मिश्रित संयोजी ऊतक रोग (MCTD) का अवलोकन

मिश्रित संयोजी ऊतक रोग (MCTD) एक ऑटोइम्यून बीमारी है जिसमें तीन अन्य संयोजी ऊतक रोगों की कुछ विशेषताएं हैं- प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई), पोलिमायोसिटिस, और स्क्लेरोडर्मा।

वजह

MCTD से पीड़ित लगभग 80 प्रतिशत लोग महिलाएं हैं। यह बीमारी 5 से 80 वर्ष के बीच के लोगों को प्रभावित करती है, जो कि किशोरों और उनके 20 के दशक के लोगों में सबसे अधिक है।

MCTD का कारण ज्ञात नहीं है। एक आनुवंशिक घटक हो सकता है, लेकिन यह सीधे विरासत में नहीं मिला है।

लक्षण

मिश्रित संयोजी ऊतक रोग के प्रारंभिक प्रभाव अन्य संयोजी ऊतक रोगों से जुड़े लोगों के समान हैं।

लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• थकान
• मांसपेशियों में दर्द या कमजोरी
• जोड़ों का दर्द
• कम श्रेणी बुखार
• रायनौद की घटना

MCTD के कम सामान्य प्रभावों में एक तेज बुखार, गंभीर मांसपेशियों में सूजन, तीव्र गठिया, सड़न रोकनेवाला (गैर-संक्रामक) मेनिन्जाइटिस, माइलिटिस, उंगलियों या पैर की उंगलियों में दर्द, पेट में दर्द, त्रिपृष्ठी तंत्रिकाशूल, निगलने में कठिनाई, सांस की तकलीफ और सुनवाई हानि शामिल हैं। ।

MCTD से 75 प्रतिशत लोगों में फेफड़े प्रभावित होते हैं। MCTD के साथ लगभग 25 प्रतिशत लोगों में गुर्दे की भागीदारी होती है।

निदान

मिश्रित संयोजी ऊतक रोग का निदान बहुत मुश्किल हो सकता है। तीन स्थितियों की विशेषताएं- एसएलई, स्क्लेरोडर्मा, और पॉलीमायोसाइटिस - आमतौर पर एक ही समय में नहीं होती हैं और आमतौर पर समय के बाद एक के बाद एक विकसित होती हैं।

ऐसे कई कारक हैं जो MCTD को SLE या स्क्लेरोडर्मा से अलग करने में मदद करेंगे:

• ल्यूपस-विशिष्ट एंटीबॉडीज (एंटी-डीएसडीएनए एंटीबॉडीज) या स्क्लेरोडर्मा-विशिष्ट एंटीबॉडीज (एंटी-एसएल -70) की अनुपस्थिति में रक्त-विरोधी आरएनपी (राइबोन्यूक्लियोप्रोटीन) और / या स्मिथ-विरोधी / आरएनपी (स्मॉल / आरएनपी) एंटीबॉडीज की उच्च सांद्रता।
• कुछ जटिलताओं की अनुपस्थिति जो एसएलई के साथ आम हैं, जैसे कि गुर्दे की समस्याएं और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की समस्याएं
• गंभीर गठिया और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप (न ही ल्यूपस में आम हैं)
• गंभीर रेनाउड की घटना और सूजे हुए / फुले हुए हाथ (न ही ल्यूपस के साथ आम हैं)

रक्त में पृथक एंटी-आरएनपी या एंटी-एसएम / आरएनपी एंटीबॉडी की उपस्थिति प्राथमिक विशिष्ट विशेषता है जो एमसीटीडी के निदान के लिए खुद को उधार देती है, और रक्त में इन एंटीबॉडी की उपस्थिति वास्तव में लक्षणों से पहले हो सकती है।

इलाज

MCTD का उपचार लक्षणों को नियंत्रित करने और रोग के प्रणालीगत प्रभावों को प्रबंधित करने पर केंद्रित है, जैसे अंग की भागीदारी।

भड़काऊ लक्षण हल्के से गंभीर तक हो सकते हैं, और उपचार तदनुसार गंभीरता के आधार पर चुना जाएगा।

• हल्के या मध्यम सूजन के लिए, एनएसएआईडी या कम खुराक वाले कॉर्टिकोस्टेरॉइड निर्धारित किए जा सकते हैं।
• मध्यम से गंभीर सूजन को कोर्टिकोस्टेरोइड की एक उच्च खुराक की आवश्यकता हो सकती है।

जब अंग की भागीदारी होती है, तो इम्यूनोसप्रेसेन्ट निर्धारित किए जा सकते हैं। और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप जैसे एक प्रणालीगत प्रभाव का इलाज उच्च-रक्तचाप विरोधी दवाओं के साथ किया जाता है।

आउटलुक

यहां तक ​​कि एक सटीक निदान और उचित उपचार के साथ, रोग का पूर्वानुमान पूर्वानुमान नहीं है। आप विस्तारित लक्षण-मुक्त अवधि का अनुभव कर सकते हैं, जिसके दौरान आपको अपने MCTD के लिए उपचार की आवश्यकता नहीं हो सकती है।

आपके स्वास्थ्य पर स्थिति का प्रभाव निर्भर करता है कि कौन से अंग शामिल हैं, सूजन की गंभीरता, और आपके रोग की प्रगति।

क्लीवलैंड क्लिनिक के अनुसार, MCTD के निदान के बाद 80 प्रतिशत लोग कम से कम 10 साल जीवित रहते हैं। MCTD के लिए रोग का निदान उन रोगियों के लिए बदतर हो जाता है जो स्क्लेरोडर्मा या पॉलीमायोसिटिस से बंधे होते हैं।