कार्सिनॉइड फेफड़े के ट्यूमर, जिसे फेफड़ों के कार्सिनॉइड के रूप में भी जाना जाता है,फेफड़ों के कैंसर के बारे में 1% से 2% के लिए खाते हैं। ये ट्यूमर, उनके जोखिम कारक, और उनके लक्षण गैर-छोटे सेल फेफड़ों के कैंसर (NSCLC) और छोटे सेल फेफड़ों के कैंसर (SCLC) से भिन्न होते हैं, जो अधिक हैं फेफड़ों के कैंसर के सामान्य प्रकार। उदाहरण के लिए, छोटे लोगों और गैर-धूम्रपान करने वालों में कार्सिनॉइड फेफड़े के ट्यूमर के विकास की संभावना अधिक होती है।
यदि आपको कार्सिनॉइड फेफड़े के ट्यूमर का पता चला है, तो यह महत्वपूर्ण है कि आप इस प्रकार के कैंसर के अनूठे पहलुओं को समझें, यह ध्यान में रखते हुए कि आपका अनुभव फेफड़े के अन्य कैंसर रोगियों की तुलना में अलग होगा। यह एक आसान यात्रा नहीं होगी, लेकिन फेफड़ों के कैंसर के साथ जीवित रहने की दर अन्य प्रकार के फेफड़ों के कैंसर से बेहतर है।
फेफड़े के कार्सिनॉयड ट्यूमर के प्रकार
कार्सिनॉयड ट्यूमर न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर का एक रूप है। न्यूरोएंडोक्राइन कोशिकाएं पूरे शरीर में पाई जाती हैं, जिसमें फेफड़े भी शामिल हैं। यदि ये कोशिकाएँ अत्यधिक बढ़ जाती हैं, तो वे छोटे कार्सिनॉइड ट्यूमर बनाती हैं। ये ट्यूमर पूरे शरीर में अंगों में बन सकते हैं। फेफड़ों में 10 में से केवल 3 कार्सिनॉइड ट्यूमर पाए जाते हैं।
फेफड़े के कार्सिनॉइड ट्यूमर को दो प्राथमिक प्रकारों में विभाजित किया जाता है: ठेठ और atypical।
वेवेल्व / एमिली रॉबर्ट्स- विशिष्ट कार्सिनॉइड ट्यूमर: विशिष्ट कार्सिनॉइड या निम्न-श्रेणी के कार्सिनोइड कोशिकाओं से बने होते हैं जो सामान्य कोशिकाओं की तरह बहुत अधिक दिखाई देते हैं। लगभग 90% फेफड़े के कार्सिनॉइड के लिए लेखांकन, ये ट्यूमर धीरे-धीरे बढ़ने लगते हैं और शायद ही कभी फेफड़ों से परे फैलते हैं।
- एटिपिकल कार्सिनॉइड ट्यूमर: एटिपिकल या इंटरमीडिएट ग्रेड कार्सिनॉइड में ऐसी कोशिकाएं होती हैं जो अधिक असामान्य-दिखने वाली होती हैं। ये ट्यूमर विशिष्ट कार्सिनॉइड की तुलना में थोड़ा तेजी से बढ़ते और फैलते हैं लेकिन आमतौर पर फेफड़ों के कैंसर के अधिक सामान्य प्रकारों की तुलना में कम आक्रामक होते हैं।
फेफड़े के कार्सिनॉयड ट्यूमर के लक्षण
फेफड़ों के कार्सिनॉइड ट्यूमर, विशेष रूप से विशिष्ट कार्सिनॉइड, बड़े वायुमार्गों के पास केंद्रीय रूप से बढ़ने लगते हैं। स्थान के कारण, लगभग 66% लोग बीमारी के पाठ्यक्रम में लक्षणों को जल्दी नोटिस करते हैं। अन्य 34% के लिए, ट्यूमर इतने धीरे-धीरे बढ़ सकते हैं कि लक्षण वर्षों तक ध्यान देने योग्य नहीं हो सकते हैं। इन उदाहरणों में, कैंसर केवल तभी पाया जा सकता है जब आपके पास एक परीक्षण (जैसे छाती एक्स-रे) किसी अन्य कारण से हो।
जब लक्षण मौजूद होते हैं, तो वे आमतौर पर वायुमार्ग बाधा से संबंधित होते हैं और इसमें शामिल हो सकते हैं:
- लगातार खांसी
- साँसों की कमी
- घरघराहट
- हेमोप्टाइसिस (रक्त में खांसी)
- छाती में दर्द
ब्रोंकाइटिस और निमोनिया जैसे आवर्ती फेफड़ों के संक्रमण भी हो सकते हैं यदि एक बड़ा ट्यूमर वायुमार्ग को अवरुद्ध करता है। आपके डॉक्टर चिंतित हो सकते हैं कि एंटीबायोटिक उपचार के बावजूद आपका संक्रमण बना रहता है तो आपको कैंसर हो सकता है।
कम आमतौर पर, कार्सिनॉयड उन्नत कैंसर के लक्षणों के साथ मौजूद हो सकते हैं जैसे कि भूख कम लगना और वजन कम होना।
हार्मोन स्राव से संबंधित
कुछ कार्सिनॉइड ट्यूमर हार्मोन या हार्मोन जैसे पदार्थों को रक्तप्रवाह में स्रावित करते हैं।
इन हार्मोन स्रावों द्वारा जिन सिंड्रोमों को लाया जा सकता है उनमें कार्सिनॉइड सिंड्रोम और कुशिंग सिंड्रोम शामिल हैं, जो कई लक्षणों को जन्म दे सकते हैं जो आमतौर पर फेफड़ों के कैंसर से जुड़े नहीं होते हैं।
- कार्सिनॉइड सिंड्रोम: कुछ कार्सिनोइड्स सेरोटोनिन जैसे पदार्थों को छोड़ते हैं जो चेहरे की निस्तब्धता (जो बहुत प्रमुख हो सकते हैं), घरघराहट और पानी से भरे दस्त का कारण बनते हैं।
- कुशिंग सिंड्रोम: हार्मोन एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन (ACTH) को स्रावित किया जा सकता है, जो कुशिंग सिंड्रोम के लक्षणों का कारण बनता है जैसे वजन बढ़ना, चेहरे पर चाँद जैसा दिखना, कंधों के बीच वसा का जमा होना ("भैंस कूबड़"), उच्च रक्त दबाव, और मांसपेशियों में कमजोरी।
इसके अलावा, कार्सिनोइड ट्यूमर से हार्मोनल स्राव के परिणामस्वरूप दुर्लभ प्रभाव भी हो सकते हैं। इनमें शामिल हैं:
- हाइपरलकसीमिया: ट्यूमर उन पदार्थों का स्राव कर सकता है जो रक्त में कैल्शियम के स्तर को बढ़ाते हैं। इससे कमजोरी, ऐंठन, मतली और सुस्ती हो सकती है। गंभीर होने पर, आप चेतना खो सकते हैं।
- एक्रोमेगाली: वृद्धि हार्मोन का स्राव करने वाले कार्सिनॉइड्स के परिणामस्वरूप हाथों और पैरों के विस्तार के साथ-साथ चेहरे में बदलाव (वयस्कों में एक्रोमेगाली) या तेजी से वृद्धि (बच्चों में) हो सकती है।
कुल मिलाकर, कार्सिनॉइड कैंसर का एक बहुत ही विषम समूह है, जिसका अर्थ है एक ट्यूमर के भीतर और एक ट्यूमर से दूसरे ट्यूमर में काफी भिन्नता है। इससे कई प्रणालीगत प्रभाव हो सकते हैं और एक से अधिक उपचार रणनीति की आवश्यकता हो सकती है।
कारण और जोखिम कारक
कार्सिनॉइड फेफड़े के ट्यूमर के कारणों और जोखिम कारकों को ज्ञात नहीं है। अन्य फुफ्फुसीय रोगों के विपरीत, धूम्रपान और वायु प्रदूषक इसके साथ जुड़े नहीं लगते हैं।
देखे गए कुछ कारकों में शामिल हैं:
- सेक्स: यह पुरुषों की तुलना में महिलाओं में अधिक आम है।
- दौड़: सफेद लोगों को ट्यूमर विकसित करने की किसी भी अन्य लोगों की तुलना में अधिक संभावना है।
- आनुवांशिकी: कई अंतःस्रावी नियोप्लासिया प्रकार 1 (MEN1) नामक एक दुर्लभ विरासत वाले विकार वाले लोगों को फेफड़े के कार्सिनॉयड के लिए अधिक जोखिम होता है।
- आयु: विशिष्ट और atypical carcinoids किसी भी उम्र में हो सकते हैं, लेकिन वे आमतौर पर 45 और 55 की उम्र के बीच पाए जाते हैं, जो अन्य फेफड़ों के कैंसर के निदान की औसत आयु से थोड़ा कम है। यह बच्चों में पाया जाने वाला सबसे आम फेफड़े का कैंसर भी है।
निदान
कार्सिनॉयड ट्यूमर का निदान कभी-कभी जल्दी चुनौती देता है। उदाहरण के लिए, कार्सिनॉइड ट्यूमर जो ACTH का स्राव करते हैं, वे लक्षण हो सकते हैं जो किसी भी फेफड़ों के लक्षणों के होने से पहले कुशिंग सिंड्रोम के समान होते हैं।
इमेजिंग
यदि आपके डॉक्टर चिंतित हैं कि आपको फेफड़ों का कैंसर या कोई अन्य फुफ्फुसीय संबंधित विकार हो सकता है, तो आपको नैदानिक परीक्षण करने की आवश्यकता हो सकती है।
इन परीक्षणों में शामिल हो सकते हैं:
- छाती का एक्स-रे: एक्स-रे पर कार्सिनॉयड ट्यूमर दिखाई दे सकता है, लेकिन अगर वे छोटे या छिपे हुए हैं तो याद किया जाएगा।
- चेस्ट कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) स्कैन: कार्सिनॉयड ट्यूमर का पता लगाने, उनके सटीक आकार का पता लगाने और उनके स्थान को पिनपॉइंट करने के लिए चेस्ट सीटी अधिक प्रभावी है।
- सोमाटोस्टैटिन रिसेप्टर स्किन्टिग्राफी: इस परीक्षण में ऑक्टेरोटाइड से जुड़े एक रेडियोधर्मी कण का उपयोग किया जाता है, जिसे शरीर में इंजेक्ट किया जाता है। ऑक्ट्रोटाइड कार्सिनॉइड ट्यूमर से बांधता है, और फिर रेडियोधर्मी कण से गामा किरणों को ट्यूमर खोजने के लिए कल्पना की जाती है। ट्यूमर के स्थान को दिखाने के अलावा, यह परीक्षण सर्वोत्तम उपचार विकल्पों को निर्धारित करने में मदद कर सकता है।
- Ga-68 Dotate PET स्कैन: इस प्रकार के पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी (PET) स्कैन के साथ, डायटेट नामक रेडियोएक्टिव दवा की एक छोटी मात्रा स्कैन से पहले इंजेक्शन द्वारा दी जाती है। डॉटेटेट न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर (NETs) से जुड़ता है और पीईटी छवि पर चमकदार धब्बों के रूप में दिखाई देता है। इस परीक्षण को कार्सिनॉइड ट्यूमर खोजने में बहुत प्रभावी दिखाया गया है।
एक सीटी स्कैन (चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग, एमआरआई) यह जांचने के लिए भी किया जा सकता है कि क्या जिगर में घातकता मेटास्टेसाइज्ड (फैली हुई) है, जो कार्सिनॉयड फेफड़े के ट्यूमर के मेटास्टेसिस के लिए एक आम साइट है।
बायोप्सी
आपके डॉक्टरों को आपके निदान की पुष्टि करने और आपके कार्सिनॉइड फेफड़े के ट्यूमर के चरण का निर्धारण करने के लिए ऊतक के नमूने की आवश्यकता होगी।
कार्सिनॉयड फेफड़ों के कैंसर के मूल्यांकन के लिए दो मुख्य प्रकार की बायोप्सी हैं:
- ब्रोंकोस्कोपी: ब्रोंकोस्कोपी के दौरान, एक लचीली ट्यूब को मुंह के माध्यम से डाला जाता है और फेफड़ों के बड़े वायुमार्ग (ब्रांकाई) में पिरोया जाता है। चूंकि कई कार्सिनोइड वायुमार्ग के पास स्थित होते हैं, इसलिए इन ट्यूमर को अक्सर कैमरे के माध्यम से देखा जा सकता है और बायोप्सी ली जा सकती है।
- फेफड़े की बायोप्सी: आपके डॉक्टर एक सुई बायोप्सी का उपयोग करके बायोप्सी का नमूना प्राप्त कर सकते हैं, जिसमें एक महीन सुई होती है जो छाती की दीवार के माध्यम से डाली जाती है। या आपके पास एक खुली फेफड़े की सर्जिकल बायोप्सी हो सकती है, जिसमें आपके ट्यूमर का एक छोटा टुकड़ा सीधे सर्जिकल प्रक्रिया के दौरान नमूना लिया जाता है।
रक्त परीक्षण
रक्त परीक्षण कुछ कार्सिनॉइड ट्यूमर से स्रावित हार्मोन का पता लगा सकता है।
एक अन्य परीक्षण, Ki67 प्रसार सूचकांक, कभी-कभी अन्य प्रकार के फेफड़ों के कैंसर से कार्सिनॉइड को भेद करने में मदद कर सकता है, साथ ही यह भी भविष्यवाणी कर सकता है कि कौन सा कार्सिनॉयड ट्यूमर कीमोथेरेपी का जवाब दे सकता है (सबसे अधिक नहीं)।
मचान
अधिक आम फेफड़ों के कैंसर के विपरीत, स्टेजिंग परीक्षणों को हमेशा कार्सिनॉयड ट्यूमर के साथ की आवश्यकता नहीं होती है क्योंकि वे धीरे-धीरे बढ़ते हैं और फैलने की संभावना नहीं है। चूंकि अधिकांश कार्सिनॉइड ट्यूमर धीमे-धीमे बढ़ते हैं और उनमें चयापचय की गतिविधि कम होती है, इसलिए वे पीईटी स्कैन पर घातक नहीं दिखते हैं।
इलाज
चूंकि कार्सिनॉइड ट्यूमर एक दूसरे से भिन्न हो सकते हैं, उपचार के विकल्प अलग-अलग होते हैं। बीमारी के प्रारंभिक चरण में, सर्जरी को आमतौर पर सबसे अच्छा उपचार माना जाता है। कई दवाएं वर्तमान में उन्नत कार्सिनॉइड ट्यूमर के उपचार के लिए अनुमोदित हैं।
शल्य चिकित्सा
आपके फेफड़ों के कैंसर की सर्जरी के प्रकार की आवश्यकता इस बात पर निर्भर करती है कि ट्यूमर कितना बड़ा है और वे आपके फेफड़ों में कहाँ स्थित हैं।
छोटे ट्यूमर के लिए, एक लोबेक्टोमी या यहां तक कि एक पच्चर के उच्छेदन पर विचार किया जा सकता है। बड़े ट्यूमर (या कुछ निश्चित स्थानों पर) के लिए, पूरे फेफड़े (न्यूमोनेक्टॉमी) को हटाने की सिफारिश की जा सकती है।
जैविक चिकित्सा
जैविक थेरेपी ड्रग Afinitor (everolimus) उन्नत ठेठ और atypical carcinoids के लिए अनुशंसित है जो हार्मोन या हार्मोन जैसे पदार्थों का स्राव नहीं करते हैं।
यह लक्षित दवा शरीर के सिग्नलिंग मार्ग को बाधित करके काम करती है जो कैंसर के विकास को बढ़ावा देती है। इसे दैनिक गोली के रूप में लिया जाता है, और यह जीवित रहने में सुधार कर सकता है।
सोमाटोस्टैटिन एनालॉग्स
ड्रग्स सैंडोस्टैटिन (ऑक्ट्रेओटाइड), सोमाटुलिन (लैनारोटाइड), और साइनिफ़ोर (पेसिरोटाइड) सोमाटोस्टैटिन एनालॉग हैं और निम्न श्रेणी के कार्सिनोइड ट्यूमर के उपचार के लिए उपयोग किया जाता है जो हार्मोन जैसे पदार्थों का स्राव करते हैं। वे ट्यूमर के विकास को नियंत्रित कर सकते हैं और लक्षणों को कम कर सकते हैं, लेकिन ये हैं जिज्ञासु नहीं।
आप क्लिनिकल ट्रायल में दाखिला लेने पर विचार कर सकते हैं ताकि आप अपने कार्सिनोइड ट्यूमर के लिए उभरते हुए उपचारों तक पहुंच सकें।
रोग का निदान
जब कार्सिनॉइड ट्यूमर को शल्य चिकित्सा से हटाया जा सकता है, तो रोग का निदान अपेक्षाकृत अच्छा है। उन्नत बीमारी के साथ, अफिनिटर की मंजूरी से अस्तित्व में वृद्धि हुई है, और अन्य उपचारों की भी जांच की जा रही है।
फेफड़ों के कार्सिनॉयड ट्यूमर के लोको-क्षेत्रीय चरणों के लिए पांच साल की जीवित रहने की दर लगभग 90% है। यदि कैंसर का शुरुआती चरणों में निदान किया जाता है, तो जीवित रहने की पांच साल की दर 97% तक बढ़ जाती है।
जेनेटिक सिंड्रोम MEN1 से जुड़े कार्सिनॉयड ट्यूमर अधिक आक्रामक होते हैं और जीवित रहने की दर कम होती है।
नकल और समर्थन
चूंकि कार्सिनॉइड ट्यूमर अपेक्षाकृत असामान्य हैं, इसलिए यह महत्वपूर्ण है कि आप एक चिकित्सक को खोजें जो बीमारी से परिचित है।
कुछ बड़े कैंसर केंद्रों, जैसे कि राष्ट्रीय कैंसर संस्थान-नामित केंद्र, अक्सर उन कर्मचारियों पर ऑन्कोलॉजिस्ट होने की अधिक संभावना होती है जिन्होंने इन कैंसर के साथ कई अन्य लोगों का इलाज किया हो। इन बड़े केंद्रों में आपको नैदानिक परीक्षण का हिस्सा बनने या उन्नत कार्सिनॉइड के लिए एक नया उपचार प्राप्त करने का अवसर प्रदान करने की भी अधिक संभावना है।
कार्सिनॉइड कैंसर फाउंडेशन एक गैर-लाभकारी संगठन है जो कार्सिनॉयड ट्यूमर वाले लोगों का समर्थन करने के लिए प्रतिबद्ध है। यह एक सहायता समूह या संपर्क खोजने में आपकी सहायता करने के लिए एक संसाधन हो सकता है जो प्रश्नों का उत्तर दे सकता है और आपको उत्तर देने और उपचार शुरू करने के लिए प्रोत्साहित कर सकता है।
