लिम्फैन्जिओमैटोसिस एक ऐसी बीमारी है जिसमें शरीर के लिम्फ सिस्टम में कई ट्यूमर (लिम्फैंगिओमा) या सिस्ट विकसित हो जाते हैं। हालांकि ये ट्यूमर कैंसर नहीं होते हैं, लेकिन वे शरीर के ऊतकों पर आक्रमण करते हैं और दर्द, सांस लेने में कठिनाई और अन्य लक्षणों के आधार पर जहां वे होते हैं, का कारण बनते हैं। लिम्फैंगिओमास हड्डियों, संयोजी ऊतक और शरीर के अंगों में बढ़ सकता है, और वे ऊतकों को बाधित, संकुचित या नष्ट कर सकते हैं। लिम्फैन्जिओमैटोसिस के कारण क्या हैं अभी तक ज्ञात नहीं है।
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लिम्फैन्जिओमेटोसिस का सबसे अधिक बार शिशुओं और छोटे बच्चों में निदान किया जाता है, लेकिन किसी भी उम्र में हो सकता है।यह सभी जातीय पृष्ठभूमि के पुरुषों और महिलाओं दोनों को प्रभावित करता है। क्योंकि लिम्फैन्जिओमैटोसिस दुर्लभ है और सही ढंग से निदान करना मुश्किल है, यह ठीक से ज्ञात नहीं है कि दुनिया भर में कितने लोग इससे प्रभावित हैं।
लक्षण
लिम्फैन्जिओमेटोसिस के लक्षण इस बात पर निर्भर करते हैं कि शरीर में ट्यूमर कहाँ बढ़ रहा है।
- फेफड़े - एक पुरानी खांसी, घरघराहट, सांस की तकलीफ, फेफड़ों के आसपास तरल पदार्थ का एक संग्रह हो सकता है
- दिल - तेजी से दिल की धड़कन, सीने में दर्द
- पेट, आंतों - पेट में दर्द, मतली, उल्टी, दस्त
- गुर्दे - दर्द, रक्तचाप में वृद्धि
- हड्डियों - दर्द, हड्डी के कमजोर होने से फ्रैक्चर होता है, रीढ़ की हड्डी में दर्द होता है
समय के साथ, एक या अधिक हड्डियों को लिम्फैंगिओमा ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित किया जा सकता है, जिसे गोरहम रोग के रूप में जाना जाता है। लिम्फैन्जियोमा मस्तिष्क में नहीं बढ़ता है क्योंकि लसीका प्रणाली इसमें विस्तारित नहीं होती है।
निदान
लिम्फैन्जिओमैटोसिस का निदान लक्षणों और शरीर में कई लिम्फैंगियोमा की उपस्थिति पर आधारित है। सीटी (गणना टोमोग्राफी) स्कैन और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) का उपयोग बीमारी का मूल्यांकन करने के लिए किया जाता है। एक ऊतक का नमूना (बायोप्सी) यह पुष्टि करने में मदद के लिए लिया जाता है कि ट्यूमर लिम्फैंगियोमा हैं।
इलाज
लिम्फैंगिओमाटोसिस समय के साथ धीरे-धीरे बिगड़ती जाती है। जैसे-जैसे ट्यूमर बढ़ता है, वे गंभीर लक्षण पैदा कर सकते हैं, जिनमें से कुछ जीवन के लिए खतरा हो सकते हैं, जैसे कि फेफड़ों को चारों ओर इकट्ठा करने के लिए द्रव का कारण होता है जो श्वास को प्रतिबंधित करता है। ट्यूमर का सर्जिकल हटाने संभव है, लेकिन कुछ ट्यूमर पूरी तरह से हटाने में मुश्किल हो सकते हैं यदि वे फैल गए हैं। इंट्रोन ए (इंटरफेरॉन एल्फा) नामक दवा, कीमोथेरेपी, या विकिरण चिकित्सा बीमारी के इलाज में सहायक हो सकती है। अन्य उपचार या सर्जरी लिम्फैन्जिओमाटोसिस के कारण होने वाले कुछ लक्षणों या समस्याओं से राहत दिलाने में मददगार हो सकती हैं। उदाहरण के लिए, संचित तरल पदार्थ को बाहर निकालने के लिए एक ट्यूब को छाती (थोरैसेन्टेसिस) में डाला जा सकता है, या पिन की नसों को राहत देने के लिए रीढ़ पर सर्जरी की जा सकती है।
