पंचतोपेनिया का अवलोकन

पैन्टीटोपेनिया एक वर्णनात्मक शब्द है जिसमें लाल रक्त कोशिकाओं (एनीमिया), सफेद रक्त कोशिकाओं (ल्यूकोपेनिया), और प्लेटलेट्स (थ्रोम्बोसाइटोपसिया) सहित सभी प्रकार की रक्त कोशिकाओं के निम्न स्तर के संयोजन का उल्लेख है। लक्षण, जो अक्सर इन कोशिकाओं के कम स्तर के कारण होते हैं, उनमें थकान, संक्रमण और चोट लगना शामिल हैं।

कई अलग-अलग स्थितियां हैं जो अग्नाशयशोथ का कारण बन सकती हैं, जिनमें अस्थि मज्जा रोग, कुछ कैंसर और कुछ संक्रमण शामिल हैं; कीमोथेरेपी उपचार से पाइंटोपेनिया भी हो सकता है। पैन्टीटोपेनिया के लिए उपचार के विकल्प विशिष्ट कारणों पर निर्भर करते हैं और आमतौर पर अंतर्निहित कारण का इलाज करते समय लक्षणों में सुधार करने के लिए कोशिकाओं के स्तर को बढ़ाने पर ध्यान केंद्रित करते हैं।

अग्नाशय द्वारा प्रभावित रक्त कोशिकाएं

Pancytopenia हमारे सभी तीन प्रमुख प्रकार के रक्त कोशिकाओं में कमी को संदर्भित करता है। विशेष रूप से, इनमें शामिल हैं:

• लाल रक्त कोशिकाएं (आरबीसी): आरबीसी वे कोशिकाएं होती हैं जो शरीर के ऊतकों में ऑक्सीजन को बांधती हैं और ले जाती हैं।
• श्वेत रक्त कोशिकाएं (WBCs): कई प्रकार के WBC होते हैं जो आगे ग्रैनुलोसाइट्स (न्यूट्रोफिल, ईोसिनोफिल और बेसोफिल सहित) में टूट जाते हैं, और एग्रानुलोसाइट्स (लिम्फोसाइट्स और मोनोसाइट्स सहित)। ये कोशिकाएं अन्य कार्यों के बीच संक्रमण से लड़ने के लिए जिम्मेदार हैं।
• प्लेटलेट्स: प्लेटलेट्स ब्लड क्लॉटिंग के लिए जिम्मेदार होते हैं।

रक्त कोशिकाओं के निम्न स्तर का वर्णन

इन शर्तों का उपयोग रक्त कोशिकाओं के निम्न स्तर के लिए किया जाता है:

• लाल रक्त कोशिकाओं के निम्न स्तर को एनीमिया कहा जाता है।
• WBCs के एक निम्न स्तर को ल्यूकोपेनिया कहा जाता है (आप न्यूट्रोपेनिया के बारे में सुन सकते हैं, जो कि विशेष प्रकार के WBC के निम्न स्तर को न्यूट्रोफिल के रूप में जाना जाता है)।
• प्लेटलेट्स के एक निम्न स्तर को थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के रूप में जाना जाता है, जैसे प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, और कीमोथेरेपी-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया।

अस्थि मज्जा या हेमटोपोइजिस में रक्त कोशिकाओं का गठन

अस्थि मज्जा में एक एकल आम कोशिका से रक्त कोशिकाएं उत्पन्न होती हैं जिन्हें हेमटोपोइएटिक स्टेम सेल (एचएसएम) या प्लुरिपोटेन्शियल स्टेम सेल के रूप में जाना जाता है (जिसका अर्थ है कि उनमें कई अलग-अलग प्रकार की कोशिकाएं बनने की "क्षमता" है)। ये कोशिकाएँ विभाजित होती हैं और हेमेटोपोइज़िस नामक एक प्रक्रिया के माध्यम से शरीर में रक्त कोशिकाओं के सभी में उत्तरोत्तर अधिक विशिष्ट हो जाती हैं।

लैब टेस्ट

पैन्टीटोपेनिया का निदान आमतौर पर एक पूर्ण रक्त गणना (सीबीसी) को देखकर किया जाता है।

पैन्टीटोपेनिया में, एक सीबीसी रक्त कोशिकाओं के सभी प्रकारों में कमी का स्तर दिखाएगा:

• महिलाओं में प्रति माइक्रोलिटर (उल) में 4.2 मिलियन कोशिकाओं से कम या पुरुषों में 4.7 मिलियन कोशिकाओं / उल से कम लाल रक्त कोशिका की गिनती होती है (इसे कम हीमोग्लोबिन स्तर द्वारा भी वर्णित किया जा सकता है)।
• एक सफेद रक्त 4,000 कोशिकाओं / उल से कम होता है (सामान्य 4,000 और 10,000 कोशिकाओं / उल के बीच होता है)।
• एक प्लेटलेट की गिनती 150,000 से कम कोशिकाओं / उल (सामान्य 150,000 और 400,000 कोशिकाओं / उल के बीच होती है) की गिनती होती है।

का कारण बनता है

पैन्टीटोपेनिया किसी भी चीज के कारण हो सकता है जो अस्थि मज्जा में रक्त कोशिकाओं के निर्माण में बाधा उत्पन्न करता है या रक्तप्रवाह में रक्त कोशिका की उपलब्धता (जैसे कि अगर वे तिल्ली में आयोजित की जाती हैं)।

इसमें विषाक्त पदार्थों द्वारा अस्थि मज्जा विनाश, अस्थि मज्जा दमन (कीमोथेरेपी के दौरान), या अन्य कोशिकाओं द्वारा अस्थि मज्जा के प्रतिस्थापन शामिल हो सकते हैं, जिसके परिणामस्वरूप रक्त कोशिका उत्पादन में व्यवधान हो सकता है, जैसा कि कुछ कैंसर के साथ हो सकता है। रक्त कोशिका विनाश या दमन सूजन, संक्रमण, या से हो सकता हैऑटोइम्यून स्थितियां।

इन स्थितियों में से अधिकांश जीवन में बाद में हासिल कर ली जाती हैं, लेकिन कुछ जन्म से ही विरासत में मिलती हैं।

पैन्टीटोपेनिया के कुछ संभावित कारणों में शामिल हैं:

• कीमोथेरेपी-प्रेरित अस्थि मज्जा दमन
• दवा-प्रेरित: एंटीबायोटिक दवाओं से लेकर हृदय-रोग दवाओं तक, केमोथेरेपी दवाओं के अलावा अन्य दवाओं को कारणों के रूप में उद्धृत किया गया है।
• संक्रमण, जैसे संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस और एचआईवी, साथ ही साथ भारी संक्रमण (सेप्सिस)।
• अप्लास्टिक एनीमिया।
• स्प्लेनिक सीक्वेस्ट्रेशन (तिल्ली में रक्त कोशिकाओं को पकड़ना ताकि वे शरीर के बाकी हिस्सों में न जा सकें)।
• विषाक्त पदार्थों और रासायनिक जोखिम, जैसे आर्सेनिक या बेंजीन के संपर्क में आना।
• अस्थि मज्जा में रक्त कैंसर जैसे ल्यूकेमिया, लिम्फोमा, मायलोमा या मेटास्टेटिक कैंसर अस्थि मज्जा के लिए।
• अस्थि मज्जा के लिए कुछ ठोस ट्यूमर का प्रसार, विशेष रूप से स्तन कैंसर, प्रोस्टेट कैंसर, पेट के कैंसर, गैस्ट्रिक कैंसर, और मेलेनोमा। अस्थि मज्जा मेटास्टेस के साथ, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के बाद सबसे आम लक्षण एनीमिया है।
• माइलोडिसप्लास्टिक सिंड्रोम (अस्थि मज्जा की "पूर्व कैंसर" स्थितियां)
• ऑटोइम्यून विकार, जैसे ल्यूपस
• विकिरण बीमारी
• इनहेरिटेड सिन्ड्रोम, जैसे फैंकोनी एनीमिया और डायमंड ब्लैकफैन एनीमिया

अधिकांश सामान्य कारण

उन लोगों में अग्नाशयशोथ के सबसे सामान्य कारणों को निर्धारित करने के लिए 2014 का एक अध्ययन जो पहले से ही एक स्थिति का निदान नहीं किया गया था। उदाहरण के लिए, इन वयस्कों में से किसी को भी कीमोथेरेपी नहीं मिली थी या उनके पैन्थोपेनिया के स्पष्ट कारण थे।

इन अध्ययन प्रतिभागियों में से:

• 60% से अधिक को रक्त से संबंधित कैंसर था। सबसे आम तीव्र मायलोजेनस ल्यूकेमिया और मायलोयोडिसप्लासिया थे।
• जिन लोगों को रक्त से संबंधित कैंसर नहीं पाया गया, उनके अग्नाशय के कारण के रूप में, अन्य स्थितियां थीं, जिनमें एप्लास्टिक एनीमिया, मेगालोब्लास्टिक एनीमिया, और मानव इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस (एचआईवी) से संबंधित परिवर्तन शामिल थे।

लक्षण

पैन्टीटोपेनिया के लक्षणों में विशिष्ट रक्त कोशिकाओं की कमी से संबंधित लक्षणों के अलावा कमजोरी या बढ़े हुए प्लीहा शामिल हो सकते हैं। इन लक्षणों में से कुछ में शामिल हैं:

• एनीमिया (एक कम लाल रक्त कोशिका गिनती) से संबंधित लक्षण जिनमें पैलोर, थकान, तेजी से हृदय गति और सांस की तकलीफ शामिल है।
• बुखार और संक्रमण के लक्षण जैसे कि ल्यूकोपेनिया या न्यूट्रोपेनिया (एक कम सफेद गिनती) से संबंधित लक्षण जैसे कि खांसी या पेशाब के साथ दर्द
• थ्रॉम्बोसाइटोपेनिया (कम प्लेटलेट्स) से संबंधित लक्षण जिसमें आसान चोट और भारी रक्तस्राव शामिल हैं

निदान और मूल्यांकन

Pancytopenia को पूर्ण रक्त गणना (CBC) पर नोट किया जा सकता है। सभी कोशिकाओं के निम्न स्तर का मूल्यांकन करने में पहला कदम सीबीसी को दोहराना है। एक परिधीय रक्त स्मीयर तब विभिन्न प्रकार की कोशिकाओं में से प्रत्येक पर आगे देखने के लिए किया जाता है। यदि ऐसा प्रतीत होता है कि आपको अग्नाशय है, तो अगला चरण अक्सर अस्थि मज्जा बायोप्सी है।

एक अस्थि मज्जा आकांक्षा और बायोप्सी अस्थि मज्जा के घटकों को देखता है, जिसमें हेमटोपोइएटिक स्टेम सेल (वे कोशिकाएं जो सभी विभिन्न प्रकार की रक्त कोशिकाओं में अंतर करती हैं), परिपक्वता के विभिन्न चरणों में रक्त कोशिकाएं और रक्त कोशिकाएं बनाने के लिए उपयोग की जाने वाली आपूर्ति शामिल हैं। , जैसे कि लोहा और विटामिन बी 12। रक्त में बी 12 के स्तर को देखने के अलावा, परिवर्तन देखने के लिए कोशिकाओं पर विशेष दाग और परीक्षण किए जाते हैं, जैसे कि क्रोमोसोमल और जीन परिवर्तन, अक्सर ल्यूकेमिया के साथ पाए जाते हैं।

इलाज

पैन्टीटोपेनिया के इलाज का लक्ष्य अंतर्निहित कारण का पता लगाना और उसका इलाज करना है। यदि कारण ज्ञात नहीं है, या यदि यह अपेक्षित है, जैसे कि कीमोथेरेपी के साथ, उपचार का उद्देश्य रक्त कोशिकाओं की कमी से संबंधित लक्षणों को कम करना है। कुछ उपचार जिनका उपयोग किया जा सकता है, उनमें शामिल हैं:

• ड्रग्स जो अस्थि मज्जा को उत्तेजित करते हैं। कीमोथेरेपी-प्रेरित न्यूट्रोपेनिया और कुछ अन्य कारणों के लिए, डब्लूबीसी के गठन को प्रोत्साहित करने के लिए विकास कारक ल्यूकेन, न्यूपोजेन या नेउलस्टा का उपयोग किया जा सकता है। कीमोथेरेपी-प्रेरित एनीमिया के लिए, कुछ दवाएं भी हैं जिन्हें माना जा सकता है।
• ब्लड ट्रांसफ़्यूजन
• इम्यूनोसप्रेसेरिव ड्रग्स यदि कारण एक ऑटोइम्यून स्थिति के कारण होता है।
• बोन मैरो ट्रांसप्लांट या स्टेम सेल ट्रांसप्लांट।

रोग का निदान

पैन्टीटोपेनिया का पूर्वानुमान काफी हद तक इसके कारण पर निर्भर करता है। शुक्र है, अब हमारे पास विशिष्ट रक्त कोशिका की कमियों के साथ संक्रमण और उत्तेजक कारकों जैसे उपचार हैं, जबकि अंतर्निहित स्थिति का मूल्यांकन और उपचार किया जाता है।

बहुत से एक शब्द

अग्नाशय के कई संभावित कारण हैं, लेकिन सभी जोखिम उठाते हैं। पैन्टीटोपेनिया के साथ, सभी प्रकार की रक्त कोशिकाएं कम हो जाती हैं, हालांकि कुछ में कमी दूसरों की तुलना में अधिक चिंता का विषय हो सकती है।