आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया और असामान्य रक्त के थक्के

लक्षण

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया वाले लोगों में अक्सर रक्त के थक्के से संबंधित विशिष्ट लक्षण विकसित होने के बाद निदान किया जाता है, जो शिरापरक या धमनी हो सकता है। जहां थक्का स्थित है, उसके आधार पर लक्षण शामिल हो सकते हैं:

सरदर्द

चक्कर आना या प्रकाशहीनता

दुर्बलता

लिवेडो रेटिकुलिस (एक विशिष्ट त्वचा लाल चकत्ते)

बेहोशी

सीने में दर्द

दृष्टि में परिवर्तन

सुन्नता, लालिमा, झुनझुनी, या हाथ और पैरों में जलन

रक्तस्राव का अधिक जोखिम

कम सामान्यतः, असामान्य रक्तस्राव ईटी के परिणामस्वरूप विकसित हो सकता है। जबकि कम प्लेटलेट काउंट्स थक्के की कमी के कारण रक्तस्राव का कारण बन सकते हैं, अत्यधिक प्लेटलेट्स का एक ही प्रभाव हो सकता है क्योंकि प्रोटीन उन्हें एक साथ छड़ी करने की आवश्यकता होती है (जिसे वॉन विलेब्रांड कारक कहा जाता है) प्रभावी होने के लिए बहुत पतला फैल सकता है। जब ऐसा होता है, असामान्य उभार, नाक बहना, मुंह या मसूड़ों से खून बहना या मल में खून आना हो सकता है।

रक्त के थक्कों का गठन कभी-कभी गंभीर हो सकता है और संभावित रूप से दिल का दौरा, स्ट्रोक, क्षणिक इस्केमिक हमला (एक "मिनी स्ट्रोक"), या डिजिटल इस्किमिया (एक उंगली या पैर की अंगुली में रक्त के प्रवाह का नुकसान) हो सकता है। रक्त परिसंचरण में बाधा के कारण लगभग 28 से 48% मामलों में एक बढ़ी हुई तिल्ली भी देखी जाती है।

अतिरिक्त जटिलताओं में ईटी के साथ लोगों में गर्भावस्था के नुकसान और गर्भावस्था की अन्य जटिलताओं का एक बढ़ा जोखिम शामिल है। ईटी के साथ लोगों को अतिरिक्त रूप से मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम (एमडीएस) या तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया (एएमएल) विकसित होने का खतरा होता है।

निदान

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया को अक्सर उन लोगों में एक नियमित रक्त परीक्षण के दौरान देखा जाता है, जिनके या तो कोई लक्षण या अस्पष्ट लक्षण नहीं होते हैं, जैसे लक्षण (जैसे कि थकान या सिरदर्द)। प्रति माइक्रोलीटर प्रति 450,000 प्लेटलेट्स की किसी भी रक्त गणना को लाल झंडा माना जाता है। एक मिलियन प्रति माइक्रोलीटर से अधिक असामान्य उभार या रक्तस्राव के एक उच्च जोखिम के साथ जुड़ा हुआ है।

एक शारीरिक परीक्षा में बाएं ऊपरी पेट में दर्द या परिपूर्णता की विशेषता एक प्लीहा वृद्धि दिखाई दे सकती है जो बाएं कंधे तक फैल सकती है। जेएके 2, कैलेरिटिकुलिन और एमपीएल म्यूटेशन का पता लगाने के लिए आनुवंशिक परीक्षण भी किया जा सकता है।

ईटी का निदान काफी हद तक बहिष्करणीय है, जिसका अर्थ है कि उच्च प्लेटलेट गिनती के लिए किसी अन्य कारण को निश्चित निदान करने के लिए पहले बाहर रखा जाना चाहिए। एक उच्च प्लेटलेट काउंट से जुड़ी अन्य स्थितियों में पॉलीसिथेमिया वेरा, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया और मायलोफोर्सोसिस शामिल हैं।

उपचार

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया का उपचार काफी हद तक इस बात पर निर्भर करता है कि प्लेटलेट काउंट कितना बढ़ा है और साथ ही जटिलताओं की संभावना भी है। ईटी वाले सभी लोगों को उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। हालत खराब न हो इसके लिए बस कुछ की निगरानी की जरूरत है।

यदि आवश्यक हो, तो उपचार में रक्तस्राव के लिए उच्च जोखिम वाले लोगों के लिए एक दैनिक कम-खुराक एस्पिरिन शामिल हो सकता है (बड़ी उम्र, चिकित्सा इतिहास या धूम्रपान या मोटापे के रूप में जीवन शैली कारकों के आधार पर), या कम जोखिम वाले रोगियों के लिए जो वासोमोटर है लक्षण (रक्त वाहिका के फैलाव और कब्ज के संकेत)।

प्लेटलेट के स्तर को कम करने में मदद करने के लिए ड्रग्स जैसे हाइड्रॉक्स्यूरिया का उपयोग अक्सर 1 मिलियन से ऊपर प्लेटलेट काउंट के लिए किया जाता है। अन्य दवाएं जो निर्धारित की जा सकती हैं उनमें एग्रेग्लाइड और इंटरफेरॉन-अल्फा शामिल हैं।

एक आपात स्थिति में, प्लेटलेटफेरेसिस (एक प्रक्रिया जिसमें रक्त को उसके व्यक्तिगत घटकों में अलग किया जाता है) को प्लेटलेट काउंट को जल्दी से कम करने के लिए किया जा सकता है। हालांकि, यह एक अल्पकालिक समाधान है जो आमतौर पर प्लेटलेट्स को कम करने के लिए दवा के उपयोग से 400,000 से कम होता है।