तेनोसिनोवियल जायंट सेल ट्यूमर का अवलोकन

तेनोसिनोवियल विशाल कोशिका ट्यूमर सौम्य (खतरनाक नहीं) हैं, धीमी गति से बढ़ने वाले ट्यूमर हैं जो उंगलियों, हाथ, हाथ, कंधे या पैरों में जोड़ों को प्रभावित करते हैं। ये ट्यूमर सापेक्षता सामान्य हैं, खासकर हाथों और उंगलियों में। उन्हें टेंडन शीथ या टेंडन शीथ के रेशेदार हिस्टियोसाइटोमा के विशाल सेल ट्यूमर भी कहा जाता है।

जोड़ आपके शरीर के क्षेत्र हैं जो झुकते हैं। वे हड्डियों, उपास्थि और मांसपेशियों से बने होते हैं, जो लचीले tendons और स्नायुबंधन के साथ मिलकर होते हैं। श्लेष द्रव जोड़ों को चिकनाई देता है; यह सिनोवियम द्वारा निर्मित होता है, ऊतक की एक पतली परत जो अधिकांश जोड़ों को अस्तर करती है। टेंडन म्यान में एक समान ऊतक परत होती है जिसे टेनोसिनोवियम कहा जाता है। तेनोसिनोवियल विशाल कोशिका ट्यूमर तेनोसिनोवियम के गाढ़ा होने के कारण होते हैं।

लक्षण

टेनोसिनोवियल विशालकाय सेल ट्यूमर आमतौर पर 20 से 40 साल के लोगों को प्रभावित करते हैं, लेकिन वे किसी भी उम्र में हो सकते हैं। अधिकांश लोगों में केवल एक ट्यूमर होता है, लेकिन एक से अधिक होना संभव है। लक्षण आमतौर पर धीरे-धीरे शुरू होते हैं और समय के साथ धीरे-धीरे बिगड़ते हैं।

ये ट्यूमर सूजन, वृद्धि या दृश्यमान वृद्धि का कारण हो सकते हैं। उदाहरण के लिए, आपकी उंगलियों में से एक में जोड़ों के बीच नरम गद्देदार क्षेत्र बढ़े हुए दिखाई दे सकता है यदि आपके पास टेनोसिनोवायल विशालकाय सेल ट्यूमर है।

प्रभावित सबसे आम क्षेत्र उंगलियों और हाथों में जोड़ों हैं, लेकिन अन्य जोड़ों को भी प्रभावित किया जा सकता है।

तेनोसिनोवियल विशाल कोशिका ट्यूमर को बनावट में दृढ़ के रूप में वर्णित किया गया है और स्पर्श के लिए निविदा नहीं है। उनके आस-पास की त्वचा थोड़ी हिल सकती है, लेकिन ट्यूमर आमतौर पर उनके नीचे की संरचनाओं के लिए होते हैं, इसलिए आप उन्हें स्थानांतरित, धक्का या निचोड़कर उनके आकार, स्थान या उपस्थिति को बदल नहीं सकते हैं। ये ट्यूमर आम तौर पर एक से चार सेंटीमीटर के बीच के आकार के होते हैं। बड़े जोड़ों में बढ़ने वाले ट्यूमर आमतौर पर छोटे जोड़ों में बढ़ने वाले ट्यूमर से बड़े होते हैं।

वृद्धि भी दर्द, बेचैनी या संयुक्त कठोरता का कारण बन सकती है। आप सूजन के कारण प्रभावित क्षेत्र को स्थानांतरित करने की कम क्षमता का अनुभव कर सकते हैं। ट्यूमर एक तंत्रिका पर भी दबा सकता है, जिससे सुन्नता या झुनझुनी हो सकती है, जो आ और जा सकती है।

कभी-कभी, तेनोसिनोवियल विशाल कोशिका ट्यूमर पास की हड्डी पर दबा सकते हैं, जिससे उनके आसपास की हड्डी धीरे-धीरे मिट जाती है (दूर हो जाती है)। यह अंततः अस्थि भंग जैसे दीर्घकालिक परिणाम पैदा कर सकता है। लेकिन ट्यूमर शरीर के अन्य क्षेत्रों में नहीं फैलते हैं और वे जीवन के लिए खतरा नहीं हैं।

शायद ही कभी, टेनोसिनोवियल विशालकाय सेल ट्यूमर पूरी तरह से स्पर्शोन्मुख (लक्षणों का कारण नहीं है) और संयोगवश खोजा जा सकता है जब एक एक्स-रे या एक अन्य इमेजिंग परीक्षण एक असंबंधित कारण के लिए किया जाता है।

का कारण बनता है

यह स्पष्ट नहीं है कि कुछ लोग टेनोसिनोवियल विशालकाय सेल ट्यूमर क्यों विकसित करते हैं। कोई मान्यता प्राप्त जोखिम कारक नहीं हैं और कोई वंशानुगत कारण नहीं है।

क्रोनिक अति प्रयोग या क्षति के कारण संयुक्त के नरम ऊतक (गैर-बोनी क्षेत्र) के अतिवृद्धि सहित विकसित होने के बारे में कुछ सिद्धांत हैं।

कुछ शोध बताते हैं कि गुणसूत्र 1, गुणसूत्र 2, गुणसूत्र 17, या इन गुणसूत्रों के संयोजन में ट्यूमर कोशिकाओं का एक उत्परिवर्तन (कोशिका के जीन में असामान्यता) होता है। गुणसूत्र 1 और गुणसूत्र 2 के बीच अनुवाद पाए गए हैं। ये आणविक परिवर्तन हैं जिसमें दो गुणसूत्र गलत तरीके से कोशिकाओं को बनाते समय आनुवंशिक कोड को "स्विच" करते हैं।

इस आनुवंशिक त्रुटि का मतलब यह नहीं है कि ट्यूमर विरासत में मिला है, हालांकि, क्योंकि उत्परिवर्तन केवल ट्यूमर कोशिकाओं में मौजूद है, और शरीर की सभी कोशिकाओं में नहीं। बस इस छोटे से क्षेत्र में एक उत्परिवर्तन की उपस्थिति से पता चलता है कि संयुक्त की चिकित्सा के दौरान सामान्य त्रुटि विकसित हो सकती है।

तेनोसिनोवियल विशालकाय सेल ट्यूमर किसी अन्य ट्यूमर या बीमारी से जुड़े नहीं हैं।

निदान

आपका डॉक्टर केवल आपके लक्षणों, इसकी उपस्थिति और बनावट के आधार पर टेनोसिनोवाल विशालकाय सेल ट्यूमर का निदान करने में सक्षम हो सकता है। कभी-कभी इमेजिंग परीक्षण या बायोप्सी की आवश्यकता होती है, खासकर अगर किसी अन्य स्थिति के बारे में चिंता होती है। यदि आप अपने ट्यूमर को हटाने जा रहे हैं, तो आपको अपनी सर्जिकल योजना के हिस्से के रूप में नैदानिक ​​परीक्षणों की आवश्यकता हो सकती है।

इमेजिंग परीक्षण अन्य विकास से एक टेनोसिनोवायल विशालकाय सेल ट्यूमर को अलग करने में मदद कर सकते हैं जो समान सूजन पैदा करते हैं, जैसे कि फ्रैक्चर, संयुक्त चोट, संक्रमण और भड़काऊ बीमारी। ये स्थितियां आंदोलन में हस्तक्षेप करती हैं और टेनोसिनोवायल विशालकाय सेल ट्यूमर की तुलना में अधिक दर्द का कारण बनती हैं, लेकिन कभी-कभी वे लक्षणों और एक उपस्थिति का कारण बन सकते हैं जो टेनोसिनोवियल विशालकाय सेल ट्यूमर के जैसा होता है।

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यदि घातक ट्यूमर की संभावना के बारे में कोई चिंता है, जो फैलने का खतरा होगा और जीवन-धमकी हो सकती है, तो आपको इमेजिंग परीक्षण और बायोप्सी की आवश्यकता हो सकती है।

आपके मूल्यांकन के दौरान आपको जिन परीक्षणों की आवश्यकता हो सकती है, उनमें शामिल हैं:

• एक्स-रे: एक एक्स-रे एक इमेजिंग परीक्षण है जो केवल कुछ मिनट लेता है और आपके संयुक्त की तत्काल तस्वीर प्रदान करता है। टेनोसिनोवियल विशालकाय सेल ट्यूमर के एक्स-रे आमतौर पर नरम ऊतक सूजन दिखाते हैं। यदि हड्डी का क्षरण हुआ है, तो यह एक्स-रे पर भी दिखाई दे सकता है।
• कम्प्यूटरीकृत टोमोग्राफी (सीटी): एक सीटी स्कैन एक्स-रे तकनीक का उपयोग करता है, लेकिन संयुक्त के अधिक दृश्य प्राप्त करने के लिए उपयोग किया जाता है, इसलिए यह अधिक व्यापक दृश्य प्रदान कर सकता है, खासकर सर्जिकल प्लानिंग के लिए। एक्स-रे की तरह, यह हड्डी के क्षरण के क्षेत्रों को दिखा सकता है और नरम ऊतक सूजन भी दिखा सकता है।
• चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई): एक एमआरआई एक उच्च तकनीकी परीक्षण है जो एक छवि का उत्पादन करने के लिए मैग्नेट का उपयोग करता है। यह एक्स-रे की तुलना में अधिक समय लेता है और नरम ऊतक सूजन और हड्डी के क्षरण का प्रमाण भी दिखा सकता है, आमतौर पर एक्स-रे की तुलना में अधिक विस्तार के साथ।
• अल्ट्रासाउंड: एक अल्ट्रासाउंड एक इमेजिंग परीक्षण है जिसका उपयोग आमतौर पर द्रव का मूल्यांकन करने के लिए किया जाता है। यदि आपके पास एक विकास है जो तरल पदार्थ से भरा हुआ लगता है, तो आपका डॉक्टर एक अल्ट्रासाउंड का आदेश दे सकता है, जो टेनोसिनोवायल विशालकाय सेल ट्यूमर की पहचान भी कर सकता है।
• बायोप्सी: यदि कोई चिंता है कि आपका ट्यूमर घातक हो सकता है, तो आपका डॉक्टर आपके उपचार योजना पर निर्णय लेने से पहले बायोप्सी का आदेश दे सकता है। एक बायोप्सी एक पारंपरिक नैदानिक ​​प्रक्रिया है जिसमें माइक्रोस्कोप के तहत मूल्यांकन के लिए विकास के एक छोटे टुकड़े को हटाने शामिल है। यदि आपके ट्यूमर को शल्यचिकित्सा से हटा दिया जाता है, तो यह भी एक माइक्रोस्कोप के तहत जांच की संभावना है, हालांकि यह तकनीकी रूप से बायोप्सी नहीं माना जाएगा।

प्रकार द्वारा निदान

माइक्रोस्कोप के तहत जांच किए जाने पर टेनोसिनोवियल विशालकाय सेल ट्यूमर की विशेषता है। इन ट्यूमर को विशाल कोशिकाओं की उपस्थिति की विशेषता होती है, जो बड़ी कोशिकाएं होती हैं जिनमें आमतौर पर एक से अधिक नाभिक होते हैं (एक कोशिका का एक भाग जिसमें आनुवंशिक सामग्री होती है)।

ऊतक कोशिकाओं को अक्सर अत्यधिक ऊतक वृद्धि के परिणामस्वरूप विकसित करने के लिए सोचा जाता है, जो उपचार प्रक्रिया के दौरान हो सकता है।

विभिन्न प्रकार के विशाल सेल ट्यूमर के बीच प्रमुख अंतर यह है कि कुछ को स्थानीयकृत के रूप में वर्णित किया जाता है, जबकि अन्य को फैल्यूस के रूप में वर्णित किया जाता है। सुरक्षात्मक कोलेजन कवर द्वारा स्थानीयकृत घावों को संलग्न (संलग्न) किया जाता है, जबकि फैलाने वाले ट्यूमर नहीं होते हैं। टेनोसिनोवियल विशालकाय सेल ट्यूमर आमतौर पर स्थानीयकृत होते हैं, हालांकि कुछ फैलाने वाले होते हैं। आमतौर पर, कोलेजन कैप्सूल की बायोप्सी परीक्षा पर कल्पना की जाती है, जो कुछ आश्वासन दे सकती है कि ट्यूमर पूरी तरह से हटा दिया गया है। फैलाने वाले ट्यूमर चादर के रूप में बढ़ते दिखाई देते हैं और इस पैटर्न को सूक्ष्म परीक्षा पर देखा जा सकता है

पिग्मेंटेड विलोनोडुलर सिनोव्हाइटिस

पिग्मेंटेड विलेनोड्यूलर सिनोव्हाइटिस (PVNS) एक फैलने वाला विशाल कोशिका ट्यूमर है जिसे टेनोसिनोवियल विशालकाय कोशिका ट्यूमर के रूप में वर्गीकृत नहीं किया गया है। PVNS को diffuse-type PVNS या diffuse-type विशालकाय सेल ट्यूमर भी कहा जाता है। इसकी उपस्थिति माइक्रोस्कोप के तहत टेनोसिनोवियल विशालकाय सेल ट्यूमर के समान है। लेकिन पीवीएनएस वृद्धि तेजी से बढ़ रही है और आंदोलन के साथ हस्तक्षेप करने और संयुक्त के भीतर और आसपास फैलने की अधिक संभावना है। उनके समान सूक्ष्म उपस्थिति के कारण, विशेषज्ञों का सुझाव है कि पीवीएनएस एक प्रकार का टेनोसिनोवायल विशालकाय सेल ट्यूमर हो सकता है।

इलाज

टेनोसिनोवियल विशालकाय सेल ट्यूमर को हटाया जा सकता है, और आप दर्द का प्रबंधन करने के लिए दवा का उपयोग कर सकते हैं। एसिटामिनोफेन और गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ एजेंट (एनएसएआईडी) जैसे नेपरोक्सन और इबुप्रोफेन जैसे ओवर-द-काउंटर दर्द दवाएं आमतौर पर दर्द से राहत के लिए प्रभावी होती हैं।

शल्य क्रिया से निकालना

सामान्य तौर पर, यह अनुशंसा की जाती है कि टेनोसिनोवियल विशालकाय सेल ट्यूमर का शल्य चिकित्सा द्वारा इलाज किया जाए। उन्हें आमतौर पर सुरक्षित रूप से हटाया जा सकता है, लेकिन उनके पास पुनरावृत्ति करने की प्रवृत्ति है। ऐसा माना जाता है कि यह ट्यूमर के अधूरे स्नेह के कारण होता है। कुल मिलाकर, फैलाने वाले ट्यूमर स्थानीयकृत ट्यूमर की तुलना में पुनरावृत्ति होने की अधिक संभावना है। पुनरावृत्ति खतरनाक नहीं है, लेकिन यह असुविधाजनक हो सकता है। कुछ लोगों की बार-बार सर्जरी हो सकती है, लेकिन इससे जोड़ का टेढ़ापन और कठोरता हो सकती है।

दवाई

अगस्त 2019 में, यूएस फूड एंड ड्रग एडमिनिस्ट्रेशन ने ट्यूरिलियो (pexidartinib) कैप्सूल को मंजूरी दे दी। इस दवा को टेनोसिनोवियल विशालकाय सेल ट्यूमर वाले वयस्कों में उपयोग के लिए अनुमोदित किया गया है जो जीवन की गुणवत्ता को प्रभावित करते हैं और सर्जरी के साथ प्रतिक्रिया या सुधार नहीं करते हैं। इन मामलों में अगले चरण के रूप में टुरिलियो की सिफारिश की जाती है।

विकल्प एक CSF1R अवरोध करनेवाला दवा है और दुर्लभ संयुक्त ट्यूमर के लिए अनुमोदित पहली चिकित्सा है।

बहुत से एक शब्द

टेनोसिनोवियल विशालकाय कोशिका ट्यूमर एक संयुक्त के अंदर नरम ऊतक संरचनाओं में से कुछ का कारण बनता है जो मोटा हो जाता है। इसके परिणामस्वरूप लक्षण होते हैं, जो आमतौर पर गंभीरता से हल्के से मध्यम होते हैं। जबकि इस स्थिति के नाम में "ट्यूमर" शब्द है, अगर आपको या किसी प्रियजन को एक या अधिक टेनोसिनोवायल विशालकाय सेल ट्यूमर का पता चलता है, तो घबराने की कोई जरूरत नहीं है। यह आपके स्वास्थ्य के लिए हानिकारक नहीं है। फिर भी, यह आपके संयुक्त आंदोलन और लचीलेपन के साथ बढ़ सकता है और हस्तक्षेप कर सकता है, इसलिए आपको इसके लिए चिकित्सा ध्यान देना चाहिए

अधिकांश समय, ट्यूमर को शल्यचिकित्सा से हटाया जा सकता है, लेकिन यह अनुमान है कि 18 से 50 प्रतिशत के बीच एक ही स्थान पर वापस बढ़ता है। आवर्तक ट्यूमर से निपटना एक उपद्रव हो सकता है, लेकिन इसका एक बड़ा प्रभाव होने की संभावना नहीं है। अपने दैनिक जीवन पर। अपने चिकित्सक के साथ उपचार रणनीतियों पर चर्चा करें, खासकर यदि आप ट्यूमर की पुनरावृत्ति का अनुभव करते हैं।