ROS1 पॉजिटिव लंग कैंसर फेफड़ों के कैंसर का एक आक्रामक रूप है जो अक्सर जल्दी फैलता है। नई, लक्षित दवाएं इस प्रकार के फेफड़ों के कैंसर को समय की अवधि तक बढ़ने से रोकने में मदद कर सकती हैं, जो पिछली पीढ़ियों की तुलना में आज बेहतर रोगनिदान प्रदान करती हैं।
एक ROS1 पुनर्व्यवस्था एक गुणसूत्र असामान्यता है जो गैर-छोटे सेल फेफड़ों के कैंसर (NSCLC) की कोशिकाओं को प्रभावित कर सकती है। यह आनुवंशिक परिवर्तन लगभग 1% से 2% लोगों में होता है जो एनएससीएलसी से निदान करते हैं।
ROS1- पॉजिटिव लंग कैंसर के लक्षण
ROS1 उत्परिवर्तन को अक्सर एडेनोकार्सिनोमा ट्यूमर में देखा जाता है जो अन्य चालक उत्परिवर्तन के लिए नकारात्मक होते हैं। एडेनोकार्सिनोमा, एनएससीएलसी का सबसे सामान्य प्रकार, आमतौर पर फेफड़ों के बाहरी हिस्से के पास शुरू होता है और आमतौर पर शुरुआती चरणों में लक्षण पैदा नहीं करता है।
जब एडेनोकार्सिनोमा इस बिंदु पर आगे बढ़ता है कि ट्यूमर श्वास के साथ हस्तक्षेप करता है, तो संकेत अक्सर फेफड़ों के कैंसर के अन्य रूपों की तुलना में कम स्पष्ट होते हैं, लेकिन इसमें शामिल हो सकते हैं:
- पुरानी खांसी
- खूनी बलगम
- साँसों की कमी
क्योंकि ये संकेत आमतौर पर कैंसर फैलने के बाद ही शुरू होते हैं, एडेनोकार्सिनोमा और आरएस 1 के एडेनोकार्सिनोमा के रूपांतरों का आमतौर पर कैंसर के एक उन्नत चरण में निदान किया जाता है।
का कारण बनता है
सेल जीन प्रोटीन के लिए एक खाका के रूप में कार्य करते हैं जो कोशिकाओं के विकास और विभाजन को नियंत्रित करते हैं। जब इनमें से एक जीन क्षतिग्रस्त, उत्परिवर्तित या पुनर्व्यवस्थित होता है, तो यह एक असामान्य प्रोटीन के उत्पादन को निर्देशित करता है, जो तब असामान्य रूप से कार्य कर सकता है।
आरओएस 1 जीन टाइरोसिन-किनसे इंसुलिन-रिसेप्टर जीन के एक उपपरिवार में एक है। NSCLC में देखा गया ROS1 जीन उत्परिवर्तन वास्तव में ROS1 और एक अन्य जीन के बीच एक संलयन है। यह संलयन एक दोषपूर्ण जीन पैदा करता है जो एक संयोग चालक के रूप में कार्य करता है, जिससे कैंसर कोशिकाएं अत्यधिक बढ़ जाती हैं।
ROS1 पुनर्व्यवस्था जैसे उत्परिवर्तन अक्सर प्राप्त किए जाते हैं, जिसका अर्थ है कि वे जन्म के समय विरासत में नहीं मिले या मौजूद नहीं हैं।
अध्ययन में पाया गया है कि कुछ कारक ROS1 पॉजिटिव फेफड़ों के कैंसर से जुड़े हैं:
- आयु: ROS1 पुनर्व्यवस्था के साथ लोगों की औसत आयु 50.5 अनुमानित है। (फेफड़े के कैंसर के लिए औसत आयु 72 वर्ष है।)
- सेक्स: एक अध्ययन में महिलाओं में 64.5% घटनाओं के साथ महिलाओं में ROS1 अधिक आम है। (फेफड़े का कैंसर, सामान्य रूप से, पुरुषों में अधिक आम है।)
- धूम्रपान का इतिहास: एक बड़ा प्रतिशत-अनुमानित 67.7%-कभी धूम्रपान न करने वाला। (धूम्रपान करने वालों को समग्र रूप से फेफड़ों के कैंसर के लिए अधिक जोखिम होता है।)
निदान
कुछ तरीके हैं जिनमें फेफड़ों के कैंसर वाले लोगों को यह देखने के लिए परीक्षण किया जा सकता है कि क्या उनके पास आरओएस 1 पुनर्व्यवस्था है। यह आनुवंशिक दोष केवल कैंसर कोशिकाओं में मौजूद है, और शरीर में किसी अन्य कोशिकाओं में नहीं।
आनुवंशिक परीक्षण आमतौर पर एक फेफड़े की बायोप्सी से ऊतक के नमूने पर या फेफड़ों के कैंसर की सर्जरी के दौरान निकाले गए ऊतक से किया जाता है। तेजी से, डॉक्टर ROS1 पुनर्व्यवस्था का निदान करने में मदद करने के लिए तरल बायोप्सी का उपयोग कर रहे हैं। यह रक्त परीक्षण रक्त में घूमने वाली कैंसर कोशिकाओं की जाँच करता है और इसका उपयोग कैंसर कोशिकाओं में आनुवंशिक परिवर्तन की पहचान करने के लिए किया जा सकता है।
नमूनों का विश्लेषण करने और आनुवंशिक असामान्यताओं का निर्धारण करने के लिए परीक्षण विधियों में इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री और प्रतिदीप्ति का उपयोग सीटू संकरण (FISH) में शामिल है।
परीक्षण के भाग में केआरएएस उत्परिवर्तन, ईजीएफआर म्यूटेशन और एएलके पुनर्व्यवस्था सहित अन्य आनुवंशिक असामान्यताएं शामिल हैं। यदि इनमें से कोई भी उत्परिवर्तन नहीं पाया जाता है, तो कैंसर को ट्रिपल-नकारात्मक एनएससीएलसी कहा जाता है। (नोट: यह ट्रिपल निगेटिव ब्रेस्ट कैंसर से पूरी तरह अलग है)।
परीक्षण आपके फेफड़ों के कैंसर के चरण की पहचान करने में भी मदद करेगा, जो आपके विशेष प्रकार के एनएससीएलसी के लिए उपचार के सर्वोत्तम पाठ्यक्रम को निर्धारित करने के लिए महत्वपूर्ण है।
इलाज
यदि आपके फेफड़ों का कैंसर शुरुआती चरण में पकड़ा गया है - 1, 2 या 3 ए - स्थानीय उपचार की सिफारिश की जा सकती है। इनमें ऐसे उपचार शामिल हैं जो कैंसर के ट्यूमर पर काम करते हैं जो अभी भी छोटे हैं और एक स्थान पर स्थित हैं। वे सम्मिलित करते हैं:
- सर्जरी: विकल्पों में कुछ फेफड़े के ऊतकों को हटाने, फेफड़े के एक पच्चर के आकार का टुकड़ा, एक फेफड़े के एक लोब या एक पूरे फेफड़े को शामिल किया जा सकता है।
- विकिरण: उच्च-ऊर्जा विकिरण का उद्देश्य ट्यूमर को कैंसर कोशिकाओं को मारना और ट्यूमर को खत्म करना या सिकोड़ना है।
अधिक उन्नत कैंसर या ट्यूमर के लिए जो अक्षम हैं या विकिरणित होने में सक्षम नहीं हैं, केमोथेरेपी दशकों का मानक उपचार है।
कीमोथेरेपी दवाएं, जो कैंसर कोशिकाओं को मारती हैं, लेकिन स्वस्थ कोशिकाओं को भी नुकसान पहुंचाती हैं, अभी भी फेफड़ों के कैंसर के लिए व्यापक रूप से उपयोग की जाती हैं, लेकिन ROS1 पुनर्व्यवस्था के साथ, ये दवाएं उपचार का पहला कोर्स नहीं हो सकती हैं। इसके बजाय, डॉक्टर अब लक्षित दवाओं का उपयोग कर रहे हैं, जो कई फायदे प्रदान करते हैं।
कुछ कीमोथेरेपी एजेंट ROS1 पॉजिटिव ट्यूमर में भी प्रभावी हैं। उदाहरण के लिए, ROS1 पॉजिटिव फेफड़ों के कैंसर कीमो दवा एलिम्ता (पेमेट्रेक्सिड) का अच्छी तरह से जवाब देता है।
लक्षित उपचार
लक्षित चिकित्सा दवाएं मौखिक दवाएं हैं जो कैंसर को बढ़ने से रोकने, ट्यूमर को कम करने या कैंसर के लक्षणों का प्रबंधन करने के लिए विशिष्ट आनुवंशिक उत्परिवर्तन पर कार्य करती हैं।
वर्तमान में, दो मौखिक दवाओं में मेटास्टेटिक एनएससीएलसी वाले रोगियों के लिए यू.एस. फूड एंड ड्रग एडमिनिस्ट्रेशन (एफडीए) की मंजूरी है जिनके पास ROS1 पॉजिटिव फेफड़ों का कैंसर है:
- Rozlytrek (entrectinib) -600 मिलीग्राम (mg) प्रतिदिन एक बार लिया जाता है
- Xalkori (crizotinib) -250 मिलीग्राम प्रतिदिन दो बार लिया जाता है
दोनों को दीर्घकालीन माना जाता है। यदि कैंसर फैलने लगता है (जो दवा अब काम नहीं कर रही है) या यदि आप दवा बर्दाश्त नहीं कर सकते हैं तो आप केवल दवाएँ लेना बंद कर देंगे। पहले अपने चिकित्सक से परामर्श के बिना किसी भी दवा को बंद न करें।
ZKkadia (ceritinib), ALK पॉजिटिव (NSCLC) के उपचार के लिए संकेतित एक काइनेज अवरोधक का उपयोग ROS1 पॉजिटिव फेफड़ों के कैंसर के इलाज के लिए भी किया गया है।
अध्ययनों से पता चलता है कि विटामिन ई का एक घटक जिसे टोकोफेरॉल कहा जाता है, क्रियोजोटिनिब की प्रभावशीलता को काफी कम कर सकता है।
मस्तिष्क मेटास्टेसिस का उपचार
मस्तिष्क मेटास्टेसिस NSCLC से जुड़ी एक आम जटिलता है, जिसमें अनुमानित 15% रोगियों को उनके फेफड़ों के कैंसर के निदान के एक वर्ष के भीतर मस्तिष्क मेटास्टेसिस का निदान किया जाता है। सभी NSCLC की तरह ROS1 पॉजिटिव फेफड़े का कैंसर, आमतौर पर मस्तिष्क में फैलता है। मस्तिष्क को फेफड़ों के कैंसर मेटास्टैटिक के लिए अग्रणी।
Xalkori मस्तिष्क मेटास्टेस के लिए बहुत अच्छी तरह से काम नहीं करता है क्योंकि यह रक्त-मस्तिष्क बाधा को अच्छी तरह से पार नहीं करता है। रक्त-मस्तिष्क अवरोध विशिष्ट झिल्ली की एक नियंत्रण प्रणाली है जो विषाक्त पदार्थों (साथ ही कीमोथेरेपी दवाओं) को मस्तिष्क के संवेदनशील वातावरण में प्रवेश करने से रोकने का काम करती है।
Rozlytrek में मस्तिष्क की बेहतर पैठ दिखाई देती है और इसने छोटे परीक्षणों में सफलता दिखाई है।
विकिरण चिकित्सा आरओएस -1 पॉजिटिव फेफड़ों के कैंसर के लिए कुछ आशा भी प्रदान कर सकती है जो मस्तिष्क में फैल गई है। विकिरण अलग-अलग तरीकों से दिए जा सकते हैं:
- स्टीरियोटैक्टिक रेडियोथेरेपी: इस दृष्टिकोण में, जिसे साइबरनाइफ या गामा नाइफ के रूप में भी जाना जाता है, विकिरण को मस्तिष्क में स्थानीयकृत स्थानों तक पहुंचाया जाता है।
- पूरे मस्तिष्क की रेडियोथेरेपी: इस पद्धति से पूरे मस्तिष्क का विकिरण के साथ इलाज किया जाता है।
इन दो उपचारों के बीच चुनाव बहस का एक क्षेत्र है। स्टीरियोटैक्टिक रेडियोथेरेपी - चूंकि यह केवल मस्तिष्क के एक छोटे हिस्से का इलाज करता है - इसके कम दुष्प्रभाव हैं। लेकिन पूरे मस्तिष्क की रेडियोथेरेपी बेहतर परिणाम दे सकती है।
पूरे मस्तिष्क रेडियोथेरेपी के दौर से गुजरने वाले कम से कम 75% लोग लक्षणों में कुछ सुधार की रिपोर्ट करते हैं, और यह कुल अस्तित्व में सुधार करने के लिए दिखाया गया है - एक महीने से बिना उपचार के - उपचार के साथ दो से सात महीने तक।
दवा प्रतिरोधक क्षमता
अधिकांश कैंसर अंततः लक्षित चिकित्सा दवाओं के लिए प्रतिरोधी बन जाते हैं। आपका कैंसर प्रतिरोध के लक्षण दिखाते ही आपका डॉक्टर एक नया उपचार लिखेगा। लेकिन वह उपचार, भी अप्रभावी हो सकता है।
नैदानिक परीक्षणों के साथ नई दवाओं की जांच की जा रही है, और आशा है कि भविष्य में नए उपचार उपलब्ध होंगे।
रोग का निदान
ROS1 पॉजिटिव फेफड़े का कैंसर आक्रामक, बढ़ता और काफी तेजी से फैलता है। लेकिन यह लक्षित चिकित्सा का जवाब देता है।
ज़ालकोरी के अध्ययन से पता चलता है कि दवा 90% की रोग-नियंत्रण दर प्रदान करती है, और ड्रग्स लेने वालों को रोग की औसत 19.2 महीनों तक कोई प्रगति नहीं होती है।
लक्षित चिकित्सा के साथ ROS1 का उपचार कैंसर का इलाज करने के उद्देश्य से नहीं है, लेकिन यह आपको अधिक लंबा, अधिक संतोषजनक जीवन जीने में मदद कर सकता हैप्रबंधकैंसर और उसके प्रसार को रोकना। अधिक से अधिक, म्यूटेशन और पुनर्व्यवस्था के साथ फेफड़े के कैंसर का इलाज लक्षित चिकित्सा के साथ किया जाता है जो एक पुरानी बीमारी जैसे कि मधुमेह के लिए समान है।
बहुत से एक शब्द
ROS1 कैंसर का ऐसा असामान्य रूप है कि "सामान्य" कैंसर चैनलों को नेविगेट करना मुश्किल हो सकता है। सहायता समूह में उन लोगों को शामिल किया गया है जो आपके निदान को साझा करते हैं जो आपको उन लोगों से जुड़ने में मदद कर सकते हैं जो आपकी बीमारी के संबंध में आपकी भावनाओं को बेहतर ढंग से समझते हैं और जो आपको संसाधनों और अनुसंधान की ओर इंगित करने में मदद कर सकते हैं।
स्थानीय और राष्ट्रीय समूहों में देखें जो ROS1 मुद्दों पर ध्यान केंद्रित करते हैं, उन्हें व्यक्ति या ऑनलाइन में हो। उदाहरण के लिए, स्मार्ट मरीजों द्वारा होस्ट किए गए ROS1 समूह की जांच करें। यदि संभव हो तो वर्तमान उपचारों के बारे में सीखने और नैदानिक परीक्षणों में शामिल होने पर विचार करें।