Leiomyosarcoma क्या है?

लेयोमायोसार्कोमा एक दुर्लभ प्रकार का कैंसर है जो चिकनी मांसपेशियों में बढ़ता है, जो अपने आप ही अनैच्छिक और अनुबंध हैं। यह नरम ऊतक सरकोमा सबसे अधिक पेट के अंगों को प्रभावित करता है, लेकिन शरीर में कहीं भी विकसित हो सकता है, जिसमें रक्त वाहिकाएं और त्वचा भी शामिल हैं। क्योंकि लेइयोमासोर्कोमा अप्रत्याशित हैं और कीमोथेरेपी के लिए बहुत उत्तरदायी नहीं हैं, उन्हें आमतौर पर सर्जिकल हटाने के साथ इलाज किया जाता है।

लेयोमायोसार्कोमा के लक्षण

लेयोमायोसार्कोमा को अक्सर बीमारी के शुरुआती चरणों में पहचाना नहीं जाता है। ज्यादातर मामलों में, प्रारंभिक चरण के ट्यूमर स्पर्शोन्मुख (लक्षणों के बिना) हैं। जब लक्षण होते हैं, तो वे ट्यूमर के आकार और स्थान के आधार पर भिन्न होते हैं, साथ ही यह भी कि ट्यूमर मेटास्टेसाइज़्ड (फैला हुआ) है या नहीं।

जबकि ट्यूमर साइट पर दर्द संभव है, यह अपेक्षाकृत असामान्य है। शरीर के कुछ हिस्सों में, सूजन और एक बोधगम्य द्रव्यमान हो सकता है, लेकिन ट्यूमर उन क्षेत्रों में भी विकसित हो सकता है जहां उन्हें शारीरिक रूप से स्पर्श या अनुभव नहीं किया जा सकता है।

लियोमायोसार्कोमा कहीं भी बन सकता है जहां चिकनी मांसपेशियां होती हैं, जिसमें रक्त वाहिकाएं, जठरांत्र संबंधी मार्ग और जननांग पथ शामिल हैं। सामान्य स्थानों में पेट, रेट्रोपरिटोनियम (पेट की गुहा के पीछे का स्थान), बड़ी रक्त वाहिकाएं (जैसे अवर वेना कावा) और विशेष रूप से गर्भाशय शामिल हैं।

लियोमीसोर्कोमा वाले लोग केवल महसूस कर सकते हैं कि कैंसर के सामान्य लक्षण विकसित होने पर कुछ हो रहा है, जिसमें शामिल हैं:

• लगातार थकान
• अस्पष्टीकृत वजन घटाने
• जी मिचलाना
• उल्टी
• रात का पसीना
• Malaise (अस्वस्थता पर एक सामान्य भावना)

जहां ट्यूमर स्थित है, उसके आधार पर अन्य लक्षण लक्षण विकसित हो सकते हैं:

• गर्भाशय: गर्भाशय में ट्यूमर असामान्य योनि से रक्तस्राव या निर्वहन और आंत्र या मूत्राशय की आदतों में बदलाव का कारण बन सकता है।
• गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल: पेट, छोटी आंत, बृहदान्त्र और मलाशय के ट्यूमर मेलेना (काला, टेरी मल), हेमटैमसिस (खूनी उल्टी), और पेट में ऐंठन का कारण बन सकता है। घुटकी के ट्यूमर डिस्फेगिया (निगलने में कठिनाई) और odynophagia () पैदा कर सकता है। दर्दनाक निगलने)।
• रेट्रोपेरिटोनम: पेट की परत और पेट की दीवार के बीच की जगह में विकसित होने वाले ट्यूमर के परिणामस्वरूप मेलेना, कम चरमता एडिमा (सूजन), और शुरुआती तृप्ति (केवल कुछ काटने के बाद परिपूर्णता की भावना) हो सकती है।
• बड़ी रक्त वाहिकाएं: हृदय और गुर्दे की बड़ी वाहिकाओं में ट्यूमर, पीठ के निचले हिस्से में दर्द (किडनी में रक्त का प्रवाह कम होने के कारण) और सामान्यीकृत एडिमा (मुख्य रूप से निचले छोर और आंखों के आसपास) हो सकता है।
• यकृत: जिगर में ट्यूमर ऊपरी-दाहिने पेट में दर्द और पीलिया (त्वचा और / या आंखों की पीली) के साथ प्रकट हो सकता है।
• अग्न्याशय: अग्नाशय के ट्यूमर अन्य प्रकारों की तुलना में पेट में दर्द का कारण होते हैं और इससे मेलेना और पीलिया भी हो सकता है।

क्योंकि लेइओमोसारकोमा के प्रारंभिक चरण के लक्षण अक्सर गैर-विशिष्ट होते हैं और उन्नत लक्षणों के साथ ओवरट लक्षण विकसित होते हैं, मेटास्टेसिस के लिए पहले डॉक्टर की यात्रा पर निदान करना असामान्य नहीं है। मेटास्टेसिस के लिए सबसे लगातार साइटें फेफड़े, मस्तिष्क, त्वचा और हड्डियों हैं।

जर्नल में अध्ययन की 2014 की समीक्षासार्कोमानिष्कर्ष निकाला है कि लेओमायोसार्कोमा के साथ 81% से कम लोग दूर के मेटास्टेस का अनुभव नहीं करते हैं, जबकि आक्रामक उपचार के साथ लगभग आधा अनुभव पुनरावृत्ति (कैंसर की वापसी) भी होता है।

का कारण बनता है

कैंसर के किसी भी रूप के साथ, लेइयोमोसारकोमा का कारण खराब समझा जाता है। आमतौर पर, सभी कैंसर ओंकोजीन और / या ट्यूमर सपोर्टर जीन की संरचना और गतिविधि में असामान्य परिवर्तन का परिणाम होते हैं। सरल शब्दों में, ओंकोजीन कैंसर का कारण बन सकता है जब वे "चालू" होते हैं, जबकि ट्यूमर उत्प्रेरण जीन का कारण बन सकता है। कैंसर जब वे "बंद हो जाते हैं।"

इन परिवर्तनों को आनुवंशिक और पर्यावरणीय कारकों से उपजा माना जाता है। TP53, ATRX और MED12 जीन को शामिल करने वाले कई विशिष्ट आनुवंशिक उत्परिवर्तन को लेयोमायोसार्कोमा के कुछ रूपों में फंसाया गया है, हालांकि इन होने का मतलब यह नहीं है कि आप रोग विकसित करते हैं।

यह परिकल्पित किया गया है कि कुछ पर्यावरणीय कारक आनुवांशिक रूप से लियोमायोसार्कोमा में होने वाले लोगों में ऑन्कोजीन या ट्यूमर के शमन जीन में सहज परिवर्तन का कारण बन सकते हैं। अन्य कैंसर के उपचार के लिए उच्च खुराक वाले विकिरण का आमतौर पर एक कारण के रूप में उद्धृत किया जाता है, विशेष रूप से बच्चों में, जबकि कुछ रासायनिक जड़ी-बूटियों, आर्सेनिक और डाइऑक्सिन को भी फंसाया गया है (यद्यपि दुर्बलता से)।

लियोमीसोर्कोमा दुर्लभ हैं, जो लगभग 100,000 लोगों में से दो को प्रभावित करते हैं, लेकिन वयस्कों में पाए जाने वाले सबसे आम सार्कोमा में हैं। यह रोग पुरुषों और महिलाओं को समान रूप से प्रभावित करता है और बच्चों की तुलना में वयस्कों में अधिक बार होता है। अज्ञात कारणों से, गर्भाशय लेओमीओसार्कोमा काली महिलाओं को सफेद महिलाओं की तुलना में दोगुनी दर से प्रभावित करता है।

निदान

लियोमायोसार्कोमा का निदान आमतौर पर विभिन्न प्रकार के परीक्षणों और मूल्यांकन के साथ किया जाता है, जिसमें लक्षणों की समीक्षा और चिकित्सा इतिहास, एक शारीरिक परीक्षा, रक्त परीक्षण, इमेजिंग अध्ययन और ट्यूमर का एक बायोप्सी शामिल है।

नोट: आपका डॉक्टर ट्यूमर के स्थित होने के आधार पर लेयोमायोसार्कोमा का भी उल्लेख कर सकता है। उदाहरण के लिए, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के अधिकांश लेइयोमोसार्कोमा गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर (जीआईएसटी) के वर्गीकरण के अंतर्गत आते हैं।

रक्त परीक्षण

रक्त परीक्षण का उपयोग लियोमायोसार्कोमा की पहचान करने के लिए नहीं किया जाता है, बल्कि उन लक्षणों का पता लगाने के लिए किया जाता है जो रोग की विशेषता है, जो निदान का समर्थन कर सकते हैं।

इनमें आपकी रक्त संरचना या संरचना में अनियमितताओं की पहचान करने के लिए एक पूर्ण रक्त गणना (CBC) और साथ ही एक व्यापक चयापचय पैनल शामिल हो सकता है जो जिगर, हड्डियों और अन्य अंगों से रसायनों के स्तर को मापता है जो उपस्थिति में वृद्धि या कमी करते हैं। कैंसर का।

इमेजिंग अध्ययन

लेयोमायोसार्कोमा के निदान और मूल्यांकन में प्रयुक्त इमेजिंग अध्ययन में शामिल हैं:

• एक्स-रे, जो विस्तृत चित्र बनाने के लिए आयनीकरण विकिरण का उपयोग करता है (आमतौर पर इसका उपयोग तब किया जाता है जब एक ट्यूमर को परीक्षा पर महसूस किया जा सकता है)
• कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी), जो आपके आंतरिक अंगों के त्रि-आयामी "स्लाइस" बनाने के लिए एक्स-रे छवि की एक श्रृंखला का उपयोग करता है
• चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई), जो अत्यधिक विस्तृत चित्र बनाने के लिए शक्तिशाली रेडियो तरंगों और चुंबकीय क्षेत्रों का उपयोग करता है, विशेष रूप से नरम ऊतकों का
• पॉसिट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी (पीईटी), जो बढ़ी हुई चयापचय गतिविधि के क्षेत्रों का पता लगाने के लिए एक रेडियोधर्मी ट्रेसर का उपयोग करता है, जैसे कि घातक ट्यूमर के विकास के साथ होता है।

हालांकि इमेजिंग अध्ययन ट्यूमर का पता लगाने में सक्षम हैं, विशेष रूप से वे जो आसानी से महसूस नहीं किए जाते हैं, वे लेओमीओसार्कोमा और इसके सौम्य समकक्ष, लेइयोमोमा के बीच अंतर नहीं कर सकते हैं। (एक गर्भाशय फाइब्रॉएड एक लेयोमायोमा का एक उदाहरण है।)

इमेजिंग अध्ययन सर्जिकल हटाने से पहले ट्यूमर के सटीक आकार, स्थान और सीमा के बारे में जानकारी प्रदान कर सकते हैं।

बायोप्सी

एक निश्चित निदान करने के लिए, ट्यूमर का एक नमूना प्राप्त किया जाना चाहिए और माइक्रोस्कोप के तहत मूल्यांकन के लिए एक रोगविज्ञानी को भेजा जाना चाहिए।

इसका एक तरीका यह है कि यह महीन सुई की आकांक्षा (FNA) के साथ होता है जिसमें कोशिकाओं को निकालने के लिए त्वचा के माध्यम से ट्यूमर में एक खोखली सुई डाली जाती है। सुई के सही स्थान का मार्गदर्शन करने के लिए एक अल्ट्रासाउंड या लाइव एमआरआई स्कैन का उपयोग किया जा सकता है।

यदि FNA कैंसर के निर्णायक प्रमाण प्रदान करने में असमर्थ है, तो एक मोटी कोर-सुई बायोप्सी या आकस्मिक बायोप्सी (जिसमें ट्यूमर का एक हिस्सा हटा दिया जाता है) का उपयोग किया जा सकता है। उत्तेजनापूर्ण बायोप्सी, एक पूरे ट्यूमर को हटाने के लिए इस्तेमाल की जाने वाली एक अधिक आक्रामक सर्जिकल प्रक्रिया, आमतौर पर टाला जाता है अगर सरकोमा पर संदेह किया जाता है। इसके बजाय, बीमारी के निदान के बाद एक अच्छी तरह से नियोजित पुनर्जनन सर्जरी को प्राथमिकता दी जाती है।

एक बायोप्सी न केवल लियोमायोसार्कोमा के निदान में आवश्यक है - यह रोग के मंचन के लिए एक प्रारंभिक बिंदु भी प्रदान करता है।

मंचन और ग्रेडिंग

लेयोमायोसार्कोमा के निदान की पुष्टि होने के बाद, यह निर्धारित करने के लिए ट्यूमर का मंचन किया जाएगा कि कैंसर कितना उन्नत है। निर्धारण उचित उपचार को निर्देशित करने में मदद करता है।

स्टेजिंग ट्यूमर के आकार पर आधारित होता है, चाहे ट्यूमर पास के लिम्फ नोड्स में फैल गया हो, और चाहे दूर के अंगों में फैल गया हो।

माइक्रोस्कोप के तहत ट्यूमर कोशिकाओं की उपस्थिति के आधार पर ट्यूमर को भी वर्गीकृत किया जाएगा। ग्रेडिंग कारकों में शामिल हैं कि ट्यूमर कोशिकाएं कितनी जल्दी विभाजित होती हैं और ट्यूमर नेक्रोटिक (मृत) ऊतक से कितना बनता है।

लेयोमायोसार्कोमा ट्यूमर का मंचन नंबर 1 के माध्यम से किया जाता है। 4. संख्या जितनी अधिक होगी, कैंसर उतना ही अधिक होगा। स्टेज 4 लेयोमायोसार्कोमा दूर के मेटास्टेस का संकेत देता है।

लेयोमायोसार्कोमा ट्यूमर को 1 से 3 तक वर्गीकृत किया जाता है। उच्चतर ग्रेड अधिक आक्रामक और तेजी से बढ़ने वाले ट्यूमर का संकेत देते हैं।

इलाज

लेयोमायोसार्कोमा के उपचार में अक्सर कैंसर विशेषज्ञ शामिल होंगे, जिसमें एक सर्जिकल ऑन्कोलॉजिस्ट, एक विकिरण ऑन्कोलॉजिस्ट और एक मेडिकल ऑन्कोलॉजिस्ट (जो कीमोथेरेपी की देखरेख करते हैं) शामिल हैं। किसी एक समय में समन्वय में काम करने वाले दो से तीन विशेषज्ञों का होना असामान्य नहीं है।

सर्जरी के साथ प्रारंभिक उपचार विशिष्ट है, लेकिन कीमोथेरेपी और विकिरण चिकित्सा का उपयोग अक्सर इस का समर्थन करने और शरीर के अन्य भागों में लौट आए या मेटास्टासाइज्ड ट्यूमर का इलाज करने के लिए किया जाता है।

शल्य चिकित्सा

क्योंकि लियोमीसोर्कोमा इतना परिवर्तनशील और अक्सर आक्रामक होता है, आमतौर पर ट्यूमर के सर्जिकल लकीर को पहली पंक्ति माना जाता है - और उपचार का स्वर्ण मानक। यह एक ऐसी प्रक्रिया है जिसमें ट्यूमर और आसपास के ऊतक (मार्जिन) को शल्य चिकित्सा द्वारा हटा दिया जाता है।

यह निर्धारित करने के लिए मूल्यांकन पहले से किया जाता है कि क्या मार्जिन सकारात्मक है (मतलब कैंसर कोशिकाओं से आबाद) या नकारात्मक (मतलब कैंसर मुक्त)। यह निर्धारित करेगा कि ऊतक को कितना आकार देने की आवश्यकता है।

ट्यूमर के आकार और स्थान के आधार पर, ओपन सर्जरी (एक चीरा और पारंपरिक शल्य चिकित्सा उपकरण शामिल) या न्यूनतम इनवेसिव लैप्रोस्कोपिक ("कीहोल") किया जा सकता है। कुछ सर्जिकल इकाइयाँ अधिक सटीक लकीर सुनिश्चित करने के लिए रोबोट सर्जरी भी कर सकती हैं, खासकर उन क्षेत्रों में जहां कमजोर नसें या रक्त वाहिकाएं होती हैं।

यदि प्रारंभिक लकीर के बाद कैंसर की पुनरावृत्ति होती है, तो कीमोथेरेपी और विकिरण चिकित्सा के साथ अतिरिक्त सर्जरी का उपयोग किया जा सकता है। कभी-कभी बड़े मेटास्टेटिक ट्यूमर भी हटा दिए जाते हैं।

पुनर्निर्माण सर्जरी भी की जा सकती है, या तो उच्छेदन के दौरान या बाद की तारीख में, यदि लकीर ध्यान देने योग्य विकृति का कारण बनती है। इसमें एक myocutaneous फ्लैप का निर्माण शामिल हो सकता है जिसमें त्वचा, चमड़े के नीचे के ऊतक, वसा और मांसपेशियों को शरीर के दूसरे भाग से "दूसरे में दिखाई देने वाले अवसाद" को भरने के लिए काटा जाता है।

विकिरण

सर्जिकल लकीर के अलावा, एक लेयोमायोसार्कोमा उपचार योजना में अक्सर ट्यूमर साइट के आसपास के सभी शेष कैंसर कोशिकाओं को नष्ट करने के लिए पश्चात विकिरण शामिल होता है। विकिरण कैंसर कोशिकाओं की आनुवंशिक सामग्री को नुकसान पहुंचाकर काम करता है, जिससे उन्हें प्रतिकृति और फैलने से रोकता है। घाव कभी-कभी खुला रहता है, जबकि विकिरण को कभी-कभी इंट्राऑपरेटिव रूप से भी दिया जाता है।

साइड इफेक्ट के जोखिम को कम करने के लिए, विकिरण खुराक की सावधानीपूर्वक गणना की जाती है। ट्यूमर के स्थान और आकार के आधार पर, बाहरी बीम रेडियोथेरेपी (ईबीआरटी) या स्टीरियोटैक्टिक बॉडी रेडियोथेरेपी (एसबीआरटी) जैसी प्रक्रियाओं का उपयोग लक्षित साइट पर विकिरण के सटीक बीम को निर्देशित करने के लिए किया जा सकता है।

कुछ मामलों में, ट्यूमर के आकार को कम करने के लिए सर्जरी से पहले विकिरण का उपयोग किया जा सकता है। नवदुर्गा विकिरण चिकित्सा के रूप में संदर्भित, इसमें किरण विकिरण या ब्रैकीथेरेपी के रूप में जाना जाने वाला एक विकल्प शामिल हो सकता है जिसमें रेडियोधर्मी "बीज" को ट्यूमर में ही प्रत्यारोपित किया जाता है।

यदि एक ट्यूमर निष्क्रिय है या मेटास्टेटिक या आवर्तक बीमारी है, तो विकिरण का उपयोग ट्यूमर के विकास को बाधित करने या दर्द निवारक देखभाल के हिस्से के रूप में दर्द को कम करने के लिए किया जा सकता है। कुछ विशेषज्ञ ऐसे उदाहरणों में प्रोटॉन बीम थेरेपी के उपयोग की सलाह देते हैं, जो आयनकारी विकिरण के बजाय सकारात्मक रूप से चार्ज किए गए प्रोटॉन का उपयोग करते हैं।

कीमोथेरपी

जहां कीमोथेरेपी अक्सर कुछ कैंसर के लिए पहली पंक्ति का इलाज होता है, यह आमतौर पर लेओमीओसारकोमा वाले लोगों में सर्जरी और विकिरण चिकित्सा का समर्थन करने के लिए उपयोग किया जाता है।

कीमोथेरेपी का उपयोग कैंसर कोशिकाओं को मारने के लिए किया जाता है जो प्राथमिक लियोमायोसार्कोमा ट्यूमर से परे होते हैं। पारंपरिक कीमोथेराप्यूटिक ड्रग्स बेअसर करने के लिए कैंसर जैसी तेज़-प्रतिकृति कोशिकाओं को लक्षित करके काम करती हैं। प्रभावी होने के दौरान, ड्रग्स बालों और म्यूकोसल ऊतकों जैसे अन्य तेजी से प्रतिकृति कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाते हैं, जिससे साइड इफेक्ट होते हैं।

जब स्थानीय स्तर पर उन्नत, आवर्तक या मेटास्टैटिक लेयोमायोसार्कोमा होता है तो कीमोथेरेपी का सबसे अधिक उपयोग किया जाता है। फिर भी, विकिरण और कीमोथेरेपी में केवल बीमारी को रोकने में सीमित सफलता है, जिसके परिणामस्वरूप पुनरावृत्ति की उच्च दर है।

नई दवाओं को हाल के वर्षों में विकसित किया गया है जो लेओमीओसार्कोमा वाले लोगों को आशा प्रदान कर सकते हैं। उनमें से योंडेलिस (ट्रैबेटिडिन), एक कीमोथेरेपी दवा है जो कैंसर की पुनरावृत्ति की गति को धीमा कर सकती है (हालांकि इसे जीवित रहने के लिए नहीं दिखाया गया है)।

प्रायोगिक दृष्टिकोणों का भी पता लगाया जा रहा है, जिनमें कुछ ऐसे भी हैं जो एक दिन सीधे कैंसर स्टेम कोशिकाओं को लक्षित कर सकते हैं। अन्य वैज्ञानिक इम्यूनोथैरेपी की खोज कर रहे हैं जो कैंसर से लड़ने वाली प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया या एंजियोजेनेसिस अवरोधकों को भड़काते हैं जो ट्यूमर को रक्त वितरित करने वाली नई रक्त वाहिकाओं के गठन को रोकते हैं। ।

रोग का निदान

लेयोमायोसार्कोमा वाले लोगों के लिए रोग का पूर्वानुमान (अनुमानित परिणाम) कैंसर के चरण और ग्रेड द्वारा भिन्न हो सकता है। आश्चर्य नहीं कि कैंसर चरण जितना उन्नत होगा, परिणाम उतना ही कम अनुकूल होगा।

अस्तित्व के समय को प्रभावित करने वाले रोगसूचक कारकों में से एक ट्यूमर को आकार देने की क्षमता है। ऐसा करने से कभी-कभार जीवित रहने की अवधि बढ़ जाएगी।

हार्वर्ड मेडिकल स्कूल की एक 2018 समीक्षा में बताया गया है कि महिलाओं ने गर्भाशय लेओमीओसार्कोमा के लिए शल्य चिकित्सा से इलाज किया - बीमारी का सबसे आम रूप था - चरण 1 के लिए 76% की पांच साल की जीवित रहने की दर थी, चरण 2 के लिए 60%, चरण 3 के लिए 45%, और चरण 4 के लिए 29%।

बहुत से एक शब्द

लेयोमायोसार्कोमा एक दुर्लभ प्रकार का कैंसर है जो बहुत गंभीर हो सकता है अगर इसका शीघ्र निदान और उपचार न किया जाए। हालांकि, उचित उपचार के साथ, समय की महत्वपूर्ण अवधि के लिए रोग-मुक्त रहने का एक मौका है - यहां तक ​​कि आवर्तक या उन्नत बीमारी के साथ भी।

यदि एक लेयोमायोसार्कोमा निदान का सामना करना पड़ता है, तो उपचार और खोज के माध्यम से आपको देखने के लिए स्वास्थ्य पेशेवरों, परिवार, दोस्तों और अन्य लोगों के समर्थन नेटवर्क का निर्माण करना महत्वपूर्ण है। यदि कैंसर से बचे लोगों के समर्थन की जरूरत है, तो लेइओमोसारकोमा नेशनल फाउंडेशन के फेसबुक पेज या लेओमीओसार्कोमा सपोर्ट एंड डायरेक्ट रिसर्च फाउंडेशन के मॉडरेट फेसबुक ग्रुप के साथ जुड़ें।