रक्त डिस्केरसिया क्या हैं?

शब्द "रक्त डिस्केरिया" अक्सर चिकित्सकों द्वारा उपयोग किया जाता है, लेकिन रोगियों को भ्रमित (और कभी-कभी खतरनाक) कर सकता है। सामान्य तौर पर, यह एक गैर-विशिष्ट शब्द है जो किसी भी रक्त से संबंधित बीमारी का उल्लेख कर सकता है। उस ने कहा, इसका उपयोग तब किया जाता है जब एक निदान अनिश्चित होता है (निदान के दौरान) या विशिष्ट स्थितियों में।

रक्त डिस्क्रैसीस चिकित्सीय स्थिति (हेमटोलोगिक विकार) हैं जो रक्त के सेलुलर या प्लाज्मा घटकों, अस्थि मज्जा या लिम्फ ऊतक को प्रभावित कर सकते हैं। रक्त डिस्क्रैसिस के उदाहरणों में एनीमिया, ल्यूकेमिया और लिम्फोमा जैसे कैंसर शामिल हैं, ऐसी स्थिति जो रक्त के थक्के या बहुत आसानी से खून बहने का कारण बनती हैं, और बहुत कुछ।

रक्त डिस्केरसिया आम या असामान्य, घातक (कैंसर) या सौम्य हो सकते हैं, और उन स्थितियों से लेकर होते हैं जो बहुत हल्के या स्पर्शोन्मुख होते हैं, जो जीवन के लिए खतरा हैं। हम रक्त के डिस्क्रैसिया के लिए जिम्मेदार कारणों या तंत्र को देखेंगे, विभिन्न प्रकार, सामान्य लक्षण, और जब आप निदान और उपचार की बात करते हैं तो आप क्या उम्मीद कर सकते हैं।

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परिभाषा और मूल बातें

चिकित्सा शब्द रक्त डिस्केरिया का शाब्दिक अर्थ है "खराब मिश्रण," और यूनानी चिकित्सक गैलेन (130 130 से 199) में वापस पता लगाया जा सकता है। उस समय, यह बुरा मिश्रण (डिस्क्रैसिया) चार शरीर के हास्य-रक्त, काले पित्त, पीले पित्त और पानी में असंतुलन के रूप में महसूस किया गया था। जब ये हास्य सभी संतुलन में थे, तब इस्तेमाल किया जाने वाला शब्द "यूक्रेशिया" था।

रक्तस्राव शामिल हो सकते हैं:

• रक्त कोशिकाएं, जैसे लाल रक्त कोशिकाएं, श्वेत रक्त कोशिकाएं और प्लेटलेट्स
• रक्त में प्रोटीन थक्के और रक्तस्राव के लिए जिम्मेदार होते हैं
• लिम्फ ऊतक जैसे लिम्फ नोड्स और प्लीहा
• अस्थि मज्जा
• रक्त वाहिकाएं

इन शर्तों को संबोधित करने वाली दवा की शाखा को हेमेटोलॉजी कहा जाता है।

चिकित्सा में प्रयुक्त शब्द टर्म डिस्क्रैसिया कब है?

रक्त dyscrasias शब्द के आसपास भ्रम की स्थिति यह है कि इसका उपयोग कई अलग-अलग और परस्पर विरोधी तरीकों से किया जाता है।

सामूहिक रूप से: कभी-कभी इस शब्द का उपयोग वर्णन करने के लिए किया जाता हैकोईरक्त, अस्थि मज्जा, थक्के प्रोटीन, या लिम्फ ऊतक के विकार। नैदानिक ​​परीक्षणों में, इस शब्द का उपयोग एक जांच दवा से संबंधित किसी भी दुष्प्रभाव का वर्णन करने के लिए किया जा सकता है जो इन ऊतकों को प्रभावित करता है।

जब एक निदान अनिश्चित होता है: अक्सर सटीक निदान किए जाने से पहले निदान की प्रक्रिया के दौरान रक्त डिस्केरिया शब्द का उपयोग किया जाता है। इस मामले में, शब्द का अर्थ है कि एक विकार में किसी तरह रक्त शामिल है, लेकिन आगे काम करने की आवश्यकता है।

जब जोखिम कारक मौजूद हो सकते हैं (विशेष रूप से थक्के के विकारों के साथ): शब्द का उपयोग तब भी किया जा सकता है जब जोखिम कारकों के लिए एक वर्कअप की आवश्यकता होती है, उदाहरण के लिए, रक्त के थक्कों के अंतर्निहित कारणों की तलाश करना। इस मामले में, इसका मतलब यह हो सकता है कि एक चिकित्सक एक व्यक्ति में एक अंतर्निहित स्थिति (जैसे कारक वी लेडेन) पर संदेह करता है, जिसमें एक स्पष्ट पूर्ववर्ती स्थिति के बिना रक्त के थक्के या एक स्ट्रोक होता है।

विशिष्ट चिंताओं के साथ: रक्त अपच शब्द कभी-कभी विशेष रूप से उपयोग किया जाता है। उदाहरण के लिए, इसका उपयोग एक प्रतिकूल दवा प्रतिक्रिया, या एक विशिष्ट नैदानिक ​​श्रेणी से संबंधित रक्त स्थितियों का वर्णन करने के लिए किया जा सकता है, जैसे कि प्लाज्मा सेल डिस्प्रिया।

रक्त अवयव

विशिष्ट निदान देखने से पहले, यह रक्त और लसीका ऊतकों के घटकों को देखने के लिए सहायक है। रक्त प्लाज्मा (तरल घटक) और कोशिकाओं दोनों से बना होता है।

प्रकोष्ठों

रक्त में तीन प्रकार की रक्त कोशिकाएं (या कोशिकाओं के भाग) पाई जाती हैं।

लाल रक्त कोशिकाएं (आरबीसी) फेफड़ों में ऑक्सीजन को लेने और शरीर की सभी कोशिकाओं में इसे पहुंचाने के लिए जिम्मेदार हैं।

श्वेत रक्त कोशिकाएं (WBC) बैक्टीरिया, वायरस और परजीवी के साथ संक्रमण के खिलाफ शरीर की पहली रक्षा के रूप में कार्य करती हैं। श्वेत रक्त कोशिकाओं की दो प्राथमिक श्रेणियां हैं।

• लिम्फोइड सेल लाइन में टी और बी लिम्फोसाइट्स (टी कोशिकाएं और बी कोशिकाएं) और प्राकृतिक हत्यारा कोशिकाएं शामिल हैं
• माइलॉयड सेल लाइन में न्यूट्रोफिल, बेसोफिल और ईोसिनोफिल शामिल हैं

प्लेटलेट्स (थ्रोम्बोसाइट्स) रक्त के थक्के (थक्के के कारकों के साथ) में महत्वपूर्ण हैं। प्लेटलेट्स त्वचा या रक्त वाहिका की चोट के स्थान पर जमा हो जाते हैं और एक ऐसा प्लेटफॉर्म है जिस पर जमावट के दौरान एक थक्का बनता है।

प्लाज्मा

प्लाज्मा में रक्त की मात्रा का लगभग 55% हिस्सा होता है और इसमें विभिन्न पदार्थ शामिल होते हैं:

• थक्केदार प्रोटीन, जैसे कि फाइब्रिनोजेन, थ्रोम्बिन, और थक्के के कारक जैसे वॉन विलेब्रांड फैक्टर (vWF) और फैक्टर VIII
• एल्बुमिन
• संक्रमण से लड़ने के लिए इम्युनोग्लोबुलिन (एंटीबॉडी)
• इलेक्ट्रोलाइट्स
• हार्मोन
• पोषक तत्त्व
• अपशिष्ट उत्पादों

अस्थि मज्जा

अस्थि मज्जा को बड़ी हड्डियों के भीतर वितरित किया जाता है जैसे कि इलियाक शिखा और उरोस्थि। यह वह स्थान है जहां रक्त कोशिकाएं शरीर के परिसंचरण और ऊतकों में प्रवेश करने से पहले "पैदा और उठी" होती हैं।

सभी विभिन्न प्रकार की रक्त कोशिकाएं अस्थि मज्जा में एक ही प्रकार के "पूर्वजन्म" सेल से प्राप्त होती हैं जिसे हेमटोपोइएटिक स्टेम सेल कहा जाता है। हेमटोपोइजिस नामक एक प्रक्रिया में ये "प्लुरिपोटेन्शियल सेल्स" विभिन्न प्रकार की कोशिकाओं में अंतर करते हैं।

अस्थि मज्जा के भीतर, भेदभाव के सभी चरणों में कोशिकाएं मौजूद हैं (उदाहरण के लिए, एक न्युट्रोफिल एक प्रोमायलोसाइट के रूप में शुरू होता है, फिर एक मायलोसाइट, एक मेटामाइलोसाइट, एक बैंड न्यूट्रोफिल, और अंत में एक परिपक्व न्यूट्रोफिल) बन जाता है।

आमतौर पर, श्वेत रक्त कोशिकाओं के इन छोटे रूपों (कुछ बैंड के अपवाद के साथ) रक्त में ल्यूकेमिया के कुछ रूपों की तुलना में, मायलोइड्सप्लास्टिक विकारों और गंभीर संक्रमणों के अलावा नहीं देखे जाते हैं।

लिम्फोइड ऊतक

लिम्फाइड ऊतक जैसे लिम्फ नोड्स और प्लीहा को शामिल करना महत्वपूर्ण है क्योंकि वे कई रक्त डिस्क्राइरास में शामिल हो सकते हैं।

का कारण बनता है

रक्त डिस्केरसिया के कारणों का हमेशा पता नहीं चलता है। जब यह मामला होता है, तो चिकित्सक अक्सर इडियोपैथिक शब्द का उपयोग करते हैं, जिसका अनिवार्य रूप से मतलब यह है कि इस समय अनिश्चित या पूरी तरह से अज्ञात है। कारण और जोखिम कारक कई श्रेणियों में गिर सकते हैं जो कभी-कभी ओवरलैप होते हैं।

कैंसर

कैंसर, जैसे कि ल्यूकेमिया, लिम्फोमा और मल्टीपल मायलोमा को सफेद रक्त कोशिकाओं के प्रकारों में से एक के नियंत्रण वृद्धि की विशेषता है। यह विशिष्ट प्रकार की कोशिका से संबंधित समस्याओं को जन्म दे सकता है, लेकिन अन्य रक्त कोशिकाओं को भी प्रभावित कर सकता है, जैसे कि जब ल्यूकेमिक कोशिकाएं अस्थि मज्जा को भीड़ती हैं, जिसके परिणामस्वरूप अन्य प्रकार के रक्त कोशिकाओं का उत्पादन कम होता है।

दवा प्रेरित

प्रतिकूल दवा प्रतिक्रियाएं रक्त डिस्क्रैसिस का एक बहुत ही सामान्य कारण हैं और यह डॉक्टर के पर्चे और अवैध दवाओं के साथ-साथ विटामिन और पोषक तत्वों की खुराक के साथ हो सकता है। ये प्रतिक्रियाएँ कई विभिन्न तंत्रों द्वारा हो सकती हैं।

पर्यावरण एक्सपोजर

वातावरण में कई तरह के एक्सपोज़र होते हैं, जिसके परिणामस्वरूप रक्त डिस्क्रैसीज़ हो सकते हैं, जैसे कुछ रसायनों और विकिरण।

संक्रमणों

रक्त कोशिकाएं न केवल संक्रमण से लड़ने में महत्वपूर्ण हैं, बल्कि संक्रमण से भी क्षतिग्रस्त हो सकती हैं।

विटामिन और खनिज की कमी

आवश्यक पोषक तत्वों की कमी रक्त कोशिकाओं के उचित गठन में हस्तक्षेप कर सकती है। उदाहरणों में आयरन, विटामिन बी 12 या फोलेट की कमी के कारण होने वाले एनीमिया शामिल हैं।

स्व-प्रतिरक्षित

ऑटोइम्यून स्थितियों में एंटीबॉडी हो सकती हैं जो विभिन्न रक्त कोशिकाओं के खिलाफ निर्देशित होती हैं।

आनुवंशिकी

जेनेटिक्स या तो विशिष्ट जीन म्यूटेशन (जैसे सिकल सेल रोग) या एक वंशानुगत गड़बड़ी (जैसे बी 12 की कमी वाले एनीमिया के कुछ मामलों के साथ) के माध्यम से रक्त डिस्क्रैसिस में भूमिका निभा सकते हैं।

मेल

उपरोक्त कारणों के संयोजन के परिणामस्वरूप एक ही प्रकार का रक्त डिस्केरिया हो सकता है। उदाहरण के लिए, वायरल संक्रमण, दवाओं, रसायनों या विकिरण के संपर्क में, और अधिक के कारण अप्लास्टिक एनीमिया हो सकता है।

प्रकार और वर्गीकरण

रक्त डिस्केरसिया को विभिन्न श्रेणियों में विभाजित किया जा सकता है। ऐसे कई तरीके हैं जिनमें यह किया जाता है, लेकिन कुछ विशिष्ट सेल प्रकारों और तंत्रों को देखकर समझना आसान है।

कुछ स्थितियां केवल एक प्रकार की रक्त कोशिका को प्रभावित करती हैं, और आमतौर पर रक्त कोशिका के प्रकार में वृद्धि या कमी शामिल होती है। यदि सभी प्रमुख प्रकार की रक्त कोशिकाएं प्रभावित होती हैं, तो इसे अग्नाशयशोथ कहा जाता है।

प्रत्यय "साइटोसिस" (या "फिलिया") एक प्रकार के रक्त कोशिका की अधिकता को संदर्भित करता है, जबकि "पेनिया" कोशिका के कम स्तर को संदर्भित करता है।

रक्त कोशिकाओं में वृद्धि या कमी के लिए शब्दावलीसेल प्रकारअधिककमीलाल रक्त कोशिकाओंएरिथ्रोसाइटोसिस या पॉलीसिथेमियारक्ताल्पताश्वेत रुधिराणुleukocytosisक्षाररागीश्वेतकोशिकाल्पताप्लेटलेट्सथ्रोम्बोसाइटोसिसथ्रोम्बोसाइटोपेनिया

इन सिद्धांतों का पालन अधिक विशिष्ट कोशिकाओं के साथ भी किया जा सकता है। उदाहरण के लिए, अधिक संख्या में न्यूट्रोफिल को न्यूट्रोफिलिया कहा जाता है और न्यूट्रोफिल की कम संख्या को न्यूट्रोपेनिया कहा जाएगा।

लाल रक्त कोशिका और हीमोग्लोबिन विकार

लाल रक्त कोशिकाएं कई तरह से असामान्य हो सकती हैं। एक अतिरिक्त या कमी के अलावा, लाल कोशिकाएं संरचनात्मक रूप से असामान्य हो सकती हैं या असामान्य हीमोग्लोबिन हो सकती हैं। जब लाल रक्त कोशिकाओं की कम संख्या मौजूद होती है (एनीमिया) यह घटे हुए उत्पादन, बढ़े हुए विनाश, हानि (जैसे रक्तस्राव के साथ), या पुनर्वितरण के कारण हो सकता है।

कुछ लाल रक्त कोशिका विकारों में शामिल हैं:

• पोषक तत्वों की कमी: इनमें विटामिन बी 12 या फोलेट की कमी के कारण आयरन की कमी वाले एनीमिया या मैक्रोसाइटिक (बड़ी कोशिका) एनीमिया शामिल हैं।
• हीमोग्लोबिनोपैथी: हेमोग्लोबिन विकार (हेम या ग्लोबिन में विकार) वंशानुगत हो सकता है, जैसे सिकल सेल रोग या थैलेसीमिया, या अधिग्रहित, जैसे कि साइडरोबलास्टिक एनीमिया।
• एप्लास्टिक एनीमिया: कुछ मामलों में, अस्थि मज्जा को नुकसान के कारण बहुत कम लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन होता है। अप्लास्टिक शब्द "अनुपस्थिति की" को संदर्भित करता है।
• लाल रक्त कोशिका एंजाइम की कमी: इनमें ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज की कमी और पाइरूवेट किनेज कमी शामिल है।
• लाल कोशिका झिल्ली की बीमारियाँ (असामान्य आकार की ओर अग्रसर): ये वंशानुगत या अधिग्रहित हो सकती हैं, और इसमें वंशानुगत स्फेरोसाइटोसिस और दीर्घवृत्तीयता जैसी स्थितियाँ शामिल हो सकती हैं।
• हेमोलिटिक एनीमिया: इन स्थितियों में, लाल रक्त कोशिकाएं टूट जाती हैं, जैसे कि ठंडा एग्लूटीनिन रोग।
• पॉलीसिथेमिया: अधिक संख्या में लाल रक्त कोशिकाएं वंशानुगत हो सकती हैं, या उच्च ऊंचाई, फेफड़ों की बीमारी की प्रतिक्रिया के रूप में होती हैं, और अधिक (शरीर ऑक्सीजन की कमी की भरपाई के लिए अधिक लाल रक्त कोशिकाओं को बनाता है)। एक उदाहरण पॉलीसिथेमिया वेरा है।

श्वेत रक्त कोशिका विकार

श्वेत रक्त कोशिका विकार में सभी या एक प्रकार के श्वेत रक्त कोशिका की कमी या कमी के साथ-साथ एक सामान्य संख्या का असामान्य कार्य शामिल हो सकता है। कुछ सफेद रक्त कोशिका विकारों में शामिल हैं:

• प्रोलिफेरेटिव विकार: ल्यूकेमिया कैंसर है जिसमें कैंसरग्रस्त श्वेत रक्त कोशिकाएं मुख्य रूप से रक्त और अस्थि मज्जा में पाई जाती हैं, जबकि लिम्फोमा में वही कोशिकाएं होती हैं लेकिन मुख्य रूप से लिम्फोइड टिशू (जैसे लिम्फ नोड्स) में होती हैं। ल्यूकेमिया तीव्र या पुराना हो सकता है, और धमाकों से परिपक्व सफेद रक्त कोशिकाओं के विकास के किसी भी बिंदु पर कोशिकाओं को शामिल कर सकता है।
• ल्यूकोसाइटोसिस: एक ऊंचा सफेद रक्त कोशिका की गिनती कई प्रकार के संक्रमणों के साथ आम है। एक प्रकार का सफेद रक्त कोशिका, ईोसिनोफिल, अक्सर परजीवी संक्रमण से ऊंचा होता है।
• ल्यूकोपेनिया: श्वेत रक्त कोशिकाओं की कमी कई कारणों से हो सकती है, जैसे कि कीमोथेरेपी के कारण, अन्य दवाएं जो श्वेत रक्त कोशिकाओं को नष्ट करने का कारण बनती हैं, और कुछ संक्रमणों के साथ (विशेष रूप से संक्रमण की तीव्र अवधि के बाद)।
• अन्य: कई गैर-कैंसर की स्थितियां हैं जो श्वेत रक्त कोशिकाओं को प्रभावित कर सकती हैं जो असामान्य हैं (और अक्सर एकल जीन उत्परिवर्तन के कारण वंशानुगत)। उदाहरणों में एमपीओ और एलएडी की कमी, जॉब सिंड्रोम और क्रोनिक ग्रैनुलोमैटस बीमारी शामिल हैं।

प्लेटलेट विकार

प्लेटलेट विकार भी प्लेटलेट्स की एक अतिरिक्त (थ्रोम्बोसाइटोसिस) या कमी (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) या सामान्य संख्या में प्लेटलेट्स के असामान्य कामकाज से संबंधित हो सकते हैं, और या तो वंशानुगत या अधिग्रहित हो सकते हैं। चूंकि प्लेटलेट्स थक्के की प्रक्रिया का एक अनिवार्य हिस्सा हैं, इसलिए रक्तस्राव विकारों और थक्के के विकारों के साथ कुछ ओवरलैप है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (एक कम प्लेटलेट काउंट) इसके कारण हो सकता है:

• प्लेटलेट्स का कम उत्पादन (अस्थि मज्जा विकारों के साथ, कुछ दवाएं जैसे कीमोथेरेपी, कुछ वायरल संक्रमण, आदि)
• प्लेटलेट्स का विनाश (प्रतिरक्षा विकार (इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ) जैसे इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक परपूरा)
• हानि (जैसे रक्तस्राव के साथ)
• ज़ब्ती (शराबी जिगर की बीमारी के कारण बढ़े हुए प्लीहा के साथ देखा जाता है, आदि)

थ्रोम्बोसाइटोसिस (थ्रोम्बोसाइटेमिया), एक ऊंचा प्लेटलेट काउंट, कुछ कैंसर और भड़काऊ स्थितियों के साथ देखा जा सकता है, जैसे कि आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया के साथ।

प्लेटलेट के विकार जो सामान्य कामकाज को प्रभावित करते हैं, यकृत या गुर्दे की बीमारी के साथ-साथ विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम जैसी विरासत में मिली शर्तों के कारण हो सकते हैं। ये स्थितियां प्लेटलेट्स के एक साथ आने (एकत्रीकरण) या एक साथ चिपक जाने की क्षमता (आसंजन दोष), साथ ही साथ अन्य तंत्र को प्रभावित कर सकती हैं।

रक्तस्राव विकार

रक्तस्राव विकारों को चार प्रमुख श्रेणियों में तोड़ा जा सकता है:

• प्लेटलेट विकार (ऊपर चर्चा की गई)
• जमावट कारक कमियाँ
• फाइब्रिनोलिटिक दोष
• संवहनी दोष

रक्तस्राव कारक के रूप में जमावट कारक की कमियां, थक्के के कारकों में वंशानुगत कमी के परिणामस्वरूप होती हैं जो सामान्य रूप से रक्त के थक्के के लिए आवश्यक होती हैं। ये दुर्लभ या सामान्य हो सकते हैं और हल्के या जीवन के लिए खतरा हो सकते हैं। इनमें निम्न शामिल हो सकते हैं:

• फाइब्रिनोजेन (एफाइब्रोजेनमिया)
• फैक्टर वी (पैराहेमोफिलिया)
• कारक VII
• फैक्टर VIII (हीमोफिलिया ए)
• फैक्टर IX (हीमोफिलिया बी)
• कारक एक्स
• फैक्टर XI (रोसेंथल सिंड्रोम)
• कारक बारहवीं
• फैक्टर XIII
• वॉन विलेब्रांड का कारक (वॉन विलेब्रांड रोग), नागरिक आबादी का 1% तक प्रभावित होने वाली एक सामान्य स्थिति

क्लॉटिंग फैक्टर के मुद्दों को भी प्राप्त किया जा सकता है, यकृत की बीमारी, विटामिन के की कमी और रक्त पतले के उपयोग के साथ।

यहां तक ​​कि जब एक थक्का ठीक से बनता है, तो यह समय से पहले टूट सकता है (फाइब्रिनोलिटिक दोष)। यह दवा स्ट्रेप्टोकिनेज (कभी-कभी स्ट्रोक या दिल के दौरे के साथ इस्तेमाल की जाने वाली "क्लॉट" बस्टिंग ड्रग) के साथ या प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट (डीआईसी) के रूप में जाना जाता है।

डीआईसी एक खूंखार जटिलता है जो अक्सर गंभीर रूप से बीमार लोगों में देखी जाती है। इसमें एक ही समय में रक्तस्राव और थक्के दोनों का संयोजन शामिल है, जिससे यह इलाज के लिए चुनौतीपूर्ण हो जाता है।

संवहनी दोष में रक्त वाहिकाओं में सूजन या क्षति के परिणामस्वरूप रक्तस्राव होता है। इन्हें ऑटोइम्यून स्थितियों, या एंजियोजेनेसिस इनहिबिटर के उपयोग के साथ देखा जा सकता है, जो कैंसर के लिए उपयोग की जाने वाली दवाएं हैं जो रक्त वाहिकाओं की वृद्धि और मरम्मत में बाधा डालती हैं।

थक्के विकार (घनास्त्रता)

रक्तस्राव के बजाय, कुछ रक्त डिस्क्रैसिस के कारण रक्त आसानी से थक्का जाता है। ये स्थितियां वंशानुगत हो सकती हैं, या इसके बजाय कैंसर, किडनी रोग, एस्ट्रोजन जैसी दवाएं, या ऑटोइम्यून स्थितियां जैसे कि एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम से संबंधित हो सकती हैं।

कुछ वंशानुगत थक्के विकार में शामिल हैं:

• कारक वी लेडेन म्यूटेशन
• प्रोथ्रोम्बिन जीन उत्परिवर्तन
• प्रोटीन की कमी
• प्रोटीन की कमी
• एंटीथ्रॉम्बिन की कमी
• हाइपरहोमोसिस्टीनमिया

अस्थि मज्जा विकार

अस्थि मज्जा से संबंधित बीमारियां रक्त डिस्केरसिया का एक और महत्वपूर्ण कारण है।

कुछ मामलों में, अस्थि मज्जा को असामान्य कोशिकाओं के साथ घुसपैठ किया जाता है, इस प्रकार सामान्य रक्त कोशिकाओं के उत्पादन को सीमित करता है। यह अक्सर सभी प्रकार की रक्त कोशिकाओं (पैन्टीटोपेनिया) की कमी की ओर जाता है, और इसके साथ देखा जा सकता है:

• अस्थि मज्जा में रक्त संबंधी कैंसर (जैसे। ल्यूकेमिया और मायलोयड्सप्लास्टिक सिंड्रोम)
• ठोस ट्यूमर (जैसे स्तन कैंसर) जो अस्थि मज्जा में फैलते हैं
• माइलोफिब्रोसिस (जब अस्थि मज्जा को रेशेदार / निशान ऊतक से बदल दिया जाता है)
• कुछ संयोजी ऊतक रोग

दवाओं, पर्यावरणीय जोखिम, गंभीर संक्रमण और अन्य कारणों से अस्थि मज्जा की विफलता भी हो सकती है, जैसे कि अप्लास्टिक एनीमिया।

लक्षण

रक्त डिस्केरसिया से संबंधित कई लक्षण विभिन्न प्रकार की रक्त कोशिकाओं की अधिकता या कमी या लिम्फ नोड्स या प्लीहा के भीतर इन कोशिकाओं के निर्माण से संबंधित हैं।

लाल रक्त कोशिकाओं

रक्त कोशिकाओं से संबंधित सबसे आम लक्षण तब होते हैं जब एनीमिया मौजूद होता है (लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या कम या कम हीमोग्लोबिन स्तर)। एनीमिया के लक्षणों में प्रकाशस्तंभ या बेहोशी (बेहोशी), थकान, धड़कन या तेज हृदय गति, सांस की तकलीफ और पीला त्वचा शामिल हो सकते हैं।

जब लाल रक्त कोशिकाओं को विकृत किया जाता है (उदाहरण के लिए, सिकल सेल एनीमिया के साथ) तो वे विभिन्न ऊतकों में रक्त वाहिकाओं में "अटक" सकते हैं, जिससे कोशिका मृत्यु और बाद में दर्द (अक्सर गंभीर) हो सकता है।

लाल रक्त कोशिकाओं की वृद्धि (और बाद में रक्त चिपचिपापन में वृद्धि) के परिणामस्वरूप लाल चेहरे की जटिलता और सिरदर्द हो सकता है।

श्वेत रुधिराणु

जब विभिन्न श्वेत रक्त कोशिकाओं का स्तर कम होता है, तो संक्रमण विकसित हो सकता है। लक्षण आमतौर पर संक्रमण की साइट से संबंधित होते हैं, जैसे:

• फेफड़े: खांसी या खून खराश, सांस की तकलीफ,
• ऊपरी श्वसन पथ: गले में खराश, निगलने में कठिनाई, साइनस दर्द, नाक की जलन
• मूत्र पथ: पेशाब के साथ दर्द, पेशाब की आवृत्ति
• उदर: मतली, उल्टी या दस्त, पेट दर्द
• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र: सिरदर्द, गर्दन की जकड़न, भ्रम

प्लेटलेट्स

प्लेटलेट्स (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) का निम्न स्तर गंभीरता के आधार पर लक्षण पैदा कर सकता है। इनमें शामिल हो सकते हैं:

• ब्रूइसिंग (इकोस्मोसिस)
• त्वचा पर लाल डॉट्स जो दबाव के साथ नहीं निकलते हैं (पेटीसिया)
• नाक में दम करना
• भारी मासिक धर्म
• मूत्राशय से या मल त्याग के साथ रक्तस्राव

रक्तस्राव विकार

रक्तस्राव विकारों के लक्षण प्लेटलेट स्थितियों के साथ ओवरलैप होते हैं और रोग की गंभीरता पर निर्भर करते हैं। हल्के स्थितियों के साथ, लोग सर्जरी या दंत प्रक्रियाओं के बाद रक्तस्राव में वृद्धि देख सकते हैं, अधिक गंभीर विकारों के साथ, सहज रक्तस्राव, जैसे कि जोड़ों में दर्द हो सकता है।

क्लॉटिंग डिसऑर्डर

रक्त के थक्कों के लिए जोखिम वाले कारकों में बिस्तर पर आराम, हाल ही में सर्जरी, कैंसर, यात्रा, और बहुत कुछ शामिल हैं। जब रक्त के थक्के इन जोखिम कारकों के बिना होते हैं, जैसे कि कोई व्यक्ति जो अन्यथा स्वस्थ है और गतिहीन नहीं है, तो अक्सर थक्के के विकार की संभावना पर विचार किया जाता है।

अस्थि मज्जा विकार और घातक

चूंकि अस्थि मज्जा विकार सभी प्रकार के रक्त कोशिकाओं को प्रभावित कर सकता है, इन सभी से संबंधित लक्षण मौजूद हो सकते हैं। रक्त से संबंधित कैंसर एक महत्वपूर्ण कारण है, और इसमें निम्न लक्षण शामिल हो सकते हैं:

• बढ़े हुए लिम्फ नोड्स
• रात का पसीना
• अज्ञात मूल का बुखार
• एक बढ़े हुए प्लीहा और / या जिगर
• अनजाने में वजन कम होना

अन्य लक्षण

लक्षणों की एक विस्तृत श्रृंखला है जो विभिन्न रक्त डिस्क्रैसिस के साथ देखी जा सकती है, और इनमें से कई स्पष्ट नहीं लग सकते हैं। कुछ उदाहरणों में शामिल हैं:

• पिका: पिका का अनुवाद "गंदगी खाने के लिए" के रूप में किया जाता है और जिन बच्चों में लोहे की कमी से एनीमिया होता है वे वास्तव में कभी-कभी गंदगी खाते हैं, संभवतः एक सहज लोहे की लालसा के कारण।
• पगोपगिया: पाइकोगिया की तुलना में, पगोपगिया को छोड़कर बर्फ खाने की लालसा है। (यह वास्तव में पिका की तुलना में लोहे की कमी का एक अधिक सामान्य लक्षण है।)
• न्यूरोलॉजिकल लक्षण: विटामिन बी 12 की कमी के साथ, एनीमिया विकसित करने के अलावा लोगों में ऐसे लक्षण हो सकते हैं जो मल्टीपल स्केलेरोसिस से अप्रभेद्य हो सकते हैं।

निदान

रक्त डिस्क्राइसेस के निदान में लक्षणों, पारिवारिक इतिहास, शारीरिक निष्कर्षों और बहुत कुछ के आधार पर कई कदम शामिल हो सकते हैं। जब किसी व्यक्ति को प्राथमिक देखभाल चिकित्सक देखता है तो रक्त डिस्क्रेशिया का संदेह अक्सर होता है।

आपके पारिवारिक चिकित्सक या प्रशिक्षु के साथ एक काम शुरू किया जा सकता है, या आपको इसके बदले किसी हेमेटोलॉजिस्ट / ऑन्कोलॉजिस्ट को भेजा जा सकता है। एक हेमेटोलॉजिस्ट एक चिकित्सक है जो रक्त डिस्क्रैसिस के निदान में माहिर है, चाहे सौम्य या कैंसर हो।

इतिहास

रक्त dyscrasias का निदान सावधान इतिहास के साथ शुरू होता है, लक्षणों, संभावित जोखिम, दवाओं, पिछले चिकित्सा इतिहास और परिवार के इतिहास के बारे में प्रश्नों के साथ।

कभी-कभी रक्त डिस्क्रैसिस (जैसे कि भारी मासिक धर्म) के शुरुआती लक्षणों को अनदेखा किया जा सकता है, और आपके इतिहास में कुछ भी उल्लेख करना महत्वपूर्ण है जो आपके लिए असामान्य लगता है।

शारीरिक परीक्षा

रक्तस्रावी डिम्बग्रंथि के लक्षण जैसे कि पीली त्वचा या चोट लगना। लिम्फ नोड्स का सावधानीपूर्वक मूल्यांकन (न केवल आपकी गर्दन में, बल्कि आपके कॉलरबोन के नीचे और आपके बगल में)।

रक्त कोशिकाओं का मूल्यांकन

अधिकांश रक्त डिस्केरसिया का प्रारंभिक मूल्यांकन रक्त के नमूने की जांच से शुरू होता है। एक पूर्ण रक्त गणना (CBC) लाल रक्त कोशिकाओं, सफेद रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स की संख्या प्रदान करेगी, और एक अंतर आपके रक्त में विभिन्न प्रकार की सफेद रक्त कोशिकाओं के अनुपात को भी इंगित करेगा।

अपरिपक्व श्वेत रक्त कोशिकाओं की सामान्य संख्या से बड़ा एक गंभीर संक्रमण या रक्त से संबंधित कैंसर का सुझाव दे सकता है।

रक्त कोशिकाओं के बारे में अधिक जानने के लिए रक्त कोशिका सूचकांक बहुत मददगार हो सकते हैं। उदाहरण के लिए, छोटी लाल रक्त कोशिकाएं लोहे की कमी वाले एनीमिया के साथ देखी जाती हैं, जबकि लाल रक्त कोशिकाएं विटामिन 12 की कमी से संबंधित एनीमिया के साथ बड़ी होती हैं। संकेत शामिल हैं:

• मीन कोरपसकुलर वॉल्यूम (MCV)
• मीन कॉर्पसकुलर हीमोग्लोबिन एकाग्रता (MCHC)
• लाल कोशिका वितरण चौड़ाई (RDW)
• मध्य प्लेटलेट मात्रा (MPV)

एक रेटिकुलोसाइट गिनती एनीमिया के विभिन्न कारणों का मूल्यांकन करने में बहुत सहायक हो सकती है, उदाहरण के लिए, चाहे वह लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में कमी या पर्याप्त संख्या में कोशिकाओं के टूटने के कारण हो।

एक अत्यंत महत्वपूर्ण परीक्षण आकृति विज्ञान के लिए एक परिधीय रक्त धब्बा है। यह परीक्षण किसी भी प्रकार के रक्त कोशिकाओं या असामान्य रूप से रक्तप्रवाह में नहीं पाए जाने वाले कोशिकाओं की उपस्थिति पर असामान्य निष्कर्षों को नोट कर सकता है।

पूरक परीक्षण

CBC के आधार पर, अनुशंसित किए जा सकने वाले अन्य परीक्षणों में शामिल हैं:

• हेमोग्लोबिन वैद्युतकणसंचलन, थैलेसीमिया की तलाश करने के लिए
• लोहे का अध्ययन, जैसे कि सीरम लोहा, लोहे की बाध्यकारी क्षमता या सीरम फेरिटिन
• विटामिन बी 12 और फोलिक एसिड का स्तर

अस्थि मज्जा का मूल्यांकन

एक अस्थि मज्जा बायोप्सी और आकांक्षा अस्थि मज्जा के स्वास्थ्य के बारे में बहुत सारी जानकारी प्रदान कर सकती है, और कुछ प्रकार के ल्यूकेमिया के निदान में आवश्यक है। जब एक कैंसर का संदेह होता है, तो कोशिकाओं पर आगे के परीक्षण (जैसे बायोमार्कर परीक्षण) किए जाएंगे।

जमावट अध्ययन

यदि एक रक्तस्राव विकार का संदेह है, तो आपके डॉक्टर को आपके इतिहास और शारीरिक परीक्षा से सुराग मिल सकता है कि क्या आपको प्लेटलेट विकार या किसी अन्य प्रकार का रक्तस्राव विकार हो सकता है।

प्लेटलेट फ़ंक्शन के मूल्यांकन के लिए टेस्ट में रक्तस्राव का समय, एक प्लेटलेट फ़ंक्शन परख और प्लेटलेट एकत्रीकरण परीक्षण शामिल हो सकते हैं। जमावट अध्ययन में एक प्रोथ्रोम्बिन समय (और INR) और आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय शामिल हो सकता है। यदि क्लॉटिंग फैक्टर असामान्यता का संदेह है, तो विशिष्ट परीक्षण (जैसे वॉन विलेब्रांड फैक्टर एंटीजन) किया जाएगा।

यदि, दूसरी ओर, आपके डॉक्टर को संदेह है कि आपके रक्त के थक्के सामान्य से अधिक आसानी से हैं, तो वह एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी, प्रोटीन सी गतिविधि, होमोसिस्टीन स्तर और अधिक जैसे परीक्षणों की सिफारिश कर सकता है।

इलाज

रक्त dycrasias का उपचार कारण पर निर्भर करता है। कभी-कभी अकेले अंतर्निहित स्थिति का इलाज करना एक समाधान होगा, जबकि अन्य बार, रक्त कोशिकाओं की कमी या थक्के कारकों की अनुपस्थिति को सीधे इलाज करने की आवश्यकता होगी।

गंभीर एनीमिया के लिए, रक्त आधान की आवश्यकता हो सकती है जब तक कि अंतर्निहित कारण को संबोधित नहीं किया जा सकता है। यदि आपके प्लेटलेट की संख्या बहुत कम है तो रक्तस्राव को रोकने या रोकने के लिए प्लेटलेट ट्रांसफ्यूजन की आवश्यकता हो सकती है।

बहुत कम सफेद रक्त कोशिका की गिनती के साथ, एक दवा जो सफेद रक्त कोशिकाओं (जैसे कि नेउलास्टा) के उत्पादन को उत्तेजित करती है, की आवश्यकता हो सकती है। चूंकि कम श्वेत गणना से संबंधित सबसे महत्वपूर्ण जटिलताएं संक्रमण हैं, इसलिए संक्रमण के जोखिम को कम करने के उपाय करना महत्वपूर्ण है।

निश्चित रूप से, उपचार जो रक्त के थक्के (रक्तस्राव विकारों के मामले में) की मदद करते हैं या थक्के के जोखिम को कम करने में मदद करते हैं (थक्के के विकारों के साथ) महत्वपूर्ण हैं। रक्तस्राव विकारों के साथ, ताजा जमे हुए प्लाज्मा और / या लापता थक्के कारकों की जगह अक्सर आवश्यक होती है।

बहुत से एक शब्द

यदि आपका डॉक्टर मानता है कि आपके पास रक्त डिस्क्रेशिया है, तो आप बेचैनी के साथ-साथ अधीर महसूस कर सकते हैं। रक्त विकृति का निदान करने में समय लग सकता है और कभी-कभी एक बड़ी पहेली (लेकिन एक तस्वीर के बिना) एक साथ लगाने के समान है।

बहुत सारे प्रश्न पूछना सुनिश्चित करें ताकि आप समझ सकें कि कोई भी अनुशंसित परीक्षण क्यों किया जा रहा है। शर्तों और कारणों की ऐसी विविध सरणी के साथ, कई डॉक्टर सभी संभावनाओं को लाने में संकोच करते हैं, विशेष रूप से सबसे खराब स्थिति। फिर भी हमारे मन कभी-कभी उन संभावनाओं पर सीधे जाकर जवाब भरते हैं।

अपनी स्थिति के बारे में सीखना न केवल आपको अपनी यात्रा के नियंत्रण में अधिक महसूस करने में मदद कर सकता है, बल्कि आपको महत्वपूर्ण लक्षणों को याद रखने में भी मदद कर सकता है जिन्हें आसानी से अनदेखा किया जा सकता है।