कैसे Waldenstrom Macroglobulinemia का निदान और उपचार किया जाता है

वाल्डेनस्ट्रॉम की मैक्रोग्लोबुलिनमिया क्या है और इस बीमारी का पता चलने पर आपको क्या जानने की जरूरत है?

Waldenstrom Macroglobulinemia की परिभाषा

Waldenstrom macroglobulinemia (WM) एक दुर्लभ प्रकार का गैर-हॉजकिन लिंफोमा (NHL) है। WM एक कैंसर है जो बी लिम्फोसाइट्स (या बी कोशिकाओं) को प्रभावित करता है और इसे आईजीएम एंटीबॉडीज नामक प्रोटीन के अतिप्रवाह द्वारा विशेषता है। WM को वाल्डेनस्ट्रॉम के मैक्रोग्लोबुलिनमिया, प्राथमिक मैक्रोग्लोबुलिनमिया या लिम्फोप्लाज़मेसिक लिम्फोमा के रूप में भी जाना जा सकता है।

WM में, प्लाज्मा कोशिका में परिपक्व होने से ठीक पहले बी लिम्फोसाइट्स में कैंसर कोशिका की असामान्यता होती है। प्लाज्मा कोशिकाएं संक्रमण से लड़ने वाले एंटीबॉडी प्रोटीन के उत्पादन के लिए जिम्मेदार हैं। इसलिए, इन कोशिकाओं की बढ़ी हुई संख्या एक विशिष्ट एंटीबॉडी, IgM की बढ़ी हुई मात्रा की ओर ले जाती है।

WM के लक्षण और लक्षण

WM आपके शरीर को दो तरह से प्रभावित कर सकता है।

अस्थि मज्जा भीड़

लिम्फोमा कोशिकाएं आपके अस्थि मज्जा को भीड़ सकती हैं, जिससे आपके शरीर के लिए प्लेटलेट्स, लाल रक्त कोशिकाओं और सफेद रक्त कोशिकाओं की पर्याप्त संख्या का उत्पादन करना मुश्किल हो जाता है। नतीजतन, ये कमी उन लक्षणों और लक्षणों का कारण बनेगी जो एनीमिया (एक कम लाल रक्त कोशिका की गिनती), थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (एक कम प्लेटलेट काउंट) और न्यूट्रोपेनिया (एक कम न्यूट्रोफिल गिनती - न्यूट्रिल्स एक प्रकार के सफेद रक्त कोशिका के होते हैं) के कारण होते हैं। । इनमें से कुछ लक्षण शामिल हो सकते हैं:

• असामान्य या असामान्य रक्तस्राव, जैसे रक्तस्राव मसूड़ों, अजीब चोट या नाक बहना
• असामान्य रूप से थकान महसूस करना, भले ही आप पर्याप्त नींद ले रहे हों
• किसी भी परिश्रम के साथ सांस की तकलीफ
• बार-बार होने वाले संक्रमण या बीमारी, जिससे आप नहीं लड़ सकते
• पीली त्वचा

हाइपवर्सीसिटी

अस्थि मज्जा पर इसके प्रभाव के अलावा, आपके रक्त में आईजीएम प्रोटीन की बढ़ी हुई मात्रा का कारण हाइपरविस्कोसिटी हो सकता है। संक्षेप में, हाइपरविस्कोसिटी का अर्थ है कि रक्त गाढ़ा हो जाता है या गल जाता है और आपके रक्त वाहिकाओं में आसानी से बहने में कठिनाई हो सकती है। Hyperviscosity में संकेतों और लक्षणों का एक और अलग सेट होता है जिसमें शामिल हैं:

• दृष्टि में परिवर्तन, जैसे धुंधलापन या दृष्टि का बिगड़ना
• मानसिक स्थिति में परिवर्तन, जैसे भ्रम
• सिर चकराना
• सिर दर्द
• पैरों या हाथों में सुन्नपन या झुनझुनी

अन्य प्रकार के लिंफोमा के साथ, कैंसर कोशिकाएं शरीर के अन्य क्षेत्रों में मौजूद हो सकती हैं, खासकर तिल्ली और यकृत में, और दर्द का कारण बन सकती हैं। सूजन लिम्फ नोड्स भी मौजूद हो सकते हैं।

आपको याद रखना चाहिए कि ये संकेत और लक्षण सूक्ष्म हो सकते हैं और कई अन्य कम गंभीर स्थितियों में मौजूद हो सकते हैं। यदि आपको अपने स्वास्थ्य में किसी भी परिवर्तन के बारे में चिंता है, तो हमेशा अपने चिकित्सक या स्वास्थ्य सेवा प्रदाता से परामर्श करना सबसे अच्छा है।

WM के कारण

कई अन्य प्रकार के कैंसर के मामले में, यह ज्ञात नहीं है कि WM का क्या कारण है। हालांकि, शोधकर्ताओं ने कुछ कारकों की पहचान की है जो बीमारी वाले लोगों में अधिक सामान्य लगते हैं। ज्ञात जोखिम कारकों में शामिल हैं:

• आयु 60 वर्ष से अधिक
• अनिर्दिष्ट महत्व (MGUS) के मोनोक्लोनल गैमोपैथी नामक स्थिति का इतिहास
• उनके परिवार में WM का इतिहास
• हेपेटाइटिस सी वायरस का संक्रमण होना

इसके अलावा, WM पुरुषों में महिलाओं की तुलना में अधिक बार होता है, और कोकेशियान लोगों में अफ्रीकी अमेरिकियों की तुलना में अधिक बार होता है।

WM का निदान

अन्य प्रकार के रक्त और मज्जा कैंसर के साथ, WM का आमतौर पर रक्त परीक्षण और अस्थि मज्जा बायोप्सी और एस्पिरेट का उपयोग करके निदान किया जाता है।

पूर्ण रक्त गणना सामान्य स्वस्थ रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी दिखा सकती है, जैसे कि लाल रक्त कोशिकाएं, प्लेटलेट्स और सफेद रक्त कोशिकाएं। इसके अलावा, रक्त परीक्षण में आईजीएम प्रोटीन की मात्रा में वृद्धि दिखाई देगी।

अस्थि मज्जा बायोप्सी और महाप्राण मज्जा में कोशिकाओं के प्रकार के बारे में विवरण प्रदान करेगा, और चिकित्सक को लिम्फोमा के अन्य रूपों से WM को अलग करने में मदद करेगा।

WM का इलाज कैसे किया जाता है?

WM एक बहुत ही असामान्य प्रकार का कैंसर है, और शोधकर्ताओं के पास अभी भी उपलब्ध विभिन्न उपचार विकल्पों के बारे में जानने के लिए एक लंबा रास्ता तय करना है, और वे अपनी प्रभावशीलता के संदर्भ में एक दूसरे से तुलना कैसे करते हैं। परिणामस्वरूप, जिन लोगों को WM का नया पता चला है, वे इस स्थिति के बारे में अधिक समझने में वैज्ञानिकों की मदद करने के लिए नैदानिक ​​परीक्षणों में भाग लेने का विकल्प चुन सकते हैं।

इस समय WM के लिए कोई ज्ञात इलाज नहीं है, लेकिन कई विकल्प हैं जिन्होंने रोग को नियंत्रित करने में कुछ सफलता दिखाई है।

• प्लास्मफेरेसिस: रक्त में आईजीएम की असामान्य रूप से उच्च मात्रा रक्त के हाइपोविस्कोसिस या मोटाई का कारण बन सकती है। यह गाढ़ा रक्त पोषक तत्वों और ऑक्सीजन को शरीर की सभी कोशिकाओं तक पहुंचाने में मुश्किल बना सकता है। रक्त में से कुछ IgM को हटाने से रक्त की मोटाई को कम करने में मदद मिल सकती है। प्लास्मफेरेसिस के दौरान, रोगी के रक्त को धीरे-धीरे एक मशीन के माध्यम से परिचालित किया जाता है जो IgM को हटा देता है और फिर उनके शरीर में वापस आ जाता है।
• कीमोथेरेपी और बायोथेरेपी: WM वाले मरीजों का अक्सर कीमोथेरेपी के साथ इलाज किया जाता है। दवाओं के कई अलग-अलग संयोजन हैं जिनका उपयोग किया जा सकता है। इनमें से कुछ में साइटॉक्सन (साइक्लोफॉस्फेमाइड) प्लस रितुक्सन (रिक्सुसीमाब) और डेक्सामेथासोन, या वेलकेड (बॉर्टेज़ोमिब) प्लस रिटक्सैन और डेक्सामेथासोन शामिल हैं। कई अन्य दवाओं और दवाओं के संयोजन का इस्तेमाल किया जा रहा है जो व्यवहार में और नैदानिक ​​परीक्षणों में डब्ल्यूएम का इलाज करते हैं।
• स्टेम सेल ट्रांसप्लांट: यह अज्ञात है कि स्टेम सेल प्रत्यारोपण डब्ल्यूएम के इलाज में क्या भूमिका निभाएगा। दुर्भाग्य से, कई WM रोगियों की उन्नत आयु, एलोजेनिक प्रत्यारोपण के उपयोग को सीमित कर सकती है, जिसके विषाक्त प्रभाव हो सकते हैं, लेकिन उच्च खुराक कीमोथेरेपी के बाद ऑटोलॉगस प्रत्यारोपण एक उचित और प्रभावी विकल्प हो सकता है, खासकर उन लोगों के लिए जो अपनी बीमारी से बचते हैं। ।
• स्प्लेनेक्टोमी: अन्य प्रकार के एनएचएल की तरह, डब्लूएम के रोगियों में बढ़े हुए प्लीहा या स्प्लेनोमेगाली हो सकते हैं। यह तिल्ली में लिम्फोसाइटों के निर्माण के कारण होता है। कुछ रोगियों के लिए, तिल्ली या स्प्लेनेक्टोमी को हटाने से WM से छूट मिल सकती है।
• वॉच एंड वेट: जब तक डब्लूएम समस्याएं पैदा कर रहा है, तब तक अधिकांश चिकित्सक उपचार के लिए "वॉच एंड वेट" दृष्टिकोण का चयन करेंगे। इस मामले में, आप अपने विशेषज्ञ द्वारा बारीकी से निगरानी करते रहेंगे और जब तक आपको वास्तव में उनकी आवश्यकता नहीं होगी तब तक अधिक आक्रामक उपचारों (और संबंधित दुष्प्रभावों) में देरी होगी। जबकि आपके शरीर में कैंसर के साथ अपने दैनिक जीवन से गुजरने की कल्पना करना मुश्किल हो सकता है। इसके बारे में कुछ भी नहीं करने से, अनुसंधान से पता चला है कि जो रोगी चिकित्सा में देरी करते हैं, जब तक कि वे इससे जटिलताएं शुरू नहीं करते हैं, उन लोगों की तुलना में बदतर परिणाम नहीं होते हैं जो तुरंत उपचार शुरू करते हैं।

इसे तैयार करना

Waldenstrom macroglobulinemia, या WM, NHL का एक बहुत ही दुर्लभ प्रकार है जिसका केवल अमेरिका में प्रति वर्ष लगभग 1,500 लोगों में निदान किया जाता है। यह एक कैंसर है जो बी लिम्फोसाइटों को प्रभावित करता है और रक्त में एंटीबॉडी आईजीएम की असामान्य रूप से उच्च मात्रा का कारण बनता है।

क्योंकि यह बहुत असामान्य है, और क्योंकि लिम्फोमा के हमारे ज्ञान में लगातार विस्तार हो रहा है, इसलिए वर्तमान में WM के लिए कोई एकल मानक उपचार नहीं है। इसलिए, डब्ल्यूएम के साथ नए निदान वाले कई रोगियों को नैदानिक ​​परीक्षणों में भाग लेने के लिए प्रोत्साहित किया जाता है ताकि वैज्ञानिकों को इस असामान्य रक्त कैंसर के बारे में अधिक जानने में मदद मिल सके, और इस उम्मीद में कि उन्हें अब दवाओं का उपयोग करने का अवसर मिलेगा जो मानक बन जाएगा। भविष्य।