स्क्लेरोडर्मा के विभिन्न प्रकार (सिस्टमिक स्केलेरोसिस)

स्क्लेरोडर्मा के दो मुख्य प्रकार या वर्ग हैं: स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा, जो शरीर के केवल कुछ हिस्सों को प्रभावित करता है और इसमें रैखिक स्क्लेरोडर्मा और मॉर्फिया और सिस्टमिक स्केलेरोसिस शामिल हैं, जो पूरे शरीर को प्रभावित करता है।

स्क्लेरोडर्मा कई आमवाती रोगों (मांसपेशियों, जोड़ों, या रेशेदार ऊतक में सूजन और दर्द की विशेषता वाली स्थिति) और संयोजी ऊतक रोगों का एक लक्षण है। कई रुमेटोलॉजिस्ट समग्र रोग प्रक्रिया को प्रणालीगत काठिन्य और स्कैलरोडर्मा के रूप में त्वचा की भागीदारी के रूप में संदर्भित करते हैं। स्केलेरोडर्मा का शाब्दिक अर्थ है "कठोर त्वचा," ग्रीक शब्दों से व्युत्पन्नश्वेत प्रदर(जिसका अर्थ है कठोरता) औरडर्मा(जिसका अर्थ है त्वचा)।

कुछ प्रकार के स्क्लेरोडर्मा की एक सीमित प्रक्रिया होती है, जो मुख्य रूप से त्वचा को कठोर और तंग बनाती है। अन्य प्रकार अधिक जटिल हैं, रक्त वाहिकाओं और आंतरिक अंगों को प्रभावित करते हैं, जैसे हृदय, फेफड़े और गुर्दे।

स्थानीयकृत स्केलेरोडर्मा

स्केलेरोडर्मा के स्थानीय प्रकार त्वचा और आसपास के ऊतकों को प्रभावित करते हैं, और कभी-कभी नीचे की मांसपेशी। आंतरिक अंग प्रभावित नहीं होते हैं, लेकिन प्रभाव गंभीर और अक्षम हो सकते हैं।

स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा रोग के प्रणालीगत प्रकार के लिए कभी भी प्रगति नहीं कर सकता है। इन प्रकारों में समय के साथ सुधार हो सकता है, लेकिन त्वचा में परिवर्तन, जबकि रोग सक्रिय है, स्थायी हो सकता है।

स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा दो प्रकार के होते हैं:

• मोर्फिया: त्वचा के लाल पैच जो कि अंडाकार आकार के क्षेत्रों में गाढ़े होते हैं, स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा के मॉर्फिया प्रकार की विशिष्ट विशेषताएं हैं। वायलेट सीमाओं के साथ पैच के केंद्र हाथीदांत हैं। पैच छाती, पेट, पीठ, चेहरे, हाथ और पैरों पर हो सकते हैं। पैच आमतौर पर केवल कम से कम पसीना होता है और बालों की वृद्धि कम होती है। मोर्फिया को स्थानीयकृत किया जा सकता है (एक या कई पैच तक सीमित, आधे इंच से लेकर 12 इंच व्यास तक) या सामान्यीकृत (त्वचा के पैच कठोर और गहरे होते हैं और शरीर के बड़े क्षेत्रों में फैले होते हैं)। आमतौर पर मॉर्फिया तीन से पांच साल में खत्म हो जाता है, लेकिन गहरे रंग की त्वचा के धब्बे बने रह सकते हैं और हालांकि, मांसपेशियों की कमजोरी भी बनी रह सकती है।
• रैखिक: एक विशिष्ट एकल रेखा या मोटी, असामान्य रूप से रंगीन त्वचा का बैंड आमतौर पर स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा के रैखिक प्रकार की विशेषता रखता है। रेखा आम तौर पर एक हाथ या पैर नीचे चलती है, लेकिन माथे को नीचे चला सकती है।

प्रणालीगत काठिन्य

प्रणालीगत काठिन्य न केवल त्वचा को प्रभावित करता है, बल्कि रक्त वाहिकाओं और प्रमुख अंगों को भी शामिल करता है।

क्रेस्ट सिंड्रोम

प्रणालीगत काठिन्य में अक्सर CREST सिंड्रोम के रूप में ज्ञात लक्षणों का एक समूह शामिल होता है।

CREST सिंड्रोम की विशेषताएं:

• कैल्सीनोसिस: संयोजी ऊतक में कैल्शियम जमा का गठन
• रेनॉड की घटना: ठंड या चिंता की तरह, ट्रिगर के जवाब में हाथों या पैरों की रक्त वाहिकाएं सिकुड़ जाती हैं
• एसोफैगल डिसफंक्शन: एसोफैगल चिकनी मांसपेशियों के बिगड़ा हुआ कार्य
• स्क्लेरोडैक्टली: त्वचा की परतों के भीतर अतिरिक्त कोलेजन के जमा होने के कारण आपकी उंगलियों पर मोटी और तंग त्वचा
• तेलंगियाक्टेसिस: छोटे रक्त वाहिकाओं की सूजन के कारण हाथों और चेहरे पर छोटे लाल धब्बे

CREST की देर से जटिलता को फुफ्फुसीय धमनी दबाव बढ़ाया जा सकता है। इस स्थिति की निगरानी की सिफारिश की जाती है, आमतौर पर फुफ्फुसीय कार्य परीक्षण और / या इकोकार्डियोग्राम द्वारा।

सीमित स्केलेरोडर्मा

प्रणालीगत काठिन्य दो श्रेणियों में विभाजित है, सीमित और फैलाना। सीमित स्केलेरोडर्मा में आमतौर पर एक क्रमिक शुरुआत होती है और यह त्वचा के कुछ क्षेत्रों जैसे उंगलियों, हाथ, चेहरे, निचले हाथ और पैरों तक सीमित होती है।

त्वचा को मोटा होना स्पष्ट होने से पहले आप सालों से रेनॉड की घटना का अनुभव कर सकते हैं। कभी-कभी त्वचा की समस्याएं शरीर पर बहुत अधिक प्रभाव डालती हैं, समय के साथ सुधार होता है, और केवल चेहरे और हाथों को तंग, मोटी त्वचा के साथ छोड़ देता है। कैल्सीनोसिस और टेलैंगिएक्टेसियास अक्सर पीछा करते हैं।

सीमित स्केलेरोडर्मा को कभी-कभी इस स्थिति में CREST लक्षणों की प्रबलता के कारण CREST सिंड्रोम के रूप में जाना जाता है।

डिफ्यूज़ स्क्लेरोडर्मा

डिफ्यूज़ स्क्लेरोडर्मा में आमतौर पर अचानक शुरुआत होती है। त्वचा का मोटा होना जल्दी से विकसित होता है और शरीर के ज्यादातर हिस्से को समेटता है, आमतौर पर एक सममित पैटर्न में। प्रमुख आंतरिक अंगों को नुकसान हो सकता है। फैलाना स्क्लेरोडर्मा के साथ आम लक्षणों में शामिल हैं:

• थकान
• भूख कम लगना या वजन कम होना
• संयुक्त सूजन
• जोड़ों का दर्द

त्वचा सूज सकती है, चमकदार दिख सकती है, और तंग और खुजली महसूस कर सकती है। फैलाना स्क्लेरोडर्मा की क्षति कुछ वर्षों की अवधि में होती है। लगभग तीन से पांच वर्षों के बाद, स्थिति स्थिर हो जाती है। इस चरण के दौरान, थोड़ी स्पष्ट प्रगति होती है और लक्षण कम हो जाते हैं - लेकिन धीरे-धीरे, त्वचा में बदलाव फिर से शुरू हो जाते हैं। एक चरण जिसे सॉफ्टनिंग के रूप में पहचाना जाता है, जिसके दौरान कम कोलेजन बनता है और शरीर अपने आप अतिरिक्त कोलेजन का निर्माण करता है।

घनी हुई त्वचा के सबसे हाल के क्षेत्रों को उलटा नरम किया जाता है। कभी-कभी त्वचा सामान्य हो जाती है, और कुछ लोग पतली और नाजुक त्वचा विकसित करते हैं।

इस तरह के स्क्लेरोडर्मा के सबसे गंभीर प्रभाव गुर्दे, फेफड़े, हृदय और पाचन तंत्र को प्रभावित करने वाली जटिलताएं हैं। स्क्लेरोडर्मा के फैलाने वाले प्रकार के एक तिहाई से कम रोगियों में इन अंगों की गंभीर जटिलताएं विकसित होती हैं।

प्रणालीगत काठिन्य साइन स्क्लेरोडर्मा

कुछ प्रणालीगत काठिन्य की तीसरी श्रेणी के रूप में प्रणालीगत काठिन्य साइन स्क्लेरोडर्मा को पहचानते हैं। यह रूप रक्त वाहिकाओं और आंतरिक अंगों को प्रभावित करता है, लेकिन त्वचा को नहीं।

बहुत से एक शब्द

आपके उपचार के प्रभावों पर विचार करने के साथ-साथ आपके द्वारा निदान किए गए प्रणालीगत स्केलेरोसिस के प्रकार को समझना महत्वपूर्ण है। यद्यपि प्रणालीगत काठिन्य या स्क्लेरोडर्मा का कोई इलाज नहीं है, फिर भी आपकी स्थिति का प्रबंधन करने, लक्षणों को कम करने और अच्छी तरह से जीवित रहने में मदद करने के लिए विकल्प उपलब्ध हैं।