क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का अवलोकन

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया (सीएलएल) आमतौर पर धीमी गति से बढ़ने वाला कैंसर है जो अस्थि मज्जा में शुरू होता है और रक्त में फैलता है। नियमित रूप से रक्त के काम के दौरान, किसी व्यक्ति में कोई लक्षण नहीं है। अतिरिक्त परीक्षण निदान की पुष्टि करने और उच्च जोखिम वाले कम जोखिम वाले समूहों में सीएलएल को वर्गीकृत करने में मदद करता है। अक्सर, सीएलएल कम से कम कुछ वर्षों तक कोई लक्षण पैदा नहीं करता है और तत्काल उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। एक बार उपचार की आवश्यकता होती है, बीमारी को नियंत्रित करने में मदद करने के लिए कई विकल्प हैं।

सीएलएल के साथ 95% से अधिक लोगों में, कैंसर बी-लिम्फोसाइट्स नामक सफेद रक्त कोशिकाओं की एक पंक्ति में विकसित होता है। वास्तव में, विभिन्न प्रकार के बी-सेल लिंफोमा के उपचार में उपयोग किए जाने वाले कुछ उपचार सीएलएल में भी उपयोग किए जाते हैं।

लक्षण

एक अस्पष्टीकृत उच्च श्वेत रक्त कोशिका (लिम्फोसाइट) गिनती सबसे आम सुराग है जो सीएलआर निदान पर विचार करने के लिए डॉक्टर की ओर जाता है। अक्सर, किसी व्यक्ति में निदान के समय सीएलएल से संबंधित कोई लक्षण नहीं होते हैं।

सीएलएल के अधिक आक्रामक प्रकार वाले लोग और अधिक उन्नत बीमारी वाले लोग किसी भी एक या निम्न के संयोजन सहित कई लक्षण और लक्षण दिखा सकते हैं:

• थकान, महसूस करना कम, व्यायाम करने में सक्षम
• सूजी हुई लसीका ग्रंथियां
• बार-बार संक्रमण
• पेट में दर्द, दबाव या परिपूर्णता
• ब्लीडिंग की समस्या

तथाकथित प्रणालीगत लक्षण भी संभव हैं, जिनमें निम्न शामिल हैं, जिन्हें "बी लक्षण:" कहा जाता है।

• बुखार / ठंड लगना
• रात का पसीना
• वजन घटना

उपरोक्त लक्षणों में से कोई भी सीएलएल के लिए विशिष्ट नहीं है, हालांकि।

निदान

नैदानिक ​​प्रक्रिया आपके डॉक्टर के साथ नियुक्ति के साथ शुरू होती है। आपको लक्षण हो सकते हैं, या सीएलएल के संकेत आपके नियमित रक्तस्राव में दिखाई दे सकते हैं और आगे काम कर सकते हैं।

मेडिकल इतिहास और शारीरिक परीक्षा

एक पूर्ण चिकित्सा इतिहास के दौरान, आपका डॉक्टर लक्षणों, संभावित जोखिम कारकों, पारिवारिक चिकित्सा इतिहास और आपके सामान्य स्वास्थ्य के बारे में पूछेगा।

शारीरिक परीक्षा के दौरान, आपका डॉक्टर सीएलएल और अन्य स्वास्थ्य समस्याओं के संभावित संकेतों को देखेगा, विशेष रूप से बढ़े हुए लिम्फ नोड्स, कोई भी निष्कर्ष जो पेट में बढ़े हुए तिल्ली और अन्य क्षेत्रों को प्रभावित करने का सुझाव दे सकता है।

रक्त परीक्षण और प्रयोगशाला कार्य

पूर्ण रक्त गणना या सीबीसी आपके रक्त में विभिन्न कोशिकाओं को मापता है, जैसे कि लाल रक्त कोशिकाएं, श्वेत रक्त कोशिकाएं और प्लेटलेट्स। 10,000 से अधिक लिम्फोसाइट्स / mm³ (प्रति क्यूबिक मिलीमीटर) रक्त का होना CLL के लिए विचारोत्तेजक है, लेकिन अन्य परीक्षणों को निश्चित रूप से जानना आवश्यक है।

यदि आपकी रक्त गणना सीएलएल का सुझाव है, तो आपको निदान की पुष्टि करने और अपने सीएलएल के जोखिम समूह का निर्धारण करने के लिए अतिरिक्त परीक्षण के लिए एक हेमेटोलॉजिस्ट को भेजा जा सकता है।

सीएलएल का आमतौर पर रक्त परीक्षण के साथ-साथ अस्थि मज्जा परीक्षण के बजाय निदान किया जाता है क्योंकि कैंसर कोशिकाएं आसानी से रक्त में मिल जाती हैं।

फ्लो साइटोमेट्री एक मशीन का उपयोग करती है जो कुछ मार्करों पर या कोशिकाओं में दिखती है जो यह निर्धारित करने में मदद करती हैं कि वे किस प्रकार की कोशिकाएं हैं। फ्लो साइटोमेट्री रक्त के नमूनों, अस्थि मज्जा या अन्य तरल पदार्थों के नमूनों का उपयोग करके किया जा सकता है।

एक अस्थि मज्जा बायोप्सी को आमतौर पर सीएलएल का निदान करने की आवश्यकता नहीं होती है, लेकिन यह कुछ मामलों में किया जाता है, जैसे कि सीएलएल उपचार शुरू करने से पहले, या जब रोग की प्रगति या कुछ अन्य उदाहरणों में एक बड़ा बदलाव आया हो।

यकृत या गुर्दे की समस्याओं को खोजने में मदद करने के लिए अन्य रक्त परीक्षण किए जा सकते हैं जो आपकी चिकित्सा टीम को एक उपचार या किसी अन्य की ओर ले जाने में मदद कर सकते हैं। आपके रक्त इम्युनोग्लोबुलिन (एंटीबॉडी) के स्तर को देखने के लिए परीक्षण किया जा सकता है कि क्या आपके पास संक्रमणों से लड़ने के लिए पर्याप्त एंटीबॉडी हैं, खासकर यदि लगातार संक्रमण आपके इतिहास का हिस्सा है। फिर भी, अन्य रक्त परीक्षण आपके सीएलएल की जोखिम विशेषताओं को निर्धारित करने की कोशिश के तहत किया जा सकता है।

आनुवंशिक और आणविक परीक्षण

हमारी प्रत्येक कोशिका में सामान्यतः 46 गुणसूत्र होते हैं, प्रत्येक माता-पिता से 23, जिसमें कई जीन होते हैं। प्रत्येक गुणसूत्र की एक संख्या होती है, और प्रत्येक गुणसूत्र के भीतर जीन का नाम दिया जाता है। सीएलएल के लिए, कई अलग-अलग गुणसूत्र और जीन महत्वपूर्ण हैं, जिसमें गुणसूत्र 13, 11 या 17, और जीन जैसे p53 और IGHV शामिल हैं।

कभी-कभी CLL कोशिकाओं में गुणसूत्र के परिवर्तन के परिणामस्वरूप गायब या नष्ट हो जाते हैं। क्रोमोसोम 13, 11, या 17 के कुछ हिस्सों में विलयन सीएलएल से जुड़े होते हैं। गुणसूत्र 17 के हिस्से को हटाने से खराब दृष्टिकोण जुड़ा हुआ है। अन्य, कम सामान्य गुणसूत्र परिवर्तनों में गुणसूत्र 12 (त्रिसोमी 12) की एक अतिरिक्त प्रति या गुणसूत्र 11 और 14 के बीच डीएनए का एक अनुवाद या स्वैपिंग शामिल है, जिसे टी (11; 14) के रूप में जाना जाता है।

कुछ अध्ययन क्रोमोसोमल परिवर्तनों को देखते हैं, जबकि अन्य विशिष्ट जीन में परिवर्तन की तलाश करते हैं। क्रोमोसोमल परिवर्तन के लिए देखने वाले कुछ परीक्षणों के लिए आवश्यक है कि कैंसर कोशिकाएं प्रयोगशाला में विभाजित होने लगती हैं, इसलिए परिणाम प्राप्त करने से पहले पूरी प्रक्रिया में काफी समय लग सकता है।

सीटू संकरण (फ़िश) परीक्षण में फ्लोरोसेंट सीएलएल के लिए बहुत अच्छा है क्योंकि इसका उपयोग सीएलएल कोशिकाओं के गुणसूत्रों और डीएनए को प्रयोगशाला में कोशिकाओं को विकसित किए बिना देखने के लिए किया जा सकता है और साइटोजेनेटिक्स की तुलना में अधिक तेज़ी से परिणाम प्राप्त कर सकते हैं।

CLL में महत्व के अतिरिक्त मार्करों में IGHV और P53 उत्परिवर्तन की स्थिति शामिल है:

• इम्युनोग्लोबुलिन एंटीबॉडी हैं जो आपके शरीर को संक्रमण से लड़ने में मदद करते हैं, और वे हल्की जंजीरों और भारी जंजीरों से बने होते हैं। क्या इम्युनोग्लोबुलिन भारी श्रृंखला चर क्षेत्र (IGHV या IgVH) के लिए जीन उत्परिवर्तित है या नहीं यह योजना बनाने में एक महत्वपूर्ण विवरण हो सकता है कि कौन से उपचार आपके समय पर होने की संभावना है।
• टीपी 53 जीन में असामान्यताएं, जिसे ट्यूमर दबानेवाला यंत्र माना जाता है, उपचार के निर्णयों का मार्गदर्शन करने में भी महत्वपूर्ण हैं। उदाहरण के लिए, p53 म्यूटेशन वाले लोगों को एक उपन्यास एजेंट के साथ तुलना में एक फ़्लुडरैबिन-आधारित कीमोइम्यूनोथेरेपी (जैसे, एफसीआर, नीचे चर्चा की गई) पर अच्छा प्रदर्शन करने की संभावना कम हो सकती है। P53 उत्परिवर्तन अक्सर क्रोमोसोम 17 (17p विलोपन) में एक विलोपन के साथ होता है।

आनुवांशिक और आणविक परीक्षण की यह जानकारी किसी व्यक्ति के दृष्टिकोण को निर्धारित करने के लिए सहायक हो सकती है, लेकिन इसे साझा निर्णय में अन्य कारकों के साथ देखने की जरूरत है जो उपचार के लिए अग्रणी होते हैं।

स्टेजिंग से तात्पर्य है कि सीएलएल ने किस हद तक प्रगति की है, या शरीर में सीएलएल कोशिकाओं की मात्रा और उस बोझ का प्रभाव। सीएलएल (जैसे, राय और बिनेट सिस्टम) में स्टेजिंग का उपयोग किया जाता है, हालांकि, सीएलएल वाले व्यक्ति के लिए परिणाम अन्य जानकारी पर निर्भर करता है, जैसे कि लैब टेस्ट और इमेजिंग टेस्ट के परिणाम।

इलाज

चुना गया उपचार कई कारकों और सीएलएल के चरण पर निर्भर करेगा।

देखो और रुको

सीएलएल के शुरुआती चरणों में, कोई उपचार की अवधि, जिसे देखने योग्य प्रतीक्षा या घड़ी और प्रतीक्षा के लिए संदर्भित किया जाता है, को सबसे अच्छा विकल्प माना जाता है। 40% तक लोग शुरुआत में घड़ी के हिसाब से कामयाब रहे और इंतजार के दौरान उनके जीवनकाल में कोई भी एंटी-सीएलएल थेरेपी नहीं मिलेगी।

देखने योग्य प्रतीक्षा पूर्वगामी उपचार का पर्याय नहीं है और परिणाम खराब नहीं करता है; इस प्रकार, उपचार से पहले किसी व्यक्ति को उपचार के लिए स्थापित मानदंड पूरा करने से पहले उपचार के लिए लंबे समय तक उपचार या बेहतर परिणाम नहीं दिखाए गए हैं।

इसके बजाय, रक्त की गणना नियमित रूप से की जाती है, और अगर संवैधानिक लक्षण (बुखार, रात को पसीना, थकान, शरीर के द्रव्यमान का 10 प्रतिशत से अधिक वजन कम होना), प्रगतिशील थकान, प्रगतिशील अस्थि मज्जा की विफलता (कम लाल रक्त कोशिका के साथ) प्लेटलेट काउंट), दर्द बढ़े हुए लिम्फ नोड्स, काफी बढ़े हुए यकृत और / या प्लीहा, या एक बहुत ही उच्च सफेद रक्त कोशिका की गिनती उत्पन्न होती है।

कीमोइमोनोथेरेपी

रोगियों का एक चयनित समूह (युवा, फिट, बिना उत्परिवर्तित IGHV, बिना डेल (17p) / TP53 या डेल (11q)) को पारंपरिक रूप से फ़्लुडरैबिन, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड और रीटक्सिमैब के साथ चिकित्सा के एक परिभाषित पाठ्यक्रम से सबसे अधिक लाभ उठाने के लिए देखा गया है, एफसीआर के रूप में जाना जाने वाला संयोजन, जो कई रोगियों के लिए टिकाऊ कमीशन प्राप्त करता है।

उपयुक्त परिदृश्यों में विकल्पों में से एक के रूप में अधिक से अधिक उपन्यास एजेंटों का उपयोग, जैसे कि ibutinib या venetoclax (रसायन चिकित्सा के बजाय) मोनोक्लोनल एंटीबॉडी (जैसे कि ruxuximab या obinutuzumab) के साथ माना जाता है।

उपन्यास एजेंटों और संयोजन

सीएलएल के साथ फिट, पुराने वयस्कों (65 वर्ष से अधिक आयु) के लिए सबसे प्रभावी प्रारंभिक चिकित्सा निश्चित रूप से स्थापित नहीं की गई है। पुराने वयस्कों के लिए, अक्सर ibrutinib को केवल तब माना जाता है जब कोई अन्य स्वास्थ्य स्थितियां नहीं होती हैं जो चिंता का विषय होंगी। इसका उपयोग।

स्वीकृत विकल्पों में अब उपन्यास एजेंट जैसे ibrutinib और उपन्यास एजेंट संयोजन एंटी-सीडी 20 निर्देशित मोनोक्लोनल एंटीबॉडी शामिल हैं। दोनों ibrutinib और venetoclax को एंटी-सीडी 20 निर्देशित मोनोक्लोनल एंटीबॉडी के साथ संयोजन में उपयोग किया जा सकता है।

अकेले ibrutinib की प्रभावकारिता और सुरक्षा 65 वर्ष या उससे अधिक उम्र के पहले से अनुपचारित रोगियों में CLL के साथ स्थापित की गई है, और डेटा प्रगति या विषाक्तता की अनुपस्थिति में निरंतर ibrutinib उपयोग का समर्थन करता है। एक मोनोक्लोनल एंटीबॉडी (जो सीएलएल कोशिकाओं पर CD20 मार्कर को लक्षित करता है) के अलावा ibrutinib की भूमिका की खोज जारी है।

बहुत से एक शब्द

सीएलएल रोग प्रक्रिया में महत्वपूर्ण मार्गों को बाधित करने वाले उपन्यास लक्षित चिकित्सा की शुरूआत ने रोग के उपचार के परिदृश्य को बदल दिया है। नए एजेंटों में ibrutinib, idelalisib और venetoclax शामिल हैं, और इन एजेंटों ने उत्कृष्ट परिणामों की रिपोर्ट की है, जिसमें उच्च जोखिम वाले रोग जैसे कि 17p हटाने या TP53 विलोपन शामिल हैं।

हालांकि, अवशिष्ट रोग, अधिग्रहित प्रतिरोध, और उच्च जोखिम वाले रोगियों में एक अच्छी, लंबी प्रतिक्रिया की कमी के मुद्दे चिंता का विषय हैं। इसके अतिरिक्त, इस काफी प्रगति के बावजूद, लोगों के विभिन्न समूहों के लिए उपचार के सर्वोत्तम चयन और अनुक्रम के बारे में बहुत कुछ अज्ञात है। संक्षेप में, हाल के वर्षों में जबरदस्त प्रगति हुई है, लेकिन अभी भी सुधार की गुंजाइश है।

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