जुड़ा हो सकता है। इसे रायनॉड की घटना के साथ भ्रमित नहीं होना चाहिए।

जल्दबाज: सीएडी, लियो रेटिकुलिस का कारण बन सकता है, एक बैंगनी, फीता जैसा दाने का विकास। कभी-कभी इसे मोटेड स्किन कहा जाता है।

का कारण बनता है

अज्ञातहेतुक: कोई कारण नहीं पहचाना जाता है

संक्रमण: दो सबसे आम कारण माइकोप्लाज्मा निमोनिया (एक श्वसन संक्रमण) और एपस्टीन-बार वायरस (ईबीवी, वायरस जो मोनोन्यूक्लिओसिस का कारण बनता है) हैं। यह अन्य वायरल बीमारियों, जैसे साइटोमेगालोवायरस (सीएमवी), खसरा, कण्ठमाला या रूबेला के कारण भी हो सकता है। सीएडी के ये मामले स्वयं सीमित हैं और आमतौर पर एक से तीन सप्ताह में हल हो जाते हैं।

पुरानी लिम्फोसाईटिक ल्यूकेमिया

लिम्फोमा: लिम्फ नोड्स का कैंसर

निदान

यदि एनीमिया हल्का है, तो इसे अन्य कारणों से पूरी तरह से रक्त की गिनती (सीबीसी) पर संयोग से खोजा जा सकता है। एनीमिया के अलावा, सीबीसी मैक्रोसाइटोसिस, लाल रक्त कोशिकाओं के बढ़े हुए आकार को भी प्रकट कर सकता है। लाल रक्त कोशिकाएं वास्तव में बड़ी नहीं होती हैं, लेकिन जब लाल रक्त कोशिकाएं आपस में चिपकती हैं, तो मशीन इसे एक बड़ी लाल रक्त कोशिका के रूप में पढ़ती है। परिधीय रक्त स्मीयर (रक्त की माइक्रोस्कोप स्लाइड) की समीक्षा यह निर्धारित करने में मदद कर सकती है कि क्या एग्लूटीनेट (एक साथ अटक) कोशिकाएं मौजूद हैं। अन्य हेमोलिटिक एनीमिया के समान, रेटिकुलोसाइट गिनती (अपरिपक्व लाल रक्त कोशिका) को ऊंचा किया जाता है क्योंकि अस्थि मज्जा नष्ट हो गई लाल रक्त कोशिकाओं को बदलने की कोशिश करता है।

क्योंकि सीएडी एक प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया है, प्रत्यक्ष एंटीग्लोबुलिन परीक्षण (डीएटी, या प्रत्यक्ष कोम्ब का परीक्षण) सकारात्मक होगा, जो लाल रक्त कोशिका एंटीबॉडी की उपस्थिति का संकेत देता है। निदान की पुष्टि करने के लिए ठंड agglutinins की उपस्थिति के लिए देखने के लिए विशेषता परीक्षण है।

क्योंकि अधिकांश CAD एक अन्य समस्या के लिए माध्यमिक है, अतिरिक्त परीक्षण को कारण निर्धारित करने के लिए भेजा जा सकता है, ताकि इसे उचित तरीके से व्यवहार किया जा सके।

उपचार

यदि एनीमिया हल्का है, तो किसी विशिष्ट उपचार की आवश्यकता नहीं है। यदि आपका एनीमिया गंभीर है और / या आप एनीमिया (तेजी से हृदय गति, थकान, चक्कर आना) से रोगसूचक हैं, तो आपको लाल रक्त कोशिका संक्रमण की आवश्यकता होगी। क्योंकि रक्त आधान ठंडी ऑटोएंटीबॉडी को समाप्त नहीं करता है, आधान को एक गर्म पानी के माध्यम से देने की आवश्यकता होती है, ताकि एंटीबॉडी ट्रांसफ्यूज्ड लाल रक्त कोशिकाओं से जुड़ी न हो।

सीएडी के उपचार का एक बहुत महत्वपूर्ण हिस्सा ठंडे तापमान से बचा जाता है। यह वास्तविक जीवन की तुलना में सरल लगता है। इसका मतलब है कि सीएडी से पीड़ित लोग अक्सर गर्म मौसम में भी टोपी, दस्ताने और मोजे पहनते हैं, जैसा कि आप ठंडे कमरे या वातावरण के संपर्क में हो सकते हैं। गर्म कपड़ों के अलावा, ठंडे तरल पदार्थ पीने या ठंडे पानी में शरीर के अंगों को डुबोने से बचना चाहिए।

Rituximab एक अंतःशिरा (IV) दवा है जो श्वेत रक्त कोशिकाओं को नष्ट करने में मदद करती है जो लाल रक्त कोशिकाओं के खिलाफ एंटीबॉडी का उत्पादन करती हैं, जिन्हें बी-कोशिका कहा जाता है। उम्मीद यह है कि जब आपकी बी-कोशिकाएं पुनर्जीवित होती हैं, तो वे अब एंटीबॉडी नहीं बनाएंगे। यह आमतौर पर गंभीर बीमारी वाले रोगियों के लिए उपयोग किया जाता है।

स्टेरॉयड और अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन (आईवीआईजी) जैसी दवाएं, जो अन्य प्रतिरक्षा रक्त विकारों के लिए उपयोग की जाती हैं, सीएडी में कम प्रभावी हैं। स्प्लेनेक्टोमी (प्लीहा के सर्जिकल हटाने) गर्म ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के लिए बहुत प्रभावी उपचार हो सकता है, लेकिन सीएडी में अधिकांश लाल रक्त कोशिका का विनाश यकृत में होता है, जिससे यह अप्रभावी हो जाता है।