मायलोफिब्रोसिस का अवलोकन

मायलोफिब्रोसिस, जिसे एग्नोजेनिक मायलोइड मेटाप्लासिया के रूप में भी जाना जाता है, अस्थि मज्जा की एक दुर्लभ और संभावित गंभीर बीमारी है। यह मज्जा को रेशेदार ऊतक-निशान विकसित करने का कारण बनता है, अनिवार्य रूप से-जो बदले में, असामान्य रक्त कोशिकाओं के उत्पादन के लिए मज्जा की ओर जाता है। इससे सेल काउंट और अन्य गंभीर जटिलताओं के साथ समस्याएं हो सकती हैं, जिनमें से कुछ घातक हो सकती हैं।

यह विकार पुरुषों और महिलाओं दोनों को प्रभावित करता है। यह किसी भी उम्र में हो सकता है लेकिन आमतौर पर 50 से 70 वर्ष के लोगों में इसका निदान किया जाता है। प्रत्येक 200,000 में से केवल तीन लोग इस बीमारी को विकसित करेंगे, जो कई अलग-अलग रूपों में आता है।

क्या यह कैंसर है?

बहुत सी वेबसाइट "दुर्लभ रक्त कैंसर" के रूप में मायलोफिब्रोसिस का उल्लेख करती हैं। यह एक आसान तरीका है इसे योग करने का, लेकिन यह तकनीकी रूप से सही नहीं है।

माइलोफिब्रोसिस को माइलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लाज्म के रूप में वर्गीकृत किया गया है, जो विकारों का एक समूह है जिसमें सभी में कम से कम एक प्रकार के रक्त कोशिका के अतिउत्पादन शामिल हैं। इन स्थितियों में कैंसर के लिए कुछ समानताएं हैं, लेकिन जरूरी नहीं कि कैंसर हो। उनके द्वारा किए जाने वाले विकास सौम्य (गैर-कैंसरयुक्त), घातक (कैंसरग्रस्त), या पूर्व-कैंसर हो सकते हैं।

इसके अतिरिक्त, माइलोफिब्रोसिस आपके कुछ रक्त कैंसर के जोखिम को बढ़ा सकता है, लेकिन यह रक्त कैंसर के कारण भी हो सकता है।

अस्थि मज्जा क्या करता है

बोन मैरो का मुख्य काम नई रक्त कोशिकाएं बनाना है। जब फाइब्रोसिस स्वस्थ अस्थि मज्जा को नुकसान पहुंचाता है, तो असामान्य सेल गिना जाता है और यहां तक ​​कि रक्त-कोशिका संबंधी असामान्यताएं हो सकती हैं। उन्नत मामलों में, मज्जा पूरी तरह से विफल हो सकती है, जिससे गंभीर जटिलताएं हो सकती हैं, जैसे कि तीव्र ल्यूकेमिया (जीवन के लिए खतरा रक्त कैंसर) या रक्तस्राव और रक्त के थक्के के साथ गंभीर समस्याएं।

लक्षण

माइलोफिब्रोसिस वाले 25% लोगों में कोई लक्षण नहीं है। जिनके लक्षण हैं वे अनुभव कर सकते हैं:

• एक बढ़े हुए प्लीहा, जो ऊपरी-बाएं पेट में असुविधा या ऊपरी-बाएं कंधे में दर्द का कारण बनता है
• एनीमिया, जिससे थकान और कमजोरी हो सकती है
• साँसों की कमी
• बुखार
• वजन घटना
• रात का पसीना
• अस्पष्टीकृत रक्तस्राव
• ब्लड प्लेटलेट्स पर असर के कारण ब्लीडिंग और क्लॉटिंग की समस्या

प्लीहा शामिल हो जाता है क्योंकि आपका शरीर जहां भी हो सकता है, लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करने की कोशिश कर रहा है, जो ऐसा नहीं माना जाता है।

शिशुओं के जन्म से पहले, उनके शरीर अस्थि मज्जा, प्लीहा, यकृत और लिम्फ नोड्स में नई रक्त कोशिकाओं का उत्पादन कर सकते हैं। जन्म के समय के आसपास, हालांकि, रक्त-कोशिका उत्पादन पूरी तरह से अस्थि मज्जा का कार्य बन जाता है।

अस्थि मज्जा की शिथिलता आपके शरीर को अन्य स्थानों में लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन के लिए वापस लौटने का कारण बनती है, जो उन अंगों पर दबाव डाल सकती है।

मायलोफिब्रोसिस के कुछ और गंभीर रूपों में शामिल हो सकते हैं:

• अस्थि मज्जा के बाहर रक्त कोशिकाओं के विकास से बने ट्यूमर
• जिगर में रक्त का प्रवाह धीमा हो जाता है, जिसके कारण "पोर्टल उच्च रक्तचाप" नामक स्थिति हो जाती है।
• अन्नप्रणाली में दूर की नसें, जिसे एसोफैगल वैरिएल्स के रूप में जाना जाता है, जो टूटना और खून बह सकता है

का कारण बनता है

मायलोफिब्रोसिस प्राथमिक या माध्यमिक हो सकता है।प्राथमिक का मतलब है कि यह किसी अन्य बीमारी के कारण नहीं था, जबकि माध्यमिक का अर्थ है कि यह था।

प्राथमिक मायलोफिब्रोसिस

विशेषज्ञों को अभी तक यकीन नहीं है कि प्राथमिक, या अज्ञातहेतुक, मायलोफिब्रोसिस क्या कारण हैं। उन्होंने कई जीन और प्रकार की मज्जा कोशिकाओं को स्थिति से जोड़ा है, हालांकि, जेएके 2 वी 617 एफ मिसाइल उत्परिवर्तन नामक आनुवंशिक उत्परिवर्तन भी शामिल है।

हालांकि, शोधकर्ताओं को यह नहीं पता है कि उत्परिवर्तन का क्या कारण है, और इस उत्परिवर्तन के साथ हर कोई बीमारी का विकास नहीं करेगा।

माध्यमिक माइलोफिब्रोसिस

द्वितीयक माइलोफिब्रोसिस के कारण हो सकता है:

• रक्त कैंसर
• पॉलीसिथेमिया वेरा और आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया सहित अन्य मायलोप्रोलिफरेटिव नियोप्लाज्म
• रासायनिक चोट
• शारिरिक चोट
• अस्थि मज्जा संक्रमण
• अस्थि मज्जा को रक्त की आपूर्ति का नुकसान

हालांकि इस बीमारी को कारण की परवाह किए बिना केवल मायलोफिब्रोसिस कहा जाता है, शोधकर्ताओं का मानना ​​है कि प्रत्येक प्रकार के बीच के मतभेदों के बारे में जानने के लिए अभी भी बहुत कुछ है।

निदान

आपका डॉक्टर आपके लक्षणों और / या एक शारीरिक परीक्षा के कारण मायलोफिब्रोसिस पर संदेह करना शुरू कर सकता है। वे तब निदान में सहायता के लिए कई परीक्षणों का आदेश दे सकते हैं, जिनमें शामिल हैं:

• रक्त गिना जाता है
• अन्य रक्त का काम
• एक्स-रे और एमआरआई जैसे इमेजिंग परीक्षण
• अस्थि मज्जा परीक्षण
• आनुवंशिक परीक्षण

वे अन्य स्थितियों के लिए भी आपका परीक्षण कर सकते हैं जो माइलोफिब्रोसिस जैसी दिख सकती हैं, जैसे:

• जीर्ण माईलोजेनस रक्त कैंसर
• अन्य मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम
• क्रोनिक मायलोमानोसाइटिक ल्यूकेमिया
• सूक्ष्म अधिश्वेत रक्तता

इलाज

अभी, माइलोफिब्रोसिस को ठीक करने वाली कोई दवा नहीं है। उपचार का उद्देश्य आपके लक्षणों को दूर करना और जटिलताओं को रोकना, रक्त कोशिका की गिनती में सुधार करना और, यदि आवश्यक हो, बढ़े हुए प्लीहा को कम करना है।

उपचार द्वारा निर्देशित किया जाता है:

• आप लक्षणात्मक हैं या नहीं
• आपके विशिष्ट मामले से जुड़े जोखिम
• आपकी आयु और समग्र स्वास्थ्य

यदि आपके पास लक्षण नहीं हैं और जटिलताओं के लिए कम जोखिम है, तो आपको बस प्रारंभिक परीक्षण और अवलोकन की आवश्यकता हो सकती है।

दवा जकाफी (ruxolitinib) को यू.एस. एफडीए द्वारा प्राथमिक मायलोफिब्रोसिस, पोस्ट-पॉलीसिथेमिया वेरा मायोफिब्रोसिस और पोस्ट-आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया मायेलोफिब्रोसिस सहित मध्यवर्ती और उच्च जोखिम वाले मायलोफिब्रोसिस के इलाज के लिए मंजूरी दे दी गई है। उपयोग की जाने वाली अन्य दवाओं में फ़ेडरैटिनिब और हाइड्रॉक्स्यूरिया शामिल हैं।

उच्च जोखिम वाले मामलों के लिए, डॉक्टर कभी-कभी डोनर से स्टेम सेल ट्रांसप्लांट करने पर विचार करते हैं, लेकिन यह कुछ जोखिमों के साथ आता है, और हर कोई पात्र नहीं है।

बढ़े हुए प्लीहा

बढ़े हुए तिल्ली के उपचार में शामिल हैं:

• जकाफी सहित दवाएं
• कीमोथेरपी
• कम खुराक वाली विकिरण चिकित्सा
• अस्थि मज्जा (स्टेम सेल) प्रत्यारोपण
• स्प्लेनेक्टोमी (प्लीहा के सर्जिकल हटाने)

रक्ताल्पता

यदि एनीमिया आपके लिए एक समस्या है, तो इसका इलाज किया जा सकता है:

• आयरन की खुराक
• फोलेट की खुराक
• ब्लड ट्रांसफ़्यूजन
• अस्थि-मज्जा उत्तेजक, एण्ड्रोजन और इम्युनोमोड्यूलेटर सहित दवाएं

रोग का निदान

औसतन, मायलोफिब्रोसिस वाले व्यक्ति निदान के बाद पांच साल तक जीवित रहते हैं। विकार वाले लगभग 20% लोग, हालांकि, 10 साल या उससे अधिक जीवित रहते हैं।

सबसे अच्छी प्रैग्नेंसी वाले लोग 10 ग्राम / डीएल से ऊपर के हीमोग्लोबिन के स्तर वाले होते हैं, प्लेटलेट 100x3 / यूएल से ऊपर और कम लिवर बढ़ने वाले लोग होते हैं।

बहुत से एक शब्द

माइलोफिब्रोसिस वाले किसी व्यक्ति के लिए पूर्वानुमान भयानक लग सकता है, लेकिन ध्यान रखें कि वे संख्याएं ऐतिहासिक हैं। नए उपचार विकसित होने के साथ-साथ दृष्टिकोण में लगातार सुधार हो रहा है और शोधकर्ता विकार के बारे में अधिक सीखते हैं। अपने डॉक्टर से बात करें कि आप अपनी बीमारी का इलाज करने के लिए क्या कर सकते हैं, अपना ख्याल रखें और इस बीमारी को रोकने के अपने कष्टों को बढ़ाएँ।