प्राथमिक एंटीबॉडी कमी विकार क्या हैं?

प्राथमिक एंटीबॉडी की कमी संबंधी विकार संबंधित स्थितियों का एक समूह है जो किसी व्यक्ति की बी कोशिकाओं और कामकाजी एंटीबॉडी का उत्पादन करने की उनकी क्षमता को प्रभावित करते हैं। इस वजह से, इन परिस्थितियों वाले लोगों को कुछ प्रकार के संक्रमण होने का खतरा होता है, और उन्हें इससे लड़ने में अधिक परेशानी हो सकती है।

इन रोगों को कभी-कभी "प्राथमिक ह्यूमर इम्यूनोडिफ़िशिएन्सी रोग" या "बी सेल विकार" कहा जाता है। आप एक विशेष प्रकार के एंटीबॉडी की कमी के विकार के बारे में भी सुन सकते हैं, जैसे कि ब्रूटन रोग।

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प्राथमिक प्रतिरक्षा विकार

प्राथमिक एंटीबॉडी की कमी वाले विकार प्राथमिक इम्यूनोडिफीसिअन्सी विकारों नामक चिकित्सा स्थितियों के एक बड़े समूह का हिस्सा हैं। ये बीमारियों का एक विस्तृत समूह है जो प्रतिरक्षा प्रणाली के कुछ भाग या भागों को ठीक से काम नहीं करने का कारण बनता है।

शब्द "प्राथमिक" सिर्फ इस तथ्य को संदर्भित करता है कि समस्या किसी अन्य स्वास्थ्य स्थिति (जैसे कि इम्युनोसप्रेसेन्ट दवा या एड्स जैसी संक्रामक बीमारी) का परिणाम नहीं है। ये या अन्य मुद्दे कम या अप्रभावी एंटीबॉडी का कारण हो सकते हैं, लेकिन वे इस प्रकार के "प्राथमिक" एंटीबॉडी की कमी के साथ समूहीकृत नहीं होते हैं।

विभिन्न प्रकार के प्राथमिक इम्यूनोडिफ़िशिएंसी रोग प्रतिरक्षा प्रणाली के विभिन्न भागों को प्रभावित करते हैं। जो मुख्य रूप से बी कोशिकाओं को प्रभावित करते हैं, उन्हें एंटीबॉडी की कमी वाले विकार या "ह्यूमरल" इम्यूनोडिफीसिअन्सी रोग कहा जाता है। जिन लोगों में प्राथमिक इम्यूनोडिफ़िशियेंसी बीमारी होती है, उनमें से लगभग 50% में किसी न किसी तरह की प्राथमिक प्रतिरक्षी कमी विकार होता है।

प्राथमिक इम्यूनोडिफ़िशिएंसी विकार जो बी कोशिकाओं को प्रभावित करते हैं और महत्वपूर्ण प्रभाव डालते हैंएक औरटी कोशिकाओं की तरह प्रतिरक्षा प्रणाली का हिस्सा, अक्सर अधिक गंभीर लक्षण पैदा करता है। ये आमतौर पर प्राथमिक एंटीबॉडी की कमी वाले विकारों में शामिल नहीं होते हैं, भले ही वे किसी व्यक्ति के एंटीबॉडी को प्रभावित करते हैं।

इसका एक उदाहरण जो कुछ लोगों से परिचित है, गंभीर संयुक्त इम्यूनो डेफिशियेंसी (एससीआईडी) है, जिसे आमतौर पर "बबल बॉय" बीमारी के रूप में जाना जाता है।

प्राथमिक एंटीबॉडी की कमी के विकार के प्रकार

एंटीबॉडी की कमी से होने वाले विकारों को विशिष्ट विकारों में विभाजित किया जाता है, जो उनके अंतर्निहित आनुवंशिक कारणों और सटीक प्रकार के एंटीबॉडी से प्रभावित होते हैं। कुछ सबसे आम प्रकारों में शामिल हैं:

• एक्स-लिंक्ड अगमग्लोबुलिनमिया (ब्रूटन रोग)
• आम चर इम्यूनो डेफिसिएन्सी डिसऑर्डर (CVID)
• IgA की कमी (सबसे आम)
• अन्य एंटीबॉडी उपप्रकारों में कमी (जैसे आईजीएम)

एक अन्य महत्वपूर्ण प्रकार के एंटीबॉडी की कमी के विकार को नवजात शिशु का क्षणिक हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया कहा जाता है। इन दूसरों के विपरीत, यह मुख्य रूप से एक आनुवंशिक विकार नहीं है।

यह एक अस्थायी स्थिति है जिसमें एक छोटे बच्चे को बचपन के दौरान विभिन्न एंटीबॉडी के सामान्य स्तर से कम होता है, जो उन्हें विभिन्न संक्रमणों से ग्रस्त कर सकता है। एंटीबॉडीज का स्तर आमतौर पर बचपन में कुछ समय के लिए वापस आ जाता है, लेकिन कभी-कभी जीवन में बाद तक नहीं होता है।

इनमें से प्रत्येक विकार शरीर की बी कोशिकाओं और एंटीबॉडी उत्पादन को थोड़े अलग तरीके से प्रभावित करता है। वे सभी लक्षणों के थोड़ा अलग जोखिम पैदा करते हैं।

एंटीबॉडी की कमी के रोग के लक्षण

इन विकारों के लक्षण ज्यादातर विभिन्न प्रकार के संक्रमणों के परिणामस्वरूप होते हैं। किसी व्यक्ति को ये संक्रमण बार-बार हो सकते हैं और हो सकता है कि वह आसानी से उनसे छुटकारा न पा सके।

इन लोगों को विशेष प्रकार के जीवाणु संक्रमण होने का अधिक खतरा होता है, विशेष रूप से "इनकैप्सुलेटेड" प्रकार के बैक्टीरिया जैसेस्ट्रैपटोकोकस निमोनिया। वे वायरस या परजीवी द्वारा कुछ प्रकार के संक्रमण प्राप्त करने की अधिक संभावना भी हो सकते हैं।

विशिष्ट प्रकार के संक्रमण के आधार पर सटीक लक्षण अलग-अलग होंगे। उदाहरण के लिए, किसी को निमोनिया या ब्रोंकाइटिस से सीने में दर्द, खांसी और बुखार हो सकता है। अन्य प्रकार के संक्रमण साइनस संक्रमण या मध्य कान के संक्रमण से लक्षण पैदा कर सकते हैं।

अन्य संभावनाओं में गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल संक्रमण से दस्त शामिल हैं जो अस्थायी या दीर्घकालिक हो सकते हैं। अन्य समय में, एक व्यक्ति त्वचा संक्रमण से गर्म, लाल त्वचा विकसित कर सकता है।

एंटीबॉडी की कमी वाले लोगों को बार-बार संक्रमण हो सकता है। इसके अलावा, वे मौखिक एंटीबायोटिक दवाओं की तरह मानक उपचारों के लिए किसी और के रूप में अच्छी तरह से जवाब नहीं दे सकते हैं। और एक एंटीबॉडी की कमी वाले शिशु का वजन सामान्य रूप से नहीं हो सकता है (जिसे बार-बार होने के कारण "असफल होने के लिए जाना जाता है")। संक्रमण।

विभिन्न प्रकार के प्राथमिक ह्यूमर इम्यूनोडिफीसिअन्सी रोग संक्रमण के संदर्भ में थोड़ा अलग जोखिम उठाते हैं। उदाहरण के लिए, IgA की कमी वाले लोगों में साइनस और फुफ्फुसीय प्रणाली के संक्रमण होने का खतरा अधिक होता है।

एंटीबॉडी की कमी वाले रोगों के मामूली संस्करण वाले कुछ लोग किसी भी लक्षण का अनुभव नहीं करते हैं। उदाहरण के लिए, IgA की कमी वाले अधिकांश लोगों में संक्रमण की संख्या से ध्यान देने योग्य लक्षण नहीं होते हैं।

यदि कोई व्यक्ति लक्षणों का अनुभव करता है, तो ये अक्सर जन्म के समय मौजूद नहीं होते हैं लेकिन दिखाने में कई महीने लगते हैं। जन्म के समय, शिशु को कुछ एंटीबॉडी से सुरक्षा होती है जो उसे मां से मिली है। यह सुरक्षा कुछ महीने या तो पिछले कर सकते हैं।

जटिलताओं

कभी-कभी इन विकारों वाले लोग बार-बार संक्रमण होने से जटिलताओं का विकास करते हैं। उदाहरण के लिए, बार-बार फेफड़ों के संक्रमण वाले व्यक्ति में अपरिवर्तनीय फेफड़ों की क्षति हो सकती है, जैसे कि ब्रोन्किइक्टेसिस (फेफड़े के ब्रोन्कियल नलियों को स्थायी नुकसान)।

दीर्घकालिक नुकसान होने से पहले, इन विकारों का शीघ्र निदान करना महत्वपूर्ण कारणों में से एक है।

विभिन्न प्रकार के एंटीबॉडी की कमी के विकारों के बीच जटिलताओं के जोखिम भिन्न होते हैं। उदाहरण के लिए, सीवीआईडी ​​वाले लोगों में कुछ प्रकार के ऑटोइम्यून रोगों का खतरा बढ़ जाता है, जैसे कि एलोपेसिया, विटिलिगो, किशोर अज्ञातहेतुक गठिया, साथ ही साथ लाल रक्त कोशिकाओं, सफेद रक्त कोशिकाओं या प्लेटलेट्स का निम्न स्तर।

कुछ प्रकार के एंटीबॉडी की कमी से व्यक्ति को कुछ प्रकार के कैंसर का खतरा बढ़ जाता है। उदाहरण के लिए, सीवीआईडी ​​वाले लोगों में गैस्ट्रिक कैंसर और लिम्फोमा का खतरा बढ़ जाता है।

यहां तक ​​कि अगर वे संक्रमण की एक बढ़ी संख्या का अनुभव नहीं करते हैं, तो IgA की कमी वाले लोगों में एलर्जी, स्व-प्रतिरक्षित बीमारियों और कुछ प्रकार के कैंसर (जैसे लिम्फोमा) का खतरा बढ़ सकता है।

का कारण बनता है

ज्यादातर बार, ये बीमारियां एक आनुवंशिक समस्या के कारण होती हैं जो जन्म से मौजूद होती हैं।

उदाहरण के लिए, बीटीके के रूप में जाना जाने वाले जीन में उत्परिवर्तन के कारण एक्स-लिंक्ड एगमैग्लोबुलिनमिया होता है। इस जीन के साथ समस्या के कारण, व्यक्ति बी कोशिकाओं को सामान्य रूप से परिपक्व करने में मदद करने के लिए आवश्यक एक महत्वपूर्ण प्रोटीन नहीं बना सकता है। यह अंततः एंटीबॉडी में कमी का कारण बनता है।

पांच अलग-अलग प्रकार के एंटीबॉडी हैं जो कुछ अलग कार्य करते हैं, जिनमें IgG, IgM और IgA शामिल हैं। इन विभिन्न विकारों का एंटीबॉडी के विभिन्न उपप्रकारों के उत्पादन पर अलग-अलग प्रभाव पड़ता है।

उदाहरण के लिए, IgA की कमी केवल IgA उपप्रकार के एंटीबॉडी को प्रभावित करती है। हाइपर आईजीएम सिंड्रोम में, एक व्यक्ति सामान्य आईजीएम एंटीबॉडी बना सकता है, लेकिन इन एंटीबॉडी को एंटीबॉडी के अन्य उपप्रकारों को बनाने के लिए स्विच नहीं किया जा सकता है, जिस तरह से वे सामान्य रूप से होते हैं।

विभिन्न प्रकार के एंटीबॉडी की कमी के विकारों के कारण लक्षणों और गंभीरता का हिस्सा है। विभिन्न प्रकार के एंटीबॉडी में कमी से एक विशिष्ट प्रकार के संक्रमण की चपेट में आ जाते हैं।

निदान

बचपन या वयस्कता के दौरान किसी भी समय एंटीबॉडी की कमी के रोगों का निदान किया जा सकता है। यह महत्वपूर्ण है कि स्वास्थ्य देखभाल पेशेवर एक एंटीबॉडी की कमी विकार या किसी अन्य प्रकार के प्राथमिक इम्यूनोडिफीसिअन्सी रोग की संभावना पर विचार करते हैं जो एक व्यक्ति में दोहराया संक्रमण से पीड़ित है।

यह महत्वपूर्ण है कि एंटीबॉडी की कमी का निदान किया जाए और न केवल मौजूदा संक्रमण जो किसी व्यक्ति को उपचार की तलाश में ले जाए। ऐसे व्यक्तियों को इन संक्रमणों से सीधे लड़ने के लिए उपचार की आवश्यकता होती है, लेकिन विशेष रूप से लक्षित थैरेपी से उनकी प्रतिरक्षा समस्याओं को दूर करने में मदद मिलती है।

दुर्भाग्य से, एंटीबॉडी की कमी के रोगों का निदान करना कभी-कभी चुनौतीपूर्ण होता है। क्योंकि ये रोग दुर्लभ हैं, इसलिए चिकित्सक उनके लिए जाँच करने के लिए नहीं सोच रहे होंगे। इन विकारों के साथ हर कोई एक ही प्रकार के लक्षण नहीं दिखाता है, जिससे निदान मुश्किल हो सकता है।

इसके अलावा, प्रयोगशाला परीक्षणों के साथ इन स्थितियों का निदान करना अक्सर चुनौतीपूर्ण होता है जो कुछ स्वास्थ्य केंद्रों में आसानी से उपलब्ध होते हैं।

एक संपूर्ण चिकित्सा इतिहास और चिकित्सा परीक्षा निदान के प्रमुख भाग हैं। पारिवारिक इतिहास कभी-कभी कुछ सुराग प्रदान कर सकता है, क्योंकि ये विकार परिवारों में चल सकते हैं। हालांकि, यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि एक ही परिवार में एक ही विकार वाले लोगों के बीच भी, गंभीरता काफी भिन्न हो सकती है।

यह विशेष रूप से महत्वपूर्ण है कि चिकित्सक आवर्तक संक्रमण के पिछले उदाहरणों के बारे में पूछते हैं, जो एक कारण के रूप में एंटीबॉडी की कमी को इंगित कर सकता है। उदाहरण के लिए, एक बच्चे में संभावित एंटीबॉडी की कमी के लिए निम्नलिखित कुछ संभावित लाल झंडे हैं:

• एक वर्ष में चार या अधिक कान में संक्रमण
• साल में दो या दो से अधिक गंभीर साइनस संक्रमण होते हैं
• साल में दो और निमोनिया
• आवर्तक त्वचा फोड़ा
• लगातार फंगल संक्रमण
• मौखिक एंटीबायोटिक दवाओं के लिए खराब प्रतिक्रिया

प्रयोगशाला कार्य-अप

यदि एक एंटीबॉडी की कमी के विकार का संदेह है, तो पहला कदम आमतौर पर रक्त में एंटीबॉडी स्तर (आईजीजी, आईजीए, आईजीएम, और आईजीई) के लिए परीक्षण होता है। कुछ रोगियों में, इनमें से एक या अधिक मान सामान्य रूप से सामान्य मान से कम होगा, जो संभावित प्रतिरक्षी कमी विकार का संकेत देता है।

हालांकि, कभी-कभी ये मान सामान्य होते हैं या केवल एक एंटीबॉडी की कमी वाले विकार में थोड़ा कम होते हैं। विशिष्ट एंटीबॉडी प्रतिक्रियाओं का परीक्षण करना अक्सर अधिक प्रभावी होता है।

यह एक व्यक्ति को एक या अधिक टीके (जैसे टेटनस या न्यूमोकोकस) देकर किया जा सकता है। इससे पहले और बाद में, चिकित्सक यह देखने के लिए रक्त परीक्षण का उपयोग करता है कि क्या टीके दिए जाने के बाद एंटीबॉडी उचित रूप से बढ़ती हैं या नहीं। कई एंटीबॉडी की कमी के विकारों के लिए, यह सामान्य एंटीबॉडी प्रतिक्रिया कम या अनुपस्थित है।

अन्य बुनियादी प्रयोगशाला परीक्षण, एक पूर्ण रक्त गणना (सीबीसी) की तरह, कभी-कभी सहायक हो सकते हैं। लिम्फोसाइटों और पूरक (प्रतिरक्षा प्रणाली के अन्य घटक) के लिए परीक्षण कभी-कभी प्रासंगिक जानकारी दे सकते हैं।

हालांकि, निश्चित निदान को भी आमतौर पर अन्य असामान्य और विशेष परीक्षणों की आवश्यकता होती है। एक निश्चित निदान के लिए आमतौर पर कुछ प्रकार के आनुवंशिक परीक्षण की आवश्यकता होती है।

विशिष्ट अंतर्निहित संक्रमण का निदान

यदि एक सक्रिय संक्रमण मौजूद है, तो वर्तमान संक्रमण के स्रोत को खोजने के लिए अतिरिक्त नैदानिक ​​परीक्षणों की आवश्यकता हो सकती है। ये विशिष्ट लक्षणों और नैदानिक ​​स्थिति पर निर्भर करेंगे। उदाहरण के लिए, एक विशेष प्रकार के जीवाणु संक्रमण की पुष्टि करने के लिए रक्त संस्कृति की आवश्यकता हो सकती है। छाती के एक्स-रे जैसे अन्य परीक्षणों की भी आवश्यकता हो सकती है।

इलाज

एंटीबॉडी की कमी वाले रोगों वाले कई रोगियों को संक्रमण को रोकने में मदद करने के लिए एंटीबॉडी प्रतिस्थापन चिकित्सा की आवश्यकता होगी। एंटीबॉडी प्रतिस्थापन केवल तब नहीं किया जाता है जब कोई व्यक्ति किसी संक्रमण का सामना कर रहा है, लेकिन भविष्य में संक्रमण को रोकने में मदद करने के लिए दीर्घकालिक है।

उदाहरण के लिए, CVID वाले लोग जो एंटीबॉडी रिप्लेसमेंट थेरेपी लेते हैं, वे अक्सर न्यूमोनियास का अनुभव नहीं कर सकते हैं। हालांकि, एंटीबॉडी की कमी वाले सभी रोगियों के लिए ऐसी चिकित्सा आवश्यक नहीं है। उदाहरण के लिए, IgA में कमी वाले किसी व्यक्ति को इस तरह के उपचार की आवश्यकता नहीं हो सकती है।

एंटीबॉडी की कमी वाले रोगों वाले कई लोगों को संक्रमण को रोकने में मदद करने के लिए अन्य रोगनिरोधी उपचार की आवश्यकता होगी। उदाहरण के लिए, इसका मतलब हो सकता है कि लंबे समय तक (और न ही जब किसी संक्रमण के लक्षण दिखाई दें) पर एमोक्सिसिलिन जैसे एंटीबायोटिक लेने से। इससे यह सुनिश्चित करने में मदद मिलती है कि धारण करने से पहले संभावित संक्रमण का इलाज जल्दी हो जाए।

हेमटोपोइएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण (एचएससीटी) एंटीबॉडी की कमी वाले लोगों के लिए भी एक उपचार विकल्प है। इस उपचार में, किसी व्यक्ति की मूल अस्थि मज्जा कोशिकाओं (बी कोशिकाओं की तरह प्रतिरक्षा कोशिकाओं सहित) को मार दिया जाता है। व्यक्ति को सामान्य स्टेम सेल दान किया जाता है जिसका उपयोग प्रतिरक्षा प्रणाली के पुनर्निर्माण के लिए किया जा सकता है।

इन अन्य विकल्पों के विपरीत, HSCT एक निश्चित इलाज प्रदान कर सकता है। हालाँकि, यह कुछ प्रमुख जोखिम उठाता है, और यह हर व्यक्ति के लिए एक उपयुक्त विकल्प नहीं है।

विशिष्ट प्रकार के एंटीबॉडी की कमी के विकार और होने वाले विशिष्ट लक्षणों के आधार पर अतिरिक्त उपचार की आवश्यकता हो सकती है।

सक्रिय संक्रमण के लिए उपचार

यहां तक ​​कि इन निवारक उपायों के साथ, संक्रमण अभी भी कभी-कभी हो सकता है। इनका उपचार सीधे करने की आवश्यकता है, जैसे कि वायरल संक्रमण के लिए एंटीवायरल उपचार या जीवाणु संक्रमण के लिए एंटीबायोटिक्स।

रोग का निदान

बेहतर उपचार के कारण, अधिक गंभीर एंटीबॉडी की कमी वाले विकार वाले बहुत से लोग अब पहले की तुलना में बहुत बेहतर करते हैं।

उचित निदान और उपचार के साथ, इन व्यक्तियों को इन विकारों से जटिलताओं से मरने की बहुत कम संभावना है, जैसे कि संक्रमण या लंबे समय तक फेफड़ों की क्षति। अब अधिकांश व्यक्ति अपेक्षाकृत सामान्य जीवन जी सकेंगे।

हालांकि, यहां तक ​​कि उपचार के साथ, इन व्यक्तियों को कुछ प्रकार की कैंसर जैसी कुछ स्वास्थ्य समस्याओं का खतरा अभी भी हो सकता है।

विरासत

यदि आप या आपके परिवार में किसी को एंटीबॉडी की कमी के विकार का पता चला है, तो यह एक आनुवंशिक परामर्शदाता के साथ बात करने में मददगार हो सकता है। इन सभी विकारों में एक समान वंशानुक्रम पैटर्न नहीं होता है।

लेकिन एक जेनेटिक काउंसलर आपको उन जोखिमों का अंदाजा लगा सकता है, जो भविष्य में होने वाले बच्चे में एंटीबॉडी की कमी से पैदा हो सकते हैं। इस तरह के पेशेवर इस बारे में अच्छी सलाह दे सकते हैं कि परिवार के अन्य सदस्यों के लिए परीक्षण का कोई मतलब हो सकता है।

बहुत से एक शब्द

एक एंटीबॉडी की कमी के विकार का निदान प्राप्त करना भारी हो सकता है - सीखने के लिए बहुत कुछ है। हालाँकि, यदि आप बार-बार संक्रमण का सामना कर रहे हैं, तो वास्तव में यह जानना आश्वस्त कर सकता है कि अंतर्निहित कारण है। उचित चिकित्सा देखभाल के साथ, आपको अपनी बीमारी का सफलतापूर्वक प्रबंधन करने में सक्षम होना चाहिए।