हाशिमोटो की एन्सेफैलोपैथी क्या है?

हाशिमोटो की एन्सेफैलोपैथी (HE) एक दुर्लभ बीमारी है जिसमें बिगड़ा मस्तिष्क समारोह (एन्सेफैलोपैथी) शामिल है। यह स्थिति हाशिमोटो के थायरॉयडिटिस, एक सामान्य ऑटोइम्यून थायराइड रोग के संभावित संबंध के लिए नामित है, लेकिन सटीक कारण पूरी तरह से समझा नहीं गया है। वह इस तरह के दौरे, भ्रम, या मनोभ्रंश जैसे न्यूरोलॉजिकल मुद्दों में योगदान देता है। यह आमतौर पर उपचार के साथ प्रतिवर्ती है।

हाशिमोटो के एन्सेफैलोपैथी को दुर्लभ माना जाता है, जो हर 100,000 में से सिर्फ दो लोगों को प्रभावित करता है। हालाँकि, यह संभावना है कि कई और मामले अनजाने में या गलत तरीके से लगाए गए हैं क्योंकि हालत अच्छी तरह से समझ में नहीं आती है या अत्यधिक मान्यता प्राप्त है।

हाशिमोटो के एन्सेफैलोपैथी के लक्षणों की शुरुआत की औसत आयु लगभग 40 से 55 वर्ष है। पुरुषों की तुलना में महिलाओं में इसका चार गुना अधिक बार निदान किया जाता है। HE बच्चों को भी प्रभावित कर सकता है, लेकिन ऐसा माना जाता है कि यह दुर्लभ है।

नया नाम सुझाया गया

HE वाले अधिकांश लोगों के पास हाशिमोटो के थायरॉयडिटिस का कोई सबूत नहीं है, जिसके कारण कुछ विशेषज्ञों ने ऑटोइम्यून थायरॉयडाइटिस (SREAT) से जुड़े स्टेरॉयड-उत्तरदायी एन्सेफैलोपैथी का नाम बदलने का सुझाव दिया है।

हाशिमोटो का एन्सेफैलोपैथी लक्षण

हाशिमोटो की एन्सेफैलोपैथी आपके मस्तिष्क को कैसे प्रभावित करती है, जिससे संज्ञानात्मक गिरावट और परिवर्तित चेतना होती है। यह आमतौर पर तीन तरीकों में से एक में प्रगति करता है:

• रिलैपिंग और रीमिटिंग: तीव्र लक्षणों के एपिसोड आते हैं और जाते हैं, जिसमें अक्सर दौरे और स्ट्रोक जैसे हमले शामिल होते हैं।
• प्रगतिशील: संज्ञानात्मक गिरावट धीरे-धीरे मनोभ्रंश, मतिभ्रम, भ्रम, नींद-जागना चक्र हानि या कोमा में भी प्रगति करती है।
• आत्म-सीमित: एक रोगसूचक अवधि के बाद, रोग उपचार के बिना अपने आप हल हो जाता है।

विभिन्न प्रकारों में सामान्य लक्षण शामिल हैं:

• अवसाद, जो प्रगतिशील रूप का पहला लक्षण हो सकता है
• थकान
• चिंता
• अति-उत्तरदायी प्रतिवर्त
• अपर्याप्त भूख
• भ्रम की स्थिति
• सेरेब्रल इस्किमिया (मस्तिष्क के क्षेत्रों में रक्त के प्रवाह में कमी)
• बदल गई चेतना
• झटके
• भटकाव
• एकाग्रता और स्मृति समस्याएं
• मनोविकार और भ्रमपूर्ण व्यवहार
• मांसपेशियों में ऐंठन और झटके को मायोक्लोनस के रूप में जाना जाता है
• मांसपेशियों के समन्वय में कमी, जिससे चलने में कठिनाई हो सकती है
• वाणी की समस्या
• सिर दर्द
• एकाग्रता और असावधानी की कमी
• भावनात्मक असंतुलन
• सामाजिक गतिविधियों से पीछे हटना
• व्यक्तित्व बदल जाता है

2016 की समीक्षा में देखा गया कि HE के साथ 251 लोगों में कितने सामान्य लक्षण थे।

का कारण बनता है

यह अज्ञात है कि वास्तव में हाशिमोटो के एन्सेफैलोपैथी का क्या कारण है, लेकिन वैज्ञानिकों को लगता है कि हाशिमोटो के थायरॉयडिटिस की तरह, वह एक ऑटोइम्यून स्थिति है, जिसका अर्थ है कि प्रतिरक्षा प्रणाली गलती से आपके शरीर के ऊतकों को लक्षित करती है जैसे कि वे एक वायरस या बैक्टीरिया थे। HE के मामले में, लक्ष्य मस्तिष्क है।

हाशिमोटो के थायरॉयडिटिस में, प्रतिरक्षा प्रणाली थायरॉयड ग्रंथि पर हमला करती है, जिससे हार्मोनल समस्याएं होती हैं। यह अभी भी स्पष्ट नहीं है कि इन स्थितियों के बीच क्या संबंध है।

निदान

वर्तमान में, डॉक्टरों के पास हाशिमोटो के एन्सेफैलोपैथी के लिए एक निश्चित परीक्षण नहीं है। क्योंकि इसके लक्षण मुख्य रूप से आपके मस्तिष्क को प्रभावित करते हैं, HE को गलत तरीके से समझना या अनदेखा करना आसान है। लोग कभी-कभी Creutzfeldt-Jakob रोग, मनोभ्रंश, अल्जाइमर रोग या स्ट्रोक के साथ गलत व्यवहार करते हैं।

निदान में पहले एन्सेफैलोपैथी के अन्य ज्ञात कारणों का पता लगाना शामिल है, फिर विशिष्ट एंटीबॉडी (प्रतिरक्षा प्रणाली की "हमला" कोशिकाओं) और थायराइड की शिथिलता की उपस्थिति के लिए जाँच करना।

एन्सेफैलोपैथी के कारण

शब्द "एन्सेफैलोपैथी" चिकित्सा विज्ञान द्वारा अच्छी तरह से परिभाषित नहीं है और इसके बजाय मस्तिष्क के कार्य या संरचना को बदलने वाली बीमारियों के लिए एक व्यापक शब्द के रूप में कार्य करता है। कई बीमारियां ऐसा करती हैं, जिनमें से कुछ जीर्ण होती हैं और अन्य जो तीव्र (अल्पकालिक) और प्रतिवर्ती होती हैं।

जीर्ण एन्सेफैलोपैथी आमतौर पर मस्तिष्क में स्थायी परिवर्तन के परिणामस्वरूप होती है। वे सम्मिलित करते हैं:

• मस्तिष्क की चोट
• भारी धातु प्रदर्शन
• एचआईवी से संबंधित परिवर्तन
• कोर्साकॉफ एन्सेफैलोपैथी
• स्पोंजिफॉर्म एन्सेफैलोपैथिस जैसे कि क्रुत्ज़फेल्ट-जैकब

तीव्र एन्सेफैलोपैथियों के कारण समारोह में अस्थायी परिवर्तन शामिल हैं:

• विषाक्त पदार्थों (जैसे, दवाएं, मनोरंजक दवाएं, या खतरनाक रासायनिक जोखिम)
• मेटाबोलिक गड़बड़ी
• उपरोक्त कारणों का संयोजन, जिसमें किडनी या यकृत की विफलता, इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन, बुखार, संक्रमण और पोषक तत्वों की कमी शामिल है

इनमें से किसी भी संभावित कारणों की जांच के लिए रक्त परीक्षण किया जा सकता है, यह इस बात पर निर्भर करता है कि आपके डॉक्टर का मानना ​​है कि सबसे अधिक समस्या है।

एंटीथायरॉइड एंटीबॉडी

दो एंटीबॉडी के लिए परीक्षण जो थायरॉयड ग्रंथि पर हमला करता है - जिसे थायरॉइड पेरोक्सीडेज (टीपीओ) एंटीबॉडी और एंटीथ्रोग्लोबुलिन (टीजी) एंटीबॉडी कहा जाता है - ये महत्वपूर्ण है क्योंकि ये एचई के निदान के लिए महत्वपूर्ण हैं। उपरोक्त 2016 की समीक्षा में, सभी 251 प्रतिभागियों ने इन दोनों एंटीबॉडी में से एक या दोनों के स्तर में वृद्धि की थी।

थायराइड हार्मोन का स्तर

थायराइड हार्मोन के स्तर का आमतौर पर परीक्षण किया जाता है, लेकिन ये एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में भिन्न होते हैं। 2010 में प्रकाशित एक पत्र के अनुसार:

• हाशिमोतो के एन्सेफैलोपैथी वाले 23% से 35% लोगों में उप-हाइपोथायरायडिज्म (कम हार्मोन का स्तर है जो थायरॉयड रोग के लिए थ्रेशोल्ड को पूरा नहीं करता है)
• 17% और 20% के बीच प्राथमिक हाइपोथायरायडिज्म (अंडरएक्टिव थायरॉयड रोग) है
• लगभग 7% को हाइपरथायरायडिज्म (ओवरएक्टिव थायराइड रोग) है

2016 की समीक्षा में यह भी पाया गया कि अधिकांश रोगियों में थायराइड-उत्तेजक हार्मोन का सामान्य स्तर था और केवल 32% पहले ही थायराइड रोग का निदान किया गया था।

अन्य कारणों के कारण

महामहिम के निदान का एक प्रमुख हिस्सा आपके लक्षणों के पीछे अन्य संभावित कारणों के लिए परीक्षण चला रहा है और उन्हें खारिज कर रहा है।

• एक काठ का पंचर, जिसे रीढ़ की हड्डी के नल के रूप में भी जाना जाता है, आपके मस्तिष्कमेरु द्रव में प्रोटीन की उच्च सांद्रता की तलाश करता है, जो लगभग 75% HE मामलों में मौजूद है। किसी भी बैक्टीरिया, वायरस या अन्य रोगजनकों को खोजने के लिए द्रव को सुसंस्कृत किया जा सकता है जो आपके लक्षणों का कारण हो सकता है।
• इलेक्ट्रोएन्सेफ्लोग्राफी (ईईजी) एक गैर-इनवेसिव परीक्षण है जो आपके दिमाग की तरंगों को मापने के लिए इलेक्ट्रोड का उपयोग करता है। हाशिमोटो के एन्सेफैलोपैथी वाले 90% और 98% लोगों में असामान्यताएं पाई जाती हैं।
• चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई), जो मस्तिष्क की विस्तृत छवियों का उत्पादन करती है। एमआरआई आमतौर पर एचई में सामान्य होते हैं, लेकिन हमेशा नहीं।

बुनियादी नैदानिक ​​मानदंड

HE का निदान करने के लिए, आपके पास मौजूद एंटी-TPO एंटीबॉडी और / या TG एंटी-एंटीबॉडी मौजूद होना चाहिए। आपके लक्षणों के अन्य संभावित कारणों से भी इनकार किया गया है।

इलाज

हाशिमोटो के एन्सेफैलोपैथी के लिए प्राथमिक उपचार मौखिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड ड्रग्स है, आमतौर पर प्रेडनिसोन, या अंतःशिरा (IV) मेड्रोल (मिथाइलप्रेडिसिसोलोन)। ज्यादातर लोग दवा उपचार के लिए जल्दी और अच्छी तरह से प्रतिक्रिया करते हैं, उनके लक्षणों में सुधार होता है या कुछ महीनों में भी हल हो जाता है।

2016 की समीक्षा में पाया गया कि 91% प्रतिभागियों ने पूरी तरह से या स्टेरॉयड उपचार के लिए कम से कम 50% प्रतिक्रिया दी। स्टेरॉयड उपचार के जवाब को एचई परिभाषित करता है।

उन लोगों के लिए जो कॉर्टिकोस्टेरॉइड नहीं ले सकते हैं या जिनके लक्षण उनके प्रति प्रतिक्रिया नहीं करते हैं, अन्य विकल्प हैं:

• साइटोक्सन (साइक्लोफॉस्फेमाइड), सेलकैप्ट (मायकोफेनोलेट मोफेटिल), या रिटक्सान (रुतुसीमाब) जैसी इम्यूनोस्प्रेसिव दवा
• अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन (आईवीआईजी), जिसमें स्वस्थ दाताओं से एंटीबॉडी को नसों में वितरित किया जाता है, जो हानिकारक एंटीबॉडी की कार्रवाई को हटाने और / या बाधित करने में मदद करता है।
• प्लाज्मा विनिमय, जिसमें आपके प्लाज्मा (आपके रक्त में द्रव) को निकाला जाता है और हानिकारक प्लाज्मा को हटाने के लिए स्वस्थ प्लाज्मा के साथ प्रतिस्थापित किया जाता है

रोग का निदान

अधिकांश ऑटोइम्यून विकारों की तरह, हाशिमोटो के एन्सेफैलोपैथी को इलाज योग्य नहीं माना जाता है, बल्कि उपचार योग्य है। प्रैग्नेंसी आमतौर पर अच्छी होती है। प्रारंभिक उपचार के बाद, विकार अक्सर छूट में हो जाता है। कुछ रोगी कई वर्षों तक ड्रग थेरेपी को बंद करने में सक्षम हैं।

भविष्य में होने वाले जोखिम का खतरा है, लेकिन 2016 की समीक्षा में, केवल 16% रोगियों में एक या एक से अधिक रिलेपेस थे, और उन लोगों में से कई को पहले गंभीर एचई था जो कोमा में शामिल थे।

बहुत से एक शब्द

हाशिमोटो की एन्सेफैलोपैथी एक नैदानिक ​​चुनौती का एक सा बना सकती है। सौभाग्य से, अधिकांश लोग उपचार के लिए अच्छी तरह से प्रतिक्रिया करते हैं, भले ही वे कई वर्षों तक निदान न करें। यदि आप या आपका कोई निकटवर्ती व्यक्ति तीव्र न्यूरोकेन्टीगेटिव लक्षण विकसित करता है, जिसे आपका चिकित्सक स्पष्ट नहीं कर सकता है, तो हाशिमोटो रोग या अन्य थायरॉयड स्थितियों के किसी भी व्यक्तिगत या पारिवारिक इतिहास का उल्लेख करना सुनिश्चित करें, ताकि आपका डॉक्टर आपके लक्षणों के संभावित कारण के रूप में हाशिमोटो के एन्सेफेलोपैथी में देख सके। ।