Myeloproliferative नियोप्लाज्म्स (MPN), जिसे पहले myeloproliferative विकार कहा जाता है, एक या अधिक रक्त कोशिकाओं (श्वेत रक्त कोशिकाओं, लाल रक्त कोशिकाओं और / या प्लेटलेट्स) के अतिप्रवाह द्वारा विशेषता विकारों का एक समूह है। हालाँकि आप नियोप्लाज्म शब्द को कैंसर से जोड़ सकते हैं, लेकिन यह स्पष्ट कटौती नहीं है।
नियोप्लाज्म को एक उत्परिवर्तन के कारण ऊतक की असामान्य वृद्धि के रूप में परिभाषित किया गया है और इसे सौम्य (गैर-कैंसर), पूर्व-कैंसर या कैंसर (घातक) के रूप में वर्गीकृत किया जा सकता है। निदान के समय, अधिकांश मायलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लाज्म सौम्य होते हैं लेकिन समय के साथ एक घातक (कैंसर) बीमारी में विकसित हो सकते हैं। इन निदान के साथ कैंसर के विकास का यह जोखिम आपके हेमेटोलॉजिस्ट के साथ घनिष्ठ अनुवर्ती के महत्व को रेखांकित करता है।
पिछले कुछ वर्षों में मायलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लाज्म का वर्गीकरण काफी बदल गया है, लेकिन हम यहां सामान्य श्रेणियों की समीक्षा करेंगे।
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क्लासिक मायलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लाज्म
"क्लासिक" मायलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लाज्म में शामिल हैं:
- पॉलीसिथेमिया वेरा (पीवी): पीवी एक आनुवंशिक उत्परिवर्तन से उत्पन्न होता है जो लाल रक्त कोशिकाओं के अतिप्रवाह का कारण बनता है। कभी-कभी श्वेत रक्त कोशिका और प्लेटलेट काउंट भी बढ़ जाते हैं। रक्त की गिनती में यह वृद्धि रक्त के थक्के के विकास के आपके जोखिम को बढ़ाती है। यदि आपको पी.वी.
- आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया (ईटी): ईटी में आनुवंशिक उत्परिवर्तन प्लेटलेट्स में एक अतिउत्पादन का परिणाम है। परिसंचरण में प्लेटलेट्स की बढ़ती संख्या से रक्त का थक्का बनने का खतरा बढ़ जाता है। ईटी से निदान होने पर कैंसर के विकास का आपका जोखिम बहुत कम है। ET MPNs के बीच अद्वितीय है क्योंकि यह बहिष्करण का निदान है। इसका मतलब है कि आपका डॉक्टर अन्य MPN सहित एलिवेटेड प्लेटलेट काउंट (थ्रोम्बोसाइटोसिस) के अन्य कारणों को खारिज करेगा।
- प्राइमरी मायलोफिब्रोसिस (पीएमएफ): प्राइमरी मायलोफिब्रोसिस को पहले इडियोपैथिक मायलोफिब्रोसिस या एग्नोजेनिक मायलोइड मेटाप्लासिया कहा जाता है। पीएमएफ में आनुवंशिक परिवर्तन से अस्थि मज्जा में निशान (फाइब्रोसिस) होता है। यह स्कारिंग आपके अस्थि मज्जा के लिए नई रक्त कोशिकाओं को बनाने के लिए चुनौतीपूर्ण बनाता है। पीवी के विपरीत, पीएमएफ का परिणाम आम तौर पर एनीमिया (कम लाल रक्त कोशिका गिनती) होता है। सफेद रक्त कोशिका की गिनती और प्लेटलेट काउंट को बढ़ाया या घटाया जा सकता है।
- क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया (CML): CML को क्रोनिक मायलोजेनस ल्यूकेमिया भी कहा जा सकता है। CML BCR / ABL1 नामक आनुवंशिक उत्परिवर्तन से उत्पन्न होता है। इस उत्परिवर्तन का परिणाम ग्रैनुलोसाइट्स के ओवरप्रोडक्शन में होता है, एक प्रकार का सफेद रक्त कोशिका। प्रारंभ में, आपके पास कोई लक्षण नहीं हो सकते हैं और सीएमएल को अक्सर संयोगवश नियमित प्रयोगशाला कार्य के साथ खोजा जाता है।
Atypical Myeloproliferative Neoplasms
"एटिपिकल" मायलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लाज्म में शामिल हैं:
- जुवेनाइल मायलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया (JMML): JMML को किशोर CML कहा जाता था। यह ल्यूकेमिया का एक दुर्लभ रूप है जो बचपन और प्रारंभिक बचपन में होता है। अस्थि मज्जा माइलॉयड सफेद रक्त कोशिकाओं को ओवरप्रोड्यूस करता है, विशेष रूप से एक मोनोसाइट (मोनोसाइटोसिस) कहा जाता है। इन आनुवंशिक स्थितियों के बिना बच्चों की तुलना में जेएमएमएल के विकास में न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस प्रकार I और नूनान सिंड्रोम वाले बच्चों को अधिक खतरा होता है।
- क्रोनिक न्यूट्रोफिलिक ल्यूकेमिया: क्रोनिक न्यूट्रोफिलिक ल्यूकेमिया एक दुर्लभ विकार है जिसमें न्युट्रोफिल के ओवरप्रोडक्शन, सफेद रक्त कोशिकाओं का एक प्रकार है। ये कोशिकाएं तब आपके अंगों में घुसपैठ कर सकती हैं और यकृत और प्लीहा (हेपेटोसप्लेनोमेगाली) के विस्तार का कारण बन सकती हैं।
- क्रोनिक इओसिनोफिलिक ल्यूकेमिया / हाइपेरोसिनोफिलिक सिंड्रोम (HES): क्रोनिक इओसिनोफिलिक ल्यूकेमिया और हाइपेरोसिनोफिलिक सिंड्रोम, उन विकारों के एक समूह का प्रतिनिधित्व करते हैं, जो बढ़ी हुई संख्या में ईोसिनोफिल (ईोसिनोफिलिया) की विशेषता है, जिसके परिणामस्वरूप विभिन्न अंगों को नुकसान होता है। एचईएस की एक निश्चित आबादी मायलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लाज्म की तरह कार्य करती है (इसलिए इसका नाम क्रोनिक इओसिनोफिलिक ल्यूकेमिया है)।
- मस्त सेल रोग: प्रणालीगत (पूरे शरीर पर अर्थ) मस्तूल सेल रोग या मास्टोसाइटोसिस मायलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लाज्म की श्रेणी के लिए एक अपेक्षाकृत नया अतिरिक्त है। मस्तूल सेल रोगों का परिणाम मस्तूल कोशिकाओं के अतिप्रवाह से होता है, एक प्रकार का सफेद रक्त कोशिका जो तब अस्थि मज्जा, जठरांत्र संबंधी मार्ग, त्वचा, प्लीहा और यकृत पर आक्रमण करता है। यह त्वचीय मास्टोसाइटोसिस के विपरीत है जो केवल त्वचा को प्रभावित करता है। मस्त कोशिकाएं हिस्टामाइन छोड़ती हैं जिसके परिणामस्वरूप ऊतक प्रभावित होता है।
