बाल चिकित्सा स्क्लेरोडर्मा क्या है?

बाल चिकित्सा स्केलेरोडर्मा एक दुर्लभ ऑटोइम्यून बीमारी है जो त्वचा को असामान्य रूप से मोटी और कठोर बनने के लिए संयोजी ऊतकों की असामान्य वृद्धि का कारण बनती है।

क्योंकि बाल चिकित्सा स्क्लेरोडर्मा एक ऑटोइम्यून बीमारी है, यह त्वचा की सूजन का कारण बनता है जो कोलेजन के एक अतिउत्पाद को ट्रिगर करता है, त्वचा और अन्य संयोजी ऊतकों में पाया जाने वाला मुख्य संरचनात्मक प्रोटीन। स्थिति जोड़ों और आंतरिक अंगों को भी प्रभावित कर सकती है।

बाल चिकित्सा स्क्लेरोडर्मा के दो मुख्य प्रकार हैं: स्थानीयकृत और प्रणालीगत। दोनों प्रति 100,000 बच्चों को प्रभावित करने वाले स्थानीय प्रकार के बच्चों में असामान्य हैं और प्रति दस लाख बच्चों को प्रभावित करने वाले प्रणालीगत प्रकार हैं। दोनों प्रकार के बाल चिकित्सा स्क्लेरोडर्मा के लिए शुरुआत की औसत आयु 7 से 9 वर्ष के बीच है।

बाल चिकित्सा स्क्लेरोडर्मा के प्रकार और लक्षणों के बारे में अधिक जानने के लिए पढ़ते रहें कि यह वयस्क प्रकार से कैसे भिन्न है, और अधिक।

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प्रकार और लक्षण

जबकि बाल चिकित्सा-शुरुआत स्केलेरोडर्मा वयस्क-शुरुआत स्क्लेरोदेर्मा के लिए कुछ समानताएं साझा करती है, यह एक बहुत अलग स्थिति है। दोनों स्थितियों में एक विशेषता यह है कि वे दोनों दो प्रकारों में आती हैं।

स्थानीयकृत स्केलेरोडर्मा

बाल चिकित्सा-शुरुआत स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा (एलएस) मुख्य रूप से त्वचा, संयोजी ऊतकों, मांसपेशियों और हड्डियों को प्रभावित करती है। LS को मॉर्फिया भी कहा जाता है।

एलएस आमतौर पर सामान्य त्वचा की बनावट और मोटाई के साथ पैच (सजीले टुकड़े कहा जाता है) को लाल करने के लिए शुरू होता है। समय के साथ, ये पैच सूजन और गुलाबी या बैंगनी प्रभामंडल से घिरे पीले या सफेद मोमी केंद्रों के साथ कठोर होने लगेंगे। यदि पैच खराब हो जाते हैं, तो वे भूरे रंग के हो जाते हैं और फिर सफेद हो जाते हैं।

बाल चिकित्सा एलएस पांच अलग-अलग रूपों में आता है, प्रत्येक के लक्षणों का अपना अनूठा सेट होता है।

परिचालित मॉर्फ़िया: यह एलएस का सबसे कम हानिकारक प्रकार है, मुख्य रूप से त्वचा को प्रभावित करता है, और कभी-कभी, त्वचा के ठीक नीचे ऊतक। पैच छोटे, संख्या में कम हैं, और केवल शरीर के एक या दो क्षेत्रों पर दिखाई देंगे।

रैखिक मोर्फिया: यह बच्चों में देखा जाने वाला मोर्फिया का सबसे आम प्रकार है। यह लंबे, रैखिक जैसे पट्टिका क्षेत्रों को पूरे शरीर में दिखाई देता है। ये रैखिक पैच भुजाओं या पैरों के समान दिशा में यात्रा कर सकते हैं।

रैखिक मोर्फिया के साथ, घनी हुई त्वचा अंतर्निहित हड्डी और मांसपेशियों के ऊतकों को प्रभावित करती है, और संयुक्त गति को सीमित करती है। यह खोपड़ी या चेहरे को भी प्रभावित कर सकता है, जो माथे या चेहरे पर इंडेंट, वर्टिकल और कलर्ड स्किन लाइन का कारण बनता है।

सामान्यीकृत मॉर्फिया: इस प्रकार का एलएस शरीर के दो या अधिक क्षेत्रों को प्रभावित करता है-आमतौर पर ट्रंक और पैर। सजीले टुकड़े फैल सकते हैं और एक साथ जुड़ सकते हैं।

बुलस मॉर्फिया: जब एलएस में त्वचा फफोले या बुलबुले बनती है, तो इसे बुलस कहा जाता है। आमतौर पर, यह एक पट्टिका क्षेत्र के आघात के कारण होता है या क्योंकि लसीका द्रव का सामान्य प्रवाह अवरुद्ध होता है।

डीप मॉर्फिया: यह एलएस का सबसे हानिकारक रूप है। सौभाग्य से, यह काफी दुर्लभ है। डीप मॉर्फिया त्वचा के नीचे के ऊतक को प्रभावित करता है, जिसमें हड्डी और मांसपेशी शामिल हैं।

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा

जिसे सिस्टमिक स्केलेरोसिस (एसएस) भी कहा जाता है, इस प्रकार के स्क्लेरोडर्मा के कारण पूरे शरीर में व्यापक रूप से घनी त्वचा हो जाती है। व्यापक त्वचा की भागीदारी सीमित संयुक्त आंदोलन और विकलांगता को जन्म दे सकती है। त्वचा में परिवर्तन के अलावा, हृदय, फेफड़े, गुर्दे और जठरांत्र (जीआई) पथ सहित आंतरिक अंगों पर निशान ऊतक विकसित होगा।

एसएस को एक ऐसी स्थिति से भी जोड़ा गया है जिसे रायनौद की घटना कहा जाता है - एक ऐसा विकार जिसके कारण ठंड या तनाव की प्रतिक्रिया में उंगलियों में रक्त का प्रवाह कम हो जाता है। रायनौड कान, पैर की उंगलियों, निपल्स, घुटनों या नाक को भी प्रभावित कर सकता है। यह एसएस के साथ कम से कम 84% बच्चों को प्रभावित करता है।

एसएस से थकान, जोड़ों में दर्द, निगलने में समस्या, सांस की तकलीफ और जीआई की कई समस्याएं हो सकती हैं, जिसमें पेट दर्द, नाराज़गी और दस्त शामिल हैं। बाल चिकित्सा एसएस उच्च रक्तचाप और फेफड़ों, गुर्दे, या हृदय की समस्याओं से भी जुड़ा हुआ है।

एसएस के अतिरिक्त लक्षणों में शामिल हैं:

• त्वचा की खिंचाव की क्षमता का नुकसान
• हाथों और उंगलियों में त्वचा के कसने के कारण हाथ का काम कम होना
• हाथ, चेहरे और नाखून बेड में बढ़े हुए रक्त वाहिकाएं - एक ऐसी स्थिति जिसे टेलैंगिएक्टेसियास कहा जाता है
• त्वचा या अन्य क्षेत्रों में कैल्शियम जमा होता है - जिसे कैल्सिनोसिस कहा जाता है
• घावों - आमतौर पर उंगलियों पर
• पुरानी खांसी और सांस लेने में तकलीफ सहित श्वसन संबंधी समस्याएं
• गुर्दे की भागीदारी
• मांसपेशियों में कमजोरी

बाल चिकित्सा बनाम वयस्क स्क्लेरोडर्मा

स्क्लेरोडर्मा फाउंडेशन के अनुसार, बाल चिकित्सा-शुरुआत स्क्लेरोदेर्मा वयस्क स्क्लेरोडर्मा से अलग है। एक महत्वपूर्ण अंतर दो प्रकारों की व्यापकता है। प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा वयस्कों में अधिक आम है, जबकि बच्चों और किशोरों में स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा अधिक आम है।

बच्चों में स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा व्यापक त्वचा की भागीदारी का कारण बनता है जबकि वयस्क रूप सतही और सामान्यीकृत सजीले टुकड़े का कारण बनता है।

इसके अलावा, बच्चों में संयुक्त संकुचनों सहित अधिक गहरी ऊतक भागीदारी और गैर-त्वचा लक्षण भी होंगे, जो आंदोलन, अंग की लंबाई और परिधि विसंगतियों, खोपड़ी, खोपड़ी और जबड़े के परिवर्तन, मस्तिष्क के घावों, और न्यूरोलॉजिकल लक्षणों को प्रभावित करते हैं।

एलएस की सक्रिय बीमारी की अवधि वयस्कों की तुलना में बच्चों में अधिक है - वयस्कों के लिए तीन से पांच साल और बाल चिकित्सा क्लैनेरोडर्मा के लिए सात से 10 साल तक। बच्चों और किशोर में लंबी बीमारी की अवधि के साथ, क्षति, वृद्धि और अधिक समय होता है। विकास संबंधी समस्याएं, और अंग और चेहरे के लक्षण।

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के साथ, गंभीर बीमारी बच्चों और किशोरावस्था में कम होती है। अंग की भागीदारी भी कम आम है। एसएस के साथ बच्चों और किशोरों में मृत्यु दर वयस्क प्रकार के साथ देखी गई तुलना में कम है और अध्ययनों से पता चला है कि वयस्क-शुरुआत रोग की तुलना में बाल चिकित्सा एसएस में जीवित रहने की दर बहुत अधिक है।

का कारण बनता है

बाल चिकित्सा स्क्लेरोडर्मा का एक सटीक कारण अज्ञात है। स्क्लेरोडर्मा एक ऑटोइम्यून बीमारी है, जिसका अर्थ है कि लक्षण इसलिए होते हैं क्योंकि शरीर अपने स्वयं के स्वस्थ ऊतकों पर हमला कर रहा है।

सामान्य परिस्थितियों में, प्रतिरक्षा प्रणाली विदेशी आक्रमणकारियों के खिलाफ शरीर की रक्षा करती है। बाल चिकित्सा स्क्लेरोडर्मा में, प्रतिरक्षा प्रणाली बहुत अधिक कोलेजन के उत्पादन को रोकता है और ट्रिगर करता है। अतिरिक्त कोलेजन त्वचा और अंगों में जमा होता है।

शोधकर्ताओं का मानना ​​है कि स्क्लेरोडर्मा का एक आनुवंशिक घटक भी हो सकता है। ऐसा इसलिए है क्योंकि स्क्लेरोडर्मा कभी-कभी परिवारों में चलता है। यह स्क्लेरोदेर्मा फाउंडेशन के अनुसार, काले अमेरिकियों सहित कुछ जातीय समूहों में भी आम है।

कुछ लोगों में, स्क्लेरोदेर्मा वायरस और कुछ दवाओं के संपर्क सहित पर्यावरणीय ट्रिगर के कारण हो सकता है। रसायनों और अन्य हानिकारक पदार्थों के बार-बार संपर्क से स्क्लेरोडर्मा का खतरा बढ़ सकता है।

निदान

बाल चिकित्सा स्क्लेरोडर्मा का निदान आपके बच्चे के स्वास्थ्य सेवा प्रदाता (एचसीपी) से शुरू होता है जो बच्चे के स्वास्थ्य इतिहास और परिवार के इतिहास के बारे में पूछते हैं। एचसीपी रेनॉड की घटना की सूजन, कसने और संकेत के लिए त्वचा का आकलन करेगा। वे त्वचा में बढ़े हुए रक्त वाहिकाओं और कैल्शियम जमा की तलाश करेंगे।

यदि आपके बच्चे के डॉक्टर को स्क्लेरोदेर्मा का संदेह है, तो परीक्षणों को निदान की पुष्टि करने या रोग की गंभीरता निर्धारित करने का आदेश दिया जाएगा। परीक्षण में शामिल हो सकते हैं:

• रक्त परीक्षण मार्करों के लिए ऊंचा रक्त मार्करों की जांच करते हैं, जिसमें एंटीक्ल्यूक्लियर एंटीबॉडी भी शामिल हैं, जो कि 90-95% लोगों में हिटलरोडर्मा के साथ पाए जाते हैं। क्योंकि इस प्रकार के एंटीबॉडी कई अलग-अलग प्रकार के ऑटोइम्यून रोगों के साथ आम हैं, वे निदान की पुष्टि करने के लिए पर्याप्त नहीं हैं , लेकिन यह निर्धारित करने के लिए उनका उपयोग अन्य कारकों के साथ किया जाएगा कि क्या बच्चे या किशोर को स्क्लेरोडर्मा है।
• फुफ्फुसीय कार्य परीक्षण फेफड़े के कार्य को मापता है और यह निर्धारित करने के लिए कि क्या स्क्लेरोडर्मा फेफड़े में फैल गया है। एक एक्स-रे या कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी स्कैन) फेफड़ों की क्षति के लिए जाँच कर सकता है।
• एक इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम जाँच करता है कि क्या स्क्लेरोडर्मा ने हृदय को प्रभावित किया है।
• एक इकोकार्डियोग्राम (अल्ट्रासोनोग्राम) पल्मोनरी हाइपरटेंशन या कंजेस्टिव हार्ट फेल्योर जैसी स्थितियों की जाँच करता है।
• एक एंडोस्कोपी से अन्नप्रणाली और आंतों को यह निर्धारित करने की अनुमति मिलती है कि क्या स्क्लेरोडर्मा ने किसी जीआई को नुकसान पहुंचाया है।
• ब्लडवर्क सहित किडनी फंक्शन टेस्ट, यह निर्धारित करने के लिए किए जाते हैं कि क्या स्क्लेरोडर्मा ने किडनी को प्रभावित किया है।

इलाज

बाल चिकित्सा स्क्लेरोडर्मा के लिए उपचार बच्चे की उम्र, लक्षण, सामान्य स्वास्थ्य और स्थिति की गंभीरता पर निर्भर करेगा।

सामान्य तौर पर, उपचार में शामिल हो सकते हैं:

• दर्द और सूजन को कम करने के लिए दवाएं, जैसे कि नॉनस्टेरॉइडल एंटी-इंफ्लेमेटरी ड्रग्स (NSAIDs) या कॉर्टिकॉस्टिरॉइड्स
• दवाएं जो त्वचा के विकास को धीमा कर देती हैं और पेनिसिलिन थेरेपी सहित आंतरिक अंगों को नुकसान पहुंचाने में देरी करती हैं
• प्रतिरक्षा प्रणाली की गतिविधि को कम करने के लिए दवाएं मेथोट्रेक्सेट सहित इम्युनोसप्रेसिव ड्रग्स का उपयोग करती हैं
• हालत के विशिष्ट लक्षणों के लिए उपचार, जिसमें रेनॉड की घटना का इलाज भी शामिल है
• मांसपेशियों की ताकत बनाए रखने के लिए शारीरिक चिकित्सा

बहुत से एक शब्द

बाल चिकित्सा स्क्लेरोडर्मा को रोकने का कोई तरीका नहीं है। यह एक आजीवन स्थिति है जो कई वर्षों में प्रगति करेगी। इस स्थिति के साथ बच्चों और किशोरों के लिए दृष्टिकोण इस बात पर निर्भर करेगा कि त्वचा की भागीदारी कितनी है और क्या आंतरिक अंग प्रभावित हैं।

बाल चिकित्सा स्क्लेरोडर्मा वाले अधिकांश बच्चे और किशोर सामान्य जीवन जी सकते हैं। वे स्कूल में भाग ले सकते हैं, सक्रिय हो सकते हैं और विभिन्न गतिविधियों में भाग ले सकते हैं। वे आमतौर पर सीमाएं नहीं रखते हैं और किसी भी शारीरिक गतिविधि में भाग ले सकते हैं जो सुरक्षित है।