प्राथमिक प्रगतिशील एकाधिक काठिन्य (PPMS) का अवलोकन

प्राइमरी प्रोग्रेसिव मल्टीपल स्केलेरोसिस (पीपीएमएस) मल्टीपल स्केलेरोसिस (एमएस) के साथ रहने वाले लगभग 10 प्रतिशत लोगों को प्रभावित करता है। तीन प्रकार की बीमारी में से, PPMS को सबसे दुर्लभ माना जाता है और, MS के अन्य रूपों के साथ, PPMS का पाठ्यक्रम अत्यधिक परिवर्तनशील है, प्रत्येक व्यक्ति को अलग तरह से प्रभावित करता है। कुछ कुछ वर्षों में अक्षम हो सकते हैं, जबकि अन्य दशकों तक स्थिर रहते हैं।

शुरुआत और पाठ्यक्रम

MS का सबसे सामान्य रूप, जिसे relapsing-remitting MS (RRMS) के रूप में जाना जाता है, लक्षणों की तीव्र हमलों की विशेषता है, जिसके बाद एमएसएम की प्रगति नहीं होती है। जब रोग प्रगति करना शुरू कर देता है, तो इसे माध्यमिक प्रगतिशील MS (SPMS) कहा जाता है। इस प्रगति को लगभग 90 प्रतिशत अनुपचारित एमएस रोगियों में 20 साल की बीमारी के शुरू होने के लिए माना जाता है।

पीपीएमएस, इसके विपरीत, शुरू से ही प्रगतिशील है। विकलांगता धीरे-धीरे जमा होती है, समय के साथ बदतर होती जा रही है। SPMS के साथ, कुछ लोगों में, PPMS सड़क पर कभी-कभार रिलैप्स या नई MRI गतिविधि के सबूत के साथ आता है।

• शुरुआत से प्रगतिशील विकलांगता

• कभी-कभी तीव्र रिलैप्स या प्लैटियस शामिल हो सकते हैं

• शुरुआत में औसत आयु 40 वर्ष है

• शुरुआत में एमएस के लगभग 10 प्रतिशत मामले सामने आते हैं

• पुरुषों और महिलाओं में समान रूप से होता है

• समय-समय पर तीव्र हमलों के बाद विराम

• प्रगतिशील ओवरटाइम हो सकता है

• शुरुआत में औसत आयु 30 वर्ष है

• शुरुआत में एमएस मामलों के 85 प्रतिशत से 90 प्रतिशत तक खाते

• पुरुषों की तुलना में महिलाओं में दो से तीन गुना अधिक बार होता है

पीपीएमएस को इन श्रेणियों में विभिन्न चरणों में और भी अधिक विशेषता दी जा सकती है:

• प्रगति के साथ सक्रिय: यह एक रिलैप्स और / या नई चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) गतिविधि को इंगित करता है, साथ ही सबूत है कि विकलांगता बिगड़ रही है।
• प्रगति के बिना सक्रिय: वहाँ relapses और / या नई एमआरआई गतिविधि है, लेकिन कोई सबूत नहीं है कि एमएस बिगड़ रहा है।
• प्रगति के साथ सक्रिय नहीं: कोई रिलेप्स या नई एमआरआई गतिविधि नहीं है, लेकिन इस बात के सबूत हैं कि बीमारी बिगड़ रही है।
• प्रगति के बिना सक्रिय नहीं: रोग स्थिर है।

लक्षण

एमएस लक्षण हर व्यक्ति में अलग-अलग होते हैं, और पीपीएमएस में, वे आंदोलन से जुड़े होते हैं।

स्पाइनल कॉर्ड लक्षण

पीपीएमएस के निदान वाले लोगों को अक्सर रीढ़ की हड्डी के प्रगतिशील शोष (बर्बाद और पतन) के कारण चलने में समस्या होती है।

प्रगतिशील मायलोपैथी के रूप में भी जाना जाता है, इन लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• स्पास्टिक पैरापैरसिस: एक तेजी से फैलने वाला गैट जिसमें आपके पैर सख्त होने लगेंगे, जिससे एक दृश्यमान लंगड़ा और / या लयबद्ध झटके लगेंगे।
• स्पास्टिक हेमिपैरिसिस: आपके शरीर के एक तरफ कमजोरी या गतिहीनता, जो आपके पैरों, हाथों या हाथों को प्रभावित कर सकती है।
• व्यायाम असहिष्णुता: व्यायाम करने की क्षमता में कमी
• गतिभंग: अनाड़ीपन और मांसपेशियों में समन्वय की कमी

जब आपकी रीढ़ की हड्डी रोग से प्रभावित होती है, तो यह केवल आंदोलन से अधिक के साथ हस्तक्षेप कर सकती है। यह यौन, आंत्र और मूत्राशय के कार्य की हानि का कारण बन सकता है। कई स्केलेरोसिस के इस और अन्य सभी रूपों के साथ थकान भी आम है।

अनुमस्तिष्क लक्षण

जबकि रीढ़ की हड्डी पीपीएमएस में चोट का मुख्य लक्ष्य है, आपका मस्तिष्क भी प्रभावित हो सकता है, मुख्य रूप से सेरिबैलम के रूप में जाना जाने वाला हिस्सा, जो संतुलन और समन्वय को नियंत्रित करता है।

यह स्थिति, प्रगतिशील अनुमस्तिष्क सिंड्रोम (पीसीएस) के रूप में जानी जाती है, इसे प्रगतिशील मायलोोपैथी की तुलना में कम बार देखा जाता है, लेकिन इसके साथ प्रकट हो सकता है:

• Tremor: गंभीर इरादे के झटके के कारण ठीक हाथ आंदोलन की हानि
• हाइपोटोनिया: मांसपेशियों की टोन का नुकसान
• गेट गतिभंग: संतुलन की हानि
• डिस्मेट्रिया: आंदोलन को समन्वित करने में असमर्थता जिसमें आपका या तो अपने हाथ, पैर, या हाथ की इच्छित स्थिति को देख सकता है या रेखांकित कर सकता है।
• डिसिडैडोकोकिनेसिया: एक प्रकाश बल्ब में पेंच लगाने जैसे तेजी से वैकल्पिक आंदोलनों को करने में असमर्थता

असामान्य लक्षण

जबकि कम आम है, PPMS केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के अन्य भागों जैसे कि मस्तिष्क, जो मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी, और मस्तिष्क के मुख्य भाग, और मस्तिष्क के बीच स्थित है, को प्रभावित कर सकता है।

पीपीएमएस में ये लक्षण दुर्लभ हैं लेकिन इसमें शामिल हो सकते हैं:

• निगलने में समस्या (डिस्फेजिया)
• चक्कर आना, उल्टी या मतली
• आँखों की तीव्र, अनैच्छिक गति
• दृष्टि दोष या हानि
• स्मृति, ध्यान अवधि, मौखिक तीक्ष्णता, या स्थानिक तर्क सहित हानि संज्ञानात्मक कार्य

का कारण बनता है

यह बिल्कुल स्पष्ट नहीं है कि किसी भी प्रकार के एमएस का क्या कारण है, हालांकि इसमें एक आनुवांशिक घटक शामिल होता है जो इसे विकसित करने के लिए आपकी संवेदनशीलता को बढ़ाता है जब आप सही पर्यावरणीय कारकों जैसे:

• विटामिन डी की कमी
• धूम्रपान
• एपस्टीन-बार वायरस से संक्रमित होने के कारण, जो मोनोन्यूक्लिओसिस का कारण बनता है
• बचपन का मोटापा

निदान

पीपीएमएस का निदान करना विशेष चुनौतियां हैं क्योंकि इसके साथ लोगों को महीनों से लेकर वर्षों तक कार्य का धीमा क्रमिक नुकसान होता है। क्योंकि इमेजिंग परीक्षण PPMS और RRMS के बीच समान हो सकते हैं, इसलिए इस निदान को बनाने में मदद के लिए आपका डॉक्टर आपके लक्षण इतिहास का उपयोग करेगा। पीपीएमएस का निदान करने में कई साल या उससे अधिक समय लग सकता है, खासकर यदि आपके लक्षण अभी शुरू हुए हैं।

एमएस के किसी भी रूप का निदान करने के लिए, आपका डॉक्टर पूरी तरह से चिकित्सा और लक्षण इतिहास, एक शारीरिक परीक्षा और आपके मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी का एमआरआई करेगा। यदि आपका एमआरआई एमएस के निदान की पुष्टि करने के लिए पर्याप्त सबूत नहीं दिखाता है, तो आपका डॉक्टर अतिरिक्त सबूत के लिए एक काठ पंचर और / या दृश्य विकसित क्षमता का कर सकता है।

एमआरआई

पीपीएमएस का निदान करने के लिए, आपके लक्षण कम से कम एक वर्ष तक खराब हो गए होंगे और आपके मस्तिष्क और / या रीढ़ में विशिष्ट एमएस घाव होने चाहिए।

हालांकि, PPMS का निदान करने के लिए MRI का उपयोग करना एक चुनौती है, क्योंकि मस्तिष्क के परिणाम MRMS PPMS वाले लोगों की तुलना में अधिक सूक्ष्म हो सकते हैं, RRMS वाले लोगों की तुलना में कहीं कम गैडोलीनियम-बढ़ाने वाले (सक्रिय) घाव होते हैं।

लकड़ी का पंचर

स्पाइनल टैप के रूप में भी जाना जाता है, काठ का पंचर PPMS के निदान को बनाने और अन्य स्थितियों से निपटने में बहुत मददगार हो सकता है।

एक स्पाइनल टैप से दो में से एक निष्कर्ष निकालना पीपीएमएस के निदान की पुष्टि करना महत्वपूर्ण है, जिसमें शामिल हैं:

• ओलिगोक्लोनल बैंड की उपस्थिति: इसका मतलब है कि कुछ प्रोटीन (इम्युनोग्लोबुलिन) के "बैंड" तब दिखाई देते हैं जब रीढ़ की हड्डी के तरल पदार्थ का विश्लेषण किया जाता है। सेरेब्रोस्पाइनल तरल पदार्थ में ऑलिगोकोनल बैंड एमएस के साथ 95 प्रतिशत लोगों में देखा जा सकता है, लेकिन अन्य विकारों में भी पाया जा सकता है।
• Intrathecal IgG एंटीबॉडी उत्पादन: इसका मतलब यह है कि IgG रीढ़ की हड्डी के तरल पदार्थ डिब्बे के भीतर उत्पन्न होता है - एक संकेत है कि एक प्रतिरक्षा प्रणाली प्रतिक्रिया है।

दृश्य विकसित क्षमता

दृश्य विकसित क्षमता (वीईपी) परीक्षण में स्क्रीन पर एक काले और सफेद चेकर पैटर्न को देखते हुए आपकी खोपड़ी पर इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राम (ईईजी) सेंसर पहनना शामिल है। ईईजी उपायों ने दृश्य घटनाओं की प्रतिक्रियाओं को धीमा कर दिया, जो तंत्रिका संबंधी शिथिलता को इंगित करता है।

वीईपी पीपीएमएस के निदान को ठोस बनाने में भी सहायक रहे हैं, खासकर जब अन्य मानदंडों को निश्चित रूप से पूरा नहीं किया जाता है।

नैदानिक ​​मानदंड

निश्चित पीपीएमएस का निदान तब किया जा सकता है जब आपके पास कम से कम एक वर्ष का प्रलेखित नैदानिक ​​प्रगति हो, जिसका अर्थ है कि आपके एमएस लक्षणों ने लगातार खराब हो गया है,प्लसनिम्नलिखित में से दो:

• एक मस्तिष्क घाव जो एमएस का विशिष्ट है
• रीढ़ की हड्डी में दो या अधिक एमएस घाव
• एक सकारात्मक काठ का पंचर, जिसका अर्थ है कि ओलिगोक्लोनल बैंड या ऊंचा आईजीजी एंटीबॉडी स्तर का प्रमाण है

विभेदक निदान

कई न्यूरोलॉजिकल बीमारियां हैं जो एमएस की नकल कर सकती हैं, किसी भी प्रकार के एमएस के निदान का इतना बोझ इस संभावना को खत्म कर रहा है कि यह कुछ और हो सकता है। इनमें से कुछ में शामिल हैं:

• विटामिन बी 12 की कमी
• रीढ़ की हड्डी का संपीड़न
• मोटर न्यूरॉन डिसिस
• न्यूरोसाइफिलिस
• ट्रॉपिकल स्पास्टिक पैरापरिसिस
• सारकॉइडोसिस
• प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष
• स्जोग्रेन सिंड्रोम

इलाज

पीपीएमएस के लिए उपचार में दवाएं और / या पुनर्वास उपचार शामिल हो सकते हैं। हालाँकि, ध्यान दें कि यह आरआरएमएस की तुलना में अधिक कठिन है।

दवाएं

आमतौर पर, एमएस को बीमारी-संशोधित चिकित्सा (डीएमटी) के साथ इलाज किया जाता है, जो आपकी बीमारी के पाठ्यक्रम को धीमा कर देता है। हालाँकि, केवल एक DMT है जिसे PPMS के लिए अमेरिकी खाद्य एवं औषधि प्रशासन (FDA) द्वारा अनुमोदित किया गया है; इसके विपरीत, आरआरएमएस के इलाज के लिए कई डीएमटी हैं।

Ocrevus (ocrelizumab) को 2017 में PPMS के इलाज के लिए मंजूरी दे दी गई थी। पहली खुराक को दो सप्ताह के अंतराल पर दो 300 मिलीग्राम (मिलीग्राम) की खुराक में दिया जाता है। उसके बाद, यह हर छह महीने में एक बार 600 मिलीग्राम खुराक में दिया जाता है।

अन्य DMT को PPMS के उपचार के लिए प्रभावी नहीं पाया गया है, इसलिए अधिकांश डॉक्टर उनका उपयोग नहीं करते हैं। PPMS के लिए प्रभावी उपचार पर अधिक शोध हो रहे हैं, इसलिए आशा है कि भविष्य में नई दवाएं सामने आएंगी।

Ocrevus से परे, आपका डॉक्टर आपको अपने एमएस लक्षणों को प्रबंधित करने में मदद करने के लिए डॉक्टर के पर्चे की दवाएं दे सकता है, जैसे:

• एमएस से संबंधित थकान
• दर्द
• गित दोष
• मूत्राशय और / या आंत्र रोग
• डिप्रेशन
• संज्ञानात्मक बधिरता
• यौन रोग
• मांसपेशियों की ऐंठन

पुनर्वास चिकित्सा

पुनर्वास विशेषज्ञ आपको थकान, गतिशीलता की कठिनाइयों, मांसपेशियों में दर्द और चंचलता, निगलने में कठिनाई, आकांक्षा और संज्ञानात्मक हानि जैसे एमएस लक्षणों से निपटने में मदद कर सकते हैं। इन पुनर्वास उपचारों में शामिल हैं:

• भौतिक चिकित्सा
• व्यावसायिक चिकित्सा
• भाषण-भाषा चिकित्सा
• संज्ञानात्मक पुनर्वास
• व्यावसायिक पुनर्वास
• बहुसांस्कृतिक रणनीति

बहुत से एक शब्द

PPMS के निदान में कई साल लग सकते हैं, और चूंकि कई अन्य न्यूरोलॉजिकल स्थितियां हैं जिन्हें खारिज करने की आवश्यकता है, अगर आपको न्यूरोलॉजिकल लक्षणों का सामना करना पड़ रहा है, तो एक उचित निदान के लिए डॉक्टर को देखना महत्वपूर्ण है। हालांकि निदान प्रक्रिया थकाऊ हो सकती है, धैर्य रखने की कोशिश करें और अपनी देखभाल में सक्रिय रहें। याद रखें कि पीपीएमएस का एक निदान घातक नहीं है, और यदि आप अपनी स्वास्थ्य सेवा टीम के साथ मिलकर काम करते हैं, तो आप अपने जीवन की गुणवत्ता को अपने पूरे स्तर पर रख सकते हैं।