स्क्लेरोडर्मा क्या है?

स्क्लेरोडर्मा एक पुरानी, ​​ऑटोइम्यून संयोजी बीमारी है जो त्वचा, रक्त वाहिकाओं, और आंतरिक अंगों में परिवर्तन के कारण अतिरिक्त अंग उत्पादन के कारण होती है। जबकि स्क्लेरोडर्मा के लक्षण एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में भिन्न होते हैं, लेकिन इस बीमारी का सबसे अधिक दिखाई देने वाला लक्षण त्वचा का सख्त होना और कसना है।फेफड़े, गुर्दे, हृदय और पाचन तंत्र जैसे अंग भी प्रभावित हो सकते हैं। कोई इलाज नहीं है, लेकिन स्व-देखभाल रणनीतियों और दवाओं के संयोजन से लक्षणों को कम करने और जटिलताओं को रोकने में मदद मिल सकती है।

स्क्लेरोडर्मा लक्षण

स्क्लेरोडर्मा के दो मुख्य प्रकार हैं। स्थानीयकृत स्केलेरोडर्मा त्वचा सख्त करने तक सीमित है, जबकि प्रणालीगत काठिन्य में त्वचा के अलावा रक्त वाहिकाओं और आंतरिक अंगों को प्रभावित करता है। यह लेख ज्यादातर प्रणालीगत काठिन्य (जिसे केवल स्क्लेरोडर्मा के रूप में भी जाना जाता है) पर केंद्रित होगा।

स्थानीयकृत स्केलेरोडर्मा

स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा मुख्य रूप से केवल त्वचा को प्रभावित करता है और ज्यादातर बच्चों में देखा जाता है।

लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• मोर्फिया: सूंड, हाथ और पैरों पर कठोर, सजीले टुकड़े
• रैखिक स्क्लेरोडर्मा: मोटी और असामान्य रूप से रंगीन त्वचा की धारियाँ जो अक्सर हाथ, पैर और माथे को प्रभावित करती हैं

प्रणालीगत काठिन्य

प्रणालीगत काठिन्य दो उपप्रकारों में विभाजित है: सीमित त्वचीय और फैलाना त्वचीय।

सीमित त्वचीय प्रणालीगत काठिन्य

सीमित त्वचीय प्रणालीगत काठिन्य में, त्वचा का मोटा होना / कसना आमतौर पर शरीर के कुछ क्षेत्रों तक ही सीमित होता है, ज्यादातर हाथों और चेहरे पर। CREST सिंड्रोम नामक सीमित त्वचीय प्रणालीगत काठिन्य का उपप्रकार उन विशिष्ट लक्षणों पर आधारित है जो इसे अपना नाम देते हैं।

CREST सिंड्रोम के लक्षण:

• कैल्सिनोसिस कटिस: त्वचा के नीचे कैल्शियम जमा होता है
• रेनॉड की घटना: जब उँगलियाँ और पैर की उंगलियाँ ठंडे या तनाव की प्रतिक्रिया में सफेद या नीले रंग में बदल जाती हैं
• एसोफैगस का असामान्य आंदोलन, ट्यूब जो आपके मुंह को आपके पेट से जोड़ता है
• स्क्लेरोडैक्टीली: उंगलियों पर या पैर की उंगलियों पर मोटी, तंग और चमकदार त्वचा, जो कोलेजन के अतिप्रवाह से उत्पन्न होती है
• तेलंगियाक्टेसिया: दिल की रक्त वाहिकाएं जो हाथों और चेहरे पर छोटे, लाल धब्बे का कारण बनती हैं

डिफ्यूज़ क्यूटिकल सिस्टमिक स्केलेरोसिस

डिफ्यूज़ त्वचीय प्रणालीगत काठिन्य अधिक व्यापक त्वचा को मोटा और कसने का कारण बनता है, अक्सर ट्रंक को शामिल करना और हाथों से परे कलाई के ऊपर जाना। आंतरिक अंग, जैसे कि फेफड़े, गुर्दे, हृदय और पाचन और मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली भी आमतौर पर प्रभावित होती हैं।

उदाहरण के लिए, स्क्लेरोदेर्मा के शुरुआती चरणों में जोड़ों और मांसपेशियों में दर्द आम है, जैसा कि हाथों की सूजन है।

जब स्क्लेरोडर्मा गुर्दे को प्रभावित करता है, तो एक दुर्लभ लेकिन गंभीर जटिलता, जिसे स्क्लेरोडर्मा गुर्दे का संकट कहा जाता है, विकसित हो सकता है। इस स्थिति के साथ, एक व्यक्ति गुर्दे की विफलता के साथ-साथ घातक उच्च रक्तचाप विकसित करता है।

इसी तरह, स्क्लेरोडर्मा से संबंधित हृदय की समस्याएं असामान्य दिल की लय या कंजेस्टिव हार्ट विफलता के रूप में प्रकट हो सकती हैं।

फेफड़े की जटिलताएं- इंटरस्टीशियल लंग डिजीज (फेफड़े के टिश्यू के निशान) और फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप (फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप) - प्रणालीगत काठिन्य में मौत के प्रमुख कारणों में से एक है।

का कारण बनता है

स्क्लेरोडर्मा शरीर के तीन अलग-अलग प्रणालियों या ऊतकों में असामान्यताओं के परिणामस्वरूप होता है:

• प्रतिरक्षा तंत्र
• छोटी रक्त वाहिकाएँ
• संयोजी ऊतक

किन कारणों से ये असामान्यताएं काफी हद तक अज्ञात हैं। हालांकि, विशेषज्ञों का संदेह है कि आनुवांशिकी और पर्यावरणीय कारकों के संपर्क में प्रणालीगत काठिन्य के विकास के पीछे संभावित अपराधी है। पर्यावरणीय जोखिमों का मूल्यांकन किया गया है जिसमें कुछ विषाक्त पदार्थों (जैसे, पॉलीविनाइल क्लोराइड, बेंजीन और सिलिका) और एक वायरस या परजीवी के साथ संक्रमण शामिल हैं।

30 से 50 वर्ष की महिलाओं के बीच 75% प्रणालीगत काठिन्य के मामले होते हैं, लेकिन किसी भी आयु वर्ग के पुरुष और बच्चे भी इसे विकसित कर सकते हैं। हालत आमतौर पर 25 से 55 की उम्र के बीच विकसित होती है।

निदान

कोई एकल परीक्षण स्क्लेरोडर्मा के लिए एक निश्चित निदान के रूप में कार्य करता है। बल्कि, इस बीमारी के निदान के लिए एक चिकित्सा इतिहास, शारीरिक परीक्षण और विभिन्न अध्ययनों के निष्कर्षों का संयोजन किया जाता है।

इतिहास और शारीरिक परीक्षा

आपके डॉक्टर के साथ नियुक्ति के दौरान स्क्लेरोडर्मा के कई लक्षण सामने आ सकते हैं। उदाहरण के लिए, एक मरीज त्वचा सख्त होने और कसने के कारण उनके चेहरे की शारीरिक बनावट में बदलाव देख सकता है। उनके हाथ भी झुलस सकते हैं, और त्वचा के नीचे होने वाली सूजन के कारण खुजली (त्वचा को हटाने के सबूत) और खुजली से मौजूद हो सकते हैं।

इसके अलावा, प्रणालीगत काठिन्य के साथ एक रोगी में, एक डॉक्टर कठोर जोड़ों, चेहरे और हाथों पर रक्त वाहिकाओं (टेलैंगिएक्टेसिया) और उंगलियों पर या कुछ टेंडन के साथ कैल्शियम जमा देख सकता है।

Raynaud की घटना प्रणालीगत काठिन्य में बीमारी के शुरुआती लक्षणों में से एक है। हालांकि, ध्यान रखें कि स्क्लेरोडर्मा के अलावा अन्य कारण भी हैं, जिन पर विचार करने की आवश्यकता होगी। Raynaud की घटना अपने आप भी मौजूद हो सकती है, जिसका अर्थ है कि यह इससे जुड़ी नहीं हैकोईअंतर्निहित रोग प्रक्रिया।

पाचन समस्याओं की शिकायत- एसिड रिफ्लक्स और निगलने में समस्या- भी रिपोर्ट की जा सकती है, जैसा कि उंगलियों और कभी-कभी पैर की उंगलियों में रंग परिवर्तन (लाल, नीला और सफेद) हो सकता है, खासकर जब ठंड (रेनॉड की घटना) के संपर्क में।

अंत में, यदि आपके डॉक्टर को स्क्लेरोदेर्मा के संभावित निदान पर संदेह है, तो वे आपको किसी ऐसे व्यक्ति को संदर्भित करेंगे जो संयोजी ऊतक रोगों के निदान और उपचार में माहिर हैं, जिन्हें रुमेटोलॉजिस्ट कहा जाता है।

रक्त परीक्षण

विभिन्न रक्त परीक्षण स्क्लेरोदेर्मा के निदान का समर्थन कर सकते हैं।

स्क्लेरोडर्मा वाले अधिकांश लोग परमाणु-विरोधी एंटीबॉडी (ANA) के लिए सकारात्मक हैं। इसके अलावा, एंटी-टोपोइज़ोमेरेज़ I (एंटी-एसएल -70) एंटीबॉडी फैलाना त्वचीय प्रणालीगत स्कोलोसिस से जुड़ा हुआ है; एंटीकेंट्रोमियर एंटीबॉडी (एसीए) सीमित त्वचीय प्रणालीगत काठिन्य के साथ जुड़ा हुआ है।

क्योंकि स्क्लेरोडर्मा आपके गुर्दे के कार्य को प्रभावित कर सकता है, आपका डॉक्टर मूत्र परीक्षण और मूल चयापचय पैनल (बीएमपी) नामक रक्त परीक्षण का आदेश भी दे सकता है।

इमेजिंग और अन्य टेस्ट

स्क्लेरोडर्मा में आंतरिक अंग की भागीदारी के मूल्यांकन के लिए इमेजिंग और अन्य परीक्षणों का उपयोग किया जाता है:

इन परीक्षणों के उदाहरणों में शामिल हैं:

• त्वचा की बायोप्सी
• छाती का एक्स - रे
• कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) स्कैन
• पल्मोनरी फंक्शन टेस्ट (पीएफटी)
• एसोफैगल मैनोमेट्री और / या ऊपरी एंडोस्कोपी
• इकोकार्डियोग्राम
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी)

इलाज

स्क्लेरोडर्मा का कोई इलाज नहीं है। दूसरे शब्दों में, ऐसी कोई दवा नहीं है जो त्वचा को सख्त और मोटा होने से रोक या उलट सकती है। हालांकि, स्व-देखभाल रणनीतियों और दवाओं के संयोजन के माध्यम से, स्क्लेरोडर्मा के कई लक्षणों को प्रबंधित किया जा सकता है और कुछ जटिलताओं को रोका जा सकता है।

स्क्लेरोडर्मा में विभिन्न लक्षणों / जटिलताओं का इलाज कैसे किया जाता है, इसके कुछ उदाहरण यहां दिए गए हैं।

रायनौड के घटना

टोपी और कई परतों को पहनकर पूरे शरीर को गर्म रखना (न सिर्फ आपके हाथ और पैर) को इस लक्षण को प्रबंधित करना महत्वपूर्ण है।

कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स या फॉस्फोडिएस्टरेज़ टाइप 5 (पीडीई -5) अवरोधकों जैसी दवाओं का भी उपयोग किया जा सकता है।

कब्ज़ की शिकायत

जीवन शैली और आहार में बदलाव के साथ, एसिड रिफ्लक्स को नियंत्रित करने के लिए दवाएं, प्रोटॉन पंप अवरोधक प्रिलोसेक (ओमेप्राज़ोल) की तरह, सहायक हो सकती हैं।

स्क्लेरोडर्मा से संबंधित समस्याओं को निगलने के लिए, ड्रग रेजलान (मेटोक्लोप्रमाइड) कुछ राहत दे सकता है।

गुर्दे की बीमारी

एक दवा जिसे एंजियोटेंसिन-कनवर्टिंग एंजाइम (एसीई) अवरोधक कहा जाता है, का उपयोग स्क्लेरोडर्मा से संबंधित गुर्दे की समस्याओं के इलाज के लिए किया जाता है।

फेफड़ों की बीमारी

दवाओं Cytoxan (साइक्लोफॉस्फेमाईड) या CellCept (मायकोफेनोलेट मोफ़ेटिल) का उपयोग अंतरालीय फेफड़े की बीमारी के इलाज के लिए किया जाता है, जो स्क्लेरोडर्मा से संबंधित दो फेफड़ों की जटिलताओं में से एक है।

रोगसूचक फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप (स्केलेरोडर्मा का एक दूसरा फेफड़े की जटिलता) वाले रोगियों के लिए, विभिन्न प्रकार की दवाएं दी जा सकती हैं जिनमें शामिल हैं:

• एंडोटिलिन रिसेप्टर विरोधी: उदाहरण के लिए, फ्लोलन (एपोप्रोस्टेनोल), रेमोडुलिन (ट्रेप्रोस्टीनिल), या वेंटाविस (इलोप्रोस्ट)
• प्रोस्टानोइड्स और प्रोस्टेसाइक्लिन एनालॉग्स: जैसे, फ्लोलन (एपोप्रोस्टेनोल), रेमोडुलिन (ट्रेप्रोस्टीनिल), या वेंटाविस (इलोप्रोस्ट)

मांसपेशियों और जोड़ों की समस्याएं

स्क्लेरोडर्मा से मांसपेशियों और जोड़ों के दर्द का इलाज एक गैर-भड़काऊ विरोधी भड़काऊ दवा (एनएसएआईडी) की तरह भौतिक और व्यावसायिक चिकित्सा और दवा के संयोजन से किया जा सकता है।

परछती

शारीरिक लक्षणों को दुर्बल करने के अलावा, स्क्लेरोडर्मा वाले लोग आमतौर पर नींद और अंतरंगता के साथ-साथ भावनात्मक समस्याओं जैसे अवसाद और शरीर की छवि के संकट की रिपोर्ट करते हैं।

सामाजिक चुनौतियां भी हैं; सामान्य आबादी के अधिकांश लोगों को स्क्लेरोडर्मा के बारे में बहुत कम (यदि कोई है) ज्ञान है। ज्ञान की कमी से कलंक और / या संबंधित अलगाव हो सकता है।

वित्तीय चिंताएं, जिनमें खड़ी चिकित्सा बिल और सीमित रोजगार के अवसर शामिल हैं, स्क्लेरोडर्मा के साथ कई लोगों के सामने अतिरिक्त चुनौतियां हैं।

यह शायद बिना कहे चला जाता है, फिर, एक पुरानी, ​​जटिल, स्क्लेरोडर्मा जैसी बीमारी के साथ रहना एक प्रभावशाली अनुभव है। समर्थन और दिन-प्रतिदिन के दृष्टिकोण के साथ, आप अपने जीवन की गुणवत्ता में सुधार कर सकते हैं और इनमें से कई तनावों को कम कर सकते हैं।

समर्थन के लिए, स्क्लेरोडर्मा फाउंडेशन पूरे संयुक्त राज्य में उन व्यक्तियों और समूहों के लिए संपर्क जानकारी प्रदान करता है जिनके साथ आप क्रमशः बात कर सकते हैं या उनसे मिल सकते हैं। अपने समान संघर्षों का अनुभव करने वाले दूसरों को जानना बेहद आरामदायक और सहायक हो सकता है।

यह एक चिकित्सक के साथ काम करने के लिए भी समझदार है, विशेष रूप से कोई है जिसे पुरानी बीमारियों के साथ मदद करने का अनुभव है।

अंत में, अपने दैनिक कामकाज और कल्याण की भावना को अनुकूलित करने के लिए, स्वस्थ जीवन शैली की आदतों को अपनाना महत्वपूर्ण है।

इन आदतों के कुछ उदाहरणों में शामिल हैं:

• अच्छी तरह से संतुलित, पौष्टिक भोजन करना
• तनाव को अच्छी तरह से प्रबंधित करना (आप अपने दैनिक दिनचर्या में माइंडफुलनेस मेडिटेशन, माइंडफुलनेस मेडिटेशन को शामिल करने पर विचार कर सकते हैं)
• धूम्रपान से परहेज

बहुत से एक शब्द

यदि आपको या किसी प्रियजन को स्क्लेरोडर्मा है, तो उन विशेषज्ञों की टीम से देखभाल करना सुनिश्चित करें, जिनके पास इस असामान्य स्थिति और इसके विभिन्न अभिव्यक्तियों का इलाज करने का अनुभव है। जबकि स्क्लेरोडर्मा एक ऐसी बीमारी है जो अद्वितीय चुनौतियों का सामना करती है, वहाँ चिकित्सा और रणनीतियाँ हैं जो आपको इसे प्रबंधित करने और अच्छी तरह से जीने में मदद करती हैं।