एएलडी उपचार के लिए लोरेंजो का तेल - मस्तिष्क

Adrenoleukodystrophy का परिचय (ALD)

Adrenoleukodystrophy (ALD) एक आनुवांशिक बीमारी है, जो लंबी श्रृंखला के फैटी एसिड के निर्माण का कारण बनती है जो माइलिन को नष्ट कर देती है, मस्तिष्क में न्यूरॉन्स पर सुरक्षात्मक आवरण। इन सुरक्षात्मक आवरणों के बिना, अंधापन, बहरापन, दौरे, मांसपेशियों पर नियंत्रण की हानि और प्रगतिशील मनोभ्रंश जैसे अपक्षयी लक्षण सभी हो सकते हैं।

एएलडी के लक्षण आम तौर पर चार और दस साल की उम्र के बीच दिखाई देते हैं। रोग जल्दी से बढ़ता है और आमतौर पर लक्षण शुरू होने के दो से पांच साल के भीतर घातक होता है। जिस तरह से एएलडी विरासत में मिली है, एक्स गुणसूत्र के माध्यम से, स्थिति का सबसे गंभीर रूप केवल लड़कों को प्रभावित करता है। 90 प्रतिशत मामलों में एड्रेनल ग्रंथि भी प्रभावित होती है, जिसे एडिसन रोग के रूप में जाना जाता है।

लोरेंजो का तेल क्या है?

द मायलिन परियोजना के अनुसार, लोरेंजो का तेल क्रमशः रेपसीड तेल और जैतून के तेल से निकाले गए एरिक एसिड और ओलिक एसिड के 4 से 1 संयोजन का संयोजन है। ऑयल थेरेपी, अगर एएलडी के साथ स्पर्शोन्मुख लड़कों में जल्दी शुरू हुई, या जिन लड़कों ने अभी तक लक्षण नहीं दिखाए हैं, उन्हें लंबे समय तक प्रति दिन फैट जाने पर फैटी एसिड की मात्रा को कम करने के लिए सिद्ध किया गया है, जो रोग की शुरुआत को धीमा कर सकता है।

हालांकि, अध्ययन यह दिखाने में सक्षम नहीं हुए हैं कि तेल रोग की प्रगति को रोकता है और यह ज्ञात है कि यह क्षतिग्रस्त माइलिन को उलट या मरम्मत नहीं करता है। ALD के लिए वर्तमान में उपलब्ध सर्वोत्तम उपचार अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण है जबकि अभी भी स्पर्शोन्मुख है। हालांकि, संक्रमण और अस्वीकृति के जोखिम के कारण युवा रोगियों के लिए अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण बहुत जोखिम भरा है।

लड़का जिसने इलाज के लिए प्रेरित किया

लोरेंजो ओडोन के बाद इलाज को "लोरेंजो का तेल" कहा जाता है, एएलडी जिसका माता-पिता, माइकेला और ऑगस्टो, ने यह मानने से इनकार कर दिया कि एएलडी का कोई इलाज नहीं है और लोरेंजो 1984 में अपने निदान के तुरंत बाद मर जाएगा, गहन शोध और दृढ़ता के माध्यम से , लोरेंजो के माता-पिता ने तेल विकसित करने में मदद की।

अपने विकास के बाद से हर दिन तेल लेने के बाद, लोरेंजो ने अंततः 20 वर्षों में डॉक्टरों की भविष्यवाणियों को रेखांकित किया। निमोनिया की जटिलताओं से उनके 30 जन्मदिन के एक दिन बाद उनकी मृत्यु हो गई। परिवार की कहानी को 1992 की फिल्म में प्रसिद्ध रूप से चित्रित किया गया था,लोरेंजो का तेल, सुसान सरंडन और निक नोल्टे अभिनीत।

लोरेंजो के तेल की उपलब्धता

लोरेंजो का तेल वर्तमान में केवल संयुक्त राज्य अमेरिका में उन रोगियों के लिए उपलब्ध है जिन्हें नैदानिक परीक्षण में नामांकित किया गया है क्योंकि यह अभी भी एक प्रायोगिक दवा माना जाता है। तेल विपणन के लिए अमेरिकी खाद्य एवं औषधि प्रशासन (एफडीए) द्वारा अनुमोदित नहीं किया गया है। उस ने कहा, कुछ बीमा प्रयोगात्मक उपचार की लागत को कवर कर सकते हैं। तेल का निर्माण संयुक्त रूप से ब्रिटेन के कोडा इंटरनेशनल और एसएचएस इंटरनेशनल द्वारा किया जाता है। SHS International तेल का विश्वव्यापी वितरक है।