स्क्लेरोमालेकिया पेरफोर्न्स: प्रकार और जटिलताएं

स्केलेरोमेलेशिया पेरफ़ेरान स्केलेराइटिस का एक दुर्लभ अभी तक गंभीर रूप है, एक भड़काऊ रोग जो आंख की सफेद बाहरी कोटिंग को प्रभावित करता है, जिसे श्वेतपटल कहा जाता है। सूजन के बिना नेक्रोटाइज़िंग स्केलेराइटिस के रूप में भी जाना जाता है, स्केलेरोमेलेशिया पेरफोर्न्स आम तौर पर स्पर्शोन्मुख (लक्षणों के बिना) है, लेकिन दर्द रहित आंखों में जलन और लालिमा हो सकती है। समय के साथ, हालांकि, स्केलेरोमलासिया पेरफ़ेरन्स असामान्य रूप से आंख के दबाव को बढ़ा सकता है, जिससे दृश्य गड़बड़ी हो सकती है और बहुत कम अवसरों पर, आंख का सहज टूटना।

स्केलेरोमेलेशिया पेरफ़ेरानस आमतौर पर पुराने लोगों में लंबे समय तक चलने वाले ऑटोइम्यून रोगों, जैसे संधिशोथ के साथ देखा जाता है। यदि जल्दी देखा जाता है, तो स्केलेरोमेलेशिया पेरफोर्न्स को इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स और एंटी-इंफ्लेमेटरी दवाओं के साथ इलाज किया जा सकता है, हालांकि उपचार की प्रतिक्रिया सबसे अच्छी है।

लक्षण

ज्यादातर लोगों में, स्केलेरोमेलेशिया पेरफ़ोरंस पूरी तरह से स्पर्शोन्मुख है और केवल श्वेतपटल पर पीले या धूसर धब्बे या पिंड के विकास से पहचाना जाता है (आमतौर पर दोनों आँखों में)।बीमारी वाले लोग अक्सर आंखों की लालिमा, सूखापन और जलन की शिकायत करते हैं, लेकिन अन्यथा दृष्टि का कोई नुकसान नहीं होता है।

जैसा कि रोग बढ़ता है, हालांकि, नोड्यूल्स अंतर्निहित ऊतकों को मरने का कारण बन सकते हैं, एक ऐसी स्थिति जिसे स्क्लेरल नेक्रोसिस कहा जाता है। समय के साथ, श्वेतपटल ऊतक अलग और बहना शुरू कर देंगे, जिससे आंख की अंतर्निहित संवहनी परत (उवेइल ऊतक) उजागर हो जाएगी।

जब ऐसा होता है, तो स्क्लेरोमालेकिया पेरफ़ेरन्स आंखों की समस्याओं का एक झरना प्रकट कर सकता है, जिसमें शामिल हैं:

• दृष्टिवैषम्य (आंख के आकार में परिवर्तन)
• स्टेफिलोमा (नेत्रगोलक में कमजोर बिंदु पर उभड़ा हुआ)
• पूर्वकाल यूवाइटिस (आंख की मध्य परत की सूजन, जिसे यूवा कहा जाता है)
• मोतियाबिंद (आंख का बादल जाना)
• ग्लूकोमा (आंतरिक आंख का दबाव बढ़ा हुआ)

इन जटिलताओं में से कुछ, जैसे मोतियाबिंद और ग्लूकोमा, ऑटोइम्यून बीमारियों वाले लोगों में दीर्घकालिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड के उपयोग के परिणामस्वरूप होते हैं।

Scleromalacia perforans के साथ मोटे तौर पर 60% लोग दृष्टि हानि के कुछ डिग्री का अनुभव करेंगे।

अत्यंत दुर्लभ अवसरों पर, आंखों की परतों का पतला होना नेत्रगोलक के सहज टूटना का कारण बन सकता है, जिसे वैश्विक छिद्र कहा जाता है। हालांकि यह सबसे अधिक गंभीर रूप से मोतियाबिंद वाले लोगों में देखा जाता है, यह भी बहुत कम आघात के साथ हो सकता है जो कि पतली आंख के ऊतकों की भेद्यता के कारण होता है।

यदि उचित रूप से इलाज नहीं किया जाता है, तो स्क्लेरोमालेकिया पेरफोर्न्स वाले लोगों में वैश्विक छिद्र न केवल अंधापन का कारण बन सकता है, बल्कि आंख का भी नुकसान हो सकता है।

का कारण बनता है

स्केलेरोमेलेशिया पेरफ़ेरान्स आमतौर पर पुरानी महिलाओं में लंबे समय तक रुमेटीइड गठिया (गठिया का एक ऑटोइम्यून रूप) के साथ देखा जाता है। अन्य ऑटोइम्यून स्थितियों को बीमारी के साथ निकटता से जुड़ा हुआ है, जिसमें पॉलीएंगाइटिस के साथ एंकिलोसिंग स्पॉन्डिलाइटिस, ल्यूपस, गाउट और ग्रैनुलोमैटोसिस शामिल हैं।

स्क्लेरोमलासिया का कारण अभी भी अज्ञात है, लेकिन आंख में प्रतिरक्षा परिसरों के क्रमिक संचय का परिणाम होने के लिए परिकल्पित है। इम्यून कॉम्प्लेक्स अणुओं के असामान्य समूहों के ऊतकों में एंटीजन के बंधन (इस मामले में, श्वेतपटल के ऊतकों) के कारण होता है।

प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण स्कोलेरा के साथ-साथ अंतर्निहित कोरॉइड में छोटे रक्त वाहिकाओं के क्रमिक अवरोध का कारण बन सकता है। यह इन जहाजों का स्थायी अवरोध है जो ऊतक मृत्यु का कारण बनता है।

हालांकि स्केलेरोमलासिया पेरफ़ेरन्स को बड़े पैमाने पर एक व्यक्ति की बीमारी माना जाता है, उल्लेखनीय लक्षणों की कमी के साथ विकार की धीमी प्रगति बताती है कि यह 50 वर्ष की आयु से पहले अच्छी तरह से शुरू हो सकता है।

कम सामान्यतः, स्केलेरोमेलेशिया पेरफ़ेन्स संक्रमणों और स्थितियों से जुड़ा होता है जो श्वेतपटल को सीधे नुकसान पहुंचाते हैं, जिसमें हर्पीस ज़ोस्टर ऑप्थेल्मिकस, ओकुलर सिफलिस और ग्राफ्ट-बनाम-होस्ट रोग (जीवीएचडी) शामिल हैं।

निदान

स्केलेरोमालेकिया पेरफोर्न्स को आमतौर पर परिवार के किसी सदस्य द्वारा देखा जाता है, जब वह खुद को आईने में देखता है, या एक नियमित नेत्र परीक्षण के दौरान। पीले या भूरे रंग के पैच कभी-कभी एक नीले-काले उभार को रास्ता दे सकते हैं क्योंकि स्क्लेरल टिशूज के स्लॉफ़िंग (शेडिंग) अंतर्निहित कोरॉयडल परत को प्रकट करते हैं।

स्केलेरोमेलेशिया पेरफ़ेरान्स का निदान नेत्र रोग विशेषज्ञ द्वारा आंख की शारीरिक जांच और स्लिट लैंप (एक माइक्रोस्कोप जो एक उच्च-तीव्रता वाले प्रकाश किरण के साथ आंख के इंटीरियर की कल्पना करता है) के संयोजन के साथ किया जा सकता है। भट्ठा दीपक आम तौर पर आंखों के पीछे रक्त वाहिकाओं की संख्या और आकार में कमी को प्रकट करेगा, जिससे ऊतकों को लगभग चीनी मिट्टी के बरतन-सफेद उपस्थिति मिल जाएगी।

ज्यादातर मामलों में, स्केलेरोमलासिया पेरफ़ेरन्स का निदान अकेले नैदानिक ​​लक्षणों के आधार पर किया जा सकता है, खासकर अगर ऑटोइम्यून बीमारी का एक लंबा इतिहास है।

लैब टेस्ट

यदि कारण अनिश्चित है, तो अन्य संभावित कारणों का पता लगाने के लिए रक्त परीक्षण किया जा सकता है। इनमें एक श्वेत रक्त कोशिका गणना, C- प्रतिक्रियाशील प्रोटीन परीक्षण और एरिथ्रोसाइट अवसादन दर (ESR) शामिल हैं। इनमें से किसी के भी ऊंचे स्तर का सुझाव है कि एक संक्रमण या भड़काऊ प्रक्रिया शामिल है, जिनमें से कोई भी स्केलेरोमेलेशिया पेरफ़ेन्स के साथ स्वाभाविक रूप से जुड़ा नहीं है।

दूसरी ओर, यदि स्केलेरोमेलेशिया पेरफ़ेरन्स के लक्षणों वाले व्यक्ति का ऑटोइम्यून रोग का कोई इतिहास नहीं है, तो यह निर्धारित करने के लिए सीरम ऑटोएन्थिबॉडी स्क्रीन का प्रदर्शन किया जाना चाहिए कि क्या कोई अज्ञात ऑटोइम्यून विकार शामिल है।

कोई रक्त परीक्षण नहीं है जो स्केलेरोमेलेशिया पेरफोर्न्स का निदान कर सकता है।

इमेजिंग अध्ययन

इस अवसर पर, एक गणना टोमोग्राफी (सीटी) स्कैन का आदेश दिया जा सकता है, अगर एक आंख परीक्षा रोग का पर्याप्त सबूत नहीं देती है। स्कैन आमतौर पर कैल्सीफिकेशन (कैल्शियम जमा) के क्षेत्रों को प्रकट करेगा, जहां स्क्लेरल ऊतकों को बहाया और पतला किया गया है।

फ्लूरोरेसेन एंजियोग्राफी, एक तकनीक का इस्तेमाल किया जाता है जो एक इंजेक्शन वाले फ्लोरोसेंट डाई के साथ रक्त वाहिकाओं को मैप करता है, यह निर्धारित करने में मदद कर सकता है कि क्या स्थायी संवहनी अवरोध है या यदि स्थिति केवल अस्थायी है।

इलाज

स्क्लेरोमलासिया पेरफ़ेरन्स का उपचार चुनौतीपूर्ण हो सकता है, खासकर जब से यह आमतौर पर केवल तब ही निदान किया जाता है जब रोग उन्नत होता है और आँखों में अपूरणीय चोट पहले ही आ चुकी होती है। फिर भी, कुछ उपचार रोग की प्रगति को धीमा या रोक सकते हैं।

आमतौर पर उपयोग किए जाने वाले उपचार और प्रक्रियाओं में निम्नलिखित शामिल हैं।

• नॉनस्टेरॉइडल एंटी-इंफ्लेमेटरी ड्रग्स (NSAIDs): हालांकि स्केलेरोमलासिया पेरफ़ेरन्स गैर-भड़काऊ है, रोग के कई कारण और जटिलताएँ भड़काऊ हैं। आमतौर पर उपयोग किए जाने वाले दवा विकल्पों में NSAIDs जैसे Advil (ibuprofen), Ocufen (flurbiprofen), और Tivorbex (indomethacin) शामिल हैं।
• इम्युनोमोड्यूलेटर: क्योंकि स्केलेरोमलासिया पेरफ़ेरंस काफी हद तक ऑटोइम्यूनिटी द्वारा संचालित होता है, इसलिए इम्यूनोमॉड्यूलेटर का उपयोग ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया को कम करने और रोग की प्रगति को रोकने के लिए किया जा सकता है। विकल्पों में साइटॉक्सन (साइक्लोफॉस्फेमाइड), मेथोट्रेक्सेट, इमरान (एज़ैथियोप्रिन), और सेलकैप्ट (मायकोफेनोलेट मोफेटिल) के साथ-साथ एनोल (एटैनरैप्ट), रेमीकेड (इनफिक्सीमाब), रितुक्सन (रितुसीमब) (रीटुक्सीमाब) जैसे बायोलॉजिक ड्रग्स शामिल हैं।
• सामयिक एजेंट: स्केलेरोमलासिया पेरफ़ेरन्स को आंखों की सूखापन, लालिमा और जलन की विशेषता होती है और आम तौर पर आंखों की चिकनाई से लाभ होता है। कुछ डॉक्टर स्केलेरा और धीमी गति से बहा में कोलेजन की गिरावट को रोकने के लिए सोडियम प्रोनेनेट आई ड्रॉप्स लिखेंगे (हालांकि उपचार के वास्तविक लाभ अज्ञात रहते हैं)। वही सामयिक साइक्लोस्पोरिन ए पर लागू होता है।
• स्क्लेरल ग्राफ्ट सर्जरी: दुर्लभ उदाहरण में, जहां वैश्विक वेध होता है, प्रत्यारोपण प्रत्यारोपण दाता से स्क्लेरल ऊतकों के साथ टूटे हुए क्षेत्र को पैच करने के लिए सर्जरी की जा सकती है। सर्जरी के लाभों को और अधिक परिगलन और पतले होने के जोखिम को देखते हुए संभावित परिणामों के खिलाफ तौला जाना चाहिए।

रोग का निदान

स्केलेरोमेलेशिया पेरफ़ेरन्स के उपचार के साथ, रोग का पूर्वानुमान काफी हद तक अलग-अलग हो सकता है, जो किसी व्यक्ति की उम्र और सामान्य स्वास्थ्य से लेकर दृष्टिवैषम्यता, मोतियाबिंद, ग्लूकोमा और अन्य आंख की स्थितियों को प्रभावित करने वाले जोखिम कारकों की भीड़ से सब कुछ सूचित करता है। बाद के चरण की जटिलताओं वाले अधिकांश लोग दृष्टिवैषम्य के कारण दृष्टि में धीरे-धीरे कमी का अनुभव करेंगे।

संभवतः, अधिक से अधिक चिंता अंतर्निहित ऑटोइम्यून डिसऑर्डर बीमारी है। अक्सर, स्केलेरोमेलेशिया पेरफोर्न्स की प्रगति एक संकेत है कि अंतर्निहित बीमारी भी प्रगति कर रही है।

ऐसा ही एक उदाहरण संधिशोथ है, जिसमें पूरे शरीर में प्रतिरक्षा परिसरों का संचय रुमेटीयड वैस्कुलिटिस (रक्त वाहिकाओं की सूजन और संकीर्णता) पैदा कर सकता है। रोगसूचक स्केलेरोमेलेशिया पेरफ़ेरन्स अक्सर संधिशोथ से पहले होता है और गंभीर बीमारी के लिए लाल झंडे के रूप में काम कर सकता है।

अगर इम्युनोमोड्यूलेटर दवाओं के साथ इलाज नहीं किया जाता है, तो स्केलेराइटिस और रुमेटीइड गठिया वाले 36% से 45% लोगों के बीच तीन साल के भीतर मृत्यु हो जाएगी (केवल संधिशोथ वाले केवल 18% लोगों की तुलना में)। मृत्यु का कारण आमतौर पर दोनों स्थितियों के लिए सामान्य वास्कुलिटिस है।

बहुत से एक शब्द

स्क्लेरोमालेकिया पेरफ़ेरन्स एक दुर्लभ लेकिन गंभीर स्थिति है, विशेष रूप से पुराने वयस्कों में, जो पहले से ही दृष्टि हानि के जोखिम में हैं। अधिकांश बीमारियों के साथ, स्क्लेरोमलासिया पेरफ़ोरन्स का शुरुआती पता लगाना बेहतर परिणामों के साथ जुड़ा हुआ है।

जैसे, आपको कभी भी आँखों के गोरेपन को नहीं भुलाना चाहिए और उन्हें "उम्र बढ़ने का सामान्य हिस्सा" मानना ​​चाहिए। क्या उन्हें नेत्र रोग विशेषज्ञ (एक ऑप्टिशियन या ऑप्टोमेट्रिस्ट के बजाय) द्वारा जांच की गई है, भले ही आपके पास बीमारी के लिए कोई जोखिम कारक न हों, जैसे कि बड़ी उम्र, महिला सेक्स या ऑटोइम्यून बीमारी।