अग्नाशय न्यूरोएंडोक्राइन कैंसर

अग्न्याशय कैंसर के एक दुर्लभ रूप से स्टीव जॉब्स की मृत्यु जिसे अग्नाशयी न्यूरोएंडोक्राइन कैंसर कहा जाता है, ने अग्नाशय के कैंसर में रुचि जताई। इस साक्षात्कार में, सिडरस सिनाई मेडिकल सेंटर से जुड़े एक न्यूरोएंडोक्राइन कैंसर विशेषज्ञ, डॉ। एडवर्ड वोलिन, अग्नाशय के न्यूरोएंडोक्राइन कैंसर पर चर्चा करते हैं और मरीज कैसे बीमारी से लड़ रहे हैं। डॉ। वोलिन, सेडार-सिनाई मेडिकल सेंटर में कार्सिनॉयड और न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर कार्यक्रम के सह-निदेशक हैं और अग्नाशय के न्यूरोएंडोक्राइन कैंसर में विशेषज्ञता वाले देश की सबसे बड़ी प्रथाओं में से एक है। उन्होंने स्टीव जॉब्स का इलाज नहीं किया।

जस्टिन सुलिवन / स्टाफ / गेटी इमेजेज़

क्या आप बता सकते हैं कि अग्नाशयी न्यूरोएंडोक्राइन कैंसर क्या है?

अग्नाशयी न्यूरोएंडोक्राइन कैंसर धीरे-धीरे फैलने वाले घातक ट्यूमर हैं जो अग्न्याशय के अंतःस्रावी कोशिकाओं (हार्मोन-उत्पादक कोशिकाओं) में शुरू होते हैं, जिन्हें आइलेट कोशिकाओं के रूप में भी जाना जाता है। हालांकि ये ट्यूमर विभिन्न अग्नाशयी हार्मोन का उत्पादन कर सकते हैं, कई हार्मोन का उत्पादन नहीं करते हैं। वे अक्सर निदान के समय तक पेट क्षेत्र और यकृत में फैल गए हैं। हालांकि, जीवित रहने की दर आम तौर पर अग्नाशय के कैंसर (एडेनोकार्सिनोमा) के सामान्य प्रकार की तुलना में बहुत अधिक होती है, तब भी जब मेटास्टेस मौजूद होते हैं।

इसका निदान कैसे किया जाता है? क्या कोई लक्षण हैं?

जब ये कैंसर हार्मोन का उत्पादन करते हैं, तो शुरुआती लक्षण गंभीर हो सकते हैं और प्रारंभिक निदान करने के लिए नेतृत्व कर सकते हैं। उदाहरण के लिए, एक इंसुलिन-उत्पादक ट्यूमर बहुत कम रक्त शर्करा के लक्षणों का कारण बनता है, या गैस्ट्रिन-उत्पादक ट्यूमर गंभीर पेट और ग्रहणी संबंधी अल्सर का कारण बनता है, जो सीटी स्कैन, एमआरआई स्कैन, या अग्न्याशय के एंडोस्कोपिक अल्ट्रासाउंड द्वारा निदान के लिए अग्रणी होता है। यदि हार्मोन उत्पादन नैदानिक ​​लक्षणों का कारण नहीं बनता है, तो ट्यूमर अक्सर बड़े आकार तक बढ़ जाएगा और सीटी या एमआरआई पर पता लगाने के समय तक यकृत और अन्य साइटों में फैल जाएगा। इन मामलों में, पहला लक्षण पेट दर्द, पीलिया, वजन कम करना, अस्वस्थता, पेट फूलना, उल्टी, त्वचा पर लाल चकत्ते, कमजोरी और दस्त हो सकते हैं।

जोखिम में कौन है? क्या औसत, स्वस्थ व्यक्ति को अग्नाशय के न्यूरोएंडोक्राइन कैंसर के बारे में चिंतित होना चाहिए?

ये बहुत दुर्लभ दुर्भावना हैं, प्रति मिलियन अमेरिकियों में 3 मामलों की घटना के साथ, अग्नाशय के कैंसर के 3% के लिए लेखांकन। इसलिए, औसत, स्वस्थ व्यक्ति को अग्नाशय के न्यूरोएंडोक्राइन कैंसर के विकास के बारे में बहुत चिंतित नहीं होना चाहिए। अपवाद कुछ परिवारों में है जहां अग्नाशयी न्यूरोएंडोक्राइन कैंसर आम है, आमतौर पर पैराथायराइड और पिट्यूटरी ट्यूमर के साथ मिलकर। इस पारिवारिक भविष्यवाणी को कई अंतःस्रावी नियोप्लासिया प्रकार 1 (MEN-1) के रूप में जाना जाता है।

क्या हम जानते हैं कि इसके क्या कारण हैं?

हम जानते हैं कि एक उत्परिवर्तन - मेनिन जीन MEN-1 का कारण बनता है, और हम जानते हैं कि अग्नाशय के न्यूरोएंडोक्राइन कैंसर में कुछ दुर्लभ आनुवंशिक परिवर्तन अधिक आम हैं, लेकिन आमतौर पर इसका कारण अज्ञात है।

क्या जोखिम कम करने या अग्नाशय के न्यूरोएंडोक्राइन कैंसर को रोकने के लिए कोई उपाय हैं?

जोखिम कम करने या अग्नाशयी न्यूरोएंडोक्राइन कैंसर को रोकने का कोई ज्ञात तरीका नहीं है।

क्या उपचार उपलब्ध हैं?

सामान्य आबादी में इन ट्यूमर की दुर्लभता और अत्यधिक विशिष्ट प्रकार की देखभाल के कारण, रोगियों को एक विशेष न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर केंद्र से परामर्श लेने के लिए दृढ़ता से प्रोत्साहित किया जाता है। ऐसे केंद्रों में प्रत्येक रोगी की व्यक्तिगत देखभाल का अनुकूलन करने के लिए चिकित्सा ऑन्कोलॉजी, एंडोक्रिनोलॉजी, गैस्ट्रोएंटरोलॉजी, पैथोलॉजी, हेपेटोबिलरी सर्जरी, सर्जिकल ऑन्कोलॉजी, इंटरवेंशनल रेडियोलॉजी, डायग्नोस्टिक रेडियोलॉजी और परमाणु चिकित्सा के साथ घनिष्ठ सहयोग है। उपचार में प्राथमिक ट्यूमर और मेटास्टेसिस के सर्जिकल रिसेक्शन, माइक्रोवेव के साथ मेटास्टेस का उन्मूलन, इंट्राहेपेटिक रेडिएशन (रेडियोमबोलिज़ेशन) और इंट्राहेपेटिक केमोथेरेपी (केमोइम्बोडाइजेशन) के साथ ट्यूमर का इलाज, लक्षित बायोलॉजिकल एजेंटों (सोमाटोस्टेटिन एनालॉग्स, एम-टॉर अवरोधक) के साथ ट्यूमर के विकास को रोकना शामिल है। , लक्षित रेडियोन्यूक्लाइड थेरेपी जिसे PRRT, प्रतिरक्षा चिकित्सा और एंटी-एंजियोजेनिक ड्रग्स) के रूप में जाना जाता है, और कम-विषाक्तता मौखिक रसायन चिकित्सा का उपयोग करता है।

सिडरस सिनाई मेडिकल सेंटर में डॉ। एडवर्ड वोलिन और उनके अभ्यास के बारे में अधिक जानने के लिए, कृपया सिडरस सिनाई वेबसाइट देखें।

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