क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का अवलोकन

क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया (सीएमएल) ल्यूकेमिया का एक पुराना प्रकार है जो धीरे-धीरे बढ़ने और प्रगति करता है। यह एक प्रकार का मायलोजेनस ल्यूकेमिया है जो मायलोइड कोशिकाओं में शुरू होता है, जो अपरिपक्व सफेद रक्त कोशिका (WBC) का एक प्रकार है।

CML ल्यूकेमिया की चार प्रमुख श्रेणियों में से एक है। अन्य तीन तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया (एएमएल), तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (एएलएल), और पुरानी लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया (सीएलएल) हैं।

सभी ल्यूकेमिया अस्थि मज्जा में रक्त बनाने वाली कोशिकाओं में शुरू होते हैं। प्रत्येक प्रकार के ल्यूकेमिया का नाम इस आधार पर रखा गया है कि कैंसर कितनी तेजी से बढ़ता है (तीव्र कैंसर तेजी से बढ़ता है, धीरे-धीरे बढ़ता है) साथ ही साथ रक्त बनाने वाली कोशिकाओं का प्रकार जिसमें से कुरूपता विकसित हुई।

CML का क्या कारण है?

डीएनए में कुछ परिवर्तन सामान्य अस्थि मज्जा कोशिकाओं को ल्यूकेमिया कोशिकाएं बनने का कारण बन सकते हैं।

सीएमएल वाले लोगों में आमतौर पर फिलाडेल्फिया गुणसूत्र होते हैं, जिनमें असामान्य बीसीआर-एबीएल जीन होता है। BCR-ABL जीन WBCs को असामान्य, अनियंत्रित तरीके से बढ़ने का कारण बनता है, जिससे ल्यूकेमिया होता है।

कौन सीएमएल हो जाता है?

सीएमएल किसी भी उम्र में हो सकता है, लेकिन यह 50 वर्ष से अधिक उम्र के वयस्कों में अधिक आम है, जो सभी मामलों का लगभग 70 प्रतिशत है। करीम अब्दुल-जब्बार एक प्रसिद्ध अमेरिकी हैं जिन्हें सीएमएल का निदान किया गया था।

CML कितना आम है?

CML अपेक्षाकृत दुर्लभ है। संयुक्त राज्य में, यह अनुमान लगाया जाता है कि 8,950 नए मामलों का निदान किया जाता है और प्रति वर्ष 1,080 लोग इस बीमारी से मर जाते हैं।

लक्षण

क्योंकि सीएमएल एक धीमी गति से बढ़ने वाला कैंसर है, कई लोगों में निदान के समय लक्षण नहीं होते हैं। वास्तव में, 40 से 50% तक ल्यूकेमिया वाले लोगों में कोई भी लक्षण नहीं होता है, और नियमित रक्त काम के साथ पता चला असामान्यताओं के आधार पर निदान किया जाता है।

CML समय के साथ बढ़ने के कारण लक्षण पैदा कर सकता है।

सबसे आम लक्षण हैं:

• अत्यधिक थकान या थकान
• दुर्बलता
• बुखार
• रात का पसीना
• अस्पष्टीकृत वजन घटाने
• पसलियों के नीचे ऊपरी बाएं पेट में दर्द या परिपूर्णता

पेट की परिपूर्णता स्प्लेनोमेगाली (प्लीहा का इज़ाफ़ा) के कारण विकसित होती है, जो कि सीएमएल के साथ 46 से 76% लोगों में मौजूद है। तिल्ली आम तौर पर रक्त कोशिकाओं को संग्रहीत करती है और पुरानी रक्त कोशिकाओं को नष्ट कर देती है। सीएमएल में, सभी अतिरिक्त WBC के अंग पर कब्जा करने के कारण प्लीहा बढ़े हुए हो सकते हैं। स्प्लेनोमेगाली पेट की तरह आस-पास के अंगों पर दबाव पैदा कर सकती है, जो कि भोजन की थोड़ी मात्रा में खाने के बाद पूर्ण बनने की भावना में योगदान कर सकती है।

कमजोरी और थकान एनीमिया, लाल रक्त कोशिकाओं (आरबीसी) की कमी के कारण हो सकती है जो ऊतकों को ऑक्सीजन ले जाती है। एनीमिया आपको ऐसा महसूस करा सकता है कि आप हमेशा की तरह खुद को एक्सरसाइज नहीं कर पाएंगे या अपनी मांसपेशियों का इस्तेमाल नहीं कर पाएंगे।

निदान

जब आपको संभावित ल्यूकेमिया के लिए मूल्यांकन किया जा रहा है, तो आपका डॉक्टर आपका चिकित्सा इतिहास लेगा और एक शारीरिक परीक्षा करेगा। और यदि आपके पास नियमित रूप से मेडिकल चेकअप हो रहा हो, तो आपके पास इनमें से कई प्रारंभिक नैदानिक ​​चरण होंगे।

प्लीहा का आकार

आमतौर पर, आपकी तिल्ली को शारीरिक परीक्षा में महसूस नहीं किया जा सकता है, लेकिन शारीरिक परीक्षा के दौरान बढ़े हुए तिल्ली का पता लगाया जा सकता है। यह रिब पिंजरे के किनारे के नीचे ऊपरी पेट के बाईं ओर एक परिपूर्णता पैदा कर सकता है।

लैब टेस्ट

बहुत से WBC और रक्त में कुछ रसायनों के असामान्य स्तर CML के संकेत हो सकते हैं। इन्हें अक्सर उनकी उपस्थिति के आधार पर विस्फोट (अपरिपक्व डब्ल्यूबीसी) के रूप में वर्णित किया जाता है।

यदि आपका रक्त परीक्षण सीएमएल के अनुरूप है, तो आपको अस्थि मज्जा की आकांक्षा करनी पड़ सकती है। इसमें एक ऐसी प्रक्रिया शामिल होती है जिसमें रक्त कोशिकाओं का एक नमूना एकत्र करने के लिए आपकी हड्डी में गहरी सुई डाली जाती है। नमूने की जांच माइक्रोस्कोप से की जाती है। सीएमएल में, अतिरिक्त रक्त बनाने वाली कोशिकाएं मौजूद होती हैं और मज्जा को हाइपरसेलुलर के रूप में वर्णित किया जाता है।

जीन टेस्ट

यह देखने के लिए जीन परीक्षण भी किया जाएगा कि क्या आपके पास फिलाडेल्फिया गुणसूत्र और / या BCR-ABL जीन है। यदि आपके पास फिलाडेल्फिया गुणसूत्र या बीसीआर-एबीएल जीन नहीं है, तो आपको एक अन्य प्रकार का कैंसर हो सकता है, लेकिन यह सीएमएल नहीं है।

इमेजिंग टेस्ट

सीएमएल का निदान करने के लिए नैदानिक ​​इमेजिंग परीक्षणों की आवश्यकता नहीं है। हालांकि, उन्हें कुछ लक्षणों के मूल्यांकन के रूप में या पेट की सूजन का मूल्यांकन करने के लिए किया जा सकता है।

सीएमएल के चरण

सीएमएल को तीन अलग-अलग चरणों में वर्गीकृत किया जा सकता है। चरण आपके रक्त और अस्थि मज्जा में संख्या विस्फोटों पर आधारित है। आपके सीएमएल के चरण को जानने से आपको यह पता लगाने में मदद मिल सकती है कि आपकी बीमारी भविष्य में आपको कैसे प्रभावित करेगी।

जीर्ण अवस्था

सीएमएल के पहले चरण में, आपके पास रक्त और / या अस्थि मज्जा में डब्ल्यूबीसी की संख्या में वृद्धि होगी। हालांकि, धमाकों को अभी भी 10 प्रतिशत से कम कोशिकाओं को बनाना चाहिए।

आमतौर पर, पुराने चरण में, कोई लक्षण नहीं होते हैं, लेकिन ऊपरी बाएं पेट क्षेत्र में कुछ परिपूर्णता हो सकती है। आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली अभी भी क्रोनिक चरण में बहुत अच्छी तरह से काम कर रही है, इसलिए आप संक्रमणों के खिलाफ एक अच्छी लड़ाई डाल सकते हैं। एक व्यक्ति जीर्ण अवस्था में कुछ महीनों से लेकर कई महीनों तक, कई वर्षों तक रह सकता है।

त्वरित चरण

त्वरित चरण में, रक्त और / या अस्थि मज्जा में विस्फोट की संख्या पुरानी चरण की तुलना में अधिक है। लक्षणों में बुखार, वजन में कमी, भूख में कमी और बढ़े हुए प्लीहा शामिल हो सकते हैं।

WBC की संख्या सामान्य से अधिक है और आपके रक्त की मात्रा में अन्य परिवर्तन हो सकते हैं, जैसे कि अधिक संख्या में बेसोफिल (WBC का एक प्रकार) या प्लेटलेट्स की कम संख्या।

त्वरित चरण को परिभाषित करने के लिए उपयोग किए जाने वाले मानदंडों के विभिन्न सेट हैं। विश्व स्वास्थ्य संगठन (WHO) मानदंड त्वरित चरण को निम्न में से किसी की उपस्थिति के रूप में परिभाषित करता है:

• रक्तप्रवाह और / या अस्थि मज्जा में 10 से 19% विस्फोट
• रक्तप्रवाह में 20% से अधिक बेसोफिल
• बहुत अधिक या बहुत कम प्लेटलेट काउंट जो उपचार से संबंधित नहीं है
• उपचार के बावजूद बढ़ती प्लीहा का आकार और उच्च WBC गणना
• नए आनुवंशिक परिवर्तन या उत्परिवर्तन

ब्लास्ट फेज

इस चरण को अक्सर विस्फोट संकट के रूप में जाना जाता है। यह तीसरा और अंतिम चरण है और इसमें जीवन के लिए खतरा है। रक्त और / या अस्थि मज्जा में विस्फोटों की संख्या बहुत अधिक हो जाती है और वे अन्य ऊतकों में फैल सकते हैं। विस्फोट के चरण में लक्षण बहुत अधिक सामान्य होते हैं और इसमें संक्रमण, रक्तस्राव, पेट में दर्द और हड्डी में दर्द शामिल हो सकते हैं।

ब्लास्ट चरण में, सीएमएल पुरानी ल्यूकेमिया की तुलना में एएमएल (एक्यूट मायलॉइड ल्यूकेमिया) या ऑल (एक्यूट लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया) की तरह अधिक दिखाई दे सकता है।

डब्ल्यूएचओ ब्लास्ट चरण को रक्तप्रवाह या अस्थि मज्जा में 20% से अधिक विस्फोट कोशिकाओं के रूप में परिभाषित करता है। इंटरनेशनल बोन मैरो ट्रांसप्लांट रजिस्ट्री ब्लास्ट चरण को रक्त और / या अस्थि मज्जा में 30% से अधिक ब्लास्ट कोशिकाओं के रूप में परिभाषित करती है। दोनों परिभाषाओं में रक्त या अस्थि मज्जा के बाहर ब्लास्ट कोशिकाओं की उपस्थिति भी शामिल है।

रोग का निदान

आपके सीएमएल का चरण आपके रोग का एक महत्वपूर्ण कारक है, लेकिन यह एकमात्र कारक नहीं है।

आपकी आयु, आपके तिल्ली का आकार, और आपके रक्त की गिनती भी आपको तीन श्रेणियों में से एक में रखने के लिए उपयोग की जाती है: निम्न, मध्यवर्ती या उच्च जोखिम।

एक ही जोखिम समूह के लोग उपचार के लिए एक समान तरीके से प्रतिक्रिया करने की अधिक संभावना रखते हैं। कम जोखिम वाले समूह के लोग आमतौर पर उपचार के लिए बेहतर प्रतिक्रिया देते हैं। हालाँकि, ये समूह उपकरण हैं, निरपेक्ष संकेतक नहीं।

CML उपचार

सभी उपचारों में संभावित जोखिम और लाभ हैं, और आपके सीएमएल उपचार के बारे में आपके डॉक्टर से चर्चा से पहले जोखिमों और दुष्प्रभावों के प्रति आपकी सहिष्णुता पर चर्चा की जाएगी। CML वाला प्रत्येक व्यक्ति नीचे चर्चा किए गए प्रत्येक CML उपचार को प्राप्त नहीं करता है।

टायरोसिन किनेज इनहिबिटर थेरेपी

टायरोसिन कीनेज इनहिबिटर थेरेपी लक्षित बीआरडी का एक प्रकार है जो असामान्य बीसीआर-एबीएल जीन की कार्रवाई को रोकता है। ये दवाएं गोलियों के रूप में आती हैं जिन्हें निगला जा सकता है।

चिकित्सा

विवरण

इमैटिनिब

सीएमएल के इलाज के लिए एफडीए द्वारा अनुमोदित पहले टाइरोसिन किनसे अवरोधक था; 2001 में अनुमोदित।

दासतिनब

को 2006 में CML के उपचार के लिए अनुमोदित किया गया था।

निलोटिनिब

2007 में सीएमएल के इलाज के लिए पहली बार अनुमोदित किया गया था।

बोसुतिनिब

2012 में CML के इलाज के लिए अनुमोदित, लेकिन केवल उन लोगों के लिए अनुमोदित किया गया है जिन्हें किसी अन्य tyrosine kinase अवरोधक के साथ इलाज किया गया है जिसने काम करना बंद कर दिया है या बहुत बुरा दुष्प्रभाव उत्पन्न किया है।

पोनतिनिब

2012 में CML के इलाज के लिए अनुमोदित लेकिन केवल T315I उत्परिवर्तन या CML वाले रोगियों के लिए अनुमोदित है जो अन्य टायरोसिन किनेस अवरोधकों के लिए प्रतिरोधी या असहिष्णु है।

immunotherapy

इंटरफेरॉन एक पदार्थ है जो प्रतिरक्षा प्रणाली को स्वाभाविक रूप से बनाता है। खूंटी (pegylated) इंटरफेरॉन इंटरफेरॉन का एक लंबा-अभिनय रूप है।

इंटरफेरॉन का उपयोग सीएमएल के लिए प्रारंभिक उपचार के रूप में नहीं किया जाता है, लेकिन कुछ रोगियों के लिए, यह एक विकल्प हो सकता है जब वे टाइरोसिन किनसे अवरोधक चिकित्सा को सहन करने में असमर्थ होते हैं। इंटरफेरॉन एक तरल के रूप में आता है जिसे त्वचा के नीचे या सुई के साथ एक मांसपेशी में इंजेक्ट किया जाता है।

कीमोथेरपी

ओमेसेटाक्सिन एक कीमोथेरेपी दवा है जिसका उपयोग सीएमएल के इलाज के लिए किया जाता है जो अन्य उपचारों के लिए प्रतिरोधी है और / या यदि आपके पास दो या अधिक टाइरोसिन किनसे अवरोधकों के लिए असहिष्णुता है। प्रतिरोध तब होता है जब CML किसी उपचार पर प्रतिक्रिया नहीं देता है या यदि रोग पहली बार में प्रतिक्रिया करता है, लेकिन फिर प्रतिक्रिया करना बंद कर देता है। असहिष्णुता है जब गंभीर दुष्प्रभावों के कारण एक दवा के साथ उपचार रोक दिया जाना चाहिए।

ओमासेटैक्सिन को एक तरल के रूप में दिया जाता है जिसे सुई के साथ त्वचा के नीचे इंजेक्ट किया जाता है। अन्य कीमोथेरेपी दवाओं को एक नस में इंजेक्ट किया जा सकता है या निगलने के लिए एक गोली के रूप में दिया जा सकता है।

हेमेटोपोएटिक सेल ट्रांसप्लांट (HCT)

एचसीटी एक ऐसी प्रक्रिया है जो आपके अस्थि मज्जा में कोशिकाओं को नए, स्वस्थ रक्त बनाने वाली कोशिकाओं के साथ बदल देती है। अस्थि मज्जा में सामान्य कोशिकाओं और सीएमएल कोशिकाओं दोनों को नष्ट करने की प्रक्रिया से पहले उच्च खुराक कीमोथेरेपी का उपयोग किया जाता है।

एक एलोजेनिक एचसीटी एक जटिल उपचार है और इससे बहुत गंभीर दुष्प्रभाव हो सकते हैं। यह आमतौर पर 65 वर्ष से कम उम्र के रोगियों के लिए एक उपचार विकल्प के रूप में माना जाता है।

क्लिनिकल परीक्षण: जांच चिकित्सा

CML के उपचार की नई दवाओं की लगातार जांच की जा रही है। नैदानिक ​​परीक्षण कुछ रोगियों के लिए एक विकल्प हो सकता है। आप अपनी उपचार टीम से पूछ सकते हैं कि क्या कोई खुला नैदानिक ​​परीक्षण है जिसमें आप शामिल हो सकते हैं और क्या वे मानते हैं कि आप इस तरह के नैदानिक ​​परीक्षण के लिए एक अच्छे उम्मीदवार होंगे।

बहुत से एक शब्द

आपकी सीएमएल रोग निदान आपकी आयु, रोग चरण, आपके रक्त या अस्थि मज्जा में विस्फोटों की संख्या, निदान में आपके तिल्ली के आकार और आपके समग्र स्वास्थ्य जैसे कारकों पर निर्भर करता है।

2001 में टायरोसिन किनेज अवरोधकों की शुरुआत के साथ, सीएमएल के साथ कई लोगों ने बहुत अच्छा किया है, और बीमारी को अक्सर वर्षों तक पुराने चरण में रखा जा सकता है।

फिर भी, कई तरह की चुनौतियां बनी हुई हैं: यह भविष्यवाणी करना मुश्किल हो सकता है, शुरुआत से, सीएमएल वाले रोगियों के खराब परिणाम होने की संभावना है।इसके अतिरिक्त, अधिकांश रोगियों को अनिश्चित काल तक उपचार लेने की आवश्यकता होती है, और दमनकारी उपचार साइड इफेक्ट्स के बिना नहीं होते हैं। इसलिए, जबकि हाल के दशकों में प्रगति महत्वपूर्ण रही है, अभी और सुधार की गुंजाइश है।

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