मल्टीपल मायलोमा क्या है?

मल्टीपल मायलोमा (मायलोमा के रूप में भी जाना जाता है) रक्त का दुर्लभ, लाइलाज कैंसर का एक प्रकार है - जिसे हेमेटोलॉजिक कैंसर भी कहा जाता है। यह प्लाज्मा कोशिकाओं नामक कोशिकाओं को प्रभावित करता है, जो सफेद रक्त कोशिकाओं के प्रकार हैं। सामान्य प्लाज्मा कोशिकाएं एंटीबॉडी बनाने का कार्य करती हैं, जिससे शरीर को संक्रमण से लड़ने में मदद मिलती है। मायलोमा में घातक प्लाज्मा कोशिकाएं शामिल होती हैं जो अस्थि मज्जा या हड्डियों के केंद्र में नरम ऊतक का निर्माण करती हैं।

घातक शब्द का वर्णन शरीर के अन्य भागों में फैलने (मेटास्टासाइजिंग) द्वारा आस-पास के ऊतकों को उत्तरोत्तर खराब, आक्रमण और नष्ट करने की प्रवृत्ति का वर्णन करता है। मायलोमा को प्लाज्मा कोशिकाओं का एक विनाशकारी विकार माना जाता है जिसके परिणामस्वरूप कई जटिलताएं हो सकती हैं जैसे कि अस्थि भंग, गुर्दे की समस्याएं और अन्य रक्त कोशिका विकार।

पृष्ठभूमि

हालाँकि, कई मायलोमा प्राचीन काल से कहा जाता रहा है, 1844 में बहुत पहले प्रमाणित मामले का दस्तावेजीकरण किया गया था। यह मामला लंदन में थॉमस अलेक्जेंडर मैक्बियन का था। 1889 में, इस बीमारी को और अधिक मान्यता प्राप्त हो गई जब एक प्रसिद्ध मामले में एक ऐसे विषय की रिपोर्ट की गई जो किसी भी प्रकार के कीमोथेरेपी उपचार के बिना 8 साल तक जीवित रहा।

समय बढ़ने के साथ, मायलोमा के उपचार के लिए नई दवा उपचार (साथ ही स्टेम-सेल प्रत्यारोपण उपचार) विकसित हुआ। यद्यपि इस बीमारी को इलाज योग्य नहीं माना जाता है, लेकिन यह एक ऐसी बीमारी के रूप में विकसित हो गई है, जिसे अत्यधिक प्रबंधनीय माना जाता है, जिसमें पिछले एक दशक में तेजी से चिकित्सा प्रगति हुई थी।

मल्टीपल माइलोमा रिसर्च फाउंडेशन (MMRF) के अनुसार, नई थेरेपी की उन्नति के परिणामस्वरूप 10 नई दवाओं का इस्तेमाल किया गया है, जिन्हें आमतौर पर एक ही दवा की मंजूरी के लिए चिकित्सा मंजूरी लेनी होती है।

संयुक्त राज्य अमेरिका में सांख्यिकी

मल्टीपल मायलोमा सभी रक्त कैंसर के केवल 10 प्रतिशत से अधिक है (जिसे हेमेटोलॉजिक कैंसर भी कहा जाता है)। नेशनल कैंसर इंस्टीट्यूट के अनुसार, संयुक्त राज्य अमेरिका में 2018 में माइलोमा के 30,770 नए मामले सामने आए थे। इसके अलावा, संस्थान का अनुमान है। संयुक्त राज्य अमेरिका में कैंसर के सभी नए मामलों में 1.8 प्रतिशत में मायलोमा शामिल है।

संस्थान का दावा है कि संयुक्त राज्य में माइलोमा के निदान के 52.2 प्रतिशत निदान के बाद 5 साल या उससे अधिक समय तक जीवित रहे, जबकि संयुक्त राज्य में .8 प्रतिशत पुरुषों और महिलाओं को उनके जीवनकाल में माइलोमा का निदान किया जाएगा।

कुल मिलाकर, 124,733 लोगों को संयुक्त राज्य अमेरिका में माइलोमा के साथ रहने का अनुमान है (2015 तक)।

वैश्विक सांख्यिकी

मल्टीपल माइलोमा को दूसरा सबसे आम रक्त कैंसर माना जाता है, जिसमें प्रति वर्ष विश्व स्तर पर लगभग 160,000 नए मामलों का निदान किया जाता है। मायलोमा के लिए विकसित किए जा रहे कई नए उपचार तौर-तरीकों के बावजूद, यह अभी भी एक बीमारी है जो लगातार रिलेटेड और उसके अनुसार होती है। एक स्रोत, दुनिया भर में प्रति वर्ष 106,000 मौतों की ओर जाता है।

अवलोकन

मल्टीपल मायलोमा प्लाज्मा कोशिकाओं की असामान्य वृद्धि है। यह कैंसर अस्थि मज्जा में शुरू होता है। प्रतिरक्षा प्रणाली कई मायलोमा द्वारा प्रभावित प्राथमिक शारीरिक प्रणाली है।

अस्थि मज्जा

हड्डियों के केंद्र में पाए जाने वाले जिलेटिन की स्थिरता के साथ अस्थि मज्जा एक स्पंजी, नरम ऊतक है। अस्थि मज्जा दो प्रकार के होते हैं: लाल और पीला।

लाल अस्थि मज्जा मुख्य रूप से फ्लैट हड्डियों जैसे कूल्हे, पसलियों, श्रोणि हड्डियों, रीढ़ और कंधे की हड्डी में पाया जाता है - ये ऐसे क्षेत्र हैं जो कई मायलोमा को अक्सर प्रभावित करते हैं।

अस्थि मज्जा का प्राथमिक कार्य नई रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करना है। वास्तव में, यह हर दिन 200 बिलियन लाल रक्त कोशिकाओं के रूप में उत्पादन करने के लिए जाना जाता है। अस्थि मज्जा सफेद रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स का उत्पादन करता है, जो ऐसी कोशिकाएं हैं जो सामान्य रक्त के थक्के के लिए आवश्यक हैं।

जीवद्रव्य कोशिकाएँ

प्लाज्मा कोशिकाएं एक प्रकार की श्वेत रक्त कोशिका होती हैं जो अस्थि मज्जा का निर्माण करती हैं। वे एंटीबॉडी का उत्पादन करके शरीर के भीतर संक्रमण से लड़ते हैं। आम तौर पर, अस्थि मज्जा में प्लाज्मा कोशिकाओं की एक छोटी संख्या होती है; हालांकि, जब कई मायलोमा के परिणामस्वरूप अस्थि मज्जा में कैंसर कोशिकाएं होती हैं, तो कैंसर कोशिकाएं असामान्य प्लाज्मा कोशिकाओं का उत्पादन करती हैं। इन्हें मायलोमा कोशिकाएं कहा जाता है।

मायलोमा कोशिकाओं के संचय से हड्डियों में स्थानीयकृत ट्यूमर हो सकता है, जिसे प्लास्मेसीटोमस कहा जाता है। इसके विपरीत, कई मायलोमा में, प्लाज्मा कोशिकाओं के संचय में कई हड्डियों के अस्थि मज्जा शामिल होते हैं और अन्य स्वस्थ प्रतिरक्षा कोशिकाओं को नकारात्मक रूप से प्रभावित कर सकते हैं क्योंकि यह पर्याप्त रूप से संक्रमण से लड़ने की उनकी क्षमता में हस्तक्षेप करता है। बदले में, यह लाल रक्त कोशिकाओं (एनीमिया) की कमी के साथ-साथ स्वस्थ सफेद रक्त कोशिकाओं (ल्यूकोपेनिया) की कमी हो सकती है।

एंटीबॉडी

एक एंटीबॉडी एक प्रोटीन है जो प्रतिजन के जवाब में प्लाज्मा कोशिकाओं द्वारा निर्मित होता है। एंटीबॉडी रक्त में घूमते हैं और कुछ स्राव (आँसू, लार, और अधिक) में मौजूद होते हैं। एंटीजन जो संक्रामक एजेंटों द्वारा उत्पादित हो सकते हैं, जैसे बैक्टीरिया, एक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को प्रेरित करते हैं। एंटीजन से जुड़कर, एंटीबॉडी कोशिकाओं को नष्ट कर देते हैं जो सतह पर एंटीजन को सहन करते हैं।

मल्टीपल मायलोमा में मज्जा में कैंसर कोशिकाओं का निर्माण सामान्य उत्पादक प्लाज्मा कोशिकाओं की संख्या को कम कर सकता है, और बदले में, शरीर को संक्रमण के लिए उजागर करता है।

एंटीजन

एंटीजन एक विदेशी पदार्थ है जो शरीर में प्रतिरक्षा प्रणाली की प्रतिक्रिया को प्रेरित करता है (प्रतिरक्षा प्रणाली की प्रतिक्रिया में एंटीबॉडी का उत्पादन शामिल है)। मायलोमा कोशिकाएं प्लाज्मा कोशिकाओं की संख्या को कम कर सकती हैं और, परिणामस्वरूप एंटीबॉडी से लड़ने के लिए प्रतिरक्षा प्रणाली की क्षमता कम हो जाती है क्योंकि एंटीबॉडी उत्पादन बाधित होता है।

एम प्रोटीन

जैसे-जैसे घातक प्लाज्मा कोशिकाएं सामान्य प्लाज्मा कोशिकाओं से बाहर निकलने लगती हैं, वे संक्रमण से लड़ने की शरीर की क्षमता को रोकती हैं।

"एम प्रोटीन" (मोनोक्लोनल प्रोटीन) नामक एक असामान्य एंटीबॉडी घातक प्लाज्मा कोशिकाओं द्वारा निर्मित होता है। रक्त में एम प्रोटीन के उच्च स्तर होने की पहचान की विशेषता, कई मायलोमा वाले लोगों में नोट किया जा सकता है:

• ट्यूमर
• गुर्दे खराब
• अस्थि विनाश
• बिगड़ा हुआ प्रतिरक्षा समारोह

मल्टीपल मायलोमा को "क्लोनल प्लाज़्मा सेल मैलिग्नेंसी" माना जाता है। ऐसा इसलिए है क्योंकि आमतौर पर, मायलोमा कोशिकाएं एक एकल कोशिका से आती हैं जो कैंसर बन जाती है।

एकाधिक मायलोमा लक्षण

मल्टीपल मायलोमा के सामान्य लक्षणों में शामिल हैं:

• कमजोर प्रतिरक्षा प्रणाली के कारण बार-बार संक्रमण (मायलोमा के साथ एक व्यक्ति को प्रतिरक्षाविहीन होने के रूप में जाना जाता है)
• अस्थि दर्द (अक्सर पीठ, पसलियों और कूल्हों में)
• गुर्दे से संबंधित समस्याएं
• एनीमिया के कारण कमजोरी

का कारण बनता है

कई मायलोमा का सटीक कारण स्पष्ट रूप से स्थापित नहीं किया गया है। यह सोचा जाता है कि करीबी रिश्तेदारों के बीच बीमारी की बढ़ती घटनाओं के कारण एक आनुवंशिक कारक शामिल हो सकता है।

एक अन्य संभावित प्रेरक कारक विकिरण जोखिम हो सकता है या बेंजीन जैसे रासायनिक सॉल्वैंट्स के साथ संपर्क हो सकता है।

निदान

कई मायलोमा के निदान में रक्त और मूत्र में कुछ एंटीबॉडी की एक उन्नत मात्रा का पता लगाने से संदेह होता है। एक अस्थि मज्जा बायोप्सी और एक अस्थि मज्जा महाप्राण (बायोप्सी के लिए एक सुई का उपयोग करके और अस्थि मज्जा रक्त की एक छोटी राशि की आकांक्षा के लिए एक सिरिंज) निदान की पुष्टि करने के लिए किया जाता है।

इलाज

एकाधिक मायलोमा उपचार में शामिल हो सकते हैं:

• पारंपरिक कीमोथेरेपी दवाएं जैसे (मेलफालन, साइक्लोफॉस्फेमाइड या बेंडामुस्टाइन) जो कैंसर कोशिकाओं को मारने का काम करती हैं
• विरोधी भड़काऊ दवाएं जो सफेद रक्त कोशिकाओं को उन क्षेत्रों की यात्रा करने से रोककर सूजन को कम करने का काम करती हैं जहां मायलोमा कोशिकाओं को नुकसान हो रहा है
• प्रोटोजोमी इन्हिबिटर्स जैसे बोर्टेज़ोमिब, कारफिलज़ोमिब, या ixazomib, जो मायलोमा कोशिकाओं को मारने का काम करते हैं
• इम्यूनोमॉड्यूलेटरी ड्रग्स जैसे कि लेनिलाडोमाइड, थैलिडोमाइड, या पॉमिडोलोमाइड, जिसमें मजबूत कैंसर विरोधी गुण होते हैं
• डारटूमुमैब या एलोटुजुमाब सहित मोनोक्लोनल एंटीबॉडीज, माइलोमा कोशिकाओं की सतह पर एंटीजन को लक्षित करके कई मायलोमा का इलाज करते हैं, जिन्हें सीडी 38 कहा जाता है। (मोनोक्लोनल एंटीबॉडी का उपयोग अक्सर माइलोमा वाले लोगों के लिए किया जाता है जो प्रारंभिक उपचार का जवाब नहीं देते हैं, जो स्टेम सेल थेरेपी के लिए अर्हता प्राप्त नहीं करते हैं, या जिनके पास लक्षण हैं जो बीमारी से छूटने की अवधि के बाद पुनरावृत्ति करते हैं।)
• स्टेम सेल प्रत्यारोपण, जो उच्च खुराक कीमोथेरेपी के बाद अस्थि मज्जा सामान्य कोशिकाओं को फिर से भरने में मदद करता है
• हड्डी के दर्द और अधिक के इलाज के लिए एनाल्जेसिक और विकिरण चिकित्सा जैसे अन्य उपचार

रोग का निदान

नेशनल कैंसर इंस्टीट्यूट द्वारा प्रकाशित एक रिपोर्ट के अनुसार, पिछले 5 वर्षों में जीवित रहने वाले लोगों की संख्या 2006 में लगभग 46 प्रतिशत से बढ़कर 2016 में लगभग 54 प्रतिशत हो गई है। बेशक, कुछ लोग नाटकीय रूप से उन आंकड़ों को हरा सकते हैं, जो अच्छी तरह से परे रहते हैं पांच साल से 10 या निदान के 20 साल बाद भी।

दीर्घायु की कुंजी, कई मायलोमा के साथ एक व्यक्ति का कहना है जो 11.5 साल से बीमारी से बच गया है, प्रारंभिक निदान और हस्तक्षेप है (गुर्दे की विफलता होने से पहले), बीमारी से प्रभावी रूप से सामना करना पड़ता है, और उपलब्ध उच्चतम स्तर की देखभाल की मांग करता है।

जटिलताओं

कई मायलोमा से होने वाली जटिलताएं हो सकती हैं, इनमें शामिल हो सकते हैं:

• अस्थि भंग (प्लाज्मा सेल ट्यूमर के कारण हड्डी पर आक्रमण)
• हाइपरलकसेमिया (उच्च कैल्शियम का स्तर)
• एनीमिया (लाल रक्त कोशिकाओं के स्तर में कमी)
• प्लेटलेट का उत्पादन कम होना (शरीर की सामान्य रक्त के थक्के जमने की क्षमता को रोकना; लक्षण रक्तस्राव या आसान चोट लगना)
• एक समझौता प्रतिरक्षा प्रणाली (विभिन्न प्रकार के संक्रमणों के परिणामस्वरूप)
• मायलोमा किडनी (मोनोक्लोनल एंटीबॉडी किडनी में इकट्ठा होती हैं, जो कि किडनी के कार्य में बाधा डाल सकती हैं)
• गुर्दे की पथरी (कैंसर कोशिकाओं की वृद्धि के कारण यूरिक एसिड में वृद्धि से)
• किडनी खराब
• अमाइलॉइडोसिस (गुर्दे, यकृत और अन्य अंगों में अमाइलॉइड नामक प्रोटीन का निर्माण)
• अन्य दुर्लभ जटिलताएं (जैसे कि सामान्य रक्त प्रवाह में व्यवधान से हाइपेरविकोसिटी सिंड्रोम जो रक्त को गाढ़ा बनाता है)

परछती

कई मायलोमा होने से आमतौर पर जीवन में कुछ कठिन समायोजन करने की आवश्यकता होती है। इनमें से कुछ परिवर्तन क्षणभंगुर हो सकते हैं, जबकि अन्य दीर्घकालिक हैं। एक समर्थन नेटवर्क की तलाश करना और कई मायलोमा जैसे चल रहे जीवन-धमकाने वाली बीमारी से निपटने के तरीकों को सीखना सीखना महत्वपूर्ण है।

कई बचे लोगों को एक समर्थन पालतू जानवर प्राप्त करने की सलाह देते हैं, समर्थन समूह की बैठकों में भाग लेते हैं, जर्नलिंग करते हैं, और सकारात्मक नकल तंत्र जैसे कि योग, ध्यान, ध्यान अभ्यास, और बहुत कुछ का उपयोग करते हैं।

उन्नत लाइलाज बीमारी के साथ सामना, कुछ लोगों को अंत के जीवन के फैसले के लिए विकल्पों का पता लगाने के लिए फायदेमंद लगता है। दर्द निवारण, फीडिंग ट्यूब का उपयोग, और अन्य महत्वपूर्ण चिकित्सा मुद्दों जैसे विषयों को रोजगार के लिए कभी जरूरत से पहले अच्छी तरह से प्रबंधित किया जा सकता है।

हालांकि यह समझ में आता है कि अधिकांश लोग किसी भी बीमारी की घातकता पर ध्यान केंद्रित नहीं करना चाहते हैं, उन्नत निर्देशन, जीवित इच्छाशक्ति, और अन्य अंत-जीवन देखभाल मुद्दों के प्रबंधन में सक्रिय होना सीखना बहुत सशक्त हो सकता है।

बहुत से एक शब्द

जबकि शोधकर्ता कई मायलोमा के कारणों और जोखिम कारकों के बारे में अधिक जान रहे हैं, अभी भी बहुत कुछ खोजा जाना बाकी है। यदि आप या कोई प्रियजन निदान का सामना कर रहे हैं या बीमारी का सामना कर रहे हैं, तो अपनी चिंताओं पर परामर्श करने के लिए एक अनुभवी स्वास्थ्य सेवा दल के साथ-साथ बाहरी सहायता समूह से बात करना सुनिश्चित करें। जब आप कई मायलोमा के साथ रहने की अनिश्चितता का सामना करते हैं तो ये चीजें आश्वस्त कर सकती हैं।