सामान्य दबाव हाइड्रोसिफ़लस मस्तिष्क में रिक्त स्थान का एक इज़ाफ़ा है, जिसे वेंट्रिकल्स कहा जाता है, जिसमें मस्तिष्कमेरु द्रव होता है - एक स्पष्ट तरल पदार्थ जो मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी को स्नान करता है और जिसे अक्सर संक्षिप्त सीएसएफ कहा जाता है।
हीरो इमेजेज / गेटी इमेजेजसामान्य दबाव हाइड्रोसिफ़लस मूत्राशय को चलने, सोचने और नियंत्रित करने में कठिनाई का कारण बनता है। लक्षणों में सुधार हो सकता है जब एक न्यूरोसर्जन एक नाली को वेंट्रिकल्स में एक शंट कहा जाता है ताकि सीएसएफ रीढ़ की हड्डी के स्तंभ के नीचे बहने के बजाय पेट में बह जाए। कोई भी न्यूरोसर्जिकल प्रक्रिया कुछ जोखिम उठाती है, हालांकि, और NPH के लिए इस तरह के स्टेंट रखने के लाभ हमेशा निश्चित नहीं होते हैं - इसलिए यह महत्वपूर्ण है NPH का ठीक से निदान नहीं किया गया है। इस कदम के बाद भी, कुछ रोगी दूसरों की तुलना में स्टेंट प्लेसमेंट में अधिक सुधार कर सकते हैं।
सामान्य दबाव हाइड्रोसिफ़लस के मिमिकर्स
क्या आप जोखिम भरे मस्तिष्क शल्य चिकित्सा से गुजरने की कल्पना कर सकते हैं, और सुधार नहीं कर सकते क्योंकि लक्षण वास्तव में एक अलग बीमारी के कारण थे? यह NPH में एक आसान नुकसान है क्योंकि कई अलग-अलग कारणों से वृद्ध व्यक्तियों में लक्षण बहुत आम हैं।
चलने में कठिनाई, उदाहरण के लिए, स्पाइनल स्टेनोसिस, वेस्टिबुलर समस्याओं, दृष्टि समस्याओं या परिधीय न्यूरोपैथी के कारण हो सकता है। कई कारणों से वृद्धावस्था में मूत्र असंयम भी बहुत आम है। संज्ञानात्मक हानि बेहद सामान्य विकारों जैसे अल्जाइमर रोग के कारण हो सकती है। कुछ डिमेंशिया चलने की समस्याओं के जोखिम को भी बढ़ा सकते हैं, जैसे कि लेवी बॉडी डिमेंशिया, पार्किंसंस रोग मनोभ्रंश या संवहनी मनोभ्रंश।
इनमें से कई नकल करने वालों को पूरी तरह से चिकित्सीय जांच द्वारा बाहर रखा जा सकता है। उदाहरण के लिए, लेवी बॉडी डिमेंशिया या पार्किंसंस रोग इसी तरह की चलने की समस्या पैदा कर सकता है, लेकिन एनपीएच की तुलना में अधिक संकीर्ण है, और अक्सर दृश्य मतिभ्रम जैसी अन्य विशेषताएं होती हैं।
एक और समस्या यह है कि NPH होने से लोगों को अतिरिक्त मनोभ्रंश, विशेषकर अल्जाइमर रोग होने से नहीं रोका जा सकता है। शंट प्लेसमेंट के समय मस्तिष्क बायोप्सी से गुजरने वाले 20 से 60 प्रतिशत लोगों में अल्जाइमर रोगविज्ञान पाया गया है। जो लोग शंट प्लेसमेंट के साथ मनोभ्रंश को देखने की उम्मीद करते हैं, वे तब निराश हो सकते हैं, जब अल्जाइमर इस तरह के तंत्रिका विज्ञान के साथ सुधार नहीं करता है।
न्यूरोसाइकोलॉजिकल और प्रयोगशाला परीक्षण
एनपीएच के निदान में पहला कदम संभवतः मनोभ्रंश जैसे लक्षणों पर ध्यान केंद्रित करेगा। एक मानक वर्कअप में संभावित प्रतिवर्ती कारणों के लिए रक्त के प्रयोगशाला अध्ययन शामिल होंगे, जैसे कि विटामिन बी 12 की कमी या थायरॉयड रोग।
संज्ञानात्मक समस्याओं की उपस्थिति की पुष्टि करने के लिए न्यूरोसाइकोलॉजिकल परीक्षण किए जाएंगे, हालांकि कोई भी परीक्षण एनपीएच की पुष्टि नहीं कर सकता है। एनपीएच के अनुरूप सामान्य पैटर्न में समयबद्ध कार्यों पर सुस्ती और ध्यान और कार्यकारी कार्य के खराब प्रदर्शन शामिल हैं। अन्य डिमेंशिया, हालांकि, जैसे संवहनी मनोभ्रंश या लेवी बॉडी डिमेंशिया, परीक्षण पर समान परिवर्तन का कारण बन सकते हैं।
एनपीएच का निदान करने के लिए चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग
परिभाषा के अनुसार, सामान्य दबाव वाले हाइड्रोसिफ़लस वाले रोगियों में चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) या एक गणना टोमोग्राफी (सीटी) स्कैन जैसे न्यूरोइमेजिंग अध्ययन पर बड़े निलय होंगे। वेंट्रिकल्स अक्सर बड़े हो जाते हैं क्योंकि दिमाग सामान्य उम्र बढ़ने या अन्य मनोभ्रंश में सिकुड़ जाता है, लेकिन एनपीएच में मस्तिष्क के बाकी हिस्सों के अनुपात में वेंट्रिकुलर इज़ाफ़ा होता है। यह, हालांकि, कुछ निर्णय न्यूरोरियाडोलॉजिस्ट और उपचार चिकित्सक के हिस्से पर है, और इस बिंदु पर राय भिन्न हो सकती है। वेंट्रिकुलोमेगाली के कुछ प्रकाशित माप मौजूद हैं और कुछ मामलों में डॉक्टर की सिफारिश को निर्देशित कर सकते हैं, लेकिन ये दिशानिर्देश सार्वभौमिक रूप से सहमत नहीं हैं।
एनपीएच शो के रोगियों में कुछ एमआरआई संकेत कम हो गए, जहां सीएसएफ प्रवाह एक संकीर्ण चैनल को मंथन के माध्यम से सिल्वियन एक्वाडक्ट कहा जाता है। यह उच्च प्रवाह वेग का प्रतिनिधित्व करने के लिए सोचा जाता है। हालांकि इस खोज का उल्लेख किया जा सकता है, अधिकांश अध्ययन न्यूरोसर्जरी के बाद इस खोज और सुधार के बीच कोई स्पष्ट संबंध नहीं दिखाते हैं।
एक एमआरआई सफेद पदार्थ के घावों का मूल्यांकन करने में भी उपयोगी है जो संवहनी रोग के कारण हो सकते हैं। दूसरी ओर, वेंट्रिकल्स के पास एमआरआई पर संकेत परिवर्तन एनपीएच के कारण या तो संवहनी रोग या द्रव रिसाव का प्रतिनिधित्व कर सकते हैं। अधिकांश अध्ययनों से पता चला है कि शंटिंग के साथ एक अच्छा परिणाम होने की संभावना कम है अगर कई सफेद पदार्थ घाव हैं, हालांकि प्रकाशन इस पर भी भिन्न होते हैं। श्वेत पदार्थ के घाव वाले रोगियों में शंटिंग के लिए एक कम प्रतिक्रिया इसलिए भी हो सकती है क्योंकि श्वेत पदार्थ संकेत NPH की एक उन्नत अवस्था, या संवहनी मनोभ्रंश की तरह एक अलग रोग प्रक्रिया का प्रतिनिधित्व करता है।
सामान्य दबाव हाइड्रोसिफ़लस का निदान करने के लिए सीएसएफ को निकालना
NPH के निदान का "स्वर्ण मानक" वेंट्रिकुलर शंटिंग के साथ लक्षणों में सुधार है। यह मानक व्यावहारिक रूप से बेकार है, हालांकि, शंट प्लेसमेंट जैसी जोखिम भरी प्रक्रिया की सिफारिश करने के लिए, डॉक्टर को पहले से ही अत्यधिक आश्वस्त होना चाहिए कि मरीज को एनपीएच है। लक्षणों में एक महत्वपूर्ण सुधार को परिभाषित करने का कोई समझौता नहीं है, या उन सुधारों को देखने से पहले शंट प्लेसमेंट के बाद कितनी देर तक इंतजार करना चाहिए। इसके अलावा, शंटिंग के लिए एक खराब प्रतिक्रिया गलत निदान से परे समस्याओं के कारण हो सकती है - उदाहरण के लिए, रोगी को अतिरिक्त मनोभ्रंश हो सकता है।
चूँकि शंट प्लेसमेंट आक्रामक होता है, इसलिए CSF हटाने के कम आक्रामक तरीके आमतौर पर एक शंट के साथ रोगी के सुधार की संभावना को सत्यापित करने के लिए पहले प्रयास किए जाते हैं। इन तकनीकों में एक काठ का पंचर या एक काठ नाली शामिल है। फिर भी, हालांकि, एक महत्वपूर्ण सुधार को परिभाषित करने के लिए कोई मानक नहीं है, जो चिकित्सकों को उनके फैसले और कुछ "नियमों के अंगूठे" पर भरोसा करने के लिए छोड़ देता है।
एक काठ का पंचर एक चिकित्सक के कार्यालय में किया जा सकता है और इसमें सीएसएफ (30 से 50 घन सेंटीमीटर के बीच) की एक महत्वपूर्ण राशि को हटाने शामिल है। सबसे आम सुधार मरीजों के चलने में होता है, जिसमें तेज गति और लंबी लंबाई होती है। ध्यान और स्मृति के परीक्षणों सहित संज्ञानात्मक परीक्षण भी किए जा सकते हैं। प्रक्रिया की संभावना के बाद इन उपायों पर 30 मिनट से आधे घंटे तक सुधार करने से संकेत मिलता है।
एक अलग विधि में काठ का स्थान में एक अस्थायी नाली को शामिल करना शामिल है, जिसके माध्यम से सीएसएफ प्रति घंटे लगभग 5 से 10 मिलीलीटर तक रिसाव कर सकता है। अध्ययनों से पता चला है कि यह उन लोगों को चिह्नित करने का एक उत्कृष्ट तरीका हो सकता है जो शंटिंग का जवाब देंगे, हालांकि अन्य अध्ययनों से पता चलता है कि कई मरीज़ जो एक नाली के साथ सुधार नहीं करते हैं, वे अभी भी शंटिंग के साथ सुधार कर सकते हैं।
एनपीएच के निदान के कम व्यापक रूप से उपयोग किए जाने वाले तरीकों में इंट्राक्रैनील दबाव की निगरानी या सीएसएफ जलसेक परीक्षण शामिल हैं, लेकिन इन प्रक्रियाओं की आक्रामकता उनके व्यावहारिक उपयोग को सीमित करती है। Cisternography, जो CSF प्रवाह की जांच के लिए रेडियो आइसोटोप का उपयोग करता है, को शंट प्लेसमेंट के साथ परिणामों की भविष्यवाणी करने के लिए नहीं दिखाया गया है। अन्य इमेजिंग तकनीक जैसे कि नई एमआरआई तकनीक या सिंगल फोटॉन एमिशन सीटी (SPECT) को NPH निदान में अपनी संभावित उपयोगिता स्थापित करने के लिए आगे की जांच की आवश्यकता होती है।
जमीनी स्तर
एनपीएच का निदान अन्य विकारों को बाहर करने के लिए सावधानीपूर्वक इतिहास और शारीरिक परीक्षा पर निर्भर करता है जो मनोभ्रंश, चाल अस्थिरता और मूत्र असंयम के एक ही त्रय का कारण बन सकता है। एक एमआरआई बड़े निलय को मस्तिष्क के बाकी हिस्सों के अनुपात से समझा जाएगा, और अन्य संभावित चिकित्सा स्पष्टीकरण को बाहर कर सकता है। एक काठ का पंचर या काठ का नाला जो रोगसूचक सुधार की ओर ले जाता है, सच्चे एनपीएच का सबसे अधिक सुझाव है जो एक न्यूरोसर्जन द्वारा शंट प्लेसमेंट से लाभ उठा सकता है।
