त्वचीय टी-सेल लिंफोमा लक्षण और उपचार

त्वचीय टी-सेल लिम्फोमा (CTCL) में कई प्रकार की त्वचा लिम्फोमा शामिल हैं- सबसे आम हैं माइकोसिस फंगोइड्स और सेज़री सिंड्रोम। सीटीसीएल की अधिकांश नैदानिक ​​विशेषताओं में त्वचा के घाव शामिल हैं।

लिम्फोमा कैंसर है जो टी-कोशिकाओं से उत्पन्न होता है, जो लिम्फोसाइट (सफेद रक्त कोशिका, डब्ल्यूबीसी) का एक प्रकार हैं। लिम्फोमा में आमतौर पर लिम्फ नोड्स शामिल होते हैं। CTCL की एक प्रमुख विशेषता यह है कि कैंसर कोशिकाएं त्वचा में भी जाती हैं।

CTCL एक दुर्लभ प्रकार के गैर-हॉजकिन लिंफोमा (NHL) का प्रतिनिधित्व करता है। एनटीएल रोगियों में 40 में से केवल 1 में सीटीएल का खाता है।

जोखिम

सीटीसीएल पुरुषों को महिलाओं की तुलना में अधिक प्रभावित करता है, और यह आमतौर पर उन लोगों में निदान किया जाता है जो अपने पचास या साठ के दशक में होते हैं। बच्चे शायद ही कभी प्रभावित होते हैं। पिछले 3 दशकों में त्वचा लिम्फोमा से प्रभावित व्यक्तियों की संख्या में उल्लेखनीय वृद्धि हुई है।

सीटीसीएल के कारण के बारे में ज्यादा जानकारी नहीं है। कुछ अन्य प्रकार के लिम्फोमा के विपरीत, ज्ञात वायरस के साथ कोई संबंध नहीं है। CTCL के कारण क्या हैं, यह निर्धारित करने के लिए अनुसंधान चल रहा है।

लक्षण

त्वचा लिम्फोमा के पहले लक्षणों में सूखी या पपड़ीदार त्वचा, लाल चकत्ते और खुजली शामिल हैं। चकत्ते उन क्षेत्रों में अधिक आम हैं जो आमतौर पर कपड़े से ढंके होते हैं।

यदि आपके पास सीटीसीएल है, तो आप पहले अपनी त्वचा पर लाल या गहरे रंग के धब्बे देख सकते हैं। ये लक्षण लिम्फोमा के लिए विशिष्ट नहीं हैं, इसलिए लिम्फोमा का संदेह होने से पहले लोगों को अधिक सामान्य त्वचा की स्थिति के लिए इलाज किया जाना आम है।

जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, लाल पैच बढ़ सकते हैं। इन ऊंचे पैच को पट्टिका के रूप में वर्णित किया गया है। सजीले टुकड़े अंततः गांठदार या ऊबड़ ट्यूमर में बदल सकते हैं। उन्नत बीमारी में, अल्सर इन घावों के ऊपर विकसित हो सकता है।

सीटीसीएल वाले अधिकांश लोगों में केवल त्वचा की भागीदारी होती है, लेकिन स्थिति लिम्फ नोड्स या अन्य अंगों में भी फैल सकती है। देर से चरण के मामलों का लगभग 10 प्रतिशत गंभीर जटिलताओं को विकसित करने के लिए प्रगति करता है।

निदान

CTCL के एक निश्चित निदान के लिए त्वचा की बायोप्सी की आवश्यकता होती है। बायोप्सी नमूने की जांच एक माइक्रोस्कोप के तहत की जाती है, और यदि कैंसर के एक हिस्से का नमूना लिया गया तो लिम्फोमा कोशिकाओं की कल्पना की जा सकती है।

लिम्फोमा मार्कर (इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री) और आनुवंशिक परीक्षणों के लिए परीक्षण सहित कई अन्य परीक्षण, विशिष्ट प्रकार के लिम्फोमा को परिभाषित करने में मदद कर सकते हैं।

बीमारी की सीमा निर्धारित करने के लिए सीटी स्कैन या अन्य इमेजिंग परीक्षण किए जा सकते हैं।

इलाज

त्वचा के लिम्फोमा का उपचार अन्य लिम्फोमा के उपचार से काफी अलग है। आपकी उपचार रणनीति त्वचा की भागीदारी, त्वचा के घावों के प्रकार और नोड्स या शरीर के अन्य अंगों की भागीदारी पर निर्भर करेगी।

कई प्रकार के उपचार का उपयोग किया जाता है:

• कीमोथेरेपी एजेंट त्वचा पर लागू होते हैं
• कुल त्वचा इलेक्ट्रॉन बीम थेरेपी (विकिरण उपचार का एक प्रकार)
• Psoralen और पराबैंगनी A किरणें
• पराबैंगनी बी किरणें
• Bexarotene (दोनों जेल और गोलियों के रूप में)
• डेनीलुकिन डेफ़रिटॉक्स
• इंटरफेरॉन अल्फा
• इंजेक्शन या गोलियों से कीमोथेरेपी

हाल ही में, यूएसएस फूड एंड ड्रग एडमिनिस्ट्रेशन (एफडीए) ने माइकोसिस फफूंदों के सामयिक त्वचा उपचार के लिए mechlorethamine gel (Valchlor) को मंजूरी दी, जो CTCL का सबसे आम प्रकार है। इसकी मंजूरी से पहले, mechlorethamine केवल अंतःशिरा (IV, एक नस में) उपचार के लिए अनुमोदित किया गया था।

बहुत से एक शब्द

एक यूरोपीय विशेषज्ञ आम सहमति समूह ने सीटीसीएल के विभिन्न प्रकारों और मामलों के उपचार के लिए अपनी सिफारिशों को पूरा किया और प्रकाशित किया, त्वचा-निर्देशित उपचारों को ध्यान में रखते हुए अभी भी प्रारंभिक चरण के माइकोसिस कवकनाशकों के लिए सबसे उपयुक्त विकल्प है और माइकोसिस कवकनामा वाले अधिकांश रोगी आगे देख सकते हैं। एक सामान्य जीवन प्रत्याशा। दुर्भाग्य से, रोग का निदान अभी भी उन्नत बीमारी वाले रोगियों के लिए उतना अच्छा नहीं है, उन्होंने नोट किया। हालांकि, रोगियों के एक बहुत ही चयनित सबसेट के लिए, लंबे समय तक जीवित रहने को एलोजेनिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण (एलोएससीटीसी) के साथ प्राप्त किया जा सकता है।

फिर भी, पिछले दशक में माइकोसिस कवकनाशी और सेज़री सिंड्रोम कैसे विकसित होता है, इसकी समझ के मामले में बहुत बड़ी प्रगति हुई है, इसलिए उम्मीद है कि इससे उपचार के साथ-साथ प्रगति भी होगी।