डाउन सिंड्रोम में Atlantoaxial अस्थिरता (एएआई) का इलाज

एटलेंटोअक्सिअल अस्थिरता (एएआई) डाउन सिंड्रोम वाले लोगों में देखी जाने वाली एक सामान्य आर्थोपेडिक समस्या है। हालांकि इसका एक जटिल नाम है और कुछ हद तक डर लगता है, अधिकांश भाग के लिए, यह उन लोगों के लिए कोई समस्या पैदा नहीं करता है जिनके पास है। एएआई को समझने के लिए, रीढ़ की हड्डी, नसों, कशेरुकाओं और स्नायुबंधन के कार्य और संरचना के बारे में थोड़ा समझना महत्वपूर्ण है।

स्पाइनल कॉर्ड, नसों, कशेरुक और स्नायुबंधन

रीढ़ की हड्डी के ऊपर एक मोटी ट्यूब जैसी संरचना होती है जो मस्तिष्क के आधार पर शुरू होती है और पीछे के सभी हिस्सों को लंबर क्षेत्र में ले जाती है। रीढ़ की हड्डी में शरीर की नसें या न्यूरॉन्स होते हैं। तंत्रिका एक विशेष प्रकार की कोशिका है जो मस्तिष्क और शरीर के बाकी हिस्सों के बीच संदेश पहुंचाती है। एक तंत्रिका एक विद्युत केबल की तरह है जो विद्युत प्रवाह को पारित करता है और शरीर के कुछ हिस्सों के बीच संकेतों को वहन करता है।

कशेरुका अनियमित रूप से आकार की हड्डियां हैं जो शरीर के पीछे एक स्तंभ में व्यवस्थित होती हैं जो मस्तिष्क के आधार से श्रोणि तक चलती हैं। रीढ़ की हड्डी के माध्यम से चलता है और कशेरुक के इस ढेर से सुरक्षित है। 33 कशेरुक हैं, जो आम तौर पर चार क्षेत्रों में विभाजित होते हैं: ग्रीवा, वक्ष, काठ और श्रोणि के कशेरुका। ग्रीवा कशेरुक गर्दन क्षेत्र में स्थित हैं और C1-C7 के रूप में संक्षिप्त हैं। यदि आप अपने सिर को आगे झुकाते हैं और अपनी उंगलियों को अपने सिर के पीछे नीचे चलाते हैं, तो आपको लगता है कि आपका C1 या ग्रीवा -1 कशेरुक है। अगले एक नीचे C2 और आगे है। C1 को ऐटलस कशेरुक और C2 को अक्ष कशेरुक के रूप में संदर्भित किया जाता है। इन कशेरुकाओं के मिसलिग्न्मेंट को एटलांटोअक्सिअल अस्थिरता या एएआई कहा जाता है।

कशेरुकाओं को मांसपेशियों और स्नायुबंधन द्वारा जगह में रखा जाता है। कशेरुक स्तंभ के कार्यों में रीढ़ की हड्डी और आंतरिक अंगों की सुरक्षा, सिर के लिए संरचनात्मक समर्थन और लचीलापन और गतिशीलता दोनों बनाए रखना शामिल है।

चूंकि डाउन सिंड्रोम वाले लोगों में कम मांसपेशी टोन और शिथिल स्नायुबंधन होते हैं, इसलिए उनके कशेरुकाओं का दुरुपयोग हो सकता है। जब C1 और C2 कशेरुकाओं का दुरुपयोग किया जाता है, तो आपके पास एएआई है। डाउन सिंड्रोम वाले लोगों में, अक्सर एएआई में शामिल लिगामेंट को "अनुप्रस्थ लिगामेंट" कहा जाता है।

निदान

स्पर्शोन्मुख एएआई के अधिकांश मामले स्क्रीनिंग एक्स-रे के माध्यम से किए जाते हैं। डाउन सिंड्रोम वाले सभी बच्चों को एएआई के लिए 3 साल की उम्र तक जांच की जानी चाहिए। रोगसूचक एएआई का निदान आमतौर पर या तो न्यूरोलॉजिकल परीक्षा (शारीरिक परीक्षा जो यह जांचता है कि तंत्रिकाएं कैसे काम कर रही हैं) और / या एक्स-रे द्वारा बनाई जाती हैं।

प्रकार

दो प्रकार के एटलांटोअक्सिअल अस्थिरता हैं - स्पर्शोन्मुख एएआई और रोगसूचक एएआई। असममित एएआई का मतलब है कि एएआई को एक्स-रे पर देखा जा सकता है, लेकिन यह उस व्यक्ति में कोई न्यूरोलॉजिक समस्या पैदा नहीं कर रहा है जिसके पास यह है। रोगसूचक एएआई का मतलब है कि एएआई एक्स-रे पर मौजूद है, और यह उस व्यक्ति के लिए कुछ न्यूरोलॉजिक समस्याएं पैदा कर रहा है जो इसके पास है। डाउन सिंड्रोम वाले 10% से 20% लोगों में कहीं-कहीं एक्स-रे पर स्पर्शोन्मुख AAI है, और डाउन सिंड्रोम वाले केवल 1% से 2% लोगों में रोगसूचक AAI है।

न्यूरोलॉजिकल लक्षण

कशेरुक स्तंभ की नौकरियों में से एक रीढ़ की हड्डी की रक्षा करना है, जो इसके अंदर चलता है। रीढ़ की हड्डी नसों का एक संग्रह है जो कशेरुक स्तंभ द्वारा संरक्षित है। रोगसूचक AAI विभिन्न न्यूरोलॉजिक लक्षणों की एक किस्म का कारण बनता है जैसे:

• भद्दापन
• तालमेल की कमी
• चलने में कठिनाई
• एक असामान्य चाल के साथ चलना (यानी लंगड़ा कर चलना)
• आसानी से थक जाना
• गर्दन को स्थानांतरित करने के लिए तंत्रिका दर्द या सीमित क्षमता
• मांसपेशियों में कसाव
• क्लोनस- मांसपेशियों में संकुचन या ऐंठन

यदि डाउन सिंड्रोम वाले किसी व्यक्ति को इनमें से कोई भी न्यूरोलॉजिकल लक्षण विकसित होते हैं, तो उन्हें तुरंत एक चिकित्सक द्वारा मूल्यांकन किया जाना चाहिए। चिकित्सक आमतौर पर एक पूर्ण न्यूरोलॉजिकल परीक्षा करेंगे और इमेजिंग अध्ययन का आदेश देंगे, जैसे कि एक्स-रे, सीटी स्कैन या एमआरआई।

इलाज

स्पर्शोन्मुख एए को किसी भी उपचार की आवश्यकता नहीं है। ज्यादातर अक्सर माता-पिता को सलाह दी जाती है कि एएआई वाले व्यक्ति में क्या लक्षण देखें।

यदि कोई व्यक्ति रीढ़ की हड्डी के संपीड़न के लक्षण दिखा रहा है, तो उपचार का संकेत दिया जाता है। रोगसूचक एएआई के उपचार के लक्ष्य रीढ़ की हड्डी की रक्षा करना, रीढ़ की हड्डी के स्तंभ या कशेरुक को स्थिर करना और किसी भी फंसी हुई नसों को विघटित करना है। समस्या की सीमा के आधार पर, रीढ़ की हड्डी का स्थिरीकरण एक नरम कॉलर पहनने के माध्यम से प्राप्त किया जा सकता है, दर्द की दवा और मांसपेशियों को आराम और संभवतः सर्जरी के साथ लगाम कर्षण।