ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया क्या है?

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया (एआईएचए) एक दुर्लभ लाल रक्त कोशिका विकार है जो तब विकसित होता है जब पर्याप्त लाल रक्त कोशिकाएं (आरबीसी) नहीं होती हैं क्योंकि शरीर ने उन्हें पहले की तुलना में नष्ट कर दिया है। AIHA भी एनीमिया का एक प्रकार है, एक ऐसी स्थिति जहां एक व्यक्ति के शरीर के ऊतकों को ऑक्सीजन के पर्याप्त स्तर को ले जाने के लिए पर्याप्त स्वस्थ आरबीसी का अभाव होता है।

AHIA के साथ, विनाश होता है क्योंकि प्रतिरक्षा प्रणाली सही ढंग से काम नहीं कर रही है, और गलती से लगता है कि लाल रक्त कोशिकाएं विदेशी आक्रमणकारी हैं और उन पर हमला करती हैं, जिससे वे पहले मर जाते हैं और किसी व्यक्ति को पर्याप्त आरबीसी के बिना छोड़ देते हैं। एआईएचए को प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया भी कहा जाता है।

AIHA वयस्कों और बच्चों दोनों को प्रभावित कर सकता है। यह बच्चों में बहुत दुर्लभ है और आमतौर पर अस्थायी है। वयस्कों में, यह एक लंबी अवधि की स्थिति है जहां एक व्यक्ति छूट की अवधि (कम या कोई लक्षण नहीं) और उच्च रोग गतिविधि की अवधि का अनुभव करता है। AIHA या तो अचानक और जल्दी या धीरे-धीरे समय के साथ विकसित हो सकता है।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया लक्षण

AIHA को गर्म और ठंडे के रूप में वर्गीकृत किया गया है। इनमें कुछ सामान्य लक्षण हैं, लेकिन प्रत्येक में विशिष्ट लक्षण भी हैं। गर्म और ठंडे वर्गीकरण शामिल एंटीबॉडी के प्रकार से संबंधित हैं।

गर्म AIHA

गर्म हेमोलिसिस भी कहा जाता है, गर्म AIHA में IgG एंटीबॉडी शामिल हैं। ये एंटीबॉडी शरीर के सामान्य तापमान पर आरबीसी को बांधते हैं। गर्म AIHA वयस्कों में AIHA मामलों के 75% से 80% मामलों में है।

गर्म एआईएचए के साथ, लक्षण धीरे-धीरे सप्ताह से महीनों तक की अवधि में आएंगे। दुर्लभ मामलों में, वे अचानक कुछ दिनों की अवधि में उभर आते हैं।

लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• पीली या पीली त्वचा
• थकान
• सिर चकराना
• दिल की घबराहट
• गहरा पेशाब
• छाती में दर्द

ठंडा आहा

शीत एग्लूटीनिन रोग भी कहा जाता है, ठंड एआईएचए आईजीएम ऑटोएंटिबॉडीज प्रदर्शित करता है जो आरबीसी को बांधता है जब रक्त को ठंडे तापमान में-विशेष रूप से 32 से 50 डिग्री फ़ारेनहाइट तक उजागर किया जाता है। शीत एआईएचए आमतौर पर मध्यम आयु या पुराने वयस्कों को प्रभावित करता है।

ठंडे तापमान या वायरल संक्रमण से ठंडी AIHA के लक्षण उत्पन्न होते हैं और इसमें शामिल हो सकते हैं:

• सिर चकराना
• थकान
• पीली या पीली त्वचा
• ठंडे हाथ और पैर या रायनौद की बीमारी-एक ऐसी स्थिति जहां शरीर के कुछ क्षेत्र कुछ परिस्थितियों में सुन्न और ठंडे महसूस करते हैं
• दर्द और / या हाथ और पैरों का नीला रंग
• छाती में दर्द और पैरों के पीछे
• उल्टी
• दस्त
• दिल की समस्याएं, जिसमें अतालता या एक दिल बड़बड़ाहट शामिल है

का कारण बनता है

AIHA एक अपेक्षाकृत दुर्लभ विकार है, जिसकी अनुमानित वार्षिक घटनाओं में प्रति वर्ष प्रति 100,000 मामलों में 1-3 घटनाएं होती हैं। यह प्रतिरक्षा प्रणाली के ठीक से काम न करने और RBCs के बहुत जल्दी मरने का परिणाम है। आम तौर पर, RBCs शरीर में 100 से 120 दिनों तक जीवित रहेंगे।

AIHA प्राथमिक या माध्यमिक हो सकता है। प्राथमिक AIHA, जिसे अज्ञातहेतुक भी कहा जाता है, का कोई ज्ञात अंतर्निहित कारण या तंत्र नहीं है। AIHA के लगभग 50% मामले मुहावरेदार हैं।

कभी भी एआईएचए एक अन्य बीमारी की जटिलता के रूप में होता है, माध्यमिक शब्द का उपयोग किया जाता है। लेकिन एक अन्य शर्त की उपस्थिति का अर्थ यह नहीं है कि किसी व्यक्ति के पास द्वितीयक AIHA है। माध्यमिक AIHA सहित कुछ परिस्थितियों में माना जाता है:

1. माध्यमिक AIHA और अंतर्निहित स्थिति एक साथ अकेले की तुलना में अधिक बार होती है
2. जब अंतर्निहित, संदिग्ध स्थिति का प्रबंधन किया जाता है तो AIHA के लक्षणों में सुधार होता है
3. अंतर्निहित स्थिति प्रतिरक्षा प्रणाली को खत्म करने का कारण बनती है।

माध्यमिक AIHA के कारणों में शामिल हो सकते हैं:

• दवाओं सहित कुछ विषाक्त पदार्थों या रसायनों के संपर्क में
• एपस्टीन-बार वायरस, साइटोमेगालोवायरस या हेपेटाइटिस सहित संक्रमण और वायरस
• गैर-हॉजकिन के लिंफोमा सहित कुछ प्रकार के रक्त कैंसर
• ऑटोइम्यून रोग, जैसे कि एसएलई ल्यूपस

एआईएचए के अन्य कारणों में आनुवांशिक और पर्यावरणीय प्रभावों का एक संयोजन शामिल हो सकता है। कम संख्या में, एआईएचए वंशानुक्रम के एक ऑटोसोमल रिसेसिव पैटर्न के बाद परिवारों में चलता है - जहां कोई व्यक्ति रोग प्रदर्शित नहीं करता है जब तक कि वे उत्परिवर्तित अंग का वारिस नहीं करते हैं माता-पिता दोनों से।

निदान

एआईएचए का निदान करने में, आपका डॉक्टर आपके लक्षणों के बारे में सवाल पूछेगा। आपका डॉक्टर तब लक्षणों के कारण को निर्धारित करने में मदद करने के लिए ब्लडवर्क और मूत्र परीक्षण का आदेश दे सकता है।

परीक्षण में शामिल हो सकते हैं:

पूर्ण रक्त गणना (CBC): एक पूर्ण रक्त गणना रक्त के कुछ हिस्सों को मापती है। इसमें हीमोग्लोबिन और हेमटोक्रिट शामिल हैं। हीमोग्लोबिन पूरे शरीर में ऑक्सीजन ले जाता है और हेमटोक्रिट दिखाता है कि अन्य रक्त घटकों की तुलना में आरबीसी कितना स्थान लेता है। दोनों के निम्न स्तर एनीमिया का संकेत देते हैं।

मूत्र हीमोग्लोबिन परीक्षण: एक मूत्र डिपस्टिक परीक्षण रक्त के लिए सकारात्मक दिखाएगा जब आरबीसी मौजूद होते हैं या यदि वे टूट गए हैं और मूत्र में हीमोग्लोबिन पारित हो जाता है।

प्रत्यक्ष एंटीग्लोबुलिन परीक्षण (प्रत्यक्ष Coombs परीक्षण): यह परीक्षण RBC से जुड़े एंटीबॉडी के लिए दिखता है। एक सीधा Coombs परीक्षण AIHA के निदान की पुष्टि कर सकता है।

रेटिकुलोसाइट परीक्षण: रेटिकुलोसाइट परीक्षण रेटिकुलोसाइट्स के स्तर को मापता है, जो कि थोड़ा अपरिपक्व लाल रक्त कोशिकाएं होती हैं जिन्हें सिर्फ अस्थि मज्जा से रक्त परिसंचरण में छोड़ा जाता है। रेटिकुलोसाइट स्तर अधिक होगा यदि रक्तस्राव या लाल रक्त कोशिका के विनाश के कारण अस्थि मज्जा लाल रक्त कोशिकाओं के नुकसान का जवाब दे रहा है। यदि हीमोग्लोबिन और हेमटोक्रिट कम हैं, लेकिन रेटिकुलोसाइट्स में वृद्धि हुई है, तो यह दर्शाता है कि अस्थि मज्जा उचित रूप से है। यदि रेटिकुलोसाइट्स कम हैं, तो यह संकेत दे सकता है कि इसके बजाय अस्थि मज्जा के साथ एक समस्या है।

बिलीरुबिन परीक्षण: बिलीरुबिन परीक्षण रक्त में बिलीरुबिन की मात्रा को मापता है। बिलीरुबिन हीमोग्लोबिन में हीम अणु का एक टूटने वाला उत्पाद है, और रक्त में इसका अधिकांश हिस्सा लाल रक्त कोशिका विनाश से आता है। उच्च बिलीरुबिन स्तर हीमोलिटिक एनीमिया, यकृत की क्षति, या किसी अन्य बीमारी का संकेत हो सकता है।

Haptoglobin टेस्ट: Haptoglobin एक प्रोटीन है जिसका उत्पादन लीवर द्वारा किया जाता है, जिसकी भूमिका रक्त में किसी भी मुक्त हीमोग्लोबिन को बाँधने की होती है और फिर इसे साफ़ करने और पुनरावृत्ति करने की अनुमति देता है। यदि हेप्टोग्लोबिन का स्तर कम है, तो यह दिखाता है कि इसका उपयोग हीमोग्लोबिन के उच्च स्तर को साफ करने के लिए किया जा रहा है, जैसा कि आरबीसी के बढ़ते विनाश के साथ हीमोलिटिक एनीमिया में देखा जाता है।

शीत एग्लूटीनिन परीक्षण: यह परीक्षण संक्रमण से जुड़े कुछ एंटीबॉडी के उच्च स्तर के लिए दिखता है जो AIHA का कारण बनता है। यह निर्धारित करना कि किसी व्यक्ति के पास गर्म या ठंडा एग्लूटीनिन है, यह समझाने में मदद कर सकता है कि एआईएचए क्यों हो सकता है।

इलाज

यदि एआईएचए के लक्षण हल्के होते हैं, तो उपचार की आवश्यकता नहीं हो सकती है। यदि कोई व्यक्ति गंभीर रूप से एनीमिक है, तो उन्हें रक्त आधान की आवश्यकता हो सकती है। हालांकि, एक रक्त आधान केवल अस्थायी है और लक्षणों को प्रबंधित रखने के लिए अन्य उपचार की आवश्यकता होगी।

यदि अंतर्निहित बीमारी एआईएचए का कारण है, तो नियंत्रण में उस स्थिति के लक्षणों को प्राप्त करना एआईएचए को हल कर सकता है। यदि किसी अन्य स्थिति का इलाज करने के लिए उपयोग की जाने वाली दवाएं कारण हैं, तो उन्हें रोकना या खुराक कम करना एआईएचए लक्षणों को हल कर सकता है।

वयस्कों में, एआईएचआई के लिए पहली पंक्ति के उपचार के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ संयोजन में इम्यूनोसप्रेसेन्ट दवा रीतुसीमाब का उपयोग किया जा सकता है। बच्चों और वयस्कों दोनों के लिए, रीटक्सिमैब को प्रारंभिक उपचार का हिस्सा माना जाता है और ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के बाद दूसरी पंक्ति के उपचार के रूप में। यह न केवल एक स्प्लेनेक्टोमी के बाद माना जाता है। ग्लूकोकार्टिकोआड्स के बाद एक स्प्लेनेक्टोमी नियमित दूसरी पंक्ति उपचार नहीं है।

आईवीआईजी (अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन) को अन्य उपचारों के साथ संयोजन में भी माना जाता है यदि प्रारंभिक चिकित्सा अप्रभावी है।

बहुत से एक शब्द

कुछ लोग पाते हैं कि उनका AHIA बिना इलाज के पूरी तरह से हल हो जाएगा। अन्य लोगों के लिए, यह एक दीर्घकालिक समस्या है जो वर्षों तक आ और जा सकती है। आपका डॉक्टर उपचार के बारे में सवालों के जवाब देने के लिए सबसे अच्छी स्थिति है जो आपको सबसे अच्छा दृष्टिकोण दे सकता है।

आमतौर पर एआईएचए को रोकना संभव नहीं है, लेकिन डॉक्टर ऐसे लोगों की निगरानी करते हैं जो कुछ दवाएं लेते हैं या कुछ स्वास्थ्य स्थितियां हैं। AIHA के गंभीर मामले स्वास्थ्य की स्थिति को बदतर बना सकते हैं। इसलिए, यह एक अच्छा विचार है कि अपने चिकित्सक से संपर्क करें यदि आपको लगता है कि आप एआईएचए के लक्षण अनुभव कर रहे हैं।