मस्त सेल एक्टिवेशन सिंड्रोम का अवलोकन

मास्ट सेल एक्टिवेशन सिंड्रोम (MCAS) एक विकार है जहाँ मस्तूल कोशिकाएँ दोषपूर्ण हो सकती हैं और अत्यधिक मात्रा में रासायनिक मध्यस्थों को छोड़ सकती हैं, जो अक्सर कई उत्तेजनाओं के कारण होती हैं, जिसके परिणामस्वरूप शरीर के विभिन्न प्रणालियों को प्रभावित करने वाले एलर्जी-प्रकार के लक्षण होते हैं।

मास्ट सेल सक्रियण सिंड्रोम को समझने के लिए, आपको पहले मस्तूल कोशिकाओं की बुनियादी समझ होनी चाहिए। हर किसी के शरीर में मस्तूल कोशिकाएँ होती हैं - ये प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाएँ नियंत्रित करती हैं कि जब आप किसी ऐसी चीज़ के संपर्क में आते हैं जिससे आपको एलर्जी होती है।

जब आप एक एलर्जेन के संपर्क में होते हैं, तो आपके मस्तूल कोशिकाएं विभिन्न प्रकार के प्राकृतिक रासायनिक मध्यस्थों को जारी करती हैं, जैसे कि हिस्टामाइन। ये मध्यस्थ, जो तब चुनिंदा रूप से जारी किए जाते हैं जब आपका शरीर एक एलर्जीन का पता लगाता है, विभिन्न प्रकार के एलर्जी के लक्षण पैदा कर सकता है, जिसमें फ्लशिंग, खुजली और छींकना शामिल है।

लक्षण

मास्ट सेल सक्रियण सिंड्रोम के लक्षण शरीर के विभिन्न प्रणालियों को प्रभावित कर सकते हैं।

जर्नल में एक समीक्षावर्तमान एलर्जी और अस्थमा रिपोर्टसुझाव है कि MCAS शरीर की कई प्रणालियों को प्रभावित कर सकता है, जिसमें शामिल हैं:

• त्वचा
• जठरांत्र पथ
• हृदय प्रणाली
• श्वसन प्रणाली
• न्यूरोलॉजिकल सिस्टम

एमसीएएस से जुड़े लक्षण केवल कुछ ही मुद्दों से लेकर अप्रिय मुद्दों के व्यापक सेट तक हो सकते हैं, लेकिन वे आम तौर पर शरीर के दो या अधिक अंग प्रणालियों को शामिल करते हैं। लक्षणों में शामिल हैं:

• तीव्रग्राहिता
• खुजली वाली त्वचा, चकत्ते या पित्ती
• त्वचा या श्लेष्म झिल्ली की सूजन (गंभीर एलर्जी प्रतिक्रियाओं में देखी जा सकती है)
• घरघराहट
• त्वचा का फूलना या लाल होना
• लाल आँखें
• गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल मुद्दे (मतली, उल्टी, दस्त, ऐंठन, या खाद्य संवेदनशीलता)
• कम रक्त दबाव
• बेहोशी
• तचीकार्डिया या तेजी से दिल की दर
• नाक बंद

MCAS लक्षण चक्रीय आधार पर भड़क सकते हैं, गंभीरता में भिन्न हो सकते हैं, और समय के साथ बदल सकते हैं।

इस स्थिति वाले लोगों को अन्य अतिव्यापी बीमारियां हो सकती हैं, जैसे कि इहलर्स-डानलोस सिंड्रोम (ईडीएस), पोस्टुरल ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन (पॉट्स), इंटरस्टीशियल सिस्टिटिस (आईसी), इरिटेबल बाउल सिंड्रोम (आईबीएस), और अन्य, लेकिन अतिरिक्त शोध की आवश्यकता है कनेक्शन को समझने के लिए इन बीमारियों में मस्तूल कोशिकाएं हो सकती हैं।

का कारण बनता है

वर्तमान समय में, MCAS को कई संभावित कारणों के साथ विकारों का परिवार माना जाता है। इन्हें प्राथमिक, माध्यमिक या अज्ञातहेतुक के रूप में वर्गीकृत किया गया है। अनुसंधान इंगित करता है कि बीमारी के लिए एक आनुवंशिक गड़बड़ी हो सकती है। मस्तूल कोशिकाओं को प्रभावित करने वाले विकारों वाले लगभग 74% लोगों में मस्तूल कोशिका स्थिति के साथ एक या एक से अधिक प्रथम श्रेणी के रिश्तेदार होते हैं।

प्राथमिक MCAS में, इसका कारण मस्तूल कोशिकाओं में एक असामान्यता है। ऐसा ही एक विकार मास्टोसाइटोसिस है, जो शरीर के विभिन्न हिस्सों में मस्तूल कोशिकाओं की असामान्य मात्रा का कारण बनता है। दो प्रकार के मास्टोसाइटोसिस त्वचीय हैं, जो मुख्य रूप से त्वचा, और प्रणालीगत को प्रभावित करता है, जो शरीर के कई प्रणालियों को प्रभावित कर सकता है।

मोनोक्लोनल एमसीएएस एक और प्राथमिक विकार है, जिसमें मस्तूल कोशिकाओं का असामान्य क्लोन लक्षणों का कारण बनता है।

माध्यमिक MCAS में, मस्तूल कोशिकाएं स्वयं सामान्य होती हैं, लेकिन बाहरी उत्तेजना से वे असामान्य रूप से सक्रिय हो जाती हैं। माध्यमिक MCAS वाले लोग ट्रिगर होते हैं जो एक अतिरंजित प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को भड़काते हैं। ट्रिगर्स की सूची व्यापक है, लेकिन इसमें निम्न में से एक या अधिक शामिल हो सकते हैं:

• मधुमक्खियों, मकड़ियों और मक्खियों के काटने / डंक से जहर
• मौसम के तापमान में बदलाव
• खाना
• शराब
• व्यायाम
• दवाएं
• रसायन
• संक्रमणों
• तनाव

अज्ञातहेतुक MCAS में, असामान्य मास्ट सेल सक्रियण बिना किसी पहचाने जाने योग्य, निरंतर ट्रिगर के होता है, और कोई प्राथमिक मास्ट सेल विकार की पहचान नहीं की जा सकती है। ("अज्ञातहेतुक" का अर्थ है "अज्ञात कारण का।")

निदान

वर्तमान में, कोई ऐसा परीक्षण नहीं है जो निर्णायक रूप से इंगित करता है कि किसी के पास MCAS है या नहीं। हालांकि, 2013 में प्रकाशित एक लेख में मुख्य नैदानिक ​​मानदंडों के तीन टुकड़ों की पहचान की गई हैवर्तमान एलर्जी और अस्थमा रिपोर्ट।

सबसे पहले, एक चिकित्सक जो एमसीएएस से परिचित है, वह किसी व्यक्ति को उसकी नैदानिक ​​प्रस्तुति के आधार पर निदान करने में सक्षम हो सकता है जब शरीर के दो या अधिक अंग प्रणाली प्रभावित होती हैं। उदाहरण के लिए, MCAS वाले व्यक्ति की हृदय गति बढ़ सकती है, चकत्ते हो सकते हैं और उल्टी का अनुभव हो सकता है - लक्षणों के कई संयोजन संभव हैं।

दूसरा यह है कि एक व्यक्ति जो दवा दिए जाने पर अपने लक्षणों से ध्यान देने योग्य राहत का अनुभव करता है - जैसे एच 1 या एच 2 हिस्टामाइन ब्लॉकर्स जो मस्तूल कोशिकाओं को स्थिर करने में मदद करता है - इस विचार का समर्थन करता है कि मरीज एमसीएएस के लक्षण प्रदर्शित कर सकता है।

अंत में, MCAS के भड़कने के दौरान, किसी व्यक्ति में दो या अधिक एपिसोड के दौरान ट्रिप्टेस या हिस्टामाइन जैसे रासायनिक मध्यस्थों का मूत्र या रक्त स्तर बढ़ सकता है। यह लैब टेस्ट MCAS के निदान में सहायता कर सकता है।

अन्य कारक जो MCAS के निदान तक पहुंचने में एक चिकित्सक की मदद करते हैं, वे हैं:

• एक विस्तृत चिकित्सा इतिहास ले रहा है
• पूर्ण मूल्यांकन करना
• अन्य चिकित्सा शर्तों को सत्तारूढ़ करना जो संकेतों और लक्षणों के समान सेट का कारण हो सकता है
• अन्य बीमारियों के विकास को देखने के लिए नियमित निगरानी

इलाज

आज तक, MCAS का कोई इलाज नहीं है। उपचार के प्राथमिक लक्ष्य मस्तूल कोशिकाओं को स्थिर करना है ताकि वे अपने रासायनिक मध्यस्थों को छोड़ दें, लक्षणों से राहत प्रदान करें, और ज्ञात ट्रिगर को कम करें। हर कोई अलग तरह से इलाज करने के लिए प्रतिक्रिया करता है, इसलिए आपके लिए जो काम करता है उसे खोजने में थोड़ा परीक्षण और त्रुटि हो सकती है।

यदि आपके लक्षण हल्के हैं (जैसे कि सिरदर्द या खुजली वाली त्वचा) तो आप उन्हें इबुप्रोफेन या हाइड्रोकार्टिसोन मरहम या क्रीम जैसी ओवर-द-काउंटर दवाओं के साथ आसानी से कर सकते हैं। यदि लक्षण तीव्रता के एक मध्यम स्तर तक प्रगति करते हैं, तो H1 एंटीहिस्टामाइन ब्लॉकर्स जैसे कि डिपेनहाइड्रामाइन (बेनाड्रील), हाइड्रॉक्सीज़ाइन (विस्टारिल), या लोरैटैडाइन (क्लैरिटिन) पेट में खुजली, दर्द या बेचैनी का मुकाबला करने और फ्लशिंग या लालिमा के लिए उपयोगी हो सकता है। त्वचा।

अन्य एंटीथिस्टेमाइंस - जिसे एच 2 ब्लॉकर्स के रूप में जाना जाता है - जैसे फैमोटिडाइन (पेप्सिड) गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल परेशान को कम कर सकता है और मतली को कम कर सकता है। दोनों प्रकार के एंटीहिस्टामाइन रासायनिक मध्यस्थ हिस्टामाइन की रिहाई को कम करने में मदद करते हैं।

अन्य मास्ट सेल स्टेबलाइजर्स जैसे कि क्रोमोलिन लक्षणों को कम करने में मदद करने के लिए काम कर सकते हैं। एमसीएएस के गंभीर मामलों में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स को रासायनिक मध्यस्थों और सूजन के चल रहे कैस्केड को कम करने के लिए अनुशंसित किया जा सकता है। एनाफिलेक्सिस के मामले में, आपको एपिनेफ्रीन के एक शॉट को प्रशासित करने के लिए एक एपिपेन ले जाना पड़ सकता है।

ध्यान दें कि यहां अन्य प्रकार की दवाओं का उल्लेख नहीं किया जा सकता है जो आपके डॉक्टर आपको एमसीएएस के अपने लक्षणों के लिए लिख सकते हैं।

भले ही आप कौन सी दवाएं लें, अपने ट्रिगर्स से सावधान रहें और उनसे बचने की पूरी कोशिश करें।

परछती

MCAS उन लोगों के लिए काफी संकट का कारण बन सकता है, और बीमारी एकाकी और अलग हो सकती है। कभी-कभी, संभावित ट्रिगर से बचने के लिए आप चाहे कितनी भी कोशिश कर लें, हालत वैसे भी भड़क जाती है - ऐसा लग सकता है कि कोई भी यह नहीं समझता है कि आप क्या कर रहे हैं।

ऑनलाइन समूह और फ़ोरम बहुत सारे हैं जहाँ मरीज उपचार रणनीतियों, संसाधनों को साझा करने और एक दूसरे का समर्थन करने के लिए इकट्ठा होते हैं। समूह में शामिल होने से आप ऐसा महसूस कर सकते हैं कि आप अकेले नहीं हैं और मस्तूल सेल भागीदारी के साथ रोगों के उपचार में कुशल विशेषज्ञ का पता लगाने के लिए आपको बहुमूल्य जानकारी प्रदान करते हैं। आप सीख सकते हैं कि दूसरों ने क्या मदद की है और आपके लिए क्या उपयोगी हो सकता है।

यदि आपको MCAS का पता चला है या आपके पास संदेह है, तो मास्टोसाइटोसिस सोसाइटी के फिजिशियन डेटाबेस आपको एक विशेषज्ञ का पता लगाने में मदद कर सकता है, और उम्मीद है, आपको बेहतर महसूस करने के मार्ग पर ले जाएगा।

बहुत से एक शब्द

हालांकि MCAS के लिए कोई ज्ञात इलाज नहीं है और स्थिति का सामना करने के लिए बहुत निराशा हो सकती है, बाकी का आश्वासन दिया कि आप अन्य लोगों के साथ जुड़ सकते हैं जो समान अनुभवों से गुजर रहे हैं। अपने लक्षणों को प्रबंधित करने के लिए अपने डॉक्टर से सबसे अच्छे तरीके से चर्चा करें- आप अपनी स्थिति के बारे में जानने वाले चिकित्सक से संपर्क करने के लिए द मास्टोसाइटोसिस सोसाइटी से जुड़ सकते हैं।